（醫(yī)學(xué)課件）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 護(hù)理查房

,一例系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥 患者的護(hù)理查房,1,主 要 內(nèi) 容,病史介紹 疾病相關(guān)知識(shí) 護(hù)理診斷及措施 健康指導(dǎo),2,病史介紹,患者方勤梅，36床，女，69歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡近一年，血小板低11天，于一年前反復(fù)四肢瘀斑20年，口干，眼干三年，鼻出血兩個(gè)月，門(mén)診擬“系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合癥”收住我科。,3,病史介紹,入院時(shí)測(cè)得T36.5 P76次/分 R18次/分 BP106/64mmHg。神清，因慢性疾病反復(fù)發(fā)作，情緒焦慮。醫(yī)囑予二護(hù)，普食，并予以泮托拉唑 、 伊托比利分散片護(hù)胃，甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，酚磺乙胺+氨甲苯酸止血，重組人白介素升血小板，人免疫球蛋白增強(qiáng)免疫力等處理。,4,病史介紹,主要檢查及陽(yáng)性結(jié)果： CT：左肺下葉及右肺中葉少許炎癥，雙肺上葉肺大皰 心電圖：肢體導(dǎo)聯(lián)低血壓,5,病史介紹,查血：8.29日紅細(xì)胞：2.55x10*12/l 血小板：15x10*9/l 血紅蛋白：80g/l 經(jīng)治療后紅細(xì)胞：2.27x10*12/l 9.3日血小板：26x10*9/l 血紅蛋白：72g/l 8.31日降鈣元素：0.107ng/ml 抗核抗體陽(yáng)性,6,疾病相關(guān)知識(shí),什么是SLE?,7,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,多種 自身 抗體 存在,多系 統(tǒng)損 害,什么是SLE?,8,遺傳 環(huán)境因素 雌激素,病因,9,外來(lái)抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過(guò)交叉反應(yīng)與模擬外來(lái)抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類(lèi)型的自身抗體,造成大量組織損傷. 致病性自身抗體 致病性免疫復(fù)合物 T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào),發(fā)病機(jī)制,10,致病性自身抗體,IgG型,與自身抗原有很高的親和力 抗血小板抗體 血小板減少 抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞破壞,溶貧 抗SSA抗體(Ro) 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯 抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征 抗核糖抗體 神經(jīng)精神狼瘡,發(fā)病機(jī)制,11,致病性免疫復(fù)合物 增高的原因有:,清除IC的 機(jī)制如補(bǔ) 體受體或 Fc受體 異常或早 期補(bǔ)體成 分低下,IC形成 過(guò)多（抗 體量多）,因IC的 大小不 當(dāng)而不 能被吞 噬或排 出,發(fā)病機(jī)制,12,炎癥反應(yīng)和血管異常,免疫復(fù)合物的沉積,抗體的直接侵襲,血管壁 的炎癥 和壞死 繼發(fā)血栓,局部組 織缺血 和功能 障礙,病理改變,13,受損器官的特征性改變是:,蘇木紫小體（狼瘡小體） 細(xì)胞核受抗體作用變性 為嗜酸性團(tuán)塊，為診斷 SLE特征性依據(jù)。 洋蔥皮樣改變:小動(dòng)脈周?chē)酗@著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性而形成贅生物. 狼瘡性腎炎,病理改變,14,消化系統(tǒng),眼,抗磷脂抗 體綜合征,血液系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),肺臟,心血管,肌肉骨骼,皮膚粘膜,漿膜炎,腎臟,全身癥狀,干燥 綜合征,SLE,發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦,狼瘡性腎炎、慢性腎衰竭,間質(zhì)性肺炎、胸膜炎,臨床表現(xiàn),15,蝶形紅斑,面部及軀干皮疹,雷諾氏現(xiàn)象,指掌部 紅斑,盤(pán)狀紅斑,臨床表現(xiàn),16,漿膜炎,臨床表現(xiàn),17,關(guān)節(jié)痛,肌痛,股骨頭 壞死,肌肉骨骼,臨床表現(xiàn),18,手指血管炎,臨床表現(xiàn),19,神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡),精神 障礙,頭痛,意識(shí) 障礙,癲癇,偏癱,嘔吐,臨床表現(xiàn),20,NP狼瘡的病理基礎(chǔ),腦局部血管炎的微血栓,心瓣膜贅生物的小栓子,針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體,抗磷脂抗體綜合征,臨床表現(xiàn),21,消化系統(tǒng),可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。 肝功異常 急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。 與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。,臨床表現(xiàn),22,從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸,臨床表現(xiàn),23,血液系統(tǒng),貧血 白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少 血小板減少 無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大 脾大,臨床表現(xiàn),24,抗磷脂抗體綜合征,血小板減少,動(dòng)靜脈 血栓形成,習(xí)慣性 自發(fā)性流產(chǎn),APS,臨床表現(xiàn),25,視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血,臨床表現(xiàn),26,一般檢查,自身抗體,補(bǔ)體,狼瘡帶試驗(yàn),腎活檢病理,影像學(xué)檢查,血常規(guī) 尿常規(guī) 血沉,抗磷脂抗體 抗核抗體譜 抗組織 細(xì)胞抗體,C3 C4 CH50,診斷 治療 預(yù)后,MRI CT,實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查,SLE50% 代表SLE 活動(dòng)性,抗核抗體譜,抗核抗體,抗dsDNA抗體,抗ENA抗體,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,27,糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 植物藥 抗瘧藥 非甾體抗炎藥 生物制劑 其它,治療要點(diǎn),28,糖皮質(zhì)激素,是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。 代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。 副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。 不盲目排斥,根據(jù)病情選擇應(yīng)用。 不隨意增減劑量,容易導(dǎo)致病情反跳及加重。 早期預(yù)防副作用，防患于未然-護(hù)胃、補(bǔ)鈣等。,治療要點(diǎn),29,糖皮質(zhì)激素劑量,治療要點(diǎn),30,糖皮質(zhì)激素,通常早晨一次口服，如病情無(wú)改善,可將每日強(qiáng)的松量分23次服用，或增加每日劑量。對(duì)有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000 mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過(guò)60mg/d。,治療要點(diǎn),31,糖皮質(zhì)激素減量的指征,應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是： 病情已控制； 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)反應(yīng)； 出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)； 出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。,治療要點(diǎn),32,糖皮質(zhì)激素的減量,在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80 mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。 為避免激素副作用，病情基本控制后，可開(kāi)始逐漸減量，輕癥病人這段時(shí)間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。,治療要點(diǎn),33,免疫抑制劑,有利于更好控制SLE活動(dòng) 減少SLE的爆發(fā) 減少激素的用量。,免疫抑制劑,硫唑嘌呤,環(huán)孢素,來(lái)氟米特,治療要點(diǎn),甲氨蝶呤,環(huán)磷酰胺,34,用法 劑量:10-16mg/kg 靜脈滴注每4周沖 擊一次沖擊6次， 改為每3個(gè)月沖擊 一次，至活動(dòng)靜止 后1年停止沖擊,不良反應(yīng) 胃腸道反應(yīng) 脫發(fā) 肝損害 白細(xì)胞減少 出血性膀胱炎,環(huán)磷 酰胺,治療要點(diǎn),35,植物藥:雷公藤、白芍總苷,雷公藤總苷 用法:20mg,tid p.o.病情控制后可減量或間歇療法 一個(gè)月為一療程 對(duì)本病有一定療效 不良反應(yīng)較大,性腺的抑制 肝損害 胃腸道反應(yīng) 白細(xì)胞減少,治療要點(diǎn),36,抗瘧藥：羥氯喹、氯喹 對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對(duì)本病有一定療效，不良反應(yīng)主要是對(duì)性腺損害，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少等。,治療要點(diǎn),37,非甾體類(lèi)抗炎藥,常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類(lèi)藥物損傷肝細(xì)胞，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。,治療要點(diǎn),38,生物制劑,目前用于臨床和臨床試驗(yàn)治療 SLE的有抗CD20單抗（利妥昔單抗） 和細(xì)胞毒T細(xì)胞相關(guān)抗原4。,治療要點(diǎn),39,其它 靜脈注射大劑量免疫球蛋白,適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。 輔助治療措施，對(duì)危重難治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用35天為一療程。,血漿置換法 人造血干細(xì)胞移植,治療要點(diǎn),40,心理護(hù)理 急性活動(dòng)期臥床休息，避免過(guò)勞 及早發(fā)現(xiàn)和治療感染 避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物和食物 避免陽(yáng)光暴曬和紫外線照射 緩解期才可作防疫注射,健康宣教,41,病情處于緩解期達(dá)半年以上方能 妊娠。 無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害,而病情處于緩解期達(dá)半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒。 非緩解期患者應(yīng)避孕。 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3個(gè)月以上方能妊娠。 有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗 磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí) 應(yīng)服小劑量阿司匹林。,健康宣教,42,影響狼瘡預(yù)后的因素,出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳: 血肌酐已升高 高血壓 心肌損害伴心功能不全 嚴(yán)重NP狼瘡,1年 10年 5年 20年,96% 75%,85% 68%,狼 瘡 的 存 活 率,43,腎功衰竭 腦損害 心力衰竭 感染:細(xì)菌、結(jié)核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。,死亡原因,44,護(hù)理問(wèn)題及措施,P1.出血：與血小板減少有關(guān) I1：囑病人減少活動(dòng)，絕對(duì)臥床休息；刷牙時(shí)需用軟毛刷；在床上翻身時(shí)動(dòng)作不可過(guò)大 ；穿寬松的衣褲；解大便時(shí)不可用力；護(hù)士要做好心理護(hù)理讓病人保持睡眠充足，情緒穩(wěn)定；在穿刺途中扎止血帶不可過(guò)緊，要提高穿刺成功率。 O1：病人能自覺(jué)避免誘發(fā)出血的因素。,45,護(hù)理問(wèn)題及措施,P2：焦慮：與血小板過(guò)低，隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān) I2：及時(shí)向病人及家屬講解疾病的相關(guān)治療，介紹成功案例，增加其信心；囑病人絕對(duì)臥床休息，避免人為損傷而誘發(fā)出血；讓病人保持充足的睡眠，情緒穩(wěn)定和大小便通暢；教會(huì)病人及家屬學(xué)會(huì)減輕焦慮，如“音樂(lè)療法”；病情觀察及安全保護(hù)。 O2：病人信心增加，積極配合治療。,46,護(hù)理問(wèn)題及措施,P3：活動(dòng)無(wú)耐力：與疾病所致多器官受累，貧血等有關(guān) I3：嚴(yán)密觀察病情變化，隨時(shí)注意觀察涉及各器官的病情變化，發(fā)現(xiàn)異常情況應(yīng)及時(shí)記錄并報(bào)告醫(yī)生；給予高熱量，高蛋白，高維生素易消化飲食。 O3：活動(dòng)恢復(fù)良好，病人生活能自理。,47,護(hù)理問(wèn)題及措施,P4：知識(shí)缺乏：與缺乏疾病得到相關(guān)知識(shí)及藥物的相關(guān)知識(shí)有關(guān) I4：想不那個(gè)人及家屬解釋疾病及藥物的相關(guān)知識(shí)；給予正確的飲食護(hù)理，外出檢查時(shí)家屬陪護(hù) O4：病人了解關(guān)于疾病的相關(guān)知識(shí)及藥物的相關(guān)知識(shí)。,48,潛在并發(fā)癥,1.有感染的危險(xiǎn) 與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān).保持口腔清潔，勤漱口，減少產(chǎn)生齲齒和口腔感染。 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān).必須按醫(yī)囑、按時(shí)、按劑量、按療程用藥，不可自行減量或停藥，以免加重病情，定期復(fù)查外周血象。,49,潛在并發(fā)癥,2.墜積性肺炎：與少許炎癥及肺大皰有關(guān) 指導(dǎo)病人有效地咳嗽，家屬給予翻身叩擊病人背部加強(qiáng)排痰效果，多飲水 必要時(shí)遵醫(yī)囑進(jìn)行霧化治療,50,潛在并發(fā)癥,3.深靜脈血栓的形成：與長(zhǎng)期臥床有關(guān) 囑病人在床上進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)地肢體鍛煉 抬高患肢，促進(jìn)血液循環(huán) 必要時(shí)遵醫(yī)囑給予低分子肝素鈉治療,51,潛在并發(fā)癥,4.慢性腎衰竭： 應(yīng)臥床休息，減少消耗，保護(hù)臟器功能，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生 必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠營(yíng)養(yǎng),52,潛在并發(fā)癥,顱內(nèi)出血，消化道出血 囑病人大小便時(shí)不可用力過(guò)猛 多飲水，吃清淡易消化食物,53,健康指導(dǎo),1.避免誘因：教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽(yáng)光照射等。 2.