顱腦腫瘤-顱咽管瘤.ppt

廣東醫(yī)學院附屬石龍博愛醫(yī)院,神經(jīng)外科,顱咽管瘤,腫瘤來源于原始口腔外胚層形成的顱咽管殘余上皮細胞，是常見的顱內先天腫瘤，各年齡均可發(fā)病，但以青少年多見。腫瘤多發(fā)于鞍上，可向下丘腦、鞍旁、第三腦室、額底、腳間前池發(fā)展。壓迫視交叉、垂體，影響腦脊液循環(huán)。腫瘤多數(shù)為囊性或部分囊性，完全實質性者較為少見。腫瘤囊壁由腫瘤結締組織基質衍化而來，表面光滑。囊壁內面可見小點狀鈣化灶。囊內含有黃褐色或暗褐色囊液，并含有大量膽固醇結晶。顯微鏡下可見典型的造釉器樣結構。,診斷標準,臨床表現(xiàn) 輔助檢查 鑒別診斷,臨床表現(xiàn) -1,發(fā)病年齡 57歲好發(fā)，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。,臨床表現(xiàn) -2,下丘腦及垂體損傷癥狀 小兒較成人多見。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調節(jié)障礙和精神癥狀。,臨床表現(xiàn) -3,視力視野障礙 腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點擴大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見到雙顳側偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。,臨床表現(xiàn)- 4,顱內壓增高癥狀 造成顱內壓增高的主要原因是腫瘤向上生長侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。,臨床表現(xiàn) -5,局灶癥狀 腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀。,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡 57歲好發(fā)，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。 下丘腦及垂體損傷癥狀 小兒較成人多見。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調節(jié)障礙和精神癥狀。 視力視野障礙 腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點擴大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見到雙顳側偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。 顱內壓增高癥狀 造成顱內壓增高的主要原因是腫瘤向上生長侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。 局灶癥狀 腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀,輔助檢查,神經(jīng)影像學檢查 血內分泌檢查,輔助檢查-1,神經(jīng)影像學檢查 頭顱X平片 鞍上有鈣化斑（兒童90%，成人40%）。同時在兒童還可見顱縫分離，腦回壓跡增多等。 頭顱CT 鞍上占位病變，可為囊性或為實性。多有鈣化灶且有特征性的環(huán)狀鈣化（蛋殼樣）表現(xiàn)。 頭顱MRI 鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實體腫瘤表現(xiàn)為長T1和長T2 ；囊性表現(xiàn)取決于囊內成分，液化壞死和蛋白增高為稍長T1和T2，液化膽固醇為短T1長T2。,輔助檢查-2,血內分泌檢查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等檢測值常低下。,鑒別診斷,第三腦室前部膠質瘤 高顱壓表現(xiàn)較典型，但無內分泌癥狀；無鈣化；MRI有助診斷。 生殖細胞瘤 尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。 垂體腺瘤 垂體腺瘤兒童少見，一般無高顱壓，無生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；鞍區(qū)無鈣化。 該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動脈瘤等鑒別。,鑒別診斷-1,第三腦室前部膠質瘤 高顱壓表現(xiàn)較典型，但無內分泌癥狀；無鈣化；MRI有助診斷。,鑒別診斷-2,生殖細胞瘤 尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。,鑒別診斷-3,垂體腺瘤 垂體腺瘤兒童少見，一般無高顱壓，無生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；鞍區(qū)無鈣化。,鑒別診斷-4,該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動脈瘤等鑒別。,治療原則,手術治療 術后合并癥及防治,手術治療,1 手術入路及適應證 經(jīng)蝶竇入路 適用于鞍內顱咽管瘤。 經(jīng)額下入路 適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長的腫瘤。 翼點入路 鞍上并向三腦室內生長的腫瘤。該入路要點是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內動脈間隙和頸內動脈外側間隙，利用這三個間隙切除腫瘤。 終板入路 三腦室前部的腫瘤。 經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質-側腦室入路 對于三腦室內腫瘤，由胼胝體進入，分開兩層透明隔進入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。 立體定向術 立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內或間質照射。 放射外科 小腫瘤可試行刀或X刀治療。,手術治療-1,手術入路及適應證 經(jīng)蝶竇入路 適用于鞍內顱咽管瘤。 經(jīng)額下入路 適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長的腫瘤。 翼點入路 鞍上并向三腦室內生長的腫瘤。該入路要點是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內動脈間隙和頸內動脈外側間隙，利用這三個間隙切除腫瘤。 終板入路 三腦室前部的腫瘤。 經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質-側腦室入路 對于三腦室內腫瘤，由胼胝體進入，分開兩層透明隔進入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。,手術治療-2,立體定向術 立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內或間質照射。,手術治療-3,放射外科 小腫瘤可試行刀或X刀治療。,術后合并癥及防治,下丘腦損傷導致尿崩癥和電解質紊亂 術后記錄24小時出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長效尿崩?；蚍脧浤?。術后當天及以后35天內查血小解質，調整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調，特別是高熱，應行物理降溫或低溫治療。 腦積水 如術后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術。 化學性腦膜炎 術中避免囊液流入腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，如發(fā)生腦膜炎，可給激素治療，多次腰椎穿刺充分引流炎性腦脊液。 癲癇 手術當日不能口服時，應靜脈或肌注抗癲癇藥，能口服時改口服抗癲癇藥。 放射治療 手術未能全切的腫瘤宜行放療。,術后合并癥及防治- 1,下丘腦損傷導致尿崩癥和電解質紊亂 術后記錄24小時出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長效尿崩?；蚍脧浤?。術后當天及以后35天內查血小解質，調整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調，特別是高熱，應行物理降溫或低溫治療。,術后合并癥及防治- 2,腦積水 如術后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術。,術后合并癥及防治- 3,化學性腦膜炎 術中避免囊液流入腦室