成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療.ppt

血小板減少癥診斷與治療 血小板發(fā)育過程 血小板是骨髓中巨核細胞胞質(zhì)脫落下來的小塊正常情況下巨核細胞產(chǎn)板率 6000 個從原始巨核細胞到釋放入血約需8 10天 血小板的功能 血小板在止血凝血過程中起重要作用 維護血管壁完整性參與生理止血全過程 血小板的生理性消耗 血小板進入血液后 只在開始2天具有生理功能 但平均壽命可有7 14天 血小板除衰老破壞外 還可能在發(fā)揮其生理功能時被消耗 在生理止血過程中 血小板聚集后本身將解體并釋放出全部活性物質(zhì) 也可能融入血管內(nèi)皮細胞 衰老的血小板是在脾 肝和肺組織中被吞噬的 正常血小板大小 形態(tài) 單純血小板減少的診斷思路 假性血小板減少 無任何病理 生理意義 EDTA依靠性假性血小板減少 血小板粘附白細胞的 血小板衛(wèi)星現(xiàn)象 形態(tài)異常的血小板 提示遺傳性疾病 灰色血小板 巨大血小板 妊娠前無血小板減少病史妊娠中晚期發(fā)現(xiàn)血小板減少 無其他并發(fā)癥和合并癥 血小板計數(shù)在 70 100 109 L之間 但出血傾向不明顯對胎兒 新生兒無影響 分娩后新生兒血小板多數(shù)正常分娩后產(chǎn)婦血小板計數(shù)在短時間內(nèi)回升至正常水平 妊娠期血小板減少癥 感染相關(guān)血小板減少 FrontImmunol 2014Dec18 5 649 血小板生成減少 血小板消耗增多 藥物誘導(dǎo)的血小板減少 成人原發(fā)免疫性血小板減少癥 獲得性自身免疫性疾病占出血性疾病的1 3 老年人高發(fā)以皮膚粘膜出血為主 偶見內(nèi)臟出血伴有乏力癥狀 概述 特點 成年人隨年齡增大發(fā)病率增高青中年女性多 60 70歲以上男性多 BrJHaematol 2009Apr 145 2 235 44 發(fā)病機制 ClinMedInsightsBloodDisord 2016 9 15 22 ClinMedInsightsBloodDisord 2016 9 15 22 發(fā)病機制 血小板破壞增加 血小板生成減少 發(fā)病機制 排除性診斷 缺乏特異性的實驗室指標(biāo) 至少需要2次以上化驗血小板計數(shù)減少 血細胞形態(tài)無異常脾臟一般不增大骨髓檢查 巨核細胞數(shù)增多或正常 有成熟障礙通過病史 體格檢查以及必要的實驗室檢查排除繼發(fā)性血小板減少癥 原發(fā)免疫性血小板減少癥出血嚴(yán)重度評估 出血分?jǐn)?shù) 年齡評分 出血癥狀分?jǐn)?shù) 所有出血癥狀中最高的分值 原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療目標(biāo) 使患者血小板計數(shù)提高到安全水平 降低病死率 使患者的血小板計數(shù)達到正常水平 原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療原則 原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療原則 常規(guī)情況下的治療選擇 大劑量地塞米松 HD DXM 40mg d 4d潑尼松 起始劑量為1 0mg kg d 病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量 15mg d 如不能維持 說明潑尼松治療無效 應(yīng)迅速減量至停用 緊急情況下的治療選擇 患者PLT 30 109 L 發(fā)生胃腸道 泌尿生殖道 中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出