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房缺的常見分型,第一孔未閉型,又稱原發(fā)孔未閉型。缺損常位于房間隔下部,一般較大,可同時(shí)伴二尖瓣關(guān)閉不全或室缺。 第二孔未閉型,又稱繼發(fā)孔未閉。缺損位于房間隔中部,直徑在2-4cm,臨床最常見。,卵圓孔未閉。一般不產(chǎn)生分流,可見于正常人。但當(dāng)右房壓顯著增高超過(guò)左房壓時(shí),可產(chǎn)生右向左的分流。 高位缺損。缺損位于房間隔上部,常伴右肺靜脈畸形引流入右房。 后下部缺損。常伴冠狀靜脈竇缺損或左上腔靜脈回流入左房。 完全性房間隔缺損。,臨床表現(xiàn),較大缺損可出現(xiàn)勞累后心悸,氣短,乏力,咳嗽甚至右心衰竭癥狀。 肺動(dòng)脈區(qū)S2亢進(jìn),固定分裂及噴射音,右室大,胸骨左緣2-3 肋間2-3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音,呈噴射樣。 超聲心動(dòng)圖可見房間隔連續(xù)性中斷及左向右的分流。,介入治療,適應(yīng)癥 禁忌癥 并發(fā)癥,適應(yīng)癥,成人伸展直徑4mm. 復(fù)雜先心病矯治術(shù)后遺留的房間隔交通,待學(xué)流動(dòng)力學(xué)調(diào)整作用完成后可考慮。 外科修補(bǔ)術(shù)后的殘余分流。 二尖瓣球囊成型術(shù)后遺留的明顯心房水平分流。,禁忌癥,原發(fā)孔型ASD 靜脈竇型ASD 嚴(yán)重肺A高壓或已有右向左分流。 伴有部分或完全性肺靜脈異位引流。 左房?jī)?nèi)隔膜。 下腔或盆腔內(nèi)靜脈血栓形成,心腔內(nèi)血栓形成。 近期內(nèi)有嚴(yán)重感染或體內(nèi)存在感染灶。 伴有其他需外科糾治的先天缺損或大血管異常者。,并發(fā)癥,殘余分流。 異位栓塞,血管栓塞,心腔內(nèi)栓塞及體栓塞。 關(guān)閉器位置不當(dāng)。 溶血。 感染性心內(nèi)膜炎。 心律失常。,手術(shù)操作,術(shù)前準(zhǔn)備。 麻醉。 穿刺股靜脈,置人6F或7F外鞘. 測(cè)量,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA),占國(guó)內(nèi)先心病的21.2%,女性發(fā)病率高于男性。 1967年前,外科開胸結(jié)扎法是常規(guī)根治方法。直至Porstmann首先用“Ivalon”泡沫海綿塞經(jīng)導(dǎo)管封閉PDA. 以后封堵裝置不斷改進(jìn),分別經(jīng)歷了單面?zhèn)阈?,雙面?zhèn)阈?,紐扣式,彈簧圈及Amplatze 封堵傘 我科自98年以來(lái),已成功為 例PDA患者施行Amplatze傘封堵,取得了滿意的臨床療效,并積累了豐富的導(dǎo)管操作經(jīng)驗(yàn)。,臨床分型,導(dǎo)管型 窗型 漏斗型 動(dòng)脈瘤型(少見),臨床表現(xiàn),心悸,氣喘,咳嗽,咯血,乏力,胸悶等。 胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音,多數(shù)可伴有震顫。 二維超聲可見未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管,彩色多普勒超聲可示動(dòng)脈導(dǎo)管及肺動(dòng)脈內(nèi)連續(xù)性高速湍流。,適應(yīng)癥,絕大多數(shù)均能用介入的 方法進(jìn)行封堵。,介入手術(shù)步驟,逆行主動(dòng)脈照影,測(cè)量PDA最窄內(nèi)徑,選擇相應(yīng)大小的Amplatze輸送器。 從股靜脈沿指引鋼絲送入鞘至降主動(dòng)脈。 沿長(zhǎng)鞘送入Amplatze傘使其開于主動(dòng)脈端,回撤,使其中點(diǎn)位于PDA最窄處,回撤長(zhǎng)鞘,使傘近端張開于PDA肺動(dòng)脈端。 15分鐘后再次主動(dòng)脈造影觀察封堵療效。 造影證實(shí)三處于最佳位置后松開輸送器,撤出鞘管。,并發(fā)癥,封堵裝置脫位及異位栓塞。 溶血。 血管損傷。 心律失常。如一過(guò)性室早或室速。,肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS),PS是一種常見的先天性心臟病,占先心病的8%-10%。,臨床分型,圓頂樣肺動(dòng)脈狹窄,常見。最適應(yīng)行PBPV.瓣膜交界緣融合,瓣葉略增厚,但瓣葉平滑有彈性,瓣口呈圓形,位于中央,造影可見瓣口射流征明顯,肺動(dòng)脈干狹窄后擴(kuò)張。 肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良型,瓣口明顯增厚,堅(jiān)硬,高低不平,可見隆起呈菜花樣,造影顯示瓣葉水平不規(guī)則充盈缺損,無(wú)瓣口射流征及肺動(dòng)脈干狹窄后擴(kuò)張。宜于用超大球囊擴(kuò)張。 肺動(dòng)脈瓣沙漏樣畸形,瓶樣瓣竇,瓣孔水平肺動(dòng)脈瓣狹窄,瓣孔偏離中心,瓣竇深,宜外科治療。,臨床表現(xiàn),活動(dòng)后心悸,氣短,氣促,呼吸困難甚至昏厥,猝死。 心前區(qū)飽滿,抬舉樣搏動(dòng),胸骨左緣2-3肋間觸及震顫,聞及3-5/6噴射樣收縮期雜音。 肺動(dòng)脈瓣反射增粗,增強(qiáng),開放受阻,肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張,多普勒測(cè)定跨瓣壓差。,適應(yīng)癥,單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄或同時(shí)合并有繼發(fā)性流出道狹窄者。 右心室與肺動(dòng)脈之間收縮期跨瓣壓力階差30mmhg,心電圖.超聲心動(dòng)圖或X線顯示右心室肥大,如性右心室造影可見瓣膜狹窄射流征。 發(fā)育不良性肺動(dòng)脈瓣狹窄,一般首先選擇球囊,嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄伴房水平右向左分流。 嬰幼兒法氏四聯(lián)癥頻繁缺氧發(fā)作,藥物不能控制或病情嚴(yán)重不能承受根治術(shù)者。 嬰幼兒復(fù)雜先心伴P.S,暫時(shí)不能承受根治術(shù)者,采用PBPV達(dá)到姑息療效,為以后根治術(shù)創(chuàng)造條件。 外科手術(shù)后再狹窄。 以上不受年齡和體重限制。,禁忌癥,PS亞型,即“沙漏”樣畸形者。 肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良,尤其是心血管造影顯示瓣膜明顯增厚,活動(dòng)度差,無(wú)瓣膜竇合并有瓣上狹窄,無(wú)肺動(dòng)脈干的狹窄后擴(kuò)張。 肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣二葉畸形。 嬰幼兒期極嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄合并重度心衰甚至導(dǎo)致猝死,這類患兒經(jīng)超聲證實(shí)后應(yīng)立即行外科手術(shù)治療。,手術(shù)方法,單球囊法, 雙球囊法 雙葉球囊法及三葉球囊法 Inoue球囊法,單球囊法操作步驟,穿刺股靜脈,右心導(dǎo)管測(cè)壓,測(cè)瓣環(huán)直徑,選擇球囊型號(hào)。 穿刺股動(dòng)脈并肝素化。 穿刺股靜脈送6F普通導(dǎo)管監(jiān)測(cè)右室壓。 撤出側(cè)孔導(dǎo)管換成端孔導(dǎo)管至左或右下肺動(dòng)脈。 經(jīng)端孔導(dǎo)管送入長(zhǎng)交換導(dǎo)絲,送入球囊導(dǎo)管至肺動(dòng)脈,使球囊中部固定于肺動(dòng)脈瓣狹窄處。 推注造影劑使球囊充盈直至球囊“腰征”消失,持續(xù)數(shù)秒,回抽,重復(fù)數(shù)次,直至右心室壓力下降滿意,球囊充盈時(shí)無(wú)“腰征”,撤出球囊導(dǎo)管并測(cè)壓。,并發(fā)癥,血管損傷 心律失常 血壓下降,意識(shí)喪失,抽搐 三尖瓣關(guān)閉不全和右心衰竭 肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 肺動(dòng)脈損傷及穿孔 靜脈撕裂,出血 反應(yīng)性漏斗部狹窄,其他,室間隔缺損 主動(dòng)脈狹窄 等,主動(dòng)脈瓣狹窄,適應(yīng)癥 禁忌 并發(fā)癥,主動(dòng)脈瓣狹窄(AS),治療目的: 解除左室流出道梗阻, 增加主動(dòng)脈瓣口面積,同時(shí)避免發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全,適應(yīng)癥,先天性主動(dòng)脈瓣狹窄,有癥狀者。 胸部X線平片或心電圖顯示左室擴(kuò)大,肥厚或心肌勞損。 超聲心動(dòng)圖或左心導(dǎo)管檢查顯示左心室與主動(dòng)脈壓力階差50mmHg 新生兒或嬰幼兒嚴(yán)重瓣膜狹窄伴充血性心力衰竭,藥物不能控制 主動(dòng)脈瓣

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