肺動脈高壓PPT課件.ppt

,肺動脈高壓 (pulmonary hypertension, PH),.,1,肺動脈高壓定義,正常人肺動脈壓力為1530/510mmHg，平均為15 mmHg。 若肺動脈收縮壓30 mmHg，或平均壓20 mmHg，即為肺動脈高壓。 WHO規(guī)定：靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓25 mmHg，運動過程中肺動脈壓30 mmHg，即為肺動脈高壓。,.,2,肺動脈高壓分類,按病因分類： 原發(fā)性肺動脈高壓：病因未名者。 繼發(fā)性肺動脈高壓：常見原因為左向右分流的先天性心臟病如：ASD，VSD，PDA等。,.,3,肺動脈高壓分類,按病理及血流動力學(xué)改變分類： 動力性肺動脈高壓：由肺循環(huán)血流明顯增加所致。 反應(yīng)性肺動脈高壓：缺氧致肺小動脈痙攣肺動脈壓力升高；肺小動脈管腔器質(zhì)性病變 梗阻性肺動脈高壓。 被動性肺動脈高壓：因左心房、肺靜脈壓力增高，引起肺動脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。,.,4,肺動脈高壓分類,按肺動脈壓力升高的程度分類： 輕度肺高壓：肺動脈收縮壓3040 mmHg，Pp/Ps0.45，肺血管阻力為251500達(dá)因. 秒. 厘米-5. 中度肺高壓：肺動脈收縮壓4070 mmHg，Pp/Ps為0.450.75，肺血管阻力為5001000達(dá)因. 秒. 厘米-5. 重度肺高壓：肺動脈收縮壓70mmHg, Pp/Ps0.75, 肺血管阻力1000達(dá)因. 秒. 厘米-5.,.,5,繼發(fā)性肺動脈高壓 (secondary pulmonary hypertension),.,6,繼發(fā)性肺高壓病因,根流體力學(xué)原理肺動脈壓與肺靜脈壓、肺血管阻力、肺血流量有關(guān)。 平均肺動脈壓=平均肺靜脈壓+肺血管阻力肺血流量,.,7,繼發(fā)性肺高壓病因,肺血流量增加：左向右分流的先天性心臟病均有肺血流量增加，因而可使肺動脈壓升高。 肺血管病變：主要引起肺血管阻力增加，肺動脈壓因而增加。 如：彌漫性肺栓塞，肺動脈炎等。,.,8,繼發(fā)性肺高壓病因,肺部疾?。?慢性阻塞性肺部疾?。郝灾夤苎?，支氣管哮喘，支氣管擴張等。 彌漫性間質(zhì)性肺部病變：含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。 肺泡通氣不足：原發(fā)性或神經(jīng)原性肺泡通氣不足（格林巴利綜合征。 高原性肺動脈高壓：由長期缺氧所致。 肺靜脈高壓,.,9,缺氧性肺高壓發(fā)病機理,血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動脈壓力升高。 其機制有兩種學(xué)說： 直接學(xué)說認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑肌：低氧通過以下途徑致使肺血管收縮，肺動脈壓力增高：,.,10,缺氧性肺高壓發(fā)病機理,植物神經(jīng)因素：肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配，有、受體，當(dāng)缺氧時，動脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高，H+濃度因而升高，刺激主動脈體和頸動脈竇，通過丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動脈收縮。若同時伴有酸中毒，肺血管的這種反應(yīng)更明顯。,.,11,缺氧性肺高壓發(fā)病機理,2：細(xì)胞因素：缺氧時，細(xì)胞膜ATP酶活性減低，使肺動脈平滑肌Na-K+交換紊亂，提高了肌肉興奮性，血管收縮，肺動脈升高。,.,12,病理分級,Heath and Edwards將肺動脈的小血管病變依次分為六級： 中膜平滑肌增厚。 內(nèi)膜有平滑肌細(xì)胞增生。 內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動脈梗塞。 血管擴張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內(nèi)皮細(xì)胞增生形成的復(fù)通的微血管。 除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明變性。 有壞死性動脈炎。 前三級病變往往是可以恢復(fù)的，左向右分流所致肺動脈高壓肺血管病變已達(dá)四級，手術(shù)效果不佳。,.,13,病理分級,Reid和Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動力學(xué)進(jìn)展對不同時期肺血管床生長及再塑的變化分為三期。 一期（A級）：周圍小動脈有異常肌肉組織擴展進(jìn)入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的1.5倍。這種變化是慢性高血流量和高壓力對血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。,.,14,病理分級,二期（B級）：肌肉組織進(jìn)一步增長及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的1.52倍，此時肺動脈壓力已有升高。重二期中層壁厚為正常的2倍以上，肺動脈壓力達(dá)體循環(huán)壓的一半。血管壁因肌細(xì)胞肥厚、肌細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。 三期（C級）：除以上改變外，血管數(shù)量減少，血管變細(xì)，肺循環(huán)阻力增加。若血管較正常減少一半以上（嚴(yán)重三期），肺血管阻力將明顯增加。因為新生血管不能正常發(fā)生以及部分血管發(fā)生退變。,.,15,病理生理改變,肺循環(huán)是一低阻力、低壓力、高容量的器官，決定肺動脈壓力的主要因素有： 肺靜脈壓力 肺血管阻力 肺血流量,.,16,病理生理改變,肺靜脈壓力增高： 如MS ，三心房心 左心房壓力升高 肺靜脈回流受阻 肺靜脈壓力升高 肺動脈壓升高,.,17,病理生理改變,肺血流量增加： 肺血流量增加 肺血管壁所受剪切力增加 肺血管痙攣 動力性肺動脈高壓 肺血管結(jié)構(gòu)重建 內(nèi)膜增厚、管腔狹窄 梗阻性肺動脈高壓,.,18,病理生理改變,缺氧血管內(nèi)含氧低下，慢性肺泡缺氧產(chǎn)生肺血管收縮使管腔狹窄肺動脈壓力升高,.,19,臨床表現(xiàn),癥狀：主要是非特異性癥狀。 乏力：CO下降有關(guān) 勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降 暈厥：腦缺氧所致 心律失常 心絞痛：心肌肥厚 聲音嘶?。悍蝿用}增寬，壓迫喉返神經(jīng),.,20,臨床表現(xiàn),體征： 肺動脈第二心音亢進(jìn) 右心功能不全的體征：,.,21,輔助檢查,胸部X線檢查： 肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細(xì) 右心房、右心室肥大 肺動脈段突出,.,22,輔助檢查,心電圖： 電軸右偏 P波高尖（右心房擴大） 右心室肥厚或雙心室肥厚,.,23,輔助檢查,超聲心動圖 發(fā)現(xiàn)心血管原有畸形 右心室舒張期內(nèi)徑擴大 右室前壁及室間隔增厚 根據(jù)肺動脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動脈壓,.,24,輔助檢查,心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影 較準(zhǔn)確的測定肺動脈壓力，計算肺循環(huán)阻力 測定血氧含量，計算左右心排血量 通過吸氧試驗及藥物試驗可判斷重癥肺高壓是否可逆 肺動脈造影 肺動脈楔嵌造影,.,25,輔助檢查,肺活檢：評價肺血管結(jié)構(gòu)改變可為肺動脈高壓患者提供重要的術(shù)前及預(yù)后資料。若病人肺血管病變已達(dá)到Heath和Edwards病理分級的級或Reid和Rabinobitch病理分級的C級則手術(shù)關(guān)閉缺損后病變不可恢復(fù)，不宜進(jìn)行手術(shù)治療。對三尖瓣閉鎖、單心室等需行Fontan手術(shù)時，血管病變已達(dá)B級，肌層厚度達(dá)正常的一倍，或已見血管達(dá)級，則右房與肺動脈連接后血液不易自右房順利進(jìn)入肺循環(huán)，不易進(jìn)行Fontan手術(shù)。,.,26,輔助檢查,核磁共振：作為一種獨特的非侵入性檢查方法已用于肺動脈高壓的評價。在肺動脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉(zhuǎn)回聲成像時近端肺動脈內(nèi)MRI信號增強與肺血管阻力的增加相關(guān)性良好。在肺動脈高壓的患者速度成像可顯示肺動脈擴張及肺血流方式的顯著變化。,.,27,診斷,病史： 臨床表現(xiàn) 輔助檢查,.,28,治療,先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療： 一般治療：對于確診為先天性心臟病合并肺動脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時給予鎮(zhèn)靜。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營養(yǎng)高維生素易消化的食物。,.,29,治療,吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動脈高壓及手術(shù)后肺動脈高壓持續(xù)存在者。 1、氧氣吸入：氧氣吸入可暫時使肺血管擴張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧狀態(tài)。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量13L/min，每次30分鐘，一日23次。,.,30,治療,擴張血管藥物治療： 1、直接作用于血管平滑肌的擴血管藥物：本藥靜脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴張周圍小動脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。對原發(fā)性肺動脈高壓出現(xiàn)心功能不全時可考慮靜脈應(yīng)用。常用硝普鈉26mg/（kg、d）, 0.54g/（kg、min）靜脈滴注。硝普鈉作用強，生效快，半衰期短，易從小劑量開始應(yīng)用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測量血壓，防止滴速過快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過4小時則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。目前應(yīng)用較少。,.,31,治療,-受體阻滯劑： 臨床常用酚妥拉明，主要擴張肺小動脈，降低肺動脈壓力。其作用迅速，持續(xù)時間短。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時滴速過快可致體循環(huán)低血壓。一般用酚妥拉明12mg/(kg、d)，25g/（kg、min），持續(xù)靜脈點滴。,.,32,治療,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）： ACEI通過以下幾個方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；ACEI可阻止緩激肽降解，加強內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強烈擴張肺血管作用，同時促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡脫普利（captopril） 0.51mg/(kg、d), 口服，或依那普利治療。應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。,.,33,治療