新先天性馬蹄內(nèi)翻足.doc

先天性馬蹄內(nèi)翻足先天性馬蹄內(nèi)翻足是指：出生后即發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)足部形態(tài)異常呈現(xiàn)內(nèi)收、內(nèi)翻、馬蹄畸形。發(fā)病原因1、 原始骨基質(zhì)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：距骨內(nèi)的原始胚芽缺陷引起距骨持續(xù)性跖屈和內(nèi)翻，并繼發(fā)多個(gè)關(guān)節(jié)及肌肉肌腱復(fù)合體的軟組織改變。2.神經(jīng)肌肉學(xué)說(shuō)：神經(jīng)肌肉單位內(nèi)的軟組織原發(fā)性異常，引起繼發(fā)性骨性改變，小腿肌肉明顯萎縮，經(jīng)過(guò)治療后改善不明顯。診斷要點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)患兒足部可有1. 足內(nèi)翻；2. 踝跖屈；3. 足前部?jī)?nèi)收；4. 脛骨內(nèi)旋；5. 其患足被動(dòng)矯正無(wú)法背伸。（二）輔助檢查本疾病根據(jù)臨床表現(xiàn)均能做出診斷，一般不需要輔助確診。1. X線檢查：對(duì)于診斷馬蹄內(nèi)翻足畸形程度和治療療效的客觀評(píng)價(jià)。足前后位和極度背伸側(cè)位片，雙側(cè)足部進(jìn)行對(duì)比，馬蹄足患兒的正位片示：跟骨距骨重疊，且均朝向第五跖骨，跟距角度消失。2. 2.B超檢查：是可以用來(lái)診斷嬰幼兒馬蹄足的常規(guī)檢查，對(duì)于觀察軟骨的情況具有X光片無(wú)法替代的作用。3. MRI 和CT 掃描也被推薦用于先天性馬蹄內(nèi)翻足畸形的術(shù)前及術(shù)后評(píng)估， 但大多數(shù)患兒沒(méi)有必要進(jìn)行這些檢查。（三）鑒別診斷1. 先天性跖骨內(nèi)收：外觀上于先天性馬蹄足相類似，容易誤診，其有足前部?jī)?nèi)收及姿勢(shì)性足內(nèi)翻，但無(wú)馬蹄畸形，在進(jìn)行X光片檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)其正側(cè)位片跟距角均正常，在背伸情況下患兒踝關(guān)節(jié)可以背伸到正常兒童程度（30度以上）。2. 先天性垂直距骨：此類患兒為距舟關(guān)系異常導(dǎo)致的足部畸形，其外觀與先天性馬蹄足有較明顯不同，但仍引起足夠的重視，患兒足底部可以觸及1枚明顯凸起的骨頭，為脫位的距骨頭，踝關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍縮小。X光片在極度跖屈情況下距舟關(guān)節(jié)呈脫位狀態(tài)。3. 扁平足畸形：患兒可有足部扁平，在嬰幼兒期不明顯。但年齡較大的患兒可有足部疼痛等不適，X光片提示：跟距角度正常，足弓消失。無(wú)需特殊治療4. 多關(guān)節(jié)攣縮：先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥是指嬰兒出生時(shí)即有2個(gè)或更多的關(guān)節(jié)先天性攣縮，其足部可表現(xiàn)為雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻畸形。在嬰幼兒階段早期進(jìn)行手法治療，大多數(shù)患兒治療效果滿意?；純荷笞畛醯?個(gè)月中的治療是至關(guān)重要的，手法治療能改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度、保持和加強(qiáng)肌肉生長(zhǎng)、減少手術(shù)。5. 神經(jīng)源性：各種神經(jīng)原因引起的馬蹄內(nèi)翻畸形，包括：脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、腦癱后遺癥等，此類患兒治療足部畸形較為僵硬且容易復(fù)發(fā)，治療也應(yīng)及早進(jìn)行，但術(shù)后需要佩戴支具維持。疾病治療（一） 早期治療非手術(shù)治療方案1.Ponseti矯形方法：目前已經(jīng)得到全世界的肯定，其具體治療方法如下（應(yīng)用于年齡小于2歲的患兒）：1手法扳正、石膏固定（Ponseti石膏固定）：適用于1歲以內(nèi)患兒，將畸形的組成部分按一定程序逐個(gè)予以矯正，然后用石膏管型固定(通常門診固定4-6次)。2. 石膏固定達(dá)到足部外展75度以上時(shí)可以進(jìn)行跟腱松解手術(shù)，術(shù)后石膏固定3周，3周后拆除石膏，同時(shí)更換矯形鞋。3.術(shù)后佩戴Dennis-Brown矯形鞋進(jìn)一步治療，通常到4歲。2.法國(guó)按摩技術(shù)：新生兒應(yīng)立即手法治療，操作時(shí)屈膝90度，一手握住足跟、另一只手推前半足向外展，矯正前足內(nèi)收，其次握住足跟進(jìn)行外翻，最后怡手掌拖住足底進(jìn)行背伸，矯正馬蹄，每日多次手法矯正直至畸形矯正。（二）手術(shù)治療但是對(duì)于錯(cuò)過(guò)非手術(shù)矯形時(shí)機(jī)的患兒或矯形后由于未按照醫(yī)囑要求佩戴矯形支具造成畸形復(fù)發(fā)的患兒則根據(jù)其不同的情況進(jìn)行相應(yīng)的對(duì)癥手術(shù)治療。1.廣泛軟組織松解術(shù)：任何一期廣泛性松解治療馬肺內(nèi)翻足的一般原則包括：手術(shù)完成時(shí)松開(kāi)止血帶，并電凝止血；必要時(shí)使足處于跖屈位，仔細(xì)地縫合皮下組織和皮膚，以免皮膚張力過(guò)大；術(shù)后2周首次更換石膏時(shí)，可把足置于完全矯正的位置。2.跟腱延長(zhǎng)術(shù)：對(duì)于錯(cuò)過(guò)跟腱松解手術(shù)年齡的患兒（一般2-3歲）需要將松解跟腱，使跟骨下落需要進(jìn)行跟腱延長(zhǎng)術(shù)，將跟腱行z字切開(kāi)。術(shù)后石膏固定6周。3.脛前肌外移術(shù)：適用于馬蹄足早期輕度復(fù)發(fā)，或治療后殘留前足內(nèi)收畸形的兒童。4.外固定支架：對(duì)于大齡僵硬性馬蹄內(nèi)翻足患兒（一般5歲以上），足部骨骼已經(jīng)骨化，單純通過(guò)軟組織無(wú)法矯正畸形，可以使用外固定支架技術(shù)，術(shù)后需要定期調(diào)節(jié)支架，外觀基本滿意，但會(huì)殘留足踝關(guān)節(jié)僵硬。5.足部截骨矯形術(shù)：有很多手術(shù)方式，一般患兒年齡大于5歲，根據(jù)其畸形情況選擇不同部位的截骨，可以與外固定支架聯(lián)合矯正馬蹄內(nèi)翻畸形。6.三關(guān)節(jié)融合術(shù)：適應(yīng)征：10歲以上兒童；合并跖骨內(nèi)收、后足內(nèi)翻、跖屈三種畸形；可以考慮行此手術(shù)。評(píng)估診治指引先天性馬蹄內(nèi)翻足疾病嚴(yán)重程度評(píng)估指引表畸形程度Dimeglio評(píng)分可復(fù)性年齡極重度15-2050% 硬-軟 抵抗局部可復(fù)3-5歲中度5-950% 軟-硬 可復(fù)局部有抵抗力1-3歲輕度1-490% 軟-軟 無(wú)抵抗行走前（小于1歲）Dimeglio馬蹄足嚴(yán)重程度評(píng)分測(cè)量參數(shù)可復(fù)性分?jǐn)?shù)矢狀面上跖屈（圖A）90454冠狀面上外翻（圖B）45203水平面上跟跖塊去旋轉(zhuǎn)（圖C）2002水平面上前足相對(duì)于中足內(nèi)收（圖D）0 -201-200其他需考慮的因素后方的明顯皺褶1足附中部明顯皺褶1跖肌攣縮或弓形足1全身肌肉條件差1可能的總分20分5入院標(biāo)準(zhǔn)1.門診行Ponseti治療時(shí)：X光片及常規(guī)體格檢查均提示：馬蹄內(nèi)翻足畸形，門診經(jīng)過(guò)4-6次石膏固定治療后?；純鹤悴炕我呀?jīng)部分矯正，外展75度以上。2.畸形復(fù)發(fā)時(shí)：無(wú)論何時(shí)，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即入院治療。3.年齡超過(guò)1歲的患兒均需要入院進(jìn)行石膏外固定治療手術(shù)常見(jiàn)并發(fā)癥及處理先天性馬蹄內(nèi)翻足常見(jiàn)的并發(fā)癥包括：1. 皮膚壓瘡：患兒經(jīng)過(guò)石膏固定治療后多少均會(huì)出現(xiàn)皮膚壓瘡，一旦石膏壓迫解除后壓瘡均可以通過(guò)換藥、消毒等措施經(jīng)過(guò)1周時(shí)間治愈。無(wú)需特殊處理。一般無(wú)需應(yīng)用抗生素治療。2. 早期治療的馬蹄足存在石膏固定存在矯形效果不滿意等情況，通常和醫(yī)生的矯形手法及跟腱松解程度有關(guān)，跟腱松解不足時(shí)會(huì)出現(xiàn)搖椅足等畸形，外展不足時(shí)會(huì)出現(xiàn)前足內(nèi)收畸形，通常石膏固定后外展75度以上，自然狀態(tài)下足部外展才可以入院行手術(shù)治療。3. 手術(shù)為矯形手術(shù)，常會(huì)出現(xiàn)馬蹄足復(fù)發(fā)等情況，術(shù)后需要嚴(yán)格佩戴支具至4歲，使復(fù)發(fā)率降至最低。一旦出現(xiàn)前足內(nèi)收等畸形復(fù)發(fā)情況及時(shí)門診就診，指導(dǎo)進(jìn)一步治療。4. 皮膚壞死：使用外固定支架、軟組織松解術(shù)等手術(shù)方式可造成皮膚壞死，需要及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)處理，局部外敷用藥，暫停延長(zhǎng)。7隨訪指導(dǎo)1. 定期隨訪，3周后更換矯形鞋后進(jìn)行門診復(fù)查，指導(dǎo)治療。3月內(nèi)全天23小時(shí)內(nèi)佩戴矯正鞋及橫桿。 馬蹄內(nèi)翻足(3張) 3月后佩戴橫桿12小時(shí)/日。隨訪至4歲。足部畸形情況恢復(fù)良好