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甲減性心臟病,甲狀腺功能低減癥是由各種原因引起血清甲狀腺激素缺乏或作用發(fā)生抵抗,而表現(xiàn)出的一組臨床綜合病征,包括機(jī)體代謝、各個系統(tǒng)的功能低減和水鹽代謝等障礙。目前認(rèn)為,70-80%甲減病人有心血管病變,有報道甲減患者心電圖出現(xiàn)異常率占87.5%。,甲狀腺功能減退性心臟病是因甲狀腺激素分泌不足或生物效應(yīng)不足引起代謝障礙及心肌損害、心肌收縮力減弱等癥狀和體征的一種內(nèi)分泌紊亂性心臟病。包括甲減性冠心病、心包積液、心肌病、或心包心肌病。,由于甲狀腺激素可促進(jìn)膽固醇合成,又可通過肝臟促進(jìn)膽固醇降解,分解速度超過合成,當(dāng)甲狀腺功能低下時,膽固醇的代謝減慢,血中膽固醇水平升高。同時甲減體循環(huán)阻力增高,低密度脂蛋白濃度增高,紅細(xì)胞2,3-二磷酸甘油酯水平降低,攜氧功能障礙,均是甲減性冠心病發(fā)病因素。由于甲減時,心臟細(xì)胞間粘蛋白、粘多糖沉積,心肌張力減退,心肌假性肥大,心肌內(nèi)毛細(xì)血管壁增厚,以及心肌纖維間質(zhì)粘液性腫脹,變性壞死,心肌收縮力下降,心臟擴(kuò)大,從而對心肌產(chǎn)生負(fù)性的變力和變傳導(dǎo)作用。,發(fā)病機(jī)制,另外,由于甲減時甲狀腺激素缺乏,粘液性增加,使細(xì)胞間液積聚多量的透明質(zhì)酸酶、粘多糖及水分,加之淋巴細(xì)胞回流受阻,血管通透性增加,導(dǎo)致心包積液。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,甲狀腺素分泌減少,其正性頻率和肌力作用減弱,使每搏量和心率下降,心輸出量減少。因?yàn)樾妮敵隽繙p少的同時,代謝需求亦減少,充血性心力衰竭極少發(fā)生工作負(fù)荷降低但心肌氧耗量降低更明顯,使甲狀腺減退癥的心臟能更有效地工作,發(fā)病機(jī)制,全身血管阻力增加和血量減少,導(dǎo)致循環(huán)時間延長和外圍血流減少在大多數(shù)組織,灌注減少伴氧耗降低,以至于動靜脈氧差維持正常,發(fā)病機(jī)制,血流動力學(xué)改變類似于心力衰竭但不發(fā)生肺淤血,肺動脈和右室壓力常為正常,此外,與其他原因的心力衰竭不同,心輸出量和全身血管阻力隨運(yùn)動而正常增加,臨床表現(xiàn),甲減性心臟病由于起病及表現(xiàn)隱匿,心臟損害程度不等,臨床表現(xiàn)形式多樣。胸悶、心悸、氣促,由于心肌耗氧量減少,心衰少見。由于積液緩慢積聚,心包得以逐漸伸展,心包腔壓力無明顯升高,心包填塞少見??砂橛衅7?,厭食、腹脹、便秘、頭暈、懶言、精神抑郁、智力減退、皮膚干燥、面色蒼白、表情淡漠、眼瞼、下肢水腫等甲減癥狀。,診斷,甲減性心臟病無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)甲減可引起心肌酶增高,尤以肌酸激酶(CK)升高為主,可達(dá)100倍以上,,診斷,1、甲減的臨床表現(xiàn)和(或)T3、 T4分別低于1.001nmol/l和70.95nmol/l,或僅T4降低而TSH大于10U/ml。2、心臟改變有以下3項中的1項:心臟擴(kuò)大(包括左房、左或右室增大、普大心臟;心包積液;多導(dǎo)聯(lián)T波平坦或倒置。輔助檢查診斷依據(jù):心率緩慢;低電壓;心音低; 心臟搏動弱;房室或完全性束支傳導(dǎo)阻滯。3、排除其他心臟病4、甲狀腺激素替代治療有效。,一般人群,因周圍組織的低代謝率,心排血量減低,心肌氧耗減少,故很少發(fā)生心絞痛與心力衰竭。有時血壓偏高,但多見于舒張壓。在脂質(zhì)代謝方面,用同位素追蹤法研究膽固醇的結(jié)果證明,T3、T4雖然促進(jìn)肝組織攝取乙酸,加速膽固醇的合成,但更明顯的作用是,增強(qiáng)膽固醇的降解,因此,當(dāng)甲狀腺機(jī)能減退時,T3、T4分泌減少,病久后出現(xiàn)明顯的脂質(zhì)代謝紊亂,降解膽固醇的作用減弱,進(jìn)而出現(xiàn)高膽固醇血癥。,甲減性心臟病,(1)甲狀腺功能低減;(2)除外其他原因引起的心臟擴(kuò)大(心電圖表現(xiàn)心動過緩、低電壓、T波低平和/或倒置);(3)甲狀腺激素替代治療后心臟病變好轉(zhuǎn)或消失。 如果病人有心包積液或心臟收縮時間間隔(STI)延長則更有利于甲減性心臟病診斷。,甲狀腺功能減低,消化系統(tǒng) 食道、胃、膽囊、小腸和結(jié)腸的平滑肌張力減弱,胃腸蠕動緩慢,排空時間延長,胃酸分泌減少,血清抗胃壁細(xì)胞抗體陽性。病人表現(xiàn)食欲減退、腹脹、惡心、胃酸少、排便困難。 半數(shù)左右的患者有完全性胃酸缺乏。,甲狀腺功能減低,呼吸系統(tǒng):甲減病人安靜時肺功能多為正常,少數(shù)病人通氣功能受損,嚴(yán)重者可以引起睡眠呼吸暫停綜合征。甲減合并肥胖者常常有肺泡低通氣障礙,腦缺氧是粘液性水腫發(fā)生昏迷的一個重要原因。,甲狀腺功能減低,神經(jīng)精神系統(tǒng):由于代謝低減和交感興奮性減低,病人表現(xiàn)記憶力減退、尤其是近事遺忘十分顯著,注意力不能集中,理解和計算能力減低。老年甲減病人常常有抑郁癥,輕者為表情淡漠、抑郁不語;重者表現(xiàn)為精神失常,妄想、幻視、違拗、甚至木僵、癡呆和癲癇樣發(fā)作,應(yīng)該引起注意。,甲狀腺功能減低,血液系統(tǒng):約25%甲減病人表現(xiàn)貧血,多數(shù)為輕度或中度正色素或低色素小細(xì)胞貧血,少數(shù)為大細(xì)胞貧血。紅細(xì)胞生成減少原因?yàn)椋?1)由于代謝減低,氧耗量減少,導(dǎo)致腎臟紅細(xì)胞生成素減少,(2)甲減對紅細(xì)胞前體的影響,(3)甲減患者多為女性,月經(jīng)量增多,(4)胃酸缺乏,胃腸道吸收障礙。也有部分甲減病人(約12%)表現(xiàn)大細(xì)胞貧血,胃壁細(xì)胞抗體或內(nèi)因子抗體陽性,維生素B12或葉酸缺乏,表現(xiàn)大細(xì)胞貧血。,老年甲減,老年甲減的特征:老年甲減的發(fā)病常比較隱匿,癥狀常不典型,粘液性水腫和便秘常常是甲減病人的主訴,引起體重增加,四肢腫脹,聲帶水腫會造成聲音嘶啞、低沉,厭食和便秘在老年甲減十分常見。,亞臨床甲減,亞臨床甲減:血清甲狀腺激素(T4、T3、FT4、FT3)正常,而促甲狀腺激素(TSH)升高的病人稱為亞臨床甲減。由于甲狀腺激素在正常水平,所以臨床上除了甲狀腺腫大與TSH升高外,沒有其他甲減癥狀和體癥。亞臨床甲減一般不需治療,甲狀腺激素制劑替代治療對甲狀腺腫大治療是有效的,但停藥后甲狀腺腫大又會復(fù)發(fā)。亞臨床甲減病人每年有5%發(fā)生臨床甲減。,實(shí)驗(yàn)室診斷,(一)甲狀腺功能檢查 1.血清甲狀腺激素測定:血清T4的100%從甲狀腺分泌,由于TT4受到血清甲狀腺結(jié)合蛋白的影響,尤其是甲狀腺結(jié)合球蛋白(TGB)影響,所以真正代表甲狀腺功能狀態(tài)的是FT4,甲減患者FT4往往低于正常值范圍。 血清中T3的20%來自甲狀腺分泌,80%來自T4在外周的轉(zhuǎn)化,所以T3并不能很好地代表甲狀腺的功能,甲減病人在升高TSH作用下,T4向T3轉(zhuǎn)化增多,T3可以在低下、正常甚至升高,TT3和FT3對甲減的診斷意義不大。,2.TSH 測定TSH和甲狀腺激素有著非常好的負(fù)相關(guān)關(guān)系,T4和FT4減低合并 TSH 升高對診斷原發(fā)甲減是肯定的。TT4和FT4降低同時TSH不升高,要考慮繼發(fā)甲減的可能性。,3.甲狀腺攝I131率 由于甲減病人病情嚴(yán)重程度不同,發(fā)病早期和晚期不同,甲狀腺攝I131率表現(xiàn)是不同的,可以表現(xiàn)低下或正?;蛏?,所以甲狀腺攝I131率對甲減的診斷沒有意義。 4.TSH試驗(yàn)和TRH試驗(yàn) 由于高敏感TSH測定藥盒的出現(xiàn),使得原發(fā)性甲減和繼發(fā)性甲減鑒別診斷變得容易,目前對原發(fā)性和繼發(fā)性甲減的鑒別診斷很少進(jìn)行TRH試驗(yàn)。,下丘腦垂體甲狀腺軸功能檢查血清TSH測定,正常人多10mu/L(10u/ml),在原發(fā)性甲減中,TSH20mu/L(20u/ml);繼發(fā)性甲減則顯著降低,可0.5mu/L(0.5v/ml),TSH興奮試驗(yàn),皮下注射TSh 10單位后,如甲狀腺攝131碘率明顯升高,提示為繼發(fā)性甲減,如不升高,提示為原發(fā)性甲減。TRH興奮試驗(yàn),靜脈注射TRH200500g后,如血清TSH呈延遲增高反應(yīng),提示病變可能在下丘腦水平,如無增高反應(yīng),病變可能在垂體,如TSH基礎(chǔ)值較高,TRH注射后更高,則提示病變在甲狀腺。,一般檢查 血常規(guī)常有輕、中度貧血,屬正細(xì)胞正色素性,小細(xì)胞低色素性或大細(xì)胞型。血糖正常或偏低,葡萄糖耐量曲線低平。血膽固醇,甘油三酯和脂蛋白增高。 甲狀腺自身抗體測定測定血清甲狀腺自身抗體,則有利于了解甲減的病因,但并非診斷甲減的必要條件,因?yàn)橐恍┞粤馨托约谞钕傺撞∪说目贵w可以陰性,甲狀腺功能可以正常。,鑒別診斷,1.甲狀腺功能正常的病態(tài)綜合征 一些急性或慢性非甲狀腺疾病臨床表現(xiàn)代謝低減和交感神經(jīng)反應(yīng)低下,如怕冷、乏力、浮腫、納差、便秘等表現(xiàn),測定血清T3和/或T4低下,容易誤診為甲減。單純T3低下稱為低T3綜合征,嚴(yán)重者還可以表現(xiàn)T4低下,稱為低T4綜合征。血清T3、T4下降是一種機(jī)體的保護(hù)性措施,人為的加服甲狀腺激素制劑以提高機(jī)體的代謝率,必然會加劇原發(fā)疾病的病情。,鑒別診斷,2.慢性腎炎 甲減病人因水鈉潴留表現(xiàn)為皮膚蒼白、水腫、貧血、高血壓和血膽固醇升高。腎炎慢性腎功能不全的病人,常常會表現(xiàn)甲狀腺激素測定異常,主要是血清T3下降,但TSH是正常的。而甲減病人的血清TSH是明顯升高的。,鑒別診斷,3.貧血 約有25%30%的甲減患者表現(xiàn)貧血,貧血原因是多種的,甲減病人多見于女性,常伴月經(jīng)量多、經(jīng)期長,導(dǎo)致失血過多,同時食欲減低、營養(yǎng)不足和胃酸缺乏更加重了貧血。原發(fā)甲減的甲狀腺激素是低下的,TSH是升高的,鑒別診斷并不困難。,鑒別診斷,4.漿膜腔積液甲減發(fā)生漿膜腔積液的原因是由于淋巴回流緩慢、毛細(xì)血管通透性增加、淋巴細(xì)胞分泌高親水性的粘蛋白和粘多糖,引起腹水、心包積液、胸腔積液和關(guān)節(jié)腔積液。,鑒別診斷,5.垂體瘤 長期甲減病人,尤其是兒童患者,垂體可以表現(xiàn)增大,有時會被誤診為垂體瘤。原發(fā)甲減長期血T4下降,垂體TSH細(xì)胞增生肥大,致蝶鞍增大,一些女性病人由于月經(jīng)紊亂和泌乳,實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)催乳素輕度升高,被誤診為垂體催乳素分泌瘤。有些甲減病人由于手足腫脹、唇厚舌大,聲音嘶啞、手足增大,又有蝶鞍增大,會被誤診為垂體生長激素分泌瘤,甲狀腺激素測定可以進(jìn)行鑒別診斷。,治療,甲狀腺素可增加心搏出量和心肌收縮力,降低舒張壓和膽固醇水平,改善內(nèi)皮功能和心臟舒張功能。在對甲減患者補(bǔ)充甲狀腺素
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