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文檔簡介

神經(jīng)源性膀胱病因、病理生理以及診斷,1,.,定義,神經(jīng)源性膀胱是一類由于神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致膀胱、尿道功能障礙(即儲尿、排尿功能障礙),進而產(chǎn)生一系列下尿路癥狀及并發(fā)癥的疾病總稱。 最嚴(yán)重的并發(fā)癥是上尿路損害、腎功能衰竭。 神經(jīng)源性膀胱的臨床表現(xiàn)和長期并發(fā)癥往往不相關(guān),因此早期診斷、并且對出現(xiàn)后續(xù)并發(fā)癥的風(fēng)險進行早期評估與預(yù)防具有非常重要的意義。,2,病因,中樞神經(jīng)系統(tǒng)因素 腦血管意外(尿失禁) 顱腦腫瘤(排尿困難、尿潴留) 壓力正常的腦積水(逼尿肌過度活動) 腦癱 智力障礙:1,精神發(fā)育遲滯(尿失禁、遺尿、尿潴留) 2,老年性癡呆 :阿爾茨海默?。蚴Ы杭逼刃阅蚴Ы?,逼尿肌過度活動); 3,多發(fā)腦梗塞(尿頻尿急,尿失禁),3,病因,基底節(jié)病變:帕金森病( 尿急、尿頻和排尿不暢最常見的神經(jīng)源性下尿路癥狀,可有急迫性尿失禁,最常見的尿動力表現(xiàn)為通尿肌過度活動和(或)外括約肌功能障礙) 多系統(tǒng)萎縮(排尿異常出現(xiàn)較早,排空障礙,慢性尿潴留) 共濟失調(diào)(DO,DSD逼尿肌-尿道括約肌協(xié)同失調(diào)) 神經(jīng)脫髓鞠病變(多發(fā)性硬化癥:尿頻尿急最常見,尿失禁) 脊髓病變:1,創(chuàng)傷性脊髓損傷( DO 、逼尿肌- 外括約肌協(xié)同失調(diào)(DESD) 和逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)(DBND) ) 2,非外傷性脊髓損傷A脊髓發(fā)育不良 B脊髓栓系綜合征 C脊椎腫瘤 D遺傳性痊孿性截癱 E.尾部退化綜合征,4,病因,椎間盤疾病(骶神經(jīng)根受壓,最常見尿潴留,即使早期手術(shù)減壓,但不一定能恢復(fù)) 椎管狹窄:腰椎管狹窄(進展性,伴發(fā)神經(jīng)源性膀胱) 頸椎?。òl(fā)生神經(jīng)源性膀脫和腸道功能障礙),5,病因,外周神經(jīng)系統(tǒng)因素 糖尿病(逼尿肌功能損害) 酗酒(周圍神經(jīng)) 濫用藥物(氨氯酮:下尿路剌激癥狀、急迫性尿失禁和血尿) 其他不常見的周圍神經(jīng)病變(卟啉癥,結(jié)節(jié)?。?6,病因,感染性疾病 獲得性免疫缺陷綜合征(直接大腦內(nèi)損害受累神經(jīng)部位不同,排尿功能障礙的表現(xiàn)亦有所不同) 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(殘余尿) 帶狀皰癥 人T 淋巴細(xì)胞病毒感染(DO,DSD) 萊姆病:萊姆病(Lyme disease) 是白蟬傳播博氏疏螺旋體(Borrelia b盯gdorferi) 感染引起的一種全身性疾?。ū颇蚣〔皇湛s) 脊髓灰質(zhì)炎(逼尿肌不收縮或弱,尿失禁),7,病因,梅毒(膀脫順應(yīng)性降低、DO 、DSD 和殘余尿增加等病理生理改變) 結(jié)核?。棺到Y(jié)核),8,病因,醫(yī)源性因素 脊柱手術(shù) 根治性盆腔手術(shù):1,直腸癌根治切除術(shù)(逼尿肌、括約肌) 2,根治性子宮全切除(膀胱順應(yīng)性,DO,殘余尿多) 3,前列腺癌根治術(shù)(尿失禁,括約肌受損控尿功能不全) 區(qū)域脊髓麻醉,9,病因,其他因素 Hinman 綜合征:發(fā)病率約為0.5% ,患者多為成年人,是由于排尿時尿道外括約肌隨意性收縮引起的一種功能性膀胱出口梗阻。(尿頻、尿急、夜尿癥) 重癥肌無力(逼尿肌收縮減弱甚至無反射) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 家族性淀粉樣變性多發(fā)性神經(jīng)病變(染色體顯性遺傳?。?10,病理生理,下尿路(膀胱和尿道)有兩個主要功能:在適當(dāng)?shù)臅r機進行儲尿和排尿。 為了調(diào)節(jié)這兩種生理過程,由一個類似于切換電路的復(fù)雜神經(jīng)控制系統(tǒng),對膀胱的儲尿功能和尿道的括約功能進行協(xié)調(diào)腦橋排尿中樞對這個系統(tǒng)進行控制,同時又接收來自高級中樞的神經(jīng)輸入,尤其是來源于額葉內(nèi)側(cè)的神經(jīng)沖動。 因此,脊髓-腦干脊髓排尿反射通路的任何部位受損,都將導(dǎo)致儲尿和排尿功能障礙。 神經(jīng)源性下尿路功能障礙通常可由腦橋上、骶上脊髓、骶髓、骶髓以下及外周神經(jīng)病變引起。,11,病理生理,腦橋上病變:腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中摳,大腦皮質(zhì)元法感知膀胱充盈,不能隨意控制儲尿和排尿,往往出現(xiàn)逼尿肌過度活動(DO),臨床上多表現(xiàn)為尿失禁;由于腦橋排尿中樞是完整的,逼尿肌-括約肌協(xié)同性通常為正常,很少發(fā)生逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)(DSD) ,因此對上尿路的損害較小。 常見的腦橋上病變的原因是腦卒中、帕金森病和癡呆等。,12,病理生理,骶髓以上的脊髓損傷:骶上脊髓損 傷患者,中樞調(diào)節(jié)排尿的下行通路被阻斷,這種協(xié)調(diào)膀胱、腸道、括約肌功能的反射通路因此被打亂;同時,完全SCI 后膀胱尿道感覺的上傳通路被中斷,括約肌的保護性反射以及中樞對逼尿肌自主反射的抑制作用喪失。所導(dǎo)致下尿路功能障礙的典型模式是DO 及DSD ,產(chǎn)生逼尿肌高壓、殘余尿增加、尿失禁及泌尿系感染等表現(xiàn),進而導(dǎo)致膀胱輸尿管反流、輸尿管擴張、腎積水及腎臟搬痕化等上尿路損害,嚴(yán)重者導(dǎo)致腎功能不全、甚或尿毒癥。,13,病理生理,骶髓損傷 骶髓損傷患者根據(jù)逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核損傷情況不同,臨床表現(xiàn)也不同。如果通尿肌神經(jīng)核損傷而陰部神經(jīng)核完整,表現(xiàn)為逼尿肌松弛或無反射、膀胱容量增大且壓力低,由于外括約肌痊孿,從而導(dǎo)致尿滿留,這類患者對上尿路損害相對較小,出現(xiàn)尿失禁情況也少。,14,病理生理,如果陰部神經(jīng)核損傷而逼尿肌神經(jīng)核完整,則表現(xiàn)為括約肌松弛、DO 或者通尿肌痙攣、膀胱容量降低,由于膀胱出口阻力較低,很少引起上尿路損害,但尿失禁癥狀比較嚴(yán)重。如果逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核同時損傷,則出現(xiàn)混合的改變。骶髓病變多見于骶髓發(fā)育異常(如骶裂、骶脊膜膨出等)患者,其下尿路病理生理復(fù)雜、個體差異很大,除了上述典型改變以外,經(jīng)常會出現(xiàn)DO 及DSD 等骶髓上損害的特征,可能與神經(jīng)發(fā)育缺損水平及病變累及水平較高有關(guān);由于病變的長期性,這類患者上尿路損害程度不次于、甚或超過骶上脊髓損傷患者。,15,病理生理,骶髓以下以及周圍神經(jīng)病變 排尿骶反射中樞受損、或者相關(guān)外周神經(jīng)受損,均可累及支配膀胱的交感和副交感神經(jīng),或同時累及支配尿道括約肌的神經(jīng),導(dǎo)致通尿肌反射及收縮力減弱或消失、和(或)尿道內(nèi)外括約肌控尿能力減低,出現(xiàn)排尿困難或尿失禁。,16,診斷,神經(jīng)源性膀胱的早期診斷和客觀評估非常重要,只有早期診斷才能盡早及時治療,防止并發(fā)癥的產(chǎn)生與進展。神經(jīng)源性下尿路功能障礙的出現(xiàn)有時可能并不伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但卻仍然提示有神經(jīng)系統(tǒng)病變存在的可能。早期診斷及治療,能有效避免不可逆的下尿路、甚至上尿路病變的發(fā)生與進展。神經(jīng)源性膀胱的診斷主要包括3個方面,17,診斷,1. 導(dǎo)致膀胱尿道功能障礙的神經(jīng)系統(tǒng)病變的診斷如病變的性質(zhì)、部位、程度、范圍、病程等,應(yīng)通過神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)的病史、體格檢查、影像學(xué)檢查和神經(jīng)電生理檢查明確,必要時請神經(jīng)科醫(yī)生協(xié)助診斷。,18,診斷,2. 下尿路和上尿路功能障礙以及泌尿系并發(fā)癥的診斷如下尿路功能障礙的類型、程度,是否合并泌尿系感染、結(jié)石、腫瘤,是否合并腎積水、輸尿管擴張迂曲、膀胱輸尿管反流等上尿路損害。應(yīng)從相應(yīng)的病史、體格檢查、實驗室檢查、尿動力學(xué)檢查和影像學(xué)檢查、膀胱尿道鏡加以明確。,19,診斷,3. 其他相關(guān)器官、系統(tǒng)功能障礙的診斷如是否合并性功能障礙、盆腔臟器脫垂、便秘或大使失禁等,應(yīng)通過病史、體格檢查、實驗室檢查、影像學(xué)檢查加以明確。,20,診斷,病史(遺傳性及先天性疾病史:如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等發(fā)育異常疾病代謝病史:糖尿??;神經(jīng)系統(tǒng)病史;外傷史:脊髓損傷;既往手術(shù)、用藥史;生活史:吸煙、飲酒、藥物成癮等;尿路感染史,月經(jīng)、婚育史。 癥狀(下尿道癥狀,腸道癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀) 體格檢查(一般體格檢查;泌尿系生殖道檢查,肛門括約肌等;神經(jīng)系統(tǒng)檢查),21,診斷,實驗室檢查 尿常規(guī) 腎功能檢查 尿細(xì)菌學(xué)檢查,22,診斷,影像學(xué)檢查 泌尿系超聲 泌尿系平片 靜脈尿路造影 泌尿系CT 泌尿系MR水成像 核素檢查 膀胱尿道造影,23,診斷,尿動力學(xué)檢查 排尿日記

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