垂體病變Rathke囊腫PPT演示課件

.,Rathke 囊腫,.,2,鞍區(qū)正常解剖,.,3,.,4,.,5,.,6,.,7,.,8,.,9,Rathke 囊腫組織學發(fā)生病因,Rathke囊腫的發(fā)病機理尚存爭議，因為Rathke囊的確切胚 胎學尚有爭議。然而，最常被引用的理論將Rathke囊描述為來源于原口道的背側(cè)中線憩室。,.,10,胚胎4周時，消化管的頰泡發(fā)育成一憩室樣結(jié)構(gòu) Rathke 囊袋，繼而該囊袋內(nèi)細胞向顱內(nèi)生長顱咽管 第3 腦室底壁向腹側(cè)外突形成垂體漏斗囊胚胎6周兩部分相接觸而融合形成垂體原基Rathke 囊大約于胚胎7 8 周時與原始口腔間通道閉塞，隨后 Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂體的前葉和中間部，漏斗部增生則形成垂體后葉在垂體中間部殘留一小腔隙，該腔隙在大多數(shù)成人逐漸被上皮細胞內(nèi)折所填充，但亦有部分成人可一直保持一般情況下無臨床意義，當腔隙內(nèi)分泌物增加，腔隙明顯擴張成為囊腫時，即形成Rathke 囊腫,.,11,流行病學,占原發(fā)性顱腦腫瘤樣病變1%以下發(fā)病年齡多在30歲以上，且女性多于男（國內(nèi)文獻）國外文獻報道： 兒童發(fā)病率并不低于成人 可發(fā)生于任一年齡段 發(fā)病高峰年齡：40-60 女男，可達3：1,.,12,流行病學,臨床癥狀：主要是壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)產(chǎn)生占位效應(yīng)頭痛首發(fā)癥狀垂體功能障礙： 男性：性欲降低；性功能減退 女性：泌乳；不育視力下降或視野缺損第二首發(fā)癥狀： 病灶壓迫視交叉致雙顳偏盲,.,13,MRI表現(xiàn),部位：Rathke囊生成移行通道的任何一點垂體的中間部或遠側(cè)部最多見可完全位于鞍內(nèi)，亦可為鞍內(nèi)并向鞍上延伸，完全位于鞍上少見外形大多呈圓形或卵圓形，經(jīng)鞍隔孔向鞍上延伸，可呈啞鈴形，囊壁菲薄，不易觀察,.,14,Rathke囊腫MR信號多種多樣若含有黏蛋白成分、膽固醇和脫落碎片則信號多變按照T1WI分為（相較正常腦白質(zhì)）：高信號；低信號；等信號典型者：T1WI低信號，T2WI高信號但是，只有1/3為典型信號，余2/3呈T1WI高-等信號。,MR表現(xiàn),.,15,MR表現(xiàn),囊液信號特征主要取決于蛋白含量高低蛋白濃度170000mg/l，T1WI高信號，T2WI低信號,.,16,膽固醇含量影響囊液MR信號嗎？,.,17,Rathke囊腫的MR表現(xiàn)反映其內(nèi)成分T1WI信號的增加、T2WI信號的降低只與其內(nèi)含蛋白成分的多少有關(guān)，與膽固醇的含量無關(guān),.,18,增強掃描，囊壁多不強化但是，如囊壁鱗狀上皮化生或合并感染時，囊壁增厚并可強化,.,19,.,20,典型病灶信號特點,80歲，男性,.,21,T1WI低信號：生長緩慢，且體積大，經(jīng)常引起視野偏盲T1WI等或高信號：發(fā)現(xiàn)時病灶一般較小,.,22,43歲，男性,.,23,25歲，女性,.,24,.,25,囊內(nèi)結(jié)節(jié)：貼壁型；漂浮結(jié)節(jié)（17-78%）囊內(nèi)結(jié)節(jié)及囊內(nèi)不均勻沉積物一般無增強表現(xiàn)偶有例外沉淀物病理上：脫落皮屑與黏蛋白混合物,.,26,50歲，女性,.,27,28歲，女性,.,28,Rathke囊腫,卒中罕見鈣化少見，曲線狀的，沿著囊壁出現(xiàn)的部分鈣化,.,29,Rathke囊腫,DWI呈明顯高信號，ADC圖呈低信號與囊液中分泌物的蛋白質(zhì)黏稠物質(zhì)影響水分子擴散有關(guān)有助于鑒別診斷,.,30,鑒別診斷,Rathke囊腫垂體微腺瘤共同點：局限于鞍內(nèi)，T1 WI低信號不同點：邊緣更光滑銳利 信號更低 增強掃描基本無強化 如小的囊腫T1 WI 呈高信號，更提示Rathke 囊腫 小的垂體腺瘤很少出現(xiàn)卒中,.,31,鑒別診斷,較大的T1WI高信號Rahtke囊腫垂體瘤卒中共同點：T1 WI高信號，位于鞍內(nèi)及鞍上不同點：垂體卒中囊壁較厚而欠均勻 增強較明顯 囊內(nèi)常殘留腫瘤組織亦可出現(xiàn)增強 Rathke 囊腫內(nèi)容物無增強（無實性成分） 較少出現(xiàn)蝶鞍的擴大 并可見正常垂體組織 短期隨診囊液信號無變化,.,32,鑒別診斷,Rathke 囊腫囊性或囊實性顱咽管瘤共同點：鞍內(nèi)向鞍上延伸或完全位于鞍上的 二者起源相同不同點：顱咽管瘤多見于兒童，占兒童期鞍區(qū)腫瘤的50% 40 60 歲為第二發(fā)病高峰期 鞍上多見，完全位于鞍內(nèi)少見 囊液MRI 信號為鞍區(qū)占位中最為復