小舞蹈病護理.docx

小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病，是一種多見于兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現(xiàn)。臨床特征為不規(guī)則的舞蹈樣動作。 小舞蹈病在中醫(yī)學中屬于顫證的范疇。 小舞蹈病與風濕病密切相關(guān)，它往往是風濕熱的一種表現(xiàn)。主要病理改變?yōu)榛坠?jié)、大腦皮質(zhì)、腦干、小腦等處散在動脈炎和神經(jīng)細胞變性。 臨床表現(xiàn) 多見于515歲的兒童，女多于男，在成年人中主要見于孕婦(妊娠舞蹈病)或服用避孕藥的婦女，多為小舞蹈病的復發(fā)。常為亞急性起病，也有因情緒激動而驟然發(fā)病者。表現(xiàn)舞蹈樣動作，肌張力降低和肌無力等。 早期癥狀常不明顯，不易被發(fā)覺，表現(xiàn)為病兒比平時不安寧，容易激動，注意力分散，學習成績退步，肢體動作笨拙，且不協(xié)調(diào)，書寫字跡歪斜，手中所持物體經(jīng)常失落和步態(tài)不穩(wěn)等。這時父母或老師?？烧`認病兒有神經(jīng)質(zhì)或由頑皮所致。以后癥狀日益加重，過一定時日后出現(xiàn)舞蹈樣動作；這是一種極快的、不規(guī)則的、跳動式和無意義的不自主運動。 舞蹈樣動作的嚴重度和頻度因人而異，常起于一肢，逐漸擴及一側(cè)，再蔓延至對側(cè)，上肢的舞蹈樣動作常比下肢嚴重，若局限于一側(cè)稱偏身舞蹈癥。上肢各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動作；手指不停的屈伸與內(nèi)收。伸手時出現(xiàn)特殊姿勢，腕關(guān)節(jié)屈曲、掌指關(guān)節(jié)過伸、各指伸直分開，手臂則旋前。與病人握手時，可發(fā)現(xiàn)其握力不均勻，時大時小，變動不已，稱為“擠奶女工捏力征”。 下肢的不自主運動表現(xiàn)為步態(tài)顛簸，常常跌倒。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。面肌的不自主運動表現(xiàn)為扮鬼臉，顏面表情舉凡皺額、噘嘴、眨眼、吐舌、擠眉等等，變幻不已。舌肌、口唇、軟腭及其他咽肌的不自主運動則引起構(gòu)語困難、咀嚼和吞咽障礙。呼吸可因軀干肌與腹肌的不自主運動而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣動作可因情緒激動或作自主運動而加劇，平臥安靜時減輕，睡眠時完全消失。自主運動可因肌張力降低、共濟失調(diào)或真性肌無力而不能協(xié)調(diào)。每一動作均突然沖動而出，很不自然。肌力常顯得減弱。 嚴重者儼若癱瘓，稱為“麻痹性舞蹈癥”肌張力普遍降低，各關(guān)節(jié)可過度伸直。腱反射遲鈍或消失。極個別病人可出現(xiàn)鐘擺樣的膝腱反射。錐體束征陰性。全身深、淺感覺均無異常。精神改變輕重不等。 多數(shù)病人有情緒不穩(wěn)、容易興奮而致失眠。嚴重病例可有精神錯亂、妄想、幻覺或躁動等，稱為躁狂性舞蹈癥。周圍的嘈雜聲音或強光刺激均可使病人的躁動及舞蹈樣動作明顯加重。 全身癥狀可甚輕微或完全缺如。伴有風濕性心臟病者可有心臟擴大或雜音，還可有急性風濕病的其它表現(xiàn)，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、皮下結(jié)節(jié)，周圍血象白細胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗鏈球菌溶血素“O”滴定度增加等。腦脊液檢查極少有異常。 本病一般經(jīng)310周后可自行恢復。151乃的病人可在間隔不定的時間后再次復發(fā)。間歇期可經(jīng)數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年不等。本病預后良好。 妊娠舞蹈癥的臨床表現(xiàn)與較重型的小舞蹈病類似，最多見于1723歲間的初產(chǎn)婦，而且多在妊娠的前半期發(fā)病。舞蹈癥可于妊娠期中或分娩后自行停止，亦可于人工流產(chǎn)后立即停止。胎兒的病死率較高，但能足月出生的胎兒則多為正常。 診斷根據(jù)本病的特點，包括年齡、病程、舞蹈樣不自主動作、肌張力和肌力的改變，以及可能存在的風濕熱病史和現(xiàn)象，診斷比較容易。 鑒別診斷 (一)先天性舞蹈癥 一般為腦性癱瘓或其他出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀。出現(xiàn)時間較小舞蹈病為早，至遲在2歲前即已開始。都伴有其他癥狀如智能障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。 (二)核黃疽 核黃疽的生存者，日后可能發(fā)生多種不自主動作，包括舞蹈樣動作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動作可資鑒別。 (三)遺傳性進行性舞蹈病 本病發(fā)病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動作和進行性癡呆為特征。偶然在兒童期出現(xiàn)，則都伴有強直性肌張力增高，并常有癲癇發(fā)作。 (四)藥物所致的運動異常 有些兒童在服用強安定劑后，可引起急性運動異?；蜻t發(fā)性障礙。憑有服藥史可供鑒別。此外，運動障礙的舞蹈樣動作也都和手足徐動及肌張力障礙并見。 (五)習慣性痙攣 習慣性痙攣也是兒童的常見疾患?？梢娪诿?、舌、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同，動作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重復收縮。肌張力、肌力、共濟運動等也無變化。 (六)手足搐搦癥 低血鈣癥所引起的手足搐搦，患者常訴說感覺異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助產(chǎn)土手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲和拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。 (七)抽動穢語綜合征 為數(shù)組肌肉的重復性快速性抽動癥，見于頭部和頸部者為多。雖僅半數(shù)吐說穢語，每個患兒皆有喉部抽動，引致重復性爆發(fā)性無意義的單詞怪聲。據(jù)此可與本病區(qū)別。 中醫(yī)辨證論治 (一)氣血兩虛證 癥狀：肢體顫振日久，程度較重，伴面色無華，精神倦怠，四肢乏力，頭暈眼花，舌體胖、邊有齒痕，舌質(zhì)暗淡、或夾有瘀點，脈細弱。 治法：益氣養(yǎng)血、熄風活絡(luò)。 秘方編號： 小舞蹈病C-397-1號。 (二)肝腎不足證 癥狀：顫振日久不愈，多見于中壯年及老年，也有因秉賦不足幼年發(fā)病者，其震顫幅度、程度較重。常兼頭目眩暈，耳鳴，失眠多夢，腰酸腿軟，肢體麻木，老年人可兼見呆傻健忘，筋脈拘緊，動作笨拙；舌體偏瘦，舌質(zhì)暗紅、少苔，脈細弦或沉細弦。 治法：滋補肝腎、育陰熄風。 秘方編號： 小舞蹈病C-398-2號。 (三)痰熱動風證 癥狀：顫振或輕或重，尚可自制。常兼胸脘痞悶，頭暈，內(nèi)熱口干，咯痰色黃，或多汗，舌苔黃膩，脈弦滑數(shù)。 治法：清化痰熱，兼以熄風。小舞蹈癥是風濕熱的遲發(fā)表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為全身或部分肌肉呈不規(guī)則的、無目的的不自主運動，手足及面部最常見。面部肌肉運動時可出現(xiàn)皺眉、聳肩、聳額、縮頸、咧嘴等，以及手不能持物、不能解結(jié)紐扣、寫字不靈活等。小舞蹈癥的動作為不自主、幅度較大的不規(guī)則運動，多伴有風濕病的其他表現(xiàn)，如血沉快、抗鏈“O”增高，抗風濕藥物治療有效。而多動癥的隨意性動作多，伴有語言增多，注意力不集中，情緒不穩(wěn)等特點，二者較易區(qū)分。亨丁頓氏舞蹈癥乃是一種自體顯性的遺傳型式,意即它可影響兩性,只要自雙親任一方遺傳缺陷的基因,皆會表現(xiàn)出病征。亨丁頓氏舞蹈癥通常一直到3050歲才表現(xiàn)出來。特殊的表征包括不能控制地跳動(舞蹈癥)、行為的改變以及癡獃癥。癥狀的產(chǎn)生是由于基底神經(jīng)節(jié)的退化所致。鑒別一) 先天性舞蹈癥 一般為腦性癱瘓或其他出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀。出現(xiàn)時間較小舞蹈病為早，至遲在2歲前即已開始。都伴有其他癥狀如智能障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。 (二)核黃疽 核黃疽的生存者，日后可能發(fā)生多種不自主動作，包括舞蹈樣動作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動作可資鑒別。 (三)遺傳性進行性舞蹈病 本病發(fā)病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動作和進行性癡呆為特征。偶然在兒童期出現(xiàn)，則都伴有強直性肌張力增高，并常有癲癇發(fā)作。 (四)藥物所致的運動異常 有些兒童在服用強安定劑后，可引起急性運動異?；蜻t發(fā)性障礙。憑有服藥史可供鑒別。此外，運動障礙的舞蹈樣動作也都和手足徐動及肌張力障礙并見。 (五)習慣性痙攣 習慣性痙攣也是兒童的常見疾患。可見于面、舌、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同，動作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重復收縮。肌張力、肌力、共濟運動等也無變化。 (六)手足搐搦癥 低血鈣癥所引起的手足搐搦，患者常訴說感覺異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助產(chǎn)土手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲和拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。 (七)抽動穢語綜合征 為數(shù)組肌肉的重復性快速性抽動癥，見于頭部和頸部者為多。雖僅半數(shù)吐說穢語，每個患兒皆有喉部抽動，引致重復性爆發(fā)性無意義的單詞怪聲。據(jù)此可與本病區(qū)別。小舞蹈病應該做哪些檢查和鑒別診 小舞蹈病應該做哪些檢查？1.典型可見外周血白細胞增高，血沉加快，C反應蛋白增高，抗鏈球菌溶血素抗O滴度增高，咽拭子培養(yǎng)檢出A型溶血性鏈球菌;2.免疫功能檢查：IgG、IgM、IgA可增高; 小舞蹈病的原因，表現(xiàn)和診斷 小舞蹈病是由什么原因引起的？病因：本病與風濕病密切相關(guān)，常為急性風濕病的一種表現(xiàn)，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發(fā)。也可見于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。本病病變主要在大腦皮層、 妊娠期舞蹈病有何臨床特點?對妊娠 妊娠期舞蹈病通常發(fā)生于初次妊娠，有一半孕婦在兒童期有舞蹈病史，且常在妊娠第3個月出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。妊娠期舞蹈病I臨床特點有：&nb 小舞蹈病的發(fā)病機制 一般認為，易感兒童經(jīng)A組溶血性鏈球菌感染后，產(chǎn)生相應抗體，這類抗體錯誤地識別了尾狀核、丘腦下核神經(jīng)元的抗原，引起炎癥反應而致病。&nbs 小舞蹈病的流行病學 小舞蹈病目前已趨減少。據(jù)國外統(tǒng)計，在1940年前，兒科醫(yī)院的住院病人中有0.9%是因舞蹈病而入院的，1950年后降至O.2%。風濕熱流行時，本病見于30%以上的風 小舞蹈病容易與哪些疾病混淆？ 1.習慣性痙攣：也多見于兒童，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復的強迫動作，與本病不同。2.抽動一穢語綜合征：好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而 舞蹈病 舞蹈病是一個舞蹈樣不自主動作的綜合征?？捎卸喾N疾病造成基底核損害的一種臨床癥狀群，故又稱為舞蹈綜合征（cloreatic syndrome）。它是肢體的某一部分或 老年性舞蹈病 老年特發(fā)的不自主舞蹈動作為主要表現(xiàn)的變性疾病稱為老年性舞蹈病。臨床特征為老年發(fā)病，無家族史。起病急驟或緩慢，但以急驟多見。不自主的舞蹈動作累及兩側(cè)肌體，以肌體 妊娠舞蹈病 妊娠舞蹈病的臨床表現(xiàn)與較重型的小舞蹈病類似，最多見于年輕的初產(chǎn)婦，而且多半在妊娠的前半期發(fā)病。舞蹈癥可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流產(chǎn)后立即停止。胎兒的病 小舞蹈病 小舞蹈病又稱Sydenham（圣維杜斯）舞蹈病或風濕性舞蹈?。╮heumatic chorea），常為急性風濕病的一種表現(xiàn)，多見于515歲兒童，70%以上病例與 本病與風濕病密切相關(guān)，常為急性風濕病的一種表現(xiàn)，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發(fā)。也可見于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經(jīng)細胞彌散性變性。 小舞蹈病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？本病多發(fā)生在515歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現(xiàn)，隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。一、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀(一)底節(jié)癥狀：表現(xiàn)為突發(fā)、急促、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側(cè)肢體，然后波及對側(cè)，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限于一側(cè)，不時的出現(xiàn)手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀干部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構(gòu)音及呼吸肌時可致吞咽、構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐臥。(二)大腦皮層癥