膜性腎病的病案分享PPT課件.ppt

病例分享 1 病例摘要 患者鄭某 男 31歲 因 雙下肢水腫1月余 于2018年9月5日入我院入院前1月余無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫 由雙側(cè)踝部 逐漸進(jìn)展至雙下肢 并出現(xiàn)腹脹 無少尿和肉眼血尿 于開縣人民醫(yī)院查尿常規(guī) 蛋白 血漿白蛋白30g L 2 既往史 高血壓 5年余 具體血壓不詳 未規(guī)律服藥控制 1年前 因腦部 動(dòng)脈瘤 于重醫(yī)附一院行介入手術(shù)治療 具體不詳 否認(rèn) 糖尿病 肝炎 病史 查體 體溫36 8 脈搏72次 分 呼吸16次 分 血壓142 102mmHg 心肺腹無明顯異常 雙下肢重度對(duì)稱性凹性水腫 3 化驗(yàn)檢查 血常規(guī) WBC9 7 109 L HGB152g L PLT251 109 L 尿常規(guī) 蛋白 隱血 鏡檢紅細(xì)胞 0 3 HP 血生化 ALB25 4g L GLB19 6g L 轉(zhuǎn)氨酶正常 膽固醇6 86mmol L 甘油三酯21 12mmol L Scr86 mol l 血糖5 56mmol L 凝血功能 PT10s APTT25 1s D D0 6mg L INR0 83 FDP4 5mg L FIB C4 78g L KAPP0 91g L LAMB0 53g L 4 24小時(shí)尿蛋白定量7217 1mg 24h 免疫球蛋白 補(bǔ)體C3 補(bǔ)體C4 甲功6 輸血前五項(xiàng)未見明顯異常 ANA和抗ds DNA抗體 ENA譜陰性 血ANCA和抗GBM抗體陰性 化驗(yàn)檢查 5 心電圖示 竇性心率 左胸導(dǎo)聯(lián)低電壓 胸部X片 胸部平片未見明顯異常 腎臟彩超 右腎11 4 5 6cm 左腎11 2 5 4cm 雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng) 腹部彩超 輕度脂肪肝聲像圖 膽 胰 脾 雙腎 膀胱 前列腺 腹腔 未見明顯異常 雙側(cè)輸尿管未見明顯擴(kuò)張 化驗(yàn)檢查 6 初步診斷 腎病綜合征高血壓病2級(jí)高危組 7 診斷依據(jù) 大量蛋白尿7217 1mg 24h 正常值0 120mg 24h 低血漿白蛋白血癥25 4g L 正常值40 55g L 重度浮腫高脂血癥未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性腎病證據(jù) 首先考慮原發(fā)性腎病綜合征 8 病理結(jié)果HE 9 病理結(jié)果PAS 10 病理結(jié)果備片PASM 11 病理結(jié)果免疫熒光 12 現(xiàn)場(chǎng)互動(dòng) 患者可能的腎臟損害病理類型是什么 A 微小病變腎病B 膜性腎病C 局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎D 系膜增生性腎小球腎炎E 膜增生性腎小球腎炎 正確答案 B您答對(duì)了嗎 13 病理結(jié)果HE見毛細(xì)血管襻外觀僵硬 14 病理結(jié)果PAS見系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生 15 病理結(jié)果備片PASM見基底膜增生 可見少量釘突樣結(jié)構(gòu) 16 病理結(jié)果免疫熒光見IgA沉積 17 光鏡描述 可見6個(gè)腎小球 未見腎小球硬化及節(jié)段性硬化 備片可見5個(gè)腎小球 未見腎小球硬化及節(jié)段性硬化 腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度彌漫性增生 毛細(xì)血管襻開放 外觀顯僵硬 基底膜增厚 可見少量釘突樣結(jié)構(gòu) 上皮下可見嗜復(fù)紅蛋白沉積 未見纖維素樣壞死 未見白金耳樣結(jié)構(gòu) 壁層上皮細(xì)胞無增生 未見新月體形成 腎小管上皮細(xì)胞空泡及顆粒變性 腎間質(zhì)無明顯炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化 小動(dòng)脈管壁無明顯病變 18 免疫熒光有3個(gè)腎小球 IgG IgM IgA陰性 C3 C1q陰性 彌漫 球形 毛細(xì)血管襻樣沉積 19 符合II期膜性腎病 病理診斷 20 臨床診斷 腎病綜合征膜性腎病II期特發(fā)性膜性腎病 21 現(xiàn)場(chǎng)互動(dòng) 本患者如何選擇下一步治療方案 A 糖皮質(zhì)激素B 糖皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺C 糖皮質(zhì)激素 環(huán)孢素AD 糖皮質(zhì)激素 其它免疫抑制劑 正確答案 B或C或D均可您答對(duì)了嗎 22 23 24 25 26 27 28 29 30 治療方案 甲潑尼龍56mg d 聯(lián)合口服雷公藤20mgtid 治療4M后 臨床檢驗(yàn)結(jié)果 尿蛋白無明顯變化 一直維持在 血漿白蛋白 25 4g L 2018 9 26 7g L 2018 11 33 4g L 2018 12 28 2g L 2019 1 水腫一直未消退 腎功能正常 本病例起始治療方案 31 治療方案 甲潑尼龍56mg d 聯(lián)合環(huán)孢素50mgBid 甲潑尼龍遞減至48mg d 治療2M后 臨床檢驗(yàn)結(jié)果 尿蛋白無明顯變化 一直維持在 血漿白蛋白 31 7g L 2019 2 34 3g L 2019 3 水腫一直未消退 腎功正常 本病例起始治療方案 32 環(huán)孢素治療2M后 患者無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽 咳痰 主要為黃色粘痰 量多 易咳出 伴雙膝及踝關(guān)節(jié)疼痛 伴惡心 納差 無胸悶 胸痛 無畏寒發(fā)熱等癥狀 患者未及時(shí)診治 繼之出現(xiàn)發(fā)熱 最高溫度超過39 踝關(guān)節(jié)疼痛較前加劇 遂于開州安康醫(yī)院就診 行胸部CT提示 雙肺散在感染灶 遂再次入我科 病情變化 33 復(fù)查結(jié)果血常規(guī) WBC13 9 109 L NEUT95 7 HGB112g L PLT256 109 L 尿常規(guī) 蛋白 隱血 鏡檢紅細(xì)胞 0 3 HP 血生化 ALB28 4g L 轉(zhuǎn)氨酶正常 膽固醇7 12mmol L 甘油三酯5 75mmol L Scr77 mol l 血糖8 97mmol L PCT0 432ng ml CRPL209 8ng ml 尿蛋白定量2169mg 24h 病情變化 34 治療方案調(diào)整激素及免疫抑制劑方案 停用環(huán)孢素 給予甲潑尼龍48mg d 聯(lián)合口服雷公藤20mgtid 積極抗