血液組常見相關(guān)疾病

,兒童急性淋巴細(xì)胞性白血病,急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL）分型根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和臨床預(yù)后的不同，將ALL分為L1，L2，L3三個(gè)亞型。,L1型：以小淋巴細(xì)胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規(guī)則，染色質(zhì)均勻致密，核仁不清晰。L2型：大多數(shù)細(xì)胞體積是小淋拖赴?倍，部分細(xì)胞大小有明顯異質(zhì)性，胞漿中等，嗜堿，染色質(zhì)呈彌漫細(xì)致或密塊狀，核仁清晰，一個(gè)或多個(gè)。L3型：由均勻一致的大細(xì)胞組成，胞漿豐富，深嗜堿，含多數(shù)明顯室泡，核圓形，染色質(zhì)細(xì)而致密，核二清晰，一個(gè)或多個(gè)。*,急性淋巴細(xì)胞性白血病 （ALL）占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。在急性白血病中，惡性細(xì)胞失去成熟和定向（分化）產(chǎn)生其功能的能力。這些細(xì)胞迅速分裂并取代正常細(xì)胞。當(dāng)惡性細(xì)胞取代正常的骨髓成分時(shí)即發(fā)生骨髓衰竭。因?yàn)檎＜?xì)胞的數(shù)目減少，此患者就會變得容易出血和感染。大多數(shù)病例看上去無明顯誘因。但是，輻射、某些毒素，如苯和一些化學(xué)試劑，被認(rèn)為是白血病的誘發(fā)因素。染色體異常也在急性白血病的發(fā)生過程中發(fā)揮一定的作用。急性白血病的危險(xiǎn)因素包括21 三體綜合征，多與白血病并發(fā)，以及接觸輻射、化學(xué)試劑和藥物。發(fā)病率為十萬分之六。,概述，病因以及危險(xiǎn)因素,出血時(shí)間延長或過量出血，皮膚青紫牙齦出血鼻出血皮下出血月經(jīng)周期，異常皮疹或皮膚病變針尖樣紅斑（瘀點(diǎn)）皮伏青紫（瘀斑）蒼白疲勞感染胸骨壓痛骨痛和壓痛胸骨（胸骨）關(guān)節(jié)痛髖關(guān)節(jié)疼痛,急性淋巴細(xì)胞性白血病的癥狀及跡象,膝關(guān)節(jié)疼痛踝關(guān)節(jié)疼痛足痛，多為足部小關(guān)節(jié)疼痛肩關(guān)節(jié)疼痛肘關(guān)節(jié)疼痛腕關(guān)節(jié)疼痛手痛，多為手部小關(guān)節(jié)疼痛淋巴結(jié)病（淋巴結(jié)肥大）無意識的體重減輕發(fā)熱牙齦，腫脹呼吸短促（運(yùn)動后加重）可感覺到不規(guī)則的心臟跳動（心悸）,體格檢查可見增大的肝臟和脾臟，皮膚青紫（瘀斑）及出血現(xiàn)象（瘀點(diǎn)、紫癜等）。白細(xì)胞（WBC）計(jì)數(shù)異常。全血細(xì)胞計(jì)數(shù)（CBC）提示貧血及血小板計(jì)數(shù)偏低骨髓穿刺結(jié)果示細(xì)胞數(shù)增加（細(xì)胞過多）以及淋巴母細(xì)胞增加。急性淋巴細(xì)胞性白血病也可能改變以下檢驗(yàn)項(xiàng)目的結(jié)果：T（胸腺內(nèi)生成的）淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)細(xì)胞表面抗原研究（B細(xì)胞、白血病/淋巴瘤平臺）,急性淋巴細(xì)胞性白血病的診斷及檢測,1、骨髓象：骨髓涂片，細(xì)胞化學(xué)。2、免疫分型：根據(jù)白血病細(xì)胞表面不同的分化抗原，采用單克隆抗體及流式細(xì)胞儀，可以診斷ALL并將其分為不同亞型。3、生化檢查：多數(shù)病人血清乳酸脫氫酶水平升高，并且與白血病細(xì)胞負(fù)荷及預(yù)后相關(guān)。白血病細(xì)胞負(fù)荷較大的病人常見血尿酸水平升高，白血病細(xì)胞浸潤肝、腎可引起肝腎功能的相應(yīng)改變。4、外周血：絕大部分患者在診斷時(shí)有貧血，外周血涂片分類以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，可占10%90%，粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少，但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴細(xì)胞，而骨髓象可見大量的白血病細(xì)胞。這是急性淋巴細(xì)胞性白血病的檢查診斷方法之一。,現(xiàn)在急性淋巴細(xì)胞性白血病的分類依賴于許多特殊的復(fù)雜的檢驗(yàn)，如免疫表型、核型和末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶 （TdT）的活性。綜合這些檢驗(yàn)項(xiàng)目的結(jié)果可獲得精確的分子學(xué)診斷，從而有助于指導(dǎo)制定治療方案并較準(zhǔn)確地預(yù)測可能的預(yù)后。例如，一些白血病細(xì)胞中存在染色體異常。那些含有費(fèi)城染色體或 t（4;11）易位的患者趨向于不良預(yù)后，但是強(qiáng)力療法和早期骨髓移植可能優(yōu)先推薦。其它基因（如TEL/AML1重排）預(yù)示著很好的預(yù)后。,白細(xì)胞分化,治療的目的是癌癥的緩解。當(dāng)外周血計(jì)數(shù)和骨髓計(jì)數(shù)正常時(shí)即已緩解。急性淋巴細(xì)胞性白血病以抗癌藥物行聯(lián)合治療（化療）。初始（誘導(dǎo)）化療需住院3至6周，然而后續(xù)的化療可以門診病人的形式給予治療，如果淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)極低則需行隔離治療以避免接觸感染病原體?；熡?至8種有代表性的藥物的聯(lián)合治療構(gòu)成，這些藥物包括：強(qiáng)的松、長春新堿、甲氨喋呤、,6-巰基嘌呤和環(huán)磷酰胺。有時(shí)有必要給予血液制品（如濃縮紅細(xì)胞、血小板）支持治療以糾正貧血和低血小板計(jì)數(shù)。發(fā)生任何繼發(fā)感染的患者需接受抗生素治療。病情緩解之后，針對脊柱給予化療或放療以處理可能侵襲入脊髓液的任何白血病細(xì)胞。后續(xù)治療的目的是為了防止復(fù)發(fā)，給予持續(xù)時(shí)間為一年的化療。對復(fù)發(fā)病例或其它治療無效的病例，其治療選擇是在高劑量化療后行骨髓移植。,急性淋巴細(xì)胞性白血病的治療,急性淋巴細(xì)胞性白血病的預(yù)后兒童患者的可能結(jié)果優(yōu)于成年人，治愈率為80%。80%的成年人獲得完全緩解，治愈率則為30%至50%。如不給予治療，壽命預(yù)期大約是3個(gè)月。急性淋巴細(xì)胞性白血病的并發(fā)癥DIC （彌散性血管內(nèi)凝血）急性淋巴細(xì)胞性白血病復(fù)發(fā)(高危復(fù)發(fā)）嚴(yán)重的感染,兒童淋巴瘤,淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。病理學(xué)特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內(nèi)含有淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和特異性的里-斯（Reed-Steinberg）細(xì)胞，HL按照病理類型分為結(jié)節(jié)性富含淋巴細(xì)胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。NHL發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL,是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞，根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源，可以分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤。,淋巴瘤 lymphoma,病因病因不清。一般認(rèn)為，可能和基因突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物，合并自身免疫病等有關(guān)。臨床表現(xiàn)惡性淋巴瘤是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點(diǎn)，同時(shí)按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。,局部表現(xiàn) 包括淺表及深部淋巴結(jié)腫大，多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質(zhì)韌、飽滿、均勻，早期活動，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動，或形成潰瘍；咽淋巴環(huán)病變口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織，組成咽淋巴環(huán)，又稱韋氏環(huán)，是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位；鼻腔病變原發(fā)鼻腔的淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL，主要的病理類型包括鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤；胸部病變縱隔淋巴結(jié)是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位，多見于HL和NHL中的原發(fā)縱隔的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和前體T細(xì)胞型淋巴瘤。胸部X線片上有圓形或類圓形或分葉狀陰影，病變進(jìn)展可壓迫支氣管致肺不張，有時(shí)腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性改變，此時(shí)臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發(fā)感染可有發(fā)熱；惡性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表現(xiàn)為心包積液，淋巴瘤侵犯心肌表現(xiàn)為心肌病變，可有心律不齊，心電圖異常等表現(xiàn)；。,腹部表現(xiàn)脾是HL最常見的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見的結(jié)外病變部位。腸系膜、腹膜后及髂窩淋巴結(jié)等亦是淋巴瘤常見侵犯部位；皮膚表現(xiàn)惡性淋巴瘤可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見于NHL；骨髓惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現(xiàn)為骨髓受侵或合并白血病，多屬疾病晚期表現(xiàn)之一，絕大多數(shù)為NHL；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：如進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運(yùn)動性周圍神經(jīng)病變以及多發(fā)性肌病等其他表現(xiàn)。惡性淋巴瘤還可以原發(fā)或繼發(fā)于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，應(yīng)注意鑒別,全身表現(xiàn)包括1.全身癥狀惡性淋巴瘤在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大前或同時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀。2. 免疫、血液系統(tǒng)表現(xiàn)惡性淋巴瘤診斷時(shí)10%20%可有貧血，部分患者可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板增多，血沉增快，個(gè)別患者可有類白血病反應(yīng)，中性粒細(xì)胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負(fù)荷有關(guān)。部分患者，尤其晚期病人表現(xiàn)為免疫功能異常，在B細(xì)胞HL中，部分患者的血清中可以檢測到多少不等的單克隆免疫球蛋白。3皮膚病變惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等，晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下，皮膚感染常經(jīng)久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。,檢查1.血常規(guī)及血涂片血常規(guī)一般正常，可合并慢性病貧血；HL可以出現(xiàn)PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒細(xì)胞增多；侵襲性NHL侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、WBC及PLT減少，外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。2.骨髓涂片及活檢HL罕見骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可見淋巴瘤細(xì)胞，細(xì)胞體積較大，染色質(zhì)豐富，灰藍(lán)色，形態(tài)明顯異常，可見“拖尾現(xiàn)象”；淋巴瘤細(xì)胞20%為淋巴瘤白血??；骨髓活檢可見淋巴瘤細(xì)胞聚集浸潤。部分患者骨髓涂片可見噬血細(xì)胞增多及噬血現(xiàn)象，多見于T細(xì)胞NHL。3.血生化LDH增高與腫瘤負(fù)荷有關(guān)，為預(yù)后不良的指標(biāo)。HL可有ESR增快，ALP增高。,4.腦脊液檢查中高度侵襲性NHL臨床/期患者可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，需行腦脊液檢查，表現(xiàn)為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規(guī)細(xì)胞數(shù)量增多，單核為主，病理檢查或流式細(xì)胞術(shù)檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。5.組織病理檢查HL的基本病理形態(tài)學(xué)改變是在以多種炎癥細(xì)胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞。免疫組化特征：經(jīng)典型CD15+，CD30+，CD25+；結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴結(jié)或組織病理見正常淋巴結(jié)或組織結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤細(xì)胞散在或彌漫浸潤，根據(jù)不同的病理類型有各自獨(dú)特的病理表現(xiàn)和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可陽性。,診斷淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，雖然可以有慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大，但也可以表現(xiàn)為其他系統(tǒng)受累或全身癥狀。臨床上懷疑淋巴瘤時(shí)，可以做淋巴結(jié)或其他受累組織或器官的病理切片檢查（活檢）以確診。,治療淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，故治療上也差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，但具體患者還應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況具體分析。1.放射治療某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時(shí)輔助治療。2.化學(xué)藥物治療淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn)，很多類型淋巴瘤的長生存都得到了很大提高。3.骨髓移植對60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高?；颊?，可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。4.手術(shù)治療僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。,預(yù)后霍奇金淋巴瘤的預(yù)后與組織類型及臨床分期緊密相關(guān)，淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細(xì)胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%；結(jié)節(jié)硬化及混合細(xì)胞型在兩者之間?；羝娼鹆馨土雠R床分期，期5年生存率為92.5%，期86.3%，期69.5%，期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預(yù)后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后，病理類型和分期同樣重要。彌漫性淋巴細(xì)胞分化好者，6年生存率為61%；彌漫性淋巴細(xì)胞分化差者，6年生存率為42%；淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身癥狀對預(yù)后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復(fù)發(fā)，也有因轉(zhuǎn)化至其他類型，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可有510年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。,過敏性紫癜,過敏性紫癜又稱Henoch-Schonlein紫癜，是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動脈和毛細(xì)血管的過敏性血管炎，常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有人認(rèn)為過敏性紫癜與變應(yīng)性皮膚血管炎屬于同一個(gè)譜系疾病。又稱紫癜病，自限性急性出血癥，Henoch-Schonlein紫癜，出血性毛細(xì)血管中毒癥，許蘭-享綜合征英文名稱Henoch-Schonlein purpura；anaphylactoid purpura多發(fā)群體兒童，青少年,過敏性紫癜,病因可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關(guān)，發(fā)生機(jī)制是由于抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)好發(fā)于兒童及青少年，開始可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點(diǎn)、淤斑或蕁麻疹樣皮疹，嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰，甚至潰瘍。好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤其是雙下肢和臀部。皮損對稱分布，成批出現(xiàn)，容易復(fù)發(fā)。僅有皮膚損害者稱單純性紫癜，伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者稱為胃腸型紫癜；伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜；伴血尿、蛋白尿，腎損害者稱為腎型紫癜。診斷雙下肢紫癜、伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害，診斷不難。但當(dāng)全身癥狀出現(xiàn)于皮膚紫癜之前時(shí)，容易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或急腹癥，臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑒別。,治療1.病因治療積極尋找、治療可能的病因。2.藥物治療（1）抗生素有感染因素者可選用適當(dāng)?shù)目股?。?）抗組胺藥適用于單純型紫癜，可同時(shí)使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡(luò)血或止血敏等。（3）氨苯砜早期選用有效。（4）糖皮質(zhì)激素適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。,治療1.病因治療積極尋找、治療可能的病因。,血小板減少性紫癜,血小板減少性紫癜，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少，可分為特發(fā)性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。,血小板減少性紫癜 thrombocytopenia purpura,病因1.特發(fā)性血小板減少性紫癜目前認(rèn)為成人特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體導(dǎo)致單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞血小板過多，從而造成血小板減少，發(fā)病原因不明確。兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病前通常有病毒感染史。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜（1）血小板生成障礙或無效生成 1）巨核細(xì)胞生成減少 物理、化學(xué)因素。骨髓浸潤性疾病。造血干細(xì)胞病變。感染性疾病。血小板生成調(diào)控紊亂。遺傳性疾病。,2）血小板無效生成 見于維生素B12、葉酸缺乏、部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及骨髓增生異常綜合征等。（2）血小板破壞增加或消耗過多 1）免疫性破壞 藥物相關(guān)抗體。某些免疫反應(yīng)異常疾病。感染相關(guān)血小板減少。同種免疫性血小板減少。2）非免疫性破壞 血管炎、動脈插管、體外循環(huán)等。3）血小板消耗過多 主要見于血栓性微血管病。（3）血小板分布異常 各種原因?qū)е碌钠⒋蟆?.血栓性血小板減少性紫癜各種病因損傷微血管內(nèi)皮細(xì)胞使內(nèi)皮細(xì)胞抗血栓能力降低。,臨床表現(xiàn)1.特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上分為急性型和慢性型兩種。（1）急性型 常見于兒童。起病急驟，少數(shù)病例表現(xiàn)為暴發(fā)性起病?？捎休p度發(fā)熱、畏寒，突發(fā)廣泛性皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢多見，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、牙齦，口腔可有血皰。（2）慢性型 常見于年輕女性，起病隱匿，癥狀較輕。出血常反復(fù)發(fā)作，每次出血可持續(xù)數(shù)天到數(shù)月。皮膚紫癜、瘀斑、瘀點(diǎn)以下肢遠(yuǎn)端或止血帶以下部位多見?？捎斜乔?、牙齦，口腔黏膜出血，女性月經(jīng)過多有時(shí)是惟一癥狀。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜患者有原發(fā)病表現(xiàn)或發(fā)病前有某種致病因素接觸史，輕、中度血小板減少可無出血表現(xiàn)，重度血小板減少常有皮膚、黏膜瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血皰等。嚴(yán)重者會發(fā)生顱內(nèi)出血，是主要死亡原因。,3.血栓性血小板減少性紫癜（1）血小板消耗性減少 引起皮膚、黏膜、內(nèi)臟廣泛出血，嚴(yán)重者有顱內(nèi)出血。（2）紅細(xì)胞損傷 紅細(xì)胞受機(jī)械性損傷而破碎引起的微血管病性溶血，出現(xiàn)不同程度的貧血、黃疸或伴脾大。（3）神經(jīng)精神癥狀 神經(jīng)精神癥狀的特點(diǎn)為變化不定。患者有不同程度的意識障礙和紊亂，眩暈、頭痛、驚厥、言語不清、知覺障礙、精神紊亂、嗜睡甚至昏迷。部分可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、輕癱或偏癱，但常于數(shù)小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。（4）腎血管廣泛受累 腎血管廣泛受累時(shí)表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿。重者可發(fā)生氮質(zhì)血癥和急性腎衰竭。（5）發(fā)熱 可見于不同時(shí)期。（6）如心肌、肺、腹腔內(nèi)臟器官微血管受累 均可引起相應(yīng)癥狀。,檢查1.血常規(guī)血常規(guī)顯示只有血小板減少而其他各系血細(xì)胞均在正常范圍，部分患者由于失血導(dǎo)致缺鐵，可伴有貧血。單純ITP者網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)基本正常。血栓性血小板減少性紫癜通常血小板明顯減少，中至重度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。2.外周血涂片出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞應(yīng)除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。3.骨髓涂片特發(fā)性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞正常或增多，較為突出的改變是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡，胞質(zhì)中顆粒較少，血小板巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏。,.抗血小板自身抗體檢測絕大多數(shù)成人特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關(guān)免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相關(guān)免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有時(shí)免疫球蛋白A（IgA）升高。5.原發(fā)病相關(guān)檢查繼發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)病的相關(guān)檢查。6.溶血相關(guān)檢查血栓性血小板減少性紫癜根據(jù)溶血的程度，可出現(xiàn)血漿結(jié)合珠蛋白水平降低，間接膽紅素升高，血紅蛋白尿等，但抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陰性。,治療1.特發(fā)性血小板減少性紫癜治療應(yīng)個(gè)體化。一般說來血小板計(jì)數(shù)大于30109/L，無出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計(jì)數(shù)介于（2030）109/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定；血小板小于20109/L者通常應(yīng)予治療。出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強(qiáng)調(diào)將血小板計(jì)數(shù)提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險(xiǎn)，又不因過度治療而引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)。（1）初始治療 糖皮質(zhì)激素。重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。（2）二線治療 可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春生物堿、嗎替麥考酚酯、CD20單克隆抗體等。脾切除術(shù)。國外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。血小板生成素、血小板生成素受體激動劑等。,2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜主要針對原發(fā)病。出血嚴(yán)重時(shí)糖皮質(zhì)激素可以改善癥狀，必要時(shí)輸注血小板懸液。對免疫性血小板減少應(yīng)用糖皮質(zhì)激素大多有效，部分患者可行血漿置換治療。藥物性血小板減少應(yīng)立即停服藥物，出血可自行好轉(zhuǎn)。感染性血小板減少應(yīng)積極抗感染治療，一般在感染控制后26周血小板可恢復(fù)正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。對脾功能亢進(jìn)者，可行脾切除。海綿狀血管瘤可采取照射或手術(shù)切除治療。3.血栓性血小板減少性紫癜血漿置換為首選的主要治療方法。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種什么病，可分幾型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE ）和盤狀紅斑狼瘡（ DLE ）兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 （ SCLE ），是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。,系統(tǒng)紅斑狼瘡,臨床表現(xiàn)SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于1545歲年齡段，女男比例為 7 91。SLE的流行病學(xué)在美國多地區(qū)的調(diào)查報(bào)告，其患病率為14.6122/10萬人，我國大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進(jìn)行，其患病率為70/10萬人，婦女中則高達(dá)115/10萬人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及12個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者發(fā)病時(shí)就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。,全身表現(xiàn)SLE患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動的表現(xiàn)，但應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動的先兆。皮膚與粘膜在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑和雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無明顯瘙癢，明顯瘙癢則提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若出現(xiàn)不明原因局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。SLE口腔潰瘍或粘膜糜爛常見。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛，應(yīng)注意口腔真菌感染。關(guān)節(jié)和肌肉常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱痛不適，需注意無菌性股骨頭壞死。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對于長期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。,腎臟損害又稱狼瘡性腎炎（lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%70%的SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學(xué)改變。LN對SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界衛(wèi)生組織（WHO）病理分型為：型正常，型系膜增殖性，型局灶節(jié)段增殖性，型彌漫增殖性，型膜性，型腎小球硬化性。病理分型對于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義，通常I 型和 II 型的預(yù)后較好，IV 型和VI 型預(yù)后較差。但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的，I 型和 II 型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型，IV 型和V 型者經(jīng)過免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供LN活動性的指標(biāo)，如腎小球細(xì)胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤，腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動；而腎小球硬化、纖維性新月體，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是LN慢性指標(biāo)?；顒有灾笜?biāo)高者，腎損害進(jìn)展較快，但積極治療可以逆轉(zhuǎn)；慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。,神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括無菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，頭痛，運(yùn)動障礙，脊髓病，癲癇發(fā)作，急性精神錯(cuò)亂，焦慮，認(rèn)知障礙，情緒失調(diào)，精神障礙；周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征，植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，單神經(jīng)病變，重癥肌無力，顱神經(jīng)病變，神經(jīng)叢病變，多發(fā)性神經(jīng)病變，共計(jì)19種。存在一種或一種以上上述表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。以彌漫性的高級皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡，多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白（Ribsomal P）抗體相關(guān)；有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡，又可進(jìn)一步分為兩種情況，一種伴有抗磷脂抗體陽性，另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動，在治療上應(yīng)有所側(cè)重。橫貫性脊髓炎在SLE不多見，一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎，應(yīng)盡早積極治療。否則造成不可逆的損傷。表現(xiàn)為下肢癱瘓或無力伴有病理征陽性。脊髓的磁共振檢查可明確診斷。,血液系統(tǒng)表現(xiàn)SLE常出現(xiàn)貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coombs試驗(yàn)陽性。SLE本身可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要鑒別。SLE的白細(xì)胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí)，多數(shù)對激素治療敏感；細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少，其發(fā)生與用藥相關(guān)，恢復(fù)也有一定規(guī)律。血小板減少與血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分患者在起病初期或疾病活動期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。,肺部表現(xiàn)SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液，其性質(zhì)為滲出液。年輕患者（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除結(jié)核外應(yīng)注意SLE的可能性。SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細(xì)菌性感染。結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能，應(yīng)每周攝胸片，必要時(shí)應(yīng)行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結(jié)合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時(shí)治療。SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實(shí)質(zhì)、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。,心臟表現(xiàn)SLE患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見。SLE可有心肌炎、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但是在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎的區(qū)別，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動脈炎參加了發(fā)病外，長期使用糖皮質(zhì)激素加速動脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動脈血栓形成，可能是冠狀動脈病變的另兩個(gè)主要原因。,消化系統(tǒng)表現(xiàn)SLE可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒悠赟LE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。當(dāng)SLE有明顯的全身病情活動，有胃腸道癥狀和腹部陽性體征（反跳痛、壓痛），除外感染、電解質(zhì)紊亂、藥物、合并其他急腹癥等因素，應(yīng)考慮本病。SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段，腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴(kuò)張伴腸系膜血管強(qiáng)化等間接征象。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。SLE常見肝酶增高，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。其他SLE的眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。,LE免疫異常主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核