課件：心臟腫瘤.ppt

心臟腫瘤,心臟腫瘤是一種少見的心臟病變，可分為原發(fā)性心臟腫瘤和繼發(fā)性心臟腫瘤 兩大類。 發(fā)病率 各家報(bào)道不一，原發(fā)性心臟腫瘤約0.0017%0.01%。,臨床表現(xiàn),心臟腫瘤的臨床表現(xiàn) 缺乏特異性，其癥狀和體征隨腫瘤發(fā)生部位及大小不同而異。,臨床表現(xiàn),心內(nèi)占位致循環(huán)障礙 腫瘤阻塞心臟瓣膜口、流出道、大血管開口。 心肌內(nèi)浸潤性生長(zhǎng)引起心力衰竭或傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙，發(fā)生嚴(yán)重心律紊亂。 腫瘤侵犯心外膜，可致血性心包積液，甚至心臟壓塞。 腫瘤組織的碎片或附著的血栓脫落，可引起體、肺循環(huán)栓塞。,診 斷,局部癥狀 血液動(dòng)力學(xué)（心臟占位 ） 心律失常 血栓栓塞 全身癥狀 發(fā)熱、低蛋白血癥 r球蛋白升高,診斷依據(jù),病史 癥狀與體征 特殊檢查：UCG MR CT 評(píng)估：良惡性,心臟黏液瘤,心臟黏液瘤是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤。約占心臟良性腫瘤的50%左右。 心臟黏液瘤最常見的位于左房?jī)?nèi)，約占總數(shù)的75%，其次見于右房約20% 、右室。 有心腔內(nèi)多發(fā)性與家族性的報(bào)導(dǎo)。 多發(fā)于中年，女性多見，男女之比約1:3.,病 理,心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤。大多數(shù)起源于胚胎發(fā)育期心內(nèi)膜下黏液組織的殘余,有寬窄不一的基底部附著房間 隔卵圓窩附近。 瘤體大小不一（110cm）。 肉眼見瘤體為不規(guī)則圓狀 ，呈葡萄狀透明膠凍樣，表面有不少高低不平的絨毛狀的突起，外觀顏色為紅黃雜交，。 鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞，常有黏液樣膠凍組織，為含酸性粘多糖的多邊形細(xì)胞與少量的血管或血塊沉積。,病理生理,栓塞 血流梗阻 全身表現(xiàn),栓 塞,有報(bào)道約40% 的病人有栓塞表現(xiàn)，而其中一半為腦栓塞。多個(gè)器官如脾、腎、骨、 視網(wǎng)膜、皮膚、冠狀動(dòng)脈以及遠(yuǎn)端肢體動(dòng)脈叢也可能被累及。這些外周的栓塞，可能是黏液 瘤的碎片，或者是附著于瘤體表面的血栓碎屑所致。,血流梗阻,小的心臟黏液瘤，除非有血栓，一般可無明顯癥狀。但隨腫瘤生長(zhǎng)而最終導(dǎo)致心臟 內(nèi)房室腔的阻塞以及充血性心衰。黏液瘤的瘤體以 及瘤蒂，隨心動(dòng)周期在心腔內(nèi)來回滾動(dòng)，在左心房?jī)?nèi)的可間斷地突入房室瓣下，或嵌塞在二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全的臨床表現(xiàn)。亦可突然完全嵌塞二尖瓣口，導(dǎo)致體位性暈厥或猝死。,全身表現(xiàn),病人的全身反應(yīng)被認(rèn)為是機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫反應(yīng)、腫瘤的出血壞死以及多處的全身性栓子所致。有的病人可有發(fā)熱，體重減輕，貧血，疲乏，血沉加快，白細(xì)胞升高，血 清蛋白的異常，高r球蛋白血癥等。在腫瘤切除后，這些癥狀可以消失。,左房黏液瘤,大多數(shù)病人表現(xiàn)酷似二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全。主要表現(xiàn)為勞累后心悸、氣急、胸悶等癥狀，且病程短，癥狀進(jìn)展較快。一出現(xiàn)癥狀后迅速導(dǎo)致心衰。有頭暈和體位性暈厥，均由于瘤體阻塞二尖瓣口而致心排出量突然低下，出現(xiàn)一過性腦供血不足。病人休息或體位改變可使上述癥狀緩解。,右房粘液瘤,可致三尖瓣狹窄與關(guān)閉不全，導(dǎo)致右心衰竭，可見頸靜脈充盈，下肢水腫、或肝脾腫大 ，甚至有腹水。,外科治療,心臟黏液瘤雖屬良性腫瘤，但癥狀發(fā)展險(xiǎn)惡，故主張積極手術(shù)治療 。,手術(shù)指征,一旦確診，限期手術(shù)。 如有全身癥狀，積極處理，盡早手術(shù)。 出現(xiàn)肺水腫時(shí)，應(yīng)緊急手術(shù)。 出現(xiàn)栓塞時(shí)待病情穩(wěn)定后積極手術(shù)。,禁忌癥,伴發(fā)嚴(yán)重瓣膜阻塞，突發(fā)性心跳驟停與爆發(fā)性肺水腫，經(jīng)積極搶救心臟不能復(fù)蘇，患者處于深度昏迷者。 發(fā)生多發(fā)性腦血管栓塞及周圍重要臟器血管栓塞，病人處于極度衰竭狀態(tài)，并有肝腎功能衰竭，或胃腸道出血時(shí)。,手術(shù)治療,手術(shù)途徑與方法 ：（1）左房 （2）右房房間隔 （3）雙房 切口,原 則,切除+重建 最大可能切除 最大可能保留,重建,（1）直接修補(bǔ) （2）滌綸補(bǔ)片 （3）牛（人）心包 異種/同種/自身 （4 ）零配件(瓣膜、血管),三防原則,防損傷 防栓塞 防復(fù)發(fā),其他良性心臟腫瘤,橫紋肌瘤 乳頭狀彈性纖維瘤 纖維瘤 脂肪瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 畸胎瘤,橫紋肌瘤,統(tǒng)計(jì)顯示其位于第二位的心臟良性腫瘤，是兒童常見的原發(fā)性腫瘤。其臨床特征為灰黃色，腫瘤僅見于心室，常常是多發(fā)性的，變性的肌細(xì)胞通常是與周圍正常肌肉組織相連，并常含有結(jié)節(jié)狀硬化，導(dǎo)致心衰的原因是傳導(dǎo)障礙或室性心動(dòng)過速，而且可能手術(shù)不能切除。,乳頭狀彈性纖維瘤,通常是很小分葉狀腫瘤，發(fā)生在主動(dòng)脈或二尖瓣葉上，有致密的核心與 組織相連類似于腱索組織，因其碎片或血栓脫落引起栓塞，受其累及的瓣膜通?？尚行扪a(bǔ)治 療，在其他手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)該病時(shí)應(yīng)予以切除,纖維瘤,形體大，大的腫瘤僅僅發(fā)生于心室或室間隔呈螺紋狀，由纖維細(xì)胞、膠元細(xì)胞和彈 力纖維構(gòu)成，通常被發(fā)現(xiàn)于孩童時(shí)期；常累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，常因心律失常而導(dǎo)致猝死。,脂肪瘤,有較好的包膜常常是無意中發(fā)現(xiàn)，由成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，常見于發(fā)生在房間隔， 伴隨的所有腫瘤必須一并被切除。,嗜鉻細(xì)胞瘤,松軟肉質(zhì)細(xì)胞瘤，多見于心包和心外膜。,畸胎瘤,蒼白束狀腫瘤，含有異源組織，超過20%有惡性傾向，典型的畸胎瘤見于很年幼的病人。,手術(shù)治療,原發(fā)性心臟腫瘤的癥狀取決于腫瘤本身的特征以及所在位置對(duì)血液動(dòng)力學(xué)的影響，以及累及傳導(dǎo)系統(tǒng)系統(tǒng)所造成的損害，術(shù)前的考慮是其確切部位，能否切除以及如何修補(bǔ)，對(duì)其治療的效果要有充分的認(rèn)識(shí)。,惡性心臟腫瘤,其形態(tài)多樣，源自間葉細(xì)胞，稱之為肉瘤。分類包括：血管肉瘤、橫紋肌肉 瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤、神經(jīng)源型肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑液肉瘤等。,惡性心臟腫瘤,預(yù)后不佳 因?yàn)閺V泛累及無法切除 可能已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,繼發(fā)性心臟腫瘤,各組織器官的腫瘤都可能累及心臟，心包等結(jié)構(gòu)。估計(jì)轉(zhuǎn)移的發(fā)病率要高于原發(fā)性的40倍。惡性腫瘤病例的心臟轉(zhuǎn)移約占10%，而癌腫生存率越高，其轉(zhuǎn)移頻率亦越高。其中高達(dá)50%的白血病可轉(zhuǎn)移到心臟，其他較常見的轉(zhuǎn)移為黑色素瘤、肺癌與乳腺癌。,惡性腫瘤原發(fā)病掩蓋了心內(nèi)轉(zhuǎn)移，當(dāng)其充血性心衰癥狀明顯而非心律失常所致，可能為惡性腫瘤的心臟侵犯，最常見的臨床表現(xiàn)為心包滲液及填塞，而當(dāng)實(shí)體腫瘤可能侵犯心肌與心臟結(jié)構(gòu)，并致各種癥狀與體征。,轉(zhuǎn)移途徑,淋巴路 多數(shù)乳