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頸部動(dòng)脈夾層 1 什么是頸部動(dòng)脈夾層 頸部動(dòng)脈夾層 cervicalarterydissection CAD 是指頸部動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液流人其管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫 繼而引起動(dòng)脈狹窄 閉塞或動(dòng)脈瘤樣改變 主要為頸內(nèi)動(dòng)脈夾層 ICAD 和椎動(dòng)脈夾層 VAD CAD是青年卒中的重要病因 2 當(dāng)血腫聚集在動(dòng)脈內(nèi)膜和中膜之間可導(dǎo)致動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞 當(dāng)血腫累及中膜與外膜時(shí)則可形成動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或者破裂出血 動(dòng)脈壁由內(nèi)膜 中膜 外膜組成 內(nèi)膜局部撕裂 形成夾層 可伴有栓子脫落 3 CAD發(fā)生率約 2 6 3 0 10萬(wàn)人年 其中ICAD發(fā)生率 2 5 3 0 10萬(wàn)人年 VAD發(fā)生率 1 0 1 5 10萬(wàn)人年 約13 16 患者存在多條動(dòng)脈夾層 國(guó)外資料顯示CAD導(dǎo)致卒中約為所有缺血性卒中的2 在小于45歲的青年中的比例可高達(dá)8 25 我國(guó)一組小樣本研究顯示 CAD所致急性缺血性卒中占同期該年齡段缺血性卒中的7 49 流行病學(xué) 4 目錄 CONTENT 01 CAD的診斷 臨床特征 輔助檢查 02 CAD的治療 溶栓治療 抗血小板 抗凝治療 血管內(nèi)治療或手術(shù)治療 03 CAD的預(yù)防 危險(xiǎn)因素 5 Part01CAD的診斷 6 臨床特征 一 年齡 多為中青年 歐美研究CAD患者平均年齡44 0 45 8歲 墨西哥的一組基于醫(yī)院的數(shù)據(jù)顯示平均發(fā)病年齡35 5歲 二 性別 北美基于人群的研究顯示50 一52 的患者為女性 而歐洲基于醫(yī)院的多中心研究發(fā)現(xiàn)男性比例可達(dá)53 57 三 病因通常缺乏心腦血管病的常見(jiàn)危險(xiǎn)因素 注意是否存在某些誘發(fā)因素 家族史等 創(chuàng)傷 非開(kāi)放性 是發(fā)生CAD的重要危險(xiǎn)因素 注意有無(wú)相關(guān)因素 尤其是某些特殊的頭位 發(fā)生動(dòng)脈夾層不一定與運(yùn)動(dòng)劇烈程度相關(guān) 注意其他因素 咳嗽 擤鼻涕 頸部按摩 從事某些體育活動(dòng)如舉重 羽毛球 高爾夫球 網(wǎng)球及瑜伽等 1 7 臨床特征 四 臨床癥狀 頸部動(dòng)脈夾層患者的臨床癥狀主要分為三大類 1 局部癥狀 頭痛 Horner征 顱神經(jīng)麻痹等 2 缺血性表現(xiàn) 短暫性腦缺血發(fā)作 腦梗塞 腦栓塞 3 出血表現(xiàn) 顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤及其破裂導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血 1 8 臨床特征 五 臨床體征1 霍納綜合征 血管夾層可導(dǎo)致分布于血管的神經(jīng)纖維受累 頸交感神經(jīng)纖維大部分布于頸內(nèi)動(dòng)脈 由于汗腺由分布于頸外動(dòng)脈的交感神經(jīng)纖維支配 因此 ICAD患者表現(xiàn)不全霍納綜合征 瞳孔縮小 眼瞼下垂及眼球輕度內(nèi)陷 但不出現(xiàn)面部無(wú)汗癥狀 1 9 臨床特征 五 臨床體征2 腦神經(jīng)麻痹 CAD形成可導(dǎo)致鄰近結(jié)構(gòu)壓迫癥狀 部分患者出現(xiàn)腦神經(jīng)受累表現(xiàn) 發(fā)生率約12 后組腦神經(jīng)癥狀多見(jiàn) 舌下神經(jīng)最常見(jiàn) 舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)次之 此外 動(dòng)眼神經(jīng) 三叉神經(jīng)和面神經(jīng)受累也有報(bào)道 3 頸部血管雜音 因部分臨床表現(xiàn)不典型 如僅表現(xiàn)孤立的頭痛或霍納綜合征等 容易漏診 1 10 臨床特征 頸動(dòng)脈夾層三聯(lián)征典型表現(xiàn)為 1 患側(cè)頭頸痛 2 患側(cè)Horner綜合征 3 數(shù)小時(shí)或數(shù)天出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀但臨床工作中發(fā)現(xiàn)僅不到1 3的患者有三聯(lián)征 若三聯(lián)征中有2個(gè)癥狀存在 則強(qiáng)烈支持頸動(dòng)脈夾層診斷 1 11 輔助檢查 CAD的診斷很大程度上依賴醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的運(yùn)用 常用技術(shù)包括超聲 計(jì)算機(jī)斷層掃描 CT 磁共振成像 MRI 及腦血管數(shù)字減影造影 DSA 影像學(xué)檢查除可以發(fā)現(xiàn)CAD導(dǎo)致的繼發(fā)改變外 如腦梗死 蛛網(wǎng)膜下腔出血 動(dòng)脈瘤形成 血管狹窄 閉塞 還可以提供具有特異性的診斷信息 對(duì)動(dòng)脈血管壁結(jié)構(gòu)提供重要信息 2 12 輔助檢查 一 頸部超聲頸部超聲檢查具有無(wú)創(chuàng) 費(fèi)用低 操作簡(jiǎn)便 易普及推廣等優(yōu)點(diǎn) 可以直接觀察動(dòng)脈管壁情況 發(fā)現(xiàn)CAD的直接征象 包括血管雙腔改變 真腔與假腔形成 血管壁間無(wú)回聲的血腫信號(hào)以及動(dòng)脈管腔中漂浮的內(nèi)膜等 也能提供間接征象 包括血管狹窄 閉塞 血流速度減慢或升高 動(dòng)脈搏動(dòng)指數(shù)升高或降低 出現(xiàn)側(cè)支血流及反向血流等 經(jīng)顱多普勒超聲 TCD 可測(cè)定動(dòng)脈血流速度及進(jìn)行栓子監(jiān)測(cè) 可獲得CAD形成的間接信息 如通過(guò)血流速度變化判斷血管狹窄甚至閉塞 血栓栓子形成等 2 13 輔助檢查 超聲檢查也有一定的局限性 檢查結(jié)果準(zhǔn)確性與檢查者經(jīng)驗(yàn) 病變嚴(yán)重程度及血管病變部位有關(guān) 某些部位如顱底或橫突孔等骨性結(jié)構(gòu)常影響檢查結(jié)果的可靠性 臨床上超聲檢查一般用于篩查或隨訪評(píng)估 頸部動(dòng)脈病變確診還需結(jié)合其他檢查手段 2 14 輔助檢查 二 MRIMRI彌散加權(quán)成像 DWI 可早期發(fā)現(xiàn)CAD導(dǎo)致的腦梗死改變 軸位MRI可在一定程度上觀察血管壁或管腔的情況 早期在T1及T2加權(quán)像上呈等信號(hào) 亞急性期在T1及T2加權(quán)像上呈高信號(hào) 圖1 MRIT1加權(quán)壓脂像上更容易觀察到血管壁間的血腫 2 15 輔助檢查 二 MRI缺點(diǎn)與CTA相比 MRA較少受骨結(jié)構(gòu)干擾 顯示血管結(jié)構(gòu)更完整 尤其在注射造影劑檢查時(shí)更明顯 有助于發(fā)現(xiàn)血管夾層改變特征 如線樣征 雙腔征 動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張 假性動(dòng)脈瘤及血管狹窄閉塞 圖2 2 16 輔助檢查 二 MRI HR MRI近年來(lái)HR MRI技術(shù)為診斷動(dòng)脈夾層提供了更準(zhǔn)確的檢查方法 HR MRI對(duì)血管壁結(jié)構(gòu)的高分辨顯像 不僅可將頸動(dòng)脈與周圍組織區(qū)分 如椎動(dòng)脈與周圍靜脈 也更有利于鑒別血管內(nèi)血栓與血管壁血腫 但MRI檢查也有一定的局限性 設(shè)備要求高 不易普及 存在檢查禁忌 如心臟起搏器 體內(nèi)金屬置人 幽閉恐懼 等 有時(shí)易產(chǎn)生移動(dòng)偽影 2 17 輔助檢查 三 CTACTA檢查具有空間分辨高 無(wú)創(chuàng) 運(yùn)用較廣 費(fèi)用相對(duì)較低等優(yōu)勢(shì) 能對(duì)診斷CAD提供重要的信息 CTA有助于發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈血管壁改變 狹窄 閉塞 假性動(dòng)脈瘤 內(nèi)膜瓣 線樣征及雙腔征等征象 圖3 2 18 輔助檢查 三 CTA有研究顯示 CTA診斷血管閉塞的假陽(yáng)性率為0 血管壁不規(guī)則改變和增厚檢出率高達(dá)96 CTA在發(fā)現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤和內(nèi)膜瓣方面優(yōu)于MRI 但CTA需要注射造影劑 腎功能不全 造影劑過(guò)敏及妊娠等是禁忌 放射線暴露也應(yīng)考慮 診斷腦梗死尤其是后循環(huán)腦梗死的敏感度有限 2 19 輔助檢查 三 CTA有研究顯示 CTA診斷血管閉塞的假陽(yáng)性率為0 血管壁不規(guī)則改變和增厚檢出率高達(dá)96 CTA在發(fā)現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤和內(nèi)膜瓣方面優(yōu)于MRI 但CTA需要注射造影劑 腎功能不全 造影劑過(guò)敏及妊娠等是禁忌 放射線暴露也應(yīng)考慮 診斷腦梗死尤其是后循環(huán)腦梗死的敏感度有限 2 20 輔助檢查 四 DSADSA被公認(rèn)為診斷動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn) DSA可以提供動(dòng)脈夾層直接的診斷依據(jù) 動(dòng)脈夾層在DSA上的表現(xiàn)通常是血管串珠樣狹窄或血管閉塞 典型表現(xiàn)為 火焰征 圖4 血管平滑或不規(guī)則變細(xì) 典型表現(xiàn)為 鼠尾征 線樣征 假性動(dòng)脈瘤 內(nèi)膜瓣 內(nèi)膜從動(dòng)脈壁上撕裂 但DSA對(duì)有些特征性改變?nèi)?雙腔征 與原管腔平行的血流軌跡 的發(fā)現(xiàn)率較低 2 21 輔助檢查 四 DSA缺點(diǎn)耗時(shí) 費(fèi)用和設(shè)備要求高 需用造影劑 并發(fā)癥雖少但有時(shí)可嚴(yán)重 DSA更多是對(duì)血管管腔狀態(tài)進(jìn)行評(píng)估 不能提供血管壁改變的信息 2 22 CAD診斷推薦意見(jiàn) 1 CAD是缺血性卒中的少見(jiàn)病因 卻是青年卒中的常見(jiàn)病因 建議對(duì)年輕 尤其是無(wú)常見(jiàn)腦血管病危險(xiǎn)因素的缺血性卒中患者進(jìn)行CAD篩查 I級(jí)推薦 C級(jí)證據(jù) 2 目前尚無(wú)評(píng)估CAD的單一金標(biāo)準(zhǔn) 對(duì)于發(fā)生缺血性卒中 短暫性腦缺血發(fā)作 TIA 的疑似CAD的患者 推薦多項(xiàng)檢查結(jié)合 對(duì)頸動(dòng)脈管壁及管腔進(jìn)行綜合評(píng)估明確診斷 I級(jí)推薦 C級(jí)證據(jù) 3 在急性缺血性卒中 TIA的患者中 尤其是中青年患者 頸部血管超聲可作為篩查手段 I級(jí)推薦 C級(jí)證據(jù) 4 CTA MRA HR MRI和DSA有助于診斷CAD 但各有優(yōu)勢(shì)與局限 應(yīng)根據(jù)臨床實(shí)際情況及患者個(gè)體化選擇 I級(jí)推薦 C級(jí)證據(jù) 23 Part02CAD的治療 24 由于CAD可導(dǎo)致不同的臨床病變 包括腦神經(jīng)病變 急性缺血性卒中及蛛網(wǎng)膜下腔出血等 因此治療方案依不同疾病而定 鑒于缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù) 目前臨床治療方法均參照相關(guān)疾病的治療原則 如CAD導(dǎo)致急性缺血性卒中治療原則上基本同現(xiàn)行指南 參照中國(guó)頸部動(dòng)脈夾層診治指南2015版 頸動(dòng)脈夾層的治療方案如下 CAD的治療 25 溶栓治療 靜脈溶栓是治療缺血性卒中的有效方法 當(dāng)CAD導(dǎo)致缺血性卒中事件時(shí) 由于考CAD可能伴隨動(dòng)脈血管壁破壞 血管內(nèi)膜下血腫形成 臨床醫(yī)師顧慮重組組織型纖溶酶原激活劑 rtPA 靜脈溶栓治療會(huì)加重血管損傷 增加出血風(fēng)險(xiǎn) 目前缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)評(píng)估在CAD所致缺血性卒中患者中開(kāi)展靜脈溶栓治療的有效性及安全性 需積極開(kāi)展研究 目前多個(gè)國(guó)際急性缺血性卒中指南中均推薦靜脈rtPA溶栓治療 并未將CAD排除在外 1 26 CAD溶栓治療推薦意見(jiàn) 目前缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)評(píng)估在CAD所致缺血性卒中患者中開(kāi)展靜脈溶栓治療的有效性及安全性 需積極開(kāi)展研究 現(xiàn)有證據(jù)顯示在發(fā)病4 5h內(nèi)運(yùn)用靜脈rtPA治療CAD所致急性缺血性卒中是安全的 級(jí)推薦 c級(jí)證據(jù) 27 抗血小板 抗凝治療 在缺血性卒中的治療中 抗血小板治療的重要作用在于預(yù)防早期卒中復(fù)發(fā) 部分卒中事件在CAD警告癥狀出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生 有研究發(fā)現(xiàn)在發(fā)生卒中的CAD患者中 TCD短暫高信號(hào) HITS 的發(fā)生率顯著高于無(wú)HITS的CAD患者 此外 絕大多數(shù)卒中復(fù)發(fā)的CAD患者檢出HITS 觀察性研究提示伴HITS的CAD患者發(fā)生栓塞性卒中的風(fēng)險(xiǎn)高 需要更強(qiáng)的抗栓治療 也有研究顯示 盡管使用抗栓治療 并不能消除HITS 2 28 抗血小板 抗凝治療 AD卒中研究 CADISS 是多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究 比較發(fā)病7d內(nèi)的急性CAD中 抗血小板與抗凝治療的療效與安全性 多項(xiàng)研究顯示抗小板治療與抗凝治療患者發(fā)生卒中或死亡的風(fēng)險(xiǎn)差異沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 2 29 抗血小板 抗凝治療 臨床實(shí)踐中患者個(gè)體差異加大 盡管缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù) 在基于CAD卒中發(fā)生的病理生理機(jī)制分析的基礎(chǔ)上 有薈萃分析總結(jié)幾項(xiàng)抗栓藥物選擇的影響因素供臨床實(shí)踐參考 當(dāng)存在如下因素時(shí)支持選擇即刻抗血小板治療 卒中病情重 NIHSS評(píng)分 15 伴有ICAD 局部壓迫癥狀不伴卒中 TIA 伴有高出血風(fēng)險(xiǎn)的疾病及顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)差等因素時(shí) 當(dāng)在抗血小板 包括聯(lián)合抗血小板 治療時(shí)仍出現(xiàn)HITS 動(dòng)脈閉塞 假性閉塞 同一血管支配區(qū)多發(fā)TIA或卒中及漂浮血栓等因素時(shí)支持即刻抗凝治療 2 30 抗血小板 抗凝治療推薦意見(jiàn) 1 由于缺乏在CAD急性期或長(zhǎng)期使用抗栓治療的隨機(jī)對(duì)照研究 基于長(zhǎng)期臨床實(shí)踐 推薦在CAD形成的急性期 使用抗血小板或抗凝治療 I級(jí)推薦 B級(jí)證據(jù) 2 抗血小板或抗凝治療均可預(yù)防癥狀性CAD患者卒中或死亡風(fēng)險(xiǎn) I級(jí)推薦 B級(jí)證據(jù) 臨床上可結(jié)合具體情況選擇 CAD患者出現(xiàn)伴大面積腦梗死 神經(jīng)功能殘疾程度嚴(yán)重 NIHSS評(píng)分 15 有使用抗凝禁忌時(shí) 傾向使用抗血小板藥物 如果夾層動(dòng)脈出現(xiàn)重度狹窄 存在不穩(wěn)定血栓 管腔內(nèi)血栓或假性動(dòng)脈瘤時(shí) 傾向使用抗凝治療 級(jí)推薦 c級(jí)證據(jù) 31 3 目前缺乏足夠的證據(jù)對(duì)抗血小板治療的療程和種類進(jìn)行推薦 應(yīng)結(jié)合患者CAD病因 血管病變程度 決定抗血小板治療的療程 通常維持抗血小板治療3 6個(gè)月 級(jí)推薦 B級(jí)證據(jù) 應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行隨訪 療程結(jié)束時(shí) 如仍然存在動(dòng)脈夾層 推薦長(zhǎng)期抗血小板藥物治療 級(jí)推薦 c級(jí)證據(jù) 對(duì)伴有結(jié)締組織病 或CAD復(fù)發(fā) 或有CAD家族史的CAD患者 可考慮長(zhǎng)期抗血小板治療 級(jí)推薦 C級(jí)證據(jù) 可單獨(dú)應(yīng)用阿司匹林 氯吡格雷或雙嘧達(dá)莫 也可選擇阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷或阿司匹林聯(lián)合雙嘧達(dá)莫 I級(jí)推薦 B級(jí)證據(jù) 抗血小板 抗凝治療推薦意見(jiàn) 32 4 目前缺乏足夠的證據(jù)對(duì)抗凝治療的療程和種類進(jìn)行推薦 對(duì)出現(xiàn)缺血性卒中或TIA的CAD患者 通常維持抗凝治療3 6個(gè)月 級(jí)推薦 B級(jí)證據(jù) 應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行隨訪 療程結(jié)束時(shí)如仍然存在動(dòng)脈夾層 推薦更換為抗血小板藥物治療 級(jí)推薦 c級(jí)證據(jù) 普通肝素 低分子肝素或華法林都是可選擇的治療藥物 通常在普通肝素 低分子肝素治療后 改為口服華法林維持治療 肝素治療時(shí)維持活化部分凝血酶時(shí)間達(dá)到50 70S 華法林抗凝治療時(shí)維持INR2 3 級(jí)推薦 C級(jí)證據(jù) 抗血小板 抗凝治療推薦意見(jiàn) 33 血管內(nèi)治療或手術(shù)治療 急性缺血性卒中血管內(nèi)治療取得重大進(jìn)展 幾項(xiàng)臨床研究結(jié)果顯示血管內(nèi)介入治療可有效改善患者預(yù)后 但缺乏治療CAD導(dǎo)致缺血性卒中的證據(jù) 當(dāng)CAD形成動(dòng)脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí) 預(yù)防再出血是治療的核心 可選用的治療方法包括血管內(nèi)介入治療 夾層動(dòng)脈近端閉塞 動(dòng)脈瘤栓塞 和手術(shù)治療 動(dòng)脈瘤夾閉 但多為小樣本的觀察研究 臨床需結(jié)合患者具體情況個(gè)體化選擇 目前尚無(wú)隨機(jī)研究評(píng)估血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療CAD的療效及安全性 3 34 血管內(nèi)治療或手術(shù)治療推薦意見(jiàn) 目前缺乏足夠的證據(jù)推薦在CAD患者中常規(guī)開(kāi)展血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療 如在積極藥物治療基礎(chǔ)上仍有缺血性事件發(fā)生 可考慮血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療 級(jí)推薦 C級(jí)證據(jù) 血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療CAD導(dǎo)致缺血性卒中的有效性及安全性有待進(jìn)一步研究 級(jí)推薦 B級(jí)證據(jù) 35 Part03CAD的預(yù)防 36 大多數(shù)CAD患者并沒(méi)有常見(jiàn)的腦血管病危險(xiǎn)因素 且缺乏關(guān)于這些危險(xiǎn)因素與預(yù)防效果相關(guān)性的大樣本研究 某些腦血管病危險(xiǎn)因素仍然是CAD的危險(xiǎn)因素 如高血壓 口服避孕藥 偏頭痛 纖維肌發(fā)育
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