（推薦課件）小兒先天性心臟病.ppt

先天性心臟病 Congenital Heart Disease,1,目的要求 掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷 熟悉先天性心臟病的病因及分類 熟悉上述幾種常見先心病的治療原則,2,一、概述,先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病 先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6 8。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進展，心臟病的預(yù)后已大為改觀,3,二、胚胎時期的心臟發(fā)育,原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第58周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第28周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。,4,（left-to-right shunts）,（right-to-left shunts）,（no shunt）,5,四、常見的幾種先天性心臟病,（一）室間隔缺損 (ventricular septal defect，VSD) （二）房間隔缺損 (atrial septal defect，ASD) （三）動脈導(dǎo)管未閉 (patent ductus arteriosus，PDA) （四）法洛四聯(lián)癥 (tetralogy of Fallot，TOF),6,（一）室間隔缺損,病理解剖 1.低位缺損( 小型缺損，肌部缺損，Rogers disease) 2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近),7,室間隔缺損血流示意,8,干下型,嵴內(nèi)型,嵴下型,隔瓣下型,單純膜部型,肌部型,室間隔缺損類型,9,后面觀,膜部缺損,10,病理生理,小型缺損 因分流量很小,肺動脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。 大型缺損 因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。,11,正面觀,12,臨床表現(xiàn),小型缺損 多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一 般不受影響。 體檢時34肋間可聞及響亮粗糙的全收縮 期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2 稍增強。,13,大型缺損,分流量大，癥狀及體征均明顯 體循環(huán)缺血表現(xiàn) 肺循環(huán)充血表現(xiàn) 肺循環(huán)阻力增加時(右左分流） 肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞 心臟的物理診斷所見,臨床表現(xiàn),14,15,16,X線檢查,小型缺損 心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血 大型缺損 心影增大,肺動脈段突出 肺血管影增粗,搏動增強 可見肺門舞蹈 主動脈影縮小 梗阻型殘根癥,17,心電圖,小型缺損 心電圖可正?；蜉p度左心肥大 中大型缺損 常出現(xiàn)雙室均肥大 圖形,癥狀嚴重者合 并心力衰竭時心肌 勞損,18,超聲心動圖,M型超聲 LA、 LV 、RV 內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小 二維超聲 可見室間隔連續(xù)回聲中斷 Doppler超聲 可直接見到分流的大小、位置和方向 聲學(xué)造影 負性造影區(qū)或左室顯影,19,20,21,心導(dǎo)管檢查,缺損小 分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常 缺損大 血氧含量 RVRA RV 、PA壓力中度 以上升高 可見右心導(dǎo)管經(jīng) 缺損 LV 當(dāng)有RL分流時，SaO2,22,并發(fā)癥,支氣管肺炎 充血性心力衰竭 肺水腫 感染性細菌性心內(nèi)膜炎 艾森曼格綜合征,23,(二) 房間隔缺損,病理解剖 繼發(fā)孔缺損 為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。 原發(fā)孔缺損 多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。,24,房間隔缺損血流示意圖,25,26,臨床表現(xiàn),癥狀 1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn) 生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等 2.肺循環(huán)充血表現(xiàn) 易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈 3.潛在青紫 凡使右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫,27,體征,1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大 2.雜音 位置 胸骨左緣23肋間 強度 /級 性質(zhì) 3.P2 4.LR分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音,臨床表現(xiàn),28,X線檢查,缺損小 心影可正常 缺損大 心外形不同程度擴 大，以RA和RV為主， PA突出明顯，可見 肺門“舞蹈”，肺野 充血，主動脈影縮 小,29,30,超聲心動圖,M型超聲 RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內(nèi)徑縮小 二維超聲 可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小 Doppler超聲 可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小,31,32,心導(dǎo)管檢查,導(dǎo)管非常易通過ASDLA RA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量 RA壓力高于 正常,33,支氣管肺炎 心律不齊 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎少見 艾森曼格綜合征,34,(三) 動脈導(dǎo)管未閉,病理解剖 如超過一歲動脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型： 管型 漏斗型 窗型,35,動脈導(dǎo)管未閉血流示意圖,36,37,病理生理,血流在舒、縮期都通過PDAPA 體循環(huán)血流量周圍動脈舒張壓脈壓增寬 肺循環(huán)血流量左室容量負荷（做工增加）LA、LV肥大 肺動脈壓力RV收縮期負荷過重RV肥大，衰竭 肺動脈高壓形成差異性青紫,38,臨床表現(xiàn),癥狀 體循環(huán)缺血表現(xiàn) 肺循環(huán)充血表現(xiàn) 肺動脈高壓時表現(xiàn) 體征 望診及觸診的特點 聽診的典型特點 差異性青紫 周圍血管征的特點,39,40,1.導(dǎo)管細者，無異常發(fā)現(xiàn) 2.分流量大者,41,42,超聲心動圖,M型超聲 LA、LV 增大,主動脈內(nèi)徑增寬 二維超聲 可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細 Doppler超聲 可直接見到分流的大小、方向,43,44,心導(dǎo)管檢查,肺動脈血氧含量大于RV 肺動脈壓力 導(dǎo)管可經(jīng)PDA降主動脈,45,并發(fā)癥,分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似,46,（四）法洛四聯(lián)癥,病理解剖 肺動脈狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚,47,法洛四聯(lián)癥血流示意圖,48,青紫,49,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比 癥狀 青紫 呼吸困難 蹲踞現(xiàn)象 缺氧發(fā)作,50,51,體征,生長發(fā)育一般均較遲緩 心前區(qū)隆起 雜音在胸骨左緣24肋間可聞/級噴射性收縮期雜音 P2 減弱或消失，A2 增強 杵狀指（趾）,52,53,X線檢查,RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心” 肺野清晰， 肺門血管影 縮小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可見到右位 主動脈弓陰 影,54,55,心電圖檢查,心電軸右偏 RV肥大及勞損 也可見 RA肥大,56,超聲心動圖,M型超聲 可見RV壁增厚，主動脈根增寬 二維超聲 可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄 彩色多普勒 可見血流顯象分流部位及方向,57,58,心導(dǎo)管檢查,導(dǎo)管走向 易從RVAO說明有騎跨 LV說明有室缺 不易進入肺動脈（說明肺動脈狹窄） RV壓力明顯，可記錄到壓力曲線來判斷類型 主動脈血氧飽和度明顯，說明有RL分流 選擇性造影 可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度,59,60,并發(fā)癥,腦膿腫 腦血栓 感染性細菌性心內(nèi)膜 心衰少見,61,五、常見先天性心臟病的鑒別診斷 （請見表）,62,63,六、先天性心臟病的治療原則,（一） 內(nèi)科治療 一般治療 并發(fā)癥的處理 青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水 缺氧發(fā)作時，宜用-受體阻滯劑 早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛,64,（二） 手術(shù)治療,適應(yīng)癥 分流量大者，應(yīng)盡早進行手術(shù)治療 禁忌癥 梗阻性肺動脈高壓已形成 相對禁忌癥 合并S.B.E時，需抗感染治療 三個月后才能手術(shù) 年齡 一般最適宜年齡為45歲（視具體情 況而定），國外多主張在新生兒期進行 方法 不同類型，方法選擇不一樣,65,(三)介入治療,蘑菇傘（amplazer） 蚌殼型堵塞裝置（lock） 雙傘堵塞等裝置(rashkind) 球囊擴張P.S、 M.S等,66,67,68,69,球囊導(dǎo)管,70,球囊導(dǎo)管,71,后天性心臟病的外科治療,常見的種類 慢性縮窄性心包炎 二尖瓣狹窄 二尖瓣關(guān)閉不全 主動脈瓣狹窄 主動脈瓣關(guān)閉不全 冠脈動脈粥樣硬化性心臟病 心臟粘液瘤,72,慢性縮窄性心包炎,病因： 大多數(shù)是結(jié)核性心包炎所導(dǎo)致 其次是病因不明 還有化膿性心包炎、心包積血，病例數(shù)少,73,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、氣促、腹部飽滿、胃納不佳,消化功能失常 體格檢查：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫，心搏動減弱或消失，心音遙遠，收縮壓較低，脈壓差小，靜脈壓常升高到20-40cmH2O。,74,X線檢查：在斜位或側(cè)位片上顯示心包鈣化較為清晰，胸片上還可看到胸膜腔積液。 CT、MRI檢查：可以清楚的顯示心包增厚及鈣化的程度和部位，可鑒別診斷。,75,76,風(fēng)濕性心臟病,二尖瓣狹窄 二尖瓣關(guān)閉不全 主動脈瓣狹窄 主動脈瓣關(guān)閉不全,77,30%的瓣膜病是由風(fēng)濕性心臟病引起 女性發(fā)病率較高，兒童和青年期發(fā)作風(fēng)濕熱后，往往在20-30歲才出現(xiàn)臨床癥狀 最常累及二尖瓣，主動脈瓣次之，三尖瓣少見，肺動脈瓣罕見 可以單獨損傷一個瓣膜區(qū)，也可同時累及多個。聯(lián)合瓣膜病變常見二尖瓣合并主動脈瓣,78,病理生理,正常成人二尖瓣口面積4-5cm2， 正常成人主動脈瓣口面積3cm2，,79,風(fēng)濕性心臟病是甲組乙型溶血性鏈球菌感染引起的病態(tài)反映的一部分表現(xiàn)。它在心臟部位的病理變化主要發(fā)生在心臟瓣膜部位。病理過程有以下三期： 1) 炎癥滲出期：由于鏈球菌的感染，使心臟的瓣膜出現(xiàn)炎性反映，瓣膜腫脹，變性。 2) 增殖期：由于瓣膜長期處于充血水腫狀態(tài)，瓣膜血液循環(huán)不良 ，瓣膜會纖維樣變性壞死，結(jié)締組織增生，這種結(jié)締組織會成為瓣膜上的累贅。此期引起瓣膜增厚變形，失去彈性。 3) 瘢痕形成期：由于膠原纖維等增生,損傷處機化,形成瘢痕,從而影響心臟瓣膜功能。感染反復(fù)發(fā)作,以上病理變化在瓣膜部位的變化,也是此起彼伏,一個部位通常發(fā)生重疊的病理變化。臨床上常見的心臟瓣膜病變有:1：二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全 2： 主動脈狹窄或關(guān)閉不全 3：三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全 4：聯(lián)合瓣膜病變(多個瓣膜受損)等,80,由于心臟瓣膜的病變,使得心臟在運送血液的過程中出現(xiàn)問題,如瓣膜狹窄,使得血流阻力加大,為了吸入和射出足夠多血液,心臟則更加費力地舒張和壓縮,這樣使心臟工作強度加大,效率降低,心臟易疲勞,久而久之造成心臟肥大,如二尖瓣狹窄到一定程度時由于左心房壓力的增高,導(dǎo)致肺靜脈和肺毛細血管壓力增高,形成肺淤血,肺淤血后容易引起以下癥狀:1：呼吸困難2：咳嗽3：咳血;有的還會出現(xiàn)聲音沙啞和吞咽困難。 當(dāng)心臟瓣膜關(guān)閉不全時,它帶來的問題首先是部分血液返流，這種返流帶來的直接后果是使心臟壓力增大，泵血量減少，在循環(huán)中氣體交換造成的部份損失，所以風(fēng)心病病人常感到呼吸困難,81,臨床表現(xiàn),主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。在重體力活動、情緒激動或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。 體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。嚴重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕。,82,風(fēng)濕性心臟病的檢查和診斷,心電圖：左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。 胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側(cè)位片可見在食管中1/3處因擴大的左房而產(chǎn)生的壓跡。后前位片在心影右緣可現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房影，主動脈結(jié)小，肺動脈段隆突。長期肺淤血的病例，肺組織內(nèi)含鐵血黃素沉著，肺野內(nèi)可見致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見纖細的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環(huán)高壓肺淋巴回流受阻所致。 超聲心動圖：M型超聲心動圖可見二尖瓣葉呈同向運動和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動度，以及有無二尖瓣返流,83,84,手術(shù)治療,1.手術(shù)適應(yīng)征：無明顯癥狀的心功級患者不需手術(shù)治療。心功、患者應(yīng)行手術(shù)治療。心功級者應(yīng)行強心、利尿等治療，待心功改善后再行手術(shù)。伴有心房纖顫、肺動脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關(guān)閉不全者亦應(yīng)手術(shù)。但手術(shù)危險性增大。有風(fēng)濕活動或細菌性心內(nèi)膜炎者應(yīng)在風(fēng)濕活動及心內(nèi)膜炎完全控制后6個月再行手術(shù)。,85,2.手術(shù)方法：二尖瓣狹窄的手術(shù)有二尖瓣交界分離術(shù)及二尖瓣替換術(shù)兩類。前者又分閉式及直視分離術(shù)兩種。 閉式二尖瓣交界分離術(shù)：通常采用左側(cè)第4或第5肋間切口進胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術(shù)者食指經(jīng)左心耳切口進入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無血管區(qū)插入二尖瓣擴張器（圖5-25），在食指