帕金森病的內(nèi)科治療ppt課件.ppt

濟寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張璇主任 帕金森病的內(nèi)科治療 帕金森病概況 帕金森氏病是一種常見于中 老年人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病 它的主要癥狀表現(xiàn)為肢體的震顫和僵硬 動作緩慢 行動困難 進行性加重 又稱為震顫麻痹 帕金森病及世界帕金森病日的由來 1817年 英國醫(yī)生詹姆士 帕金森第一次描述了這種疾病 故被命名為帕金森氏病 4月11日是帕金森博士的生日 從1997年開始每年的4月11日被世界衛(wèi)生組織定為帕金森病日 目的是促使帕金森病患者 他們的家人 專業(yè)醫(yī)療人員共同努力 不僅讓帕金森病家喻戶曉 而且要提高公眾對該病的關(guān)注程度 帕金森病的發(fā)病率 據(jù)資料顯示 我國60歲以上人群中發(fā)病率約為1 7 75歲以上人群的患病率達到了2 5 以上 世界帕金森病患者400萬 我國帕金森病患者近200萬 世界帕金森病患者半數(shù)在中國 每年10萬例新發(fā)帕金森氏病患者 帕金森病的病因 帕金森病的發(fā)病原因還不清楚目前認為與環(huán)境因素 遺傳因素和老齡老化因素相關(guān) 環(huán)境因素 與環(huán)境中的一些有毒物質(zhì)有關(guān) 如農(nóng)藥百草枯 室內(nèi)裝修污染 手機 電腦輻射等 遺傳因素 大多數(shù)帕金森病患者是散發(fā)的 但10 15 的帕金森病患者有家族史 老齡化 本病多見于老年人 隨年齡增加患病率增高 帕金森病的病理生化改變 帕金森病主要病變部位在腦干的中腦部位 中腦含黑色素的黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元大量喪失 導(dǎo)致多巴胺含量顯著減少 80 99 使得黑質(zhì)到紋狀體的神經(jīng)通路功能紊亂所致 該生化異常與臨床癥狀嚴重程度成正比 正常人 帕金森病人 帕金森病臨床癥狀 帕金森病經(jīng)典的四大運動癥狀 靜止性震顫運動遲緩肌強直姿勢步態(tài)障礙 帕金森病的非運動癥狀 帕金森病四大主要癥狀 姿勢步態(tài)異常 易跌倒 慌張步態(tài) 靜止性震顫 抖 肌強直 僵 運動遲緩 慢 臨床表現(xiàn) 1 靜止性震顫 拇指與食指 搓丸樣 動作 節(jié)律4 6Hz 安靜時出現(xiàn) 隨意運動減輕或停止 緊張時加劇 入睡后消失常為首發(fā)癥狀 60 70 一側(cè)上肢遠端 手指 開始 逐漸擴展到同側(cè)下肢及對側(cè)肢體 下頜 唇 舌及頭部最后受累少數(shù)患者尤其70歲以上發(fā)病者 可不出現(xiàn)震顫 臨床表現(xiàn) 2 肌強直 肌強直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時受累 被動運動關(guān)節(jié)阻力始終增高 似彎曲軟鉛管 若伴震顫 檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓 似轉(zhuǎn)動齒輪 齒輪樣強直 是肌強直與靜止性震顫疊加所致 臨床表現(xiàn) 3 運動遲緩 因肌張力增高 姿勢反射障礙 使起床 翻身 步行 變換方向等運動遲緩 可致表情肌活動少 雙眼凝視 瞬目減少 呈面具臉 maskedface 流涎 手指精細動作 扣紐 系鞋帶等動作笨拙 困難 臨床表現(xiàn) 4 姿勢步態(tài)異常 站 屈曲體姿行 步態(tài)異常 小步前沖慌張步態(tài)轉(zhuǎn)彎 時軀干僵硬 用連續(xù)小步使軀干與頭部一起轉(zhuǎn)動 早期下肢拖曳 之后小步態(tài) 啟動困難 行走時上肢擺動消失晚期自坐位 臥位起立困難 帕金森病的非運動癥狀 包括 感覺障礙 疼痛 麻木 睡眠障礙 失眠 早醒 做惡夢等 精神障礙 抑郁 焦慮等 認知功能障礙 癡呆 記憶力下降等 自主神經(jīng)功能障礙 心慌 頭暈 便秘 小便困難 頻數(shù) 等 帕金森病的輔助檢查 血 CSF常規(guī)無異常 CT MRI無特征所見高效液相色譜 HPLC 檢測CSF 尿HVA降低DNA印跡技術(shù) PCR DNA序列分析在家族性PD可發(fā)現(xiàn)基因突變PET或SPECT可發(fā)現(xiàn)PD腦內(nèi)DAT功能顯著降低 PET顯示PD腦內(nèi)DAT功能顯著降低 帕金森病的診斷標準 一 帕金森癥的診斷標準1 運動減少 2 至少存在下列1項特征 肌肉僵直 靜止性震顫 姿勢不穩(wěn) 慌張步態(tài) 診斷標準 二 支持診斷必須具備下列3項或3項以上的特征1 單側(cè)起病2 靜止性震顫3 逐漸進展4 發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累 5 對左旋多巴的治療反應(yīng)良好 6 左旋多巴導(dǎo)致的嚴重的異動癥 7 左旋多巴的治療效果持續(xù)5年或5年以上 8 臨床病程10年或10年以上 排除帕金森綜合癥及帕金森疊加綜合癥 反復(fù)的腦卒中病史 伴階梯式進展的帕金森癥狀 血管性帕金森綜合癥反復(fù)的腦損傷史 腦外傷性帕金森綜合癥確切的腦炎病史 腦炎所致帕金森綜合癥在癥狀出現(xiàn)時 正在接受神經(jīng)安定劑治療 藥物性帕金森綜合癥MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物所致帕金森綜合癥帕金森疊加綜合癥核上性凝視麻痹 動眼危象小腦征早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重的癡呆 伴有記憶力 語言和行為障礙病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后 仍是嚴格的單側(cè)受累用大劑量左旋多巴治療無效 除外吸收障礙 帕金森氏病如何治療 本病至今尚無根治療法 目前采用的多數(shù)療法只能減輕癥狀 減少并發(fā)癥 延長生命 藥物治療 多巴胺替代治療 對癥治療 抗膽堿藥主要是鹽酸本海索 安坦 復(fù)方左旋多巴 美多巴 息寧 多巴胺受體激動劑 泰舒達 溴隱亭 擬多巴胺類藥物 促多巴胺釋放藥物 金剛烷胺 多巴胺增效劑 恩他卡朋 單胺氧化酶B抑制藥 司來吉蘭 早期應(yīng)用該藥 保護黑質(zhì)DA神經(jīng)元 延緩疾病的發(fā)展 消減對手的力量 補 幫 延長 保護 帕金森病患者對左旋多巴治療的反應(yīng) 第一階段 蜜月期 療效穩(wěn)定而持久 3 5年 第二階段 藥效減退 第三階段 影響睡眠 有 晨僵 現(xiàn)象 可能有腳的痙攣或肌張力異常 通常在癥狀嚴重的一側(cè) 第四階段 劑末現(xiàn)象 第五階段 頻繁發(fā)生藥效減退 出現(xiàn)開關(guān)及劑末現(xiàn)象 并伴有明顯的 異動癥 一般來講 左旋多巴的 蜜月期 為5年左右 此后便出現(xiàn)療效減退 癥狀波動和異動癥等并發(fā)癥 藥物治療遵循的原則 1 長期服藥 控制癥狀 目前無法治愈2 從小劑量開始 緩慢增加劑量 劑量滴定 原則3 以最小劑量達到最佳療效 細水長流 不求全效 原則4 不宜盲目多加藥品 也不宜突然停藥 權(quán)衡利弊 慎重聯(lián)合用藥 5 復(fù)方多巴制劑 至今仍是改善PD癥狀及體征最基本最有效的藥物 其它藥物多在其基礎(chǔ)上進一步發(fā)揮輔助治療作用 手術(shù)治療 立體定向毀損手術(shù) 腦起搏器手術(shù)治療 DBS 干細胞治療 是一種希望 曙光 目前還不成熟 在不斷改進中 中醫(yī)針灸 按摩 體育療法 打太極拳 瑜伽 跳舞 等有一定幫助 康復(fù)治療 帕金森病影響壽命嗎 帕金森病本身不是一種致命的疾病 一般不影響壽命 如果患者沒有得到及時和合理的治療 很容易導(dǎo)致身體機能下降 甚至生活不能自理 最后出現(xiàn)各種并發(fā)癥 如肺炎 泌尿系感染 骨折等 從而嚴重影響患者的生活質(zhì)量 帕金森氏病的預(yù)后如何 帕金森病 是一種慢性進展性疾病 不同病人疾病進展的速度不同 目前尚不能治愈 早期患者通過藥物治療多能很好地控制癥狀 至疾病中期雖然藥物仍有一定的作用 但常因運動并發(fā)癥的出現(xiàn)導(dǎo)致生活質(zhì)量的下降 疾病晚期由于患者對藥物反應(yīng)差 癥狀不能得到控制 患者可全身僵硬 生活不能自理 甚至長期臥床 最終多因嚴重的肺感染 褥瘡影響到生命 帕金森氏病能預(yù)防嗎 目前尚無有效的預(yù)防措施能阻止疾病的發(fā)生和進展 流行病學(xué)證據(jù)顯示每天喝3杯綠茶可以降低患帕金森病的風(fēng)險 維生素E C 輔酶Q10以及魚油等可能對神經(jīng)元有一定的保護作用 帕金森專病門診治療的意義 目前國內(nèi)多家醫(yī)院設(shè)立了帕金森氏