兒童周期性嘔吐綜合癥的診斷與治療.doc

精品文檔兒童周期性嘔吐綜合征的診斷與治療周期性嘔吐綜合征（）是一種少見的功能性胃腸道疾病，其特點(diǎn)是指次或更多次的發(fā)作性頑固的惡心和嘔吐，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，兩次發(fā)作間有長(zhǎng)達(dá)數(shù)周至數(shù)月的完全無癥狀間歇期。患者不存在任何代謝、神經(jīng)、消化等各系統(tǒng)的異常。其病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。為提高的診斷和治療水平，我們對(duì)年月一2006年月治療的41例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。資料與方法一般情況 本組男性例，女性例，初次癥狀發(fā)作的平均年齡為（）歲（月歲），平均診斷時(shí)間為（）年（年），初次發(fā)作時(shí)間至診斷時(shí)間間隔為（）年（月年），平均發(fā)作持續(xù)時(shí)間為（），發(fā)作的平均間隔為月（月）。例患者行上消化道鋇餐檢查均未發(fā)現(xiàn)異常表現(xiàn)。所有病例均符合以下標(biāo)準(zhǔn)（）有次之強(qiáng)烈發(fā)作，表現(xiàn)為急性惡心、不間斷嘔吐的病史，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)，伴有數(shù)周至數(shù)月的元癥狀期；（）無代謝性、胃腸道或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或生化異常。多見于歲的兒童，發(fā)作間期常伴有面色蒼白、乏力、多涎、腹痛、頭痛、腹瀉等，患兒有誘兇（如情緒變化等）。本組例有暈動(dòng)病史，例有癲癇病史，例較大兒童有頭痛反復(fù)發(fā)作史。例有偏頭痛病史。其中父母有偏頭痛史例。全組家屬均無的遺傳病史臨床表現(xiàn) 患者發(fā)作前有情緒波動(dòng)等誘因如父母爭(zhēng)吵、考試、情緒激動(dòng)或感冒等。全部病例均以發(fā)作性嘔吐為主訴入院，嘔吐為非噴射性，進(jìn)食后加重，吐出胃內(nèi)容物，空腹時(shí)吐出黃綠色液，劇烈時(shí)有少許咖啡色液。均伴輕至中度臍周和（或）上腹部疼痛，發(fā)性，與體位無關(guān)。大多數(shù)患者伴隨低熱后自動(dòng)消退。均無意識(shí)改變。腹瀉例。例（）患者每次發(fā)病的時(shí)間和發(fā)作持續(xù)的時(shí)間和癥狀完全一樣，其中例（）在清晨或夜間發(fā)病，例在其他特定時(shí)間發(fā)病。治療 人院后予補(bǔ)液，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定及對(duì)因治療。例患者予普萘洛爾（），例予阿米替林（）預(yù)防性用藥。在無效患者中，藥物增加至推薦的最大量，如果癥狀無改善，停藥或改用其他藥物如苯巴比妥和賽庚啶。結(jié)果全組均隨訪月年。洲口服普萘洛爾，例癥狀緩解，無明顯副作用。例口服阿米替林，例癥狀緩解，例無效者，改普萘洛爾后，例癥狀緩解，阿米特林的副作用包括興奮、激動(dòng)、嗜睡和失眠。對(duì)兩種藥均無效的例患者，予苯巴比妥和賽厭啶后癥狀緩解。隨訪期問，僅2例癥狀復(fù)發(fā)。討論的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為的病因和發(fā)病機(jī)制與以下方面有關(guān)：（）偏頭痛：偏頭痛和在臨床和病理生理方面有廣泛聯(lián)系。臨床表現(xiàn)兩者均為發(fā)作性疾病，且近的患者有偏頭痛家族史，本組患者例（）患者父母有偏頭痛病史，與文獻(xiàn)比較較低，這可能與病例數(shù)較少有關(guān)。（）應(yīng)激反應(yīng)：其涉及下丘腦分泌、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子（）及組胺釋放；由下丘腦一垂體一腎上腺軸調(diào)節(jié)的應(yīng)激反應(yīng)顯示對(duì)發(fā)病起作用。感染、生那和心珊因素已被鑒定為的觸發(fā)因子。（）自主神經(jīng)系統(tǒng)功能不良：自上神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)的表現(xiàn)既有中樞性又有周圍性的作用。cvs發(fā)病時(shí)的很多癥狀如蒼白、而紅、發(fā)熱、嗜睡、過流涎、嘔吐、腹瀉等都由自主神經(jīng)系統(tǒng)凋診斷（）發(fā)病特點(diǎn)和嘔吐：患兒發(fā)病期非常衰弱、倦怠，重影響學(xué)，而緩解期完個(gè)健康如常。嘔葉通常是獨(dú)特的快速發(fā)生和難以忍受。患者僅在發(fā)作前有惡心（）、蒼白（）、嗜睡（）、厭食（）、流涎（）、少數(shù)可有輕度高血壓等自主神經(jīng)和胃腸道癥狀的前兆。嘔吐在發(fā)作后即可達(dá)高峰強(qiáng)度，持續(xù)，而從嘔吐止到能進(jìn)食僅需數(shù)小時(shí)。家長(zhǎng)描述發(fā)作刻板，如準(zhǔn)時(shí)發(fā)作，有相同的強(qiáng)度、發(fā)作過程和相關(guān)癥狀。發(fā)作數(shù)天后的胃腸疼痛，通常是由于嘔吐和干嘔引起的食道和胃黏膜損傷。另有發(fā)熱（）和腹瀉（），推測(cè)可能為細(xì)胞因子釋放和自主神經(jīng)作用所致。例（）患者每次發(fā)病的時(shí)間和發(fā)作持續(xù)的時(shí)間和癥狀完全一樣，其中例（）在清晨或午夜發(fā)病，例在其他特定時(shí)間發(fā)病，與文獻(xiàn)報(bào)道相符合。（）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：發(fā)作時(shí)有典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛（）、畏光（）、高聲恐怖（）、眩暈（）等。（）觸發(fā)因素：家長(zhǎng)能說明應(yīng)激事件的觸發(fā)作用，包括生理、心理應(yīng)激和感染。感染（）最常見；心理應(yīng)激（）包括正面因素（生日、節(jié)）和負(fù)面因素（家庭和學(xué)校相關(guān)因素）；飲食（）；體力消耗和缺乏睡眠（）等被證明是典型的觸發(fā)因素。本組患者發(fā)作前有情緒波動(dòng)等誘因如父母爭(zhēng)吵、考試、情緒激動(dòng)或感冒等，這與Fleisher等報(bào)道的患者有觸發(fā)因素類似。雖然有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)，但因的非特異性而使少數(shù)器質(zhì)性疾病產(chǎn)生誤診，因此，要診斷，首先應(yīng)除外器質(zhì)性疾病。文獻(xiàn)提示以下關(guān)鍵問題的肯定性答復(fù)，診斷的可能性占以上：“患者是否以前有過次類似嘔吐、間歇期完全正常、每次發(fā)作都類同、嘔吐最嚴(yán)重時(shí)超過次15min并蒼白和嗜睡、并腹蝻厭食和惡心、有偏頭痛家族史”。年倫敦圍際研討會(huì)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)：（）必需條件：再發(fā)性、嚴(yán)重的、分散發(fā)作性嘔吐；在次發(fā)作間有數(shù)周至數(shù)月的完全健康間歇期；嘔吐發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天；沒有明顯嘔吐原因（實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)、內(nèi)鏡檢查結(jié)果陰性）。（）支持條件：發(fā)作形式有刻板型，在各個(gè)體中每次發(fā)作有相同的發(fā)作時(shí)間、強(qiáng)度、間歇期、頻率、相關(guān)癥狀和體征；自限性。如果不治療，發(fā)作可自行消退。相關(guān)癥狀有惡心、腹癇、頭痛、動(dòng)力障礙、畏光、嗜睡。相關(guān)體征有發(fā)熱、蒼白、腹瀉、脫水、過度流涎、社交不能。治療因的病岡和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，故治療仍然是經(jīng)驗(yàn)性綜合治療。（）避免觸發(fā)因素：避免感染、食物、暈車等觸發(fā)因素，對(duì)某些心理應(yīng)激如家庭和學(xué)校素也應(yīng)避免，適當(dāng)應(yīng)用抗焦慮藥物（如奧沙西泮）偶可預(yù)防發(fā)作。（）發(fā)作期支持治療：發(fā)作期予患兒安靜舒適環(huán)境，避免光和強(qiáng)聲刺激，按需補(bǔ)液，糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，保證熱卡供應(yīng)。鎮(zhèn)靜劑如氯丙嗪、苯巴比妥等應(yīng)用可使患兒安靜休息。（）預(yù)防性藥物治療：對(duì)于發(fā)作超過次月，月每次發(fā)作持續(xù)，應(yīng)進(jìn)行預(yù)防用藥。目前常用藥物有抗偏頭痛藥、精神安定藥和促胃腸動(dòng)力藥。近年來以上藥物應(yīng)用已明顯改善的臨瞇過程。“等報(bào)道各種藥物的有效率為：小劑量普萘洛爾（）、賽庚啶（），分次（）、阿米替林mg/d（%）。本組用普萘洛爾ml（）或阿米替林（）的有效率分別達(dá)和，這說明普萘洛爾對(duì)的效果優(yōu)于阿米替林。病程和預(yù)后雖然本病為自限性，但具體每個(gè)病人的發(fā)病年限不好預(yù)測(cè)，本組