常見疾病分級診療指南VIP

一、心內(nèi)科常見疾病分級診療指南冠心病冠心病是冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的簡稱。是指供給心臟營養(yǎng)物質(zhì)的血管一一冠狀動脈發(fā)生嚴(yán)重粥樣硬化或痙攣，使冠狀動脈狹窄或阻塞，以及血栓形成造成管腔閉塞，導(dǎo)致心肌缺血缺氧或梗塞的一種心臟病。冠 心 病 分 類 1無癥狀性心肌缺血型：又叫無痛性心肌缺血或隱匿性心肌缺血，指確有心肌缺血的客觀證據(jù)(心電活動、左室功能、心肌血流灌注及心肌代謝等異常)，但缺乏胸痛或與心肌缺血相關(guān)的主觀癥狀。2心絞痛型：是指由冠狀動脈供血不足，心肌急劇、暫時(shí)缺血與缺氧所引起的以發(fā)作性胸痛或胸部不適為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合癥。3心肌梗死型：是指冠狀動脈出現(xiàn)粥樣硬化斑塊或在此基礎(chǔ)上血栓形成，導(dǎo)致冠狀動脈的血流急劇減少或中斷，使相應(yīng)的心肌出現(xiàn)嚴(yán)重而持久地急性缺血，最終導(dǎo)致心肌的缺血性壞死，屬冠心病的嚴(yán)重類型。4缺血性心肌病型：是指由于長期心肌缺血導(dǎo)致心肌局限性或彌漫性纖維化，從而產(chǎn)生心臟收縮和(或)舒張功能受損，引起心臟擴(kuò)大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列臨床表現(xiàn)的臨床綜合癥。5猝死型：目前認(rèn)為，該病患者心臟驟停的發(fā)生是在冠狀動脈粥樣硬化的基礎(chǔ)上，發(fā)生冠狀動脈痙攣或微循環(huán)栓塞導(dǎo)致心肌急性缺血，造成局部電生理紊亂，引起暫時(shí)的嚴(yán)重心律失常(特別是心室顫動)所致。根據(jù)上述分類，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院接診冠心病病人應(yīng)做出初診斷，盡快轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院接診冠心病危重病人做出初診斷并進(jìn)行維持生命的搶救處理，估計(jì)轉(zhuǎn)診時(shí)間延誤超過90分鐘的，有溶栓指征而無禁忌癥的ST、段抬高型心肌梗死病人可以先溶栓治療再轉(zhuǎn)診。病情相對穩(wěn)定的病人應(yīng)進(jìn)行危險(xiǎn)分層，擇期轉(zhuǎn)診至有資質(zhì)開展直接PCI的三級醫(yī)院。三級醫(yī)院危重及病情急性加重的冠心病患者應(yīng)在三級醫(yī)院行PCI治療。經(jīng)血運(yùn)重建或藥物治療穩(wěn)定的冠心病病人可轉(zhuǎn)一級或二級醫(yī)院進(jìn)行恢復(fù)、后續(xù)治療及隨診。心律失常心律失常是由于竇房結(jié)激動異?；蚣赢a(chǎn)生于竇房結(jié)以外，激動的傳導(dǎo)緩慢、阻滯或經(jīng)異常通道傳導(dǎo)，即心臟活動的起源和(或)傳導(dǎo)障礙導(dǎo)致心臟搏動的頻率和(或)節(jié)律異常。心律失常是心血管疾病中重要的一組疾病。它可單獨(dú)發(fā)病亦可與心血管病伴發(fā)。可突然發(fā)作而致猝死，亦可持續(xù)累及心臟而衰竭。1竇性心動過速(竇速)竇速指成人的竇性心率100次分，可由多種因素引起如生理(如運(yùn)動，興奮)或病理(如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn))原因引起。但臨床所見竇速更常見于合并基礎(chǔ)疾病或其他危急情況，如心肌缺血、貧血、心衰、休克、低氧血癥、發(fā)熱、血容量不足等。還有一些少見原因?qū)е碌母]速，如迷走功能減弱會導(dǎo)致不適當(dāng)?shù)母]速、體位改變時(shí)也可引起竇速(直立性心動過速綜合征)、竇房結(jié)折返性心動過速(是由于竇房結(jié)內(nèi)或其鄰近組織發(fā)生折返而形成的心動過速，屬于廣義室上性心動過速的范疇)2室上性心動過速(室上速)室上速可分為廣義和狹義的室上速：廣義的室上速包括起源于竇房結(jié)、心房、交接區(qū)及旁路所致的各種心動過速，如房室結(jié)雙徑路所致的房室結(jié)折返性心動過速、預(yù)激或旁路所致的房室折返性心動過速、房速、房撲和房顫等。狹義的室上速主要是房室結(jié)折返性心動過速和旁路所致的房室折返性心動過速。如果室上速患者竇性心律或心動過速時(shí)心電圖QRS波群上呈現(xiàn)預(yù)激波，這種情況又稱為”預(yù)激綜合征”。3房性心動過速(房速)是由于心房異位興奮灶自律性增高或折返激動所引起。房速可見于器質(zhì)性心臟病，尤其是心房明顯擴(kuò)大者，也可發(fā)生于無器質(zhì)性心臟病者。特發(fā)性房速少見，多發(fā)生于兒童和青少年，藥物療效差。房速時(shí)心率一般多在140220次分之間，但也有慢至140次分以下或高至250次分者，嬰幼兒可達(dá)300次分以上。如同時(shí)伴有房室不同比例下傳，心律可不規(guī)則。根據(jù)其發(fā)生機(jī)制的不同，分為房內(nèi)折返性心動過速和自律性房性心動過速。發(fā)作時(shí)后者的心率通常快于前者，但心率有很多重疊，故臨床上通常不易區(qū)分。由于心房不受迷走神經(jīng)張力增高的影響，故采用刺激迷走神經(jīng)方法如頸動脈竇按摩不能終止心動過速發(fā)作，但可減慢心室率，并在心電圖中暴露房性P波，此有助于與其他陣發(fā)性室上性心動過速相鑒別。4心房顫動(房顫)房顫是指規(guī)則有序的心房電活動喪失，代之以快速無序的顫動波。臨床聽診有心律絕對不齊。心電圖竇性P波消失，代之以頻率350600次分f波，RR間期絕對不等。根據(jù)合并疾病和房顫本身的情況，可以出現(xiàn)輕重不一的臨床表現(xiàn)。房顫是最常見的急性心律失常之一，可發(fā)生于器質(zhì)性心臟病或無器質(zhì)性心臟病的患者，后者稱為孤立性房顫。按其發(fā)作特點(diǎn)和對治療的反應(yīng)，一般將房顫分為四種類型：首次發(fā)作的房顫稱為初發(fā)房顫；能夠自行終止者為陣發(fā)性房顫(持續(xù)時(shí)間7天，一般7天)；經(jīng)治療也不能終止或不擬進(jìn)行節(jié)律控5預(yù)激綜合征合并房顫與房撲由于旁路的不應(yīng)期短，合并預(yù)激綜合征的房顫或房撲可以經(jīng)旁路前傳而造成非?？斓男氖衣剩颊叱霈F(xiàn)嚴(yán)重的癥狀，少數(shù)患者還可誘發(fā)嚴(yán)重室性心律失常。心電圖可見快速的旁路下傳的寬QRS波，伴有極快的心室率，可超過200次分。此種房顫或房撲應(yīng)予電復(fù)律。6室性期前收縮(室早)室早是常見的心律失常。典型的心電圖特征：提前發(fā)生的寬大畸形的QRS波群，其前無P波，其后有完全性代償間期，T波的方向與QRS主波方向相反。7寬QRS波心動過速寬QRS心動過速為頻率超過100次min，QRS寬度超過120ms的心動過速。以室速最為常見，也可見于室上性心律失常伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)、束支或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、部分或全部經(jīng)房室旁路前傳的快速室上性心律失常(如預(yù)激綜合征伴有房顫房撲，逆向折返性心動過速)。8單形性室性心動過速(單形室速)室速是指起源于希氏束以下水平的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)或心室肌快速性心律失常。單形室速心電圖出現(xiàn)寬大畸形的QRS波，其波形在心電圖同一導(dǎo)聯(lián)中一致，T波方向與主波方向相反，節(jié)律在120次分以上。根據(jù)室速的發(fā)作情況，分為持續(xù)單形室速(發(fā)作30秒或不到30秒因血流動力學(xué)不穩(wěn)定必須終止)和非持續(xù)單形室速(不符合上述持續(xù)室速的定義)。9加速室性自主心律心室率一般在55110次min，比較規(guī)則，大多為6080次min，很少超過100次min。最常見于急性心肌梗死患者，再灌注治療時(shí)最常見的心律失常。也可見于洋地黃過量、心肌炎、高血鉀、外科手術(shù)、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性逸搏、應(yīng)用異丙腎上腺素后出現(xiàn)等。少數(shù)患者無器質(zhì)性心臟病因。也偶見于正常人。10多形性室性心動過速(多形室速)多形性室速是指QRS形態(tài)在任一心電圖導(dǎo)聯(lián)上不斷變化，節(jié)律不規(guī)則的室性心動過速，頻率100一250次。min。常見于器質(zhì)性心臟病，持續(xù)性多形性室速可蛻變?yōu)槭覔浠蚴翌?，造成?yán)重血流動力學(xué)障礙。根據(jù)有否QT間期延長，分為QT間期延長的多形性室速(尖端扭轉(zhuǎn)性室速，TdP)、正常Qr間期的多形性室速和短QT間期多形性室速。此種鑒別十分重要，不同的類型多形室速的搶救治療措施完全不同。11心室顫動(室顫)無脈性室性心動過速(無脈性室速)室顫心電圖特點(diǎn)為連續(xù)、不規(guī)則且振幅較小波動，QRS波群和T波完全消失，細(xì)顫波幅180120mmHg)并伴發(fā)進(jìn)行性靶器官損害的表現(xiàn)。高血壓急癥危害嚴(yán)重，通常需立即進(jìn)行降壓治療以阻止靶器官進(jìn)一步損害。高血壓急癥包括腦血管意外(缺血性、出血性)、急性心肌梗死、急性左心衰竭伴肺水腫、不穩(wěn)定性心絞痛、主動脈夾層。高血壓亞急癥：指血壓顯著升高但不伴靶器官損害，通常不需住院，但應(yīng)立即進(jìn)行口服抗高血壓藥聯(lián)合治療，應(yīng)仔細(xì)評估、監(jiān)測高血壓導(dǎo)致的心腎損害并確定導(dǎo)致血壓升高的可能原因。高血壓急癥和高血壓亞急癥統(tǒng)稱為高血壓危象。需要強(qiáng)調(diào)的是，靶器官損害而非血壓水平是區(qū)別高血壓急癥與高血壓亞急癥的關(guān)鍵?；颊哐獕旱母叩筒⒉煌耆砘颊叩奈Ｖ爻潭?，是否出現(xiàn)靶器官損害以及哪個(gè)靶器官受累不僅是高血壓急癥診斷的重點(diǎn)，也直接決定治療方案的選擇，并決定患者的預(yù)后。在判斷是否屬于高血壓急癥時(shí)，還需要注重其較基礎(chǔ)血壓升高的幅度，其比血壓的絕對值更為重要。高血壓急癥是指在原發(fā)性或繼發(fā)性高血壓患者，在某些誘因作用下，血壓突然和顯著升高(一般超過180120mmHg)，同時(shí)伴有進(jìn)行性心、腦、腎等重要靶器官功能急性損害的一種嚴(yán)重危及生命的臨床綜合征。頑固性高血壓是指高血壓病患者在改善生活方式的基礎(chǔ)上，應(yīng)用了足量且合理聯(lián)合的3種降壓藥物(包括利尿劑)后，血壓仍然在目標(biāo)水平之上，或至少需要4種降壓藥物才能使血壓達(dá)標(biāo)。一級醫(yī)院發(fā)現(xiàn)高血壓危象患者及頑固性高血壓病人，應(yīng)積極處理，如病情難以控制及改善，應(yīng)盡快轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院可處理頑固性高血壓及高血壓亞急癥病人；高血壓急癥患者，積極處理后如病情難以控制及改善，應(yīng)轉(zhuǎn)至三級醫(yī)院。三級醫(yī)院對在三級醫(yī)療機(jī)構(gòu)治療病情穩(wěn)定的高血壓病人，轉(zhuǎn)診到社區(qū)及一、二級醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行恢復(fù)及后續(xù)治療。頑固性心力衰竭 頑固性心力衰竭是指經(jīng)常規(guī)休息，限制水鈉攝入，給予利尿劑和強(qiáng)心劑后，心力衰竭仍難以控制者。典型的病人表現(xiàn)為休息或極輕微活動時(shí)，即出現(xiàn)心衰癥狀，往往需要反復(fù)或長時(shí)間住院接受治療。一級醫(yī)院接診頑固性心力衰竭病人應(yīng)做出初診斷，積極處理，如病情難以控制，應(yīng)盡快轉(zhuǎn)診到二級醫(yī)院進(jìn)行治療。二級醫(yī)院接診頑固性心力衰竭病人應(yīng)進(jìn)行病情評估，積極處理，如病情難以控制，應(yīng)盡快轉(zhuǎn)診到三級醫(yī)院進(jìn)行治療。三級醫(yī)院對頑固性心力衰竭患者進(jìn)行治療后病情相對穩(wěn)定的頑固性心力衰竭患者可以轉(zhuǎn)診到一、二級醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行后續(xù)治療及隨訪。嚴(yán)重瓣膜病1二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄的病因多為風(fēng)心病，采用PBMV或換瓣手術(shù)的適應(yīng)證是相同的，即：中、重度二尖瓣狹窄且出現(xiàn)左心衰的癥狀(I類推薦)；靜息肺動脈壓50mmHg，運(yùn)動時(shí)肺動脈收縮壓60mmHg(I類推薦)；如果中、重度二尖瓣狹窄即使沒有左心衰癥狀，多數(shù)研究結(jié)果仍推薦手術(shù)(a類推薦)；如果中、重度二尖瓣狹窄出現(xiàn)新發(fā)房顫時(shí)多數(shù)研究結(jié)果也推薦手術(shù)(a類推薦)。相反，輕度二尖瓣狹窄沒有左心衰癥狀時(shí)不應(yīng)考慮手術(shù)。手術(shù)為時(shí)尚早(類推薦)。要強(qiáng)調(diào)的是，出現(xiàn)與瓣膜狹窄有關(guān)的癥狀(即左心衰)是最主要的手術(shù)指征(I類推薦，A級證據(jù)水平)。另外，PBMV的以往適應(yīng)證是中、重度狹窄且瓣膜及瓣下組織病變較輕，不存在中度以上的瓣膜關(guān)閉不全。而目前由于技術(shù)水平的提高，PBMV的適應(yīng)證已擴(kuò)展到分離術(shù)后再狹窄、老年、妊娠、心房顫動、合并其他先天性心臟畸形等患者。2二尖瓣反流：二尖瓣反流的病因很多包括風(fēng)濕性損害包括瓣膜增厚、變性、瓣緣卷縮、連接處融合以及腱索融合縮短；二尖瓣環(huán)老年退行性變和瓣環(huán)鈣化；缺血性乳頭肌功能不全或斷裂：二尖瓣脫垂病因包括二尖瓣原發(fā)性黏液性變、遺傳性結(jié)締組織病(如Mar。Jan綜合征)；感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉；肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉前移導(dǎo)致二尖瓣反流；先天性心臟病心內(nèi)膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂導(dǎo)致反流或先天性的腱索病變，如腱索過長、斷裂縮短和融合；外傷性的腱索斷裂。二尖瓣反流修復(fù)或置換術(shù)適應(yīng)證：重度反流伴有左心衰癥狀(I類推薦)；LVEF60，LVESD40mm(I類推薦)；心臟超聲提示重度反流但尚無癥狀，LVEF60，LVESD60、LVESD60mmHg的患者，亦應(yīng)及早治療，而且在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)期療效較好。手術(shù)死產(chǎn)率較低。對于嚴(yán)重心功能不全，或合并嚴(yán)重心律失常、感染性心內(nèi)膜炎的重癥主動脈瓣狹窄的患者，雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對較高。但手術(shù)治療癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好，所以也應(yīng)該積極手術(shù)治療。主動脈瓣狹窄手術(shù)適應(yīng)證：重度主動脈瓣狹窄并出現(xiàn)暈蹶、心絞痛或心衰3個(gè)癥狀之一者(工類推薦)；中度主動脈瓣狹窄要進(jìn)行冠狀動脈(冠脈)搭橋手術(shù)時(shí)應(yīng)該同時(shí)行換瓣手術(shù)(I類推薦)；主動脈瓣狹窄同時(shí)LVEF50也應(yīng)考慮手術(shù)(I類推薦)；重度甚至極重度主動脈瓣狹窄但是沒有上述癥狀時(shí)推薦手術(shù)(b類堆薦)；中度以下的主動脈瓣狹窄不伴癥狀時(shí)不是手術(shù)適應(yīng)證(類推薦)。4主動脈瓣反流：主動脈瓣反流的病因有：感染性心內(nèi)膜炎致主動脈瓣瓣膜穿孔、破損或瓣周膿腫；外傷致升主動脈根部、瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損或瓣葉急件脫垂；主動脈夾層時(shí)夾層血腫使主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大；一個(gè)瓣葉被夾層血腫擠壓向下；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂；風(fēng)心病使瓣葉纖維化、增厚和縮短，影響舒張期瓣葉邊緣對合；先天性畸形包括二葉主動脈瓣和室間隔缺損時(shí)由于無冠瓣失去支撐引起主動脈瓣反流；主動脈瓣黏液樣變性，或合并主動脈根部中層囊性壞死(可能為先天性原因)；強(qiáng)直性脊柱炎時(shí)瓣葉基底部和遠(yuǎn)端邊緣增厚伴瓣葉縮短；主動脈根部擴(kuò)張引起瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉舒張期不能對合；梅毒性主動脈炎。主動脈瓣反流瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證：重度主動脈瓣反流合并左心衰癥狀，或LVEF50，但是LVEDD75 mm、LVESD55 mm時(shí)，可以考慮手術(shù)(a類推薦)；LVED)70 mm、L V_ESD50而無癥狀時(shí)，不應(yīng)考慮手術(shù)(類推薦)。一級醫(yī)院接診到嚴(yán)重瓣膜疾病病人應(yīng)積極處理，如病情難以控制及改善，或危及病人生命，應(yīng)盡快轉(zhuǎn)診到二級醫(yī)療機(jī)構(gòu)心血管?？浦委煛６夅t(yī)院接診到嚴(yán)重瓣膜疾病病人經(jīng)處理后，病情仍難以控制及改善，或危及病人生命，應(yīng)轉(zhuǎn)診到有資質(zhì)開展瓣膜病介入以及瓣膜病心臟外科治療的三級醫(yī)療機(jī)構(gòu)。三級醫(yī)院對在三級醫(yī)療機(jī)構(gòu)治療穩(wěn)定的瓣膜病病人，可以轉(zhuǎn)診到社區(qū)及一、二級醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行恢復(fù)及后續(xù)治療。重癥心肌炎心肌炎患者有阿一斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死樣心電圖改變、心源性休克、急性腎功能衰竭、持續(xù)性室性心動過速伴低血壓或心肌心包炎等一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)，可診斷為重癥病毒性心肌炎。根據(jù)上述分類，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院接診重癥心肌炎患者時(shí)，應(yīng)做出初診斷，積極搶救，盡快轉(zhuǎn)診到二級醫(yī)院治療。二級醫(yī)院接診重癥心肌炎患者時(shí)，應(yīng)進(jìn)行病情評估，經(jīng)積極診療病情仍難以控制及改善，危及病人生命，或需要器械置入治療，應(yīng)轉(zhuǎn)診到有資質(zhì)開展器械植入的三級醫(yī)院進(jìn)行治療。三級醫(yī)院對重癥心肌炎患者進(jìn)行病情評估后，積極處理，給予藥物或器械置入治療。治療后病情穩(wěn)定的重癥心肌炎患者可以轉(zhuǎn)診到一、二級醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行后續(xù)治療、恢復(fù)及隨訪。嚴(yán)重大血管疾病大血管疾病是一類很兇險(xiǎn)的疾病，發(fā)病急，進(jìn)展快，病死率高。這里所說的大血管主要是指人體的主動脈及肺動脈，可分為狹窄性和擴(kuò)張性大血管疾病。根據(jù)上述分類，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院接診嚴(yán)重大血管疾病患者時(shí)，應(yīng)做出初診斷，積極搶救，盡快轉(zhuǎn)診到二級醫(yī)院治療。二級醫(yī)院接診嚴(yán)重大血管疾病患者時(shí)，應(yīng)評估病情，積極搶救，如病情危及病人生命，應(yīng)盡快轉(zhuǎn)診到三級醫(yī)院心血管?？浦委煛Ｈ夅t(yī)院對嚴(yán)重大血管疾病患者進(jìn)行病情評估后，積極處理，給予藥物、介入治療及外科手術(shù)治療。治療后病情穩(wěn)定的嚴(yán)重大血管疾病患者可以轉(zhuǎn)診到一、二級醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行后續(xù)治療、恢復(fù)及隨訪。二、神經(jīng)內(nèi)科常見疾病分級診療指南阿爾茨海默病阿爾茨海默病(Alzheimersdisease，AD)是一種發(fā)生于老年和老年前期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，臨床隱襲起病，表現(xiàn)為記憶力和認(rèn)知功能持續(xù)惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，可伴有各種精神癥狀和行為障礙。病因和發(fā)病機(jī)制迄今未明。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診阿爾茨海默病患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1阿爾茨海默病的初步診斷、治療；2已確診的阿爾茨海默病需長期藥物治療及康復(fù)治療患者；3中、晚期阿爾茨海默病無其它嚴(yán)重合并癥僅需對癥支持治療的患者；4符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：阿爾茨海默病的初步診斷及治療困難；中、晚期阿爾茨海默病有其它嚴(yán)重合并癥患者。三級醫(yī)院1所有階段阿爾茨海默病的診斷、治療；2符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：阿爾茨海默病診斷及治療明確；合并癥已有效控制需長期藥物治療及康復(fù)治療患者。癲癇及癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇是由多種病因引起的慢性腦部疾患，是一組疾病和綜合征，以大腦神經(jīng)元反復(fù)突然過度放電所致的間歇性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)為特征?；颊甙l(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼而有之。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇；在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的、特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。長時(shí)間癲癇發(fā)作，若不及時(shí)治療，可因高熱、循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致不可逆的腦損傷。各種癲癇發(fā)作均可發(fā)生持續(xù)狀態(tài)，但臨床以強(qiáng)直一陣攣持續(xù)狀態(tài)最常見。全身性發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)常伴有不同程度的意識、運(yùn)動功能障礙，嚴(yán)重者更有腦水腫和顱壓增高表現(xiàn)。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診癇性發(fā)作患者經(jīng)積極診療病情無好轉(zhuǎn)應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1癲癇病患者的初診及隨訪；2癲癇病因診斷明確，二級醫(yī)院具備實(shí)施適宜病因、并發(fā)癥及合并癥治療條件的；3二級醫(yī)院具有錄像腦電圖設(shè)備條件的；4癲癇持續(xù)狀態(tài)；5符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：癇性發(fā)作病因診斷困難；二級醫(yī)院不具備實(shí)施特殊治療方案條件的；癲癇持續(xù)狀態(tài)不能得到有效控制，充分評估轉(zhuǎn)院風(fēng)險(xiǎn)后，可轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院；難治性癲癇術(shù)前評估。三級醫(yī)院1癇性發(fā)作的病因診斷；2癇性發(fā)作的病因治療，并發(fā)癥及合并癥治療；3符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：癲癇診斷明確，二級醫(yī)院具備實(shí)施適宜病因、并發(fā)癥、合并癥治療條件的；耐藥癲癇藥物調(diào)整后，發(fā)作相對得到控制；癲癇病因診斷明確，需實(shí)施特殊治療，甚至手術(shù)治療，但患方拒絕，僅接受基礎(chǔ)治療的；癲癇持續(xù)狀態(tài)得到完全控制，生命體征平穩(wěn)。多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化(MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)多灶性炎性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性疾病，時(shí)間和空間上的多相性是其最重要的臨床特點(diǎn)。本病急性活動期中樞神經(jīng)白質(zhì)有多發(fā)性炎性脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質(zhì)纖維增生而形成鈣化斑，以多發(fā)病灶、緩解、復(fù)發(fā)病程為特點(diǎn)，好發(fā)于視神經(jīng)、脊髓和腦干。視神經(jīng)脊髓炎(NOM)是視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，又稱Devic病，其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎診斷及隨訪；2符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：復(fù)發(fā)的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎急性期；不明原因的視力障礙，肢體癱瘓，感覺障礙，復(fù)視，排尿障礙，眩暈和平衡障礙，吞咽困難等；多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎合并高血壓，糖尿病，感染等嚴(yán)重內(nèi)科疾病。三級醫(yī)院1多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎的診斷；2多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎后遺癥治療，如痙攣性癱瘓，發(fā)作性癥狀，抑郁；3多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎再發(fā)預(yù)防。4首次診斷的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎5多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎急性期需激素沖擊治療等；6復(fù)發(fā)的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎需激素沖擊治療等；7急性進(jìn)展的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎需呼吸支持等治療；8多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎合并高血壓，糖尿病，感染等嚴(yán)重內(nèi)科疾病；9符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎治療恢復(fù)期；多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎后遺癥康復(fù)治療；需要長期高級生命支持，但經(jīng)評估生命體征相對穩(wěn)定。格林一巴利綜合征格林一巴利綜合征(GuillianBarre綜合征)，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病是累及周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的自身免疫性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性對稱性四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，可伴有致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細(xì)胞數(shù)正常，又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院發(fā)現(xiàn)急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓初診、留觀和治療；2符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，治療一周以上無好轉(zhuǎn)，診斷仍不明確；急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，肌無力進(jìn)行性加重或出現(xiàn)肋間肌、膈肌無力、延髓麻痹的癥狀和體征，醫(yī)院無生命支持能力；急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，伴嚴(yán)重心律失常、重度感染或心衰，充分評估轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)后可轉(zhuǎn)診的；急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，需接受特殊治療方案，但下級醫(yī)院不具備相關(guān)條件，充分評估轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)后可轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院繼續(xù)治療。三級醫(yī)院1格林一巴利綜合征的診斷及隨訪。2急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓呈進(jìn)行性加重；3急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴肋間肌、膈肌無力癥狀和體征； 4急性或亞急性雙側(cè)顱神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元性損傷，伴延髓麻痹癥狀和體征；5急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，伴嚴(yán)重心律失常、重度感染或心衰；6排除周期性麻痹、全身型重癥肌無力、急性脊髓炎、癔癥性發(fā)作；7符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：格林一巴利綜合征診斷明確，生命體征相對平穩(wěn)，無嚴(yán)重心律失常、重度感染或心衰；診斷明確，需長期呼吸支持患者，生命體征相對平穩(wěn)的患者，充分評估轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)，可轉(zhuǎn)至下級醫(yī)院繼續(xù)治療。格林一巴利綜合征診斷明確，肌無力癥狀無加重，無呼吸肌麻痹的癥狀和體征；顱神經(jīng)型(雙側(cè)顱神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元性損傷)格林一巴利綜合征，無延髓麻痹的癥狀和體征。肌病(注：原為肌肉原發(fā)性疾患)肌病(myopatlies)是橫紋肌病的簡稱，為肌肉的原發(fā)性結(jié)構(gòu)或功能性病變。故中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)、下運(yùn)動神經(jīng)元、末梢神經(jīng)及神經(jīng)肌肉接頭處疾病所致繼發(fā)性肌軟弱，皆包括在內(nèi)。臨床上肌病可以大致分為遺傳性肌病(如肌營養(yǎng)不良、先天性肌病、肌強(qiáng)直和通道病、代謝性肌病、線粒體性肌病等)和獲得性肌病(如炎癥性肌病、內(nèi)分泌性肌病、與系統(tǒng)性疾病有關(guān)的肌病、藥物中毒性肌病等)兩大類。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診肌肉無力、疼痛、肌肉萎縮等肌病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1肌肉無力、疼痛、肌肉萎縮等肌病的初篩。2明確診斷；3進(jìn)一步行肌電圖檢查的患者；4需要完善肌酶檢查的患者。5符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：診斷不明確，需進(jìn)一步明確診斷；肌肉營養(yǎng)不良患者需要行肌肉活檢、基因檢測，進(jìn)一步分型的患者；肌肉疾患合并有心臟、智力損傷、內(nèi)分泌改變等多系統(tǒng)損傷的患者需要綜合治療。三級醫(yī)院1不明原因肌肉萎縮、肌肉肥大、肌無力、肌肉疼痛表現(xiàn)的患者。2門診肌電圖檢查排除神經(jīng)源性疾患；3不明原因肌肉萎縮、行走困難的患者；4需要完善肌肉活檢的患者；5發(fā)病呈家族性，需要基因檢測；6符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：診斷明確，病情穩(wěn)定，需要進(jìn)一步鞏固治療或并發(fā)癥的繼續(xù)治療。脊髓病脊髓病(myelopathy)系指非生物原性致病因子，如外傷、壓迫、血管、代謝、遺傳、中毒和其他不明原因所致的脊髓灰質(zhì)或白質(zhì)的部分或系統(tǒng)病變。臨床上，有可表現(xiàn)為肢體癱瘓、肌肉萎縮、感覺缺失、分離以及伴或不伴膀胱、直腸功能障礙等癥狀。病理學(xué)上一般不具炎性細(xì)胞滲出，而有缺血、壞死、神經(jīng)病變和髓鞘脫失等改變。脊髓病者多起病隱匿，緩慢進(jìn)展，病史中有物理、化學(xué)損傷、代謝缺陷、遺傳、中毒等因素，常規(guī)治療難于改變病程進(jìn)展，預(yù)后較差。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診脊髓病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1脊髓病患者的初診及隨訪。2脊髓病病因診斷明確，二級醫(yī)院具備實(shí)施適宜病因、并發(fā)癥及合并癥治療條件的；3脊髓病處于神經(jīng)功能恢復(fù)期的康復(fù)治療；4符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：脊髓病病因診斷困難，或二級醫(yī)院診斷條件有限的；二級醫(yī)院不具備實(shí)施適宜治療方案(如：手術(shù)、介入治療、血漿置換等)條件的；脊髓病出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥或難以處理的并發(fā)癥時(shí)，轉(zhuǎn)院無危險(xiǎn)，可轉(zhuǎn)送上級醫(yī)院治療；二級醫(yī)院治療期間療效不佳，病情繼續(xù)惡化或合并其他嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病的患者。三級醫(yī)院1脊髓病患者的初診及隨訪。2脊髓病的病因診斷；3脊髓病的病因治療，并發(fā)癥及合并癥治療；4脊髓病的康復(fù)治療；5符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：脊髓病病因診斷明確，二級醫(yī)院具備實(shí)施適宜病因、并發(fā)癥、合并癥治療條件的；脊髓病急性期治療結(jié)束，處于神經(jīng)功能恢復(fù)期，二級醫(yī)院具備實(shí)施適宜康復(fù)治療條件的；脊髓病病因診斷明確，需實(shí)施特殊治療，但患方拒絕，僅接受基礎(chǔ)治療的；經(jīng)評估需長期帶機(jī)，患者生命體征相對平穩(wěn)，下級醫(yī)院具有進(jìn)一步生命支持條件的。TIA腦梗死 短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack，TIA)為局部性缺血造成的短暫性腦或視網(wǎng)膜神經(jīng)功能缺陷，臨床表現(xiàn)為缺血部位的相應(yīng)癥狀和體征，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間為數(shù)分鐘至1小時(shí)；可反復(fù)發(fā)作；無任何急性梗死的證據(jù)發(fā)現(xiàn)。TIA不是良性疾病，它預(yù)示患者處于發(fā)生腦梗死、心肌梗死和其他血管意外的高度危險(xiǎn)中，應(yīng)予積極處理，以減少發(fā)生腦梗死的幾率。腦梗死是指腦部供血中斷，又無充分側(cè)支循環(huán)代償供血時(shí)導(dǎo)致的腦組織缺血、缺氧性壞死和腦軟化，而產(chǎn)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀群。不包括全腦性缺血和缺氧性壞死，如窒息和心跳、呼吸暫停引起的全腦病損。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診腦血管病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1腦血管病初步診斷；2二級預(yù)防治療方案的調(diào)整；3定期隨訪及評估的患者；4急性期TIA腦梗死患者；5未進(jìn)行血管評估，病因及發(fā)病機(jī)制不明的患者；6需要進(jìn)行血管介入檢查或治療；7符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：不能進(jìn)行血管評估，病因及發(fā)病機(jī)制診斷不明的患者；無條件進(jìn)行血管成形術(shù)；有嚴(yán)重合并癥，醫(yī)院無法良好控制，病情許可時(shí)。8. 符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至鄉(xiāng)鎮(zhèn)、社區(qū)醫(yī)院：診斷明確，病情穩(wěn)定，需要進(jìn)一步鞏固治療或并發(fā)癥的治療，且需要長期康復(fù)的患者。 三級醫(yī)院1腦血管病初步診斷；2二級預(yù)防治療方案的調(diào)整；3定期隨訪及評估的患者；4急性期TIA腦梗死(初發(fā)與復(fù)發(fā))患者；5未進(jìn)行血管評估，病因及發(fā)病機(jī)制不明的患者；6需要進(jìn)行血管介入檢查或治療患者；7門診治療出現(xiàn)嚴(yán)重藥物不良反應(yīng)的患者；8原有疾病基礎(chǔ)上再次加重，需重新評估的患者；9符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：已明確病因及發(fā)病機(jī)制診斷，病情穩(wěn)定的患者；生命體征穩(wěn)定，無嚴(yán)重合并癥的患者；有合并癥，甚至需要長期高級生命支持患者，但生命體征相對穩(wěn)定，下級醫(yī)院具有生命支持條件，需要長期康復(fù)的患者。帕金森病帕金森病(Parkinson disease，PD)又名震顫麻痹，是最常見的神經(jīng)退行性疾病之一。PD病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關(guān)。PD病理改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元色素脫失，黑質(zhì)色素變淡及出現(xiàn)路易小體。PD神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺(DA)減少，(DA減少70時(shí)產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn))，而黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿(AH)作用相對亢進(jìn)，DA與ACH平衡失調(diào)。臨床表現(xiàn)：運(yùn)動癥狀，如運(yùn)動過緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫、姿勢步態(tài)異常等；非運(yùn)動癥狀，如認(rèn)知精神異常、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙、感覺障礙等。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診帕金森病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1帕金森病的篩查、初診以及術(shù)后隨訪。2HY分級2級以下的患者；3在三級醫(yī)院指導(dǎo)下HY分級25級以上的患者的后期綜合治療；4帕金森病患者的康復(fù)治療，晚期臥床者的護(hù)理；5外科治療后的康復(fù)和一般并發(fā)癥治療； ，6符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：初步考慮診斷為帕金森病，但診斷性藥物治療效果不佳者；HY分級25級以上的患者，或和經(jīng)過常規(guī)藥物治療療效不佳者；患者出現(xiàn)運(yùn)動并發(fā)癥如異動或劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象等；患者因服藥出現(xiàn)不能耐受的副作用者，如嚴(yán)重的惡心嘔吐、頭昏、嗜睡等及記憶力損害；患者出現(xiàn)嚴(yán)重的非運(yùn)動癥狀如抑郁、焦慮、認(rèn)知損害等；患者出現(xiàn)與藥物相關(guān)或無關(guān)的并發(fā)癥如幻覺等精神癥狀；需要外科手術(shù)如DBS治療者；晚期因吞咽困難需要安置胃造瘺管者。三級醫(yī)院l帕金森病的診斷及分級、藥物調(diào)整、手術(shù)治療后以及隨訪。2需要明確診斷；3HY分級25級以上的患者；4患者出現(xiàn)運(yùn)動并發(fā)癥如異動癥或劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象等；5.患者因服藥出現(xiàn)不能耐受的副作用，如嚴(yán)重的惡心嘔吐、頭昏、嗜睡等；6.患者出現(xiàn)與藥物相關(guān)或無關(guān)的并發(fā)癥，如幻覺等精神癥狀；7.患者出現(xiàn)嚴(yán)重的非運(yùn)動癥狀如抑郁、焦慮、認(rèn)知損害等；8.患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如肺部感染、摔倒骨折、褥瘡等；9.深部腦刺激術(shù)(DBS)術(shù)前評估；10.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：診斷明確、HY分級2級以下、藥物控制癥狀良好的患者；出現(xiàn)運(yùn)動并發(fā)癥的患者經(jīng)三級醫(yī)院調(diào)整藥物后，運(yùn)動并發(fā)癥得到良好控制者；出現(xiàn)非運(yùn)動癥狀，經(jīng)三級醫(yī)院調(diào)整藥物后，癥狀得到良好控制者；其他并發(fā)癥如肺部感染、褥瘡、骨折等經(jīng)內(nèi)科治療和相關(guān)?？浦委熀螅Y狀等得到控制者。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)感染系指各種生物性病原體侵犯CNS實(shí)質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥性(或非炎癥性)疾病。根據(jù)感染的部位可分為：腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎：主要侵犯腦和(或)脊髓實(shí)質(zhì)；腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎：主要侵犯腦和(或)脊髓軟膜；腦膜腦炎：腦實(shí)質(zhì)與腦膜合并受累。根據(jù)發(fā)病情況及病程可分為急性、亞急性和慢性感染。根據(jù)特異性致病因子不同，有病毒性腦炎、細(xì)菌性腦膜炎、真菌性腦膜炎和腦寄生蟲病之分。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的初診、及出院患者隨訪；2中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的確診；3中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的治療；4伴有輕中度并發(fā)癥的患者的評估與綜合治療；5中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的康復(fù)治療；6符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：病情嚴(yán)重合并嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高、腦水腫或已有腦疝形成的患者，病情許可時(shí)；有昏迷、癲癇發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者，病情許可時(shí)；合并較嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病如心臟及肺部疾病、糖尿病，在醫(yī)院沒有條件治療或不能得到良好控制的患者；二級醫(yī)院治療期間療效不好或病情繼續(xù)惡化者；多次復(fù)發(fā)醫(yī)院處理有困難的患者。三級醫(yī)院1中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的初診、出院患者的評估及隨訪；2嚴(yán)重及復(fù)雜中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的確診；3伴有嚴(yán)重合并癥的患者的多學(xué)科評估與綜合治療；4有昏迷、癲癇發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者的綜合治療；5合并嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高、腦水腫、呼吸肌麻痹需機(jī)械通氣患者的綜合治療；6合并有嚴(yán)重呼吸道感染等并發(fā)癥及衰竭需全身支持治療的患者；7復(fù)發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的確診及治療；8符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：顱內(nèi)感染診斷明確，急性期治療結(jié)束，需后期康復(fù)；中一重癥無嚴(yán)重合并癥病情穩(wěn)定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者；需要長期帶機(jī)或高級生命支持，但病情相對穩(wěn)定，評估轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)后，下級醫(yī)院具有生命支持條件，可轉(zhuǎn)回下級醫(yī)院繼續(xù)治療。重癥肌無力重癥肌無力(Myasthenia gravis，MG)是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、T細(xì)胞依賴、補(bǔ)體參與的，針對神經(jīng)一肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，引起神經(jīng)一肌肉接頭處生物化學(xué)和電生理傳遞功能障礙。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院疑診重癥肌無力患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院1重癥肌無力的初診及隨訪。2重癥肌無力或肌無力綜合征進(jìn)一步明確診斷及病因；3重癥肌無力各型的治療。4符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：肌無力綜合征病因診斷不明確；二級醫(yī)院治療期間療效不好或病情繼續(xù)惡化者(重癥危象)；合并較嚴(yán)重并發(fā)癥，下級醫(yī)院無進(jìn)一步治療條件；發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，需進(jìn)一步術(shù)前評估。三級醫(yī)院1重癥肌無力的診斷、輕癥治療方案的制定及隨訪。2肌無力綜合征明確診斷及病因篩查；3重癥肌無力各個(gè)分型的治療；4重癥肌無力危象的治療；5重癥肌無力合并其他臟器損傷的治療；6重癥肌無力術(shù)前評估；7符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：病情穩(wěn)定的重癥肌無力，需隨訪觀察；需要長期帶機(jī)或高級生命支持，但病情相對平穩(wěn)，下級醫(yī)院具有生命支持條件；肌無力綜合征病因診斷明確，需進(jìn)一步康復(fù)治療。三、腎臟疾病分級診療指南急進(jìn)性腎炎綜合征急進(jìn)性腎炎綜合征起病急驟，表現(xiàn)為血尿(部分可有肉眼血尿)、蛋白尿，伴腎功能快速進(jìn)行性惡化(多在幾周內(nèi))，可有少尿或無尿、水腫、高血壓、貧血和低蛋白血癥，B超檢查見腎臟體積正?；蛟龃?，病理生理基礎(chǔ)為大量新月體形成，腎小球毛細(xì)血管袢廣泛重度炎癥和壞死。常見于各種原因?qū)е碌男略麦w性腎炎，如抗腎小球基底膜腎炎、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎、血管炎型IgA腎病、重型過敏性紫癜性腎炎及狼瘡性腎炎和感染后腎小球腎炎等。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿，腎功能進(jìn)行性減退者應(yīng)轉(zhuǎn)至二級醫(yī)院。在二級醫(yī)院已確診、治療后病情穩(wěn)定，不需要使用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物，腎功能正常，一級醫(yī)院可在二級醫(yī)院的指導(dǎo)下用藥和生活方式調(diào)整。二級醫(yī)院不明原因的少尿、貧血、腎功能進(jìn)行性減退或需要腎臟替代治療，但腎臟體積正?；蛟龃笳?，應(yīng)轉(zhuǎn)至三級醫(yī)院。三級醫(yī)院已確診不需要行血漿置換、免疫吸附治療者，在二級醫(yī)院治療和隨診。三級醫(yī)院多系統(tǒng)損害、需要腎活檢、血漿置換、腎臟替代治療者，需要使用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物，合并嚴(yán)重并發(fā)癥者，在三級醫(yī)院治療和隨診。若病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)至二級或一級醫(yī)院治療和隨診。慢性腎小球腎炎綜合征慢性腎小球腎炎綜合征是指以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能異常。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院主訴水腫，體檢有高血壓、蛋白尿、血尿和或腎功能異常，復(fù)查仍有異常者，應(yīng)轉(zhuǎn)至二級醫(yī)院。二級或三級醫(yī)院已確診和制定治療方案，不需使用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物，蛋白尿3Sgd)、低白蛋白血癥(血漿白蛋白30gL)、水腫和(或)高脂血癥為基本特征的一組臨床綜合征。腎病綜合征根據(jù)病因分為原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征兩大類(此部分特指原發(fā)性腎病綜合征)。原發(fā)性腎病綜合征又分為普通型及難治型，難治型腎病綜合征是頻繁復(fù)發(fā)型、激素依賴型和激素抵抗型腎病綜合征的總稱。頻繁復(fù)發(fā)型腎病綜合征是指經(jīng)治療緩解后半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次或2次以上，或一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次或3次以上者。腎活檢是確診成人原發(fā)性腎病綜合征病理類型、指導(dǎo)治療和評估預(yù)后的最好方法。腎病綜合征常見的并發(fā)癥包括感染，血栓栓塞，急性腎衰竭以及蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良和代謝紊亂。根據(jù)上述定義及分類，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院患者主訴水腫、血尿、泡沫尿或尿量減少，在一級醫(yī)院進(jìn)行尿常規(guī)異常者，應(yīng)轉(zhuǎn)至二級醫(yī)院。二級或三級醫(yī)院已確診和制定治療方案，不需使用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物，蛋白尿1 gd，腎功能、血壓正常或使用12種降壓藥血壓13080mmHg，在一級醫(yī)院診療，指導(dǎo)用藥和生活方式調(diào)整。二級醫(yī)院行24小時(shí)尿蛋白定量、肝腎功能及其它相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢測對腎病綜合征進(jìn)行臨床診斷、判斷有無并發(fā)癥，無并發(fā)癥或并發(fā)癥輕微者可在二級醫(yī)院進(jìn)行治療和隨診。難治性腎綜、存在繼發(fā)病因、合并嚴(yán)重并發(fā)癥者轉(zhuǎn)至三級醫(yī)院。三級醫(yī)院已確診和制定治療方案，使用規(guī)范劑量糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物者，在二級醫(yī)院隨診，指導(dǎo)用藥和生活方式調(diào)整。三級醫(yī)院腎活檢，繼發(fā)性腎病綜合征、難治型腎病綜合征、合并嚴(yán)重并發(fā)癥者，在三級醫(yī)院治療和隨診。若治療方案和病情穩(wěn)定，使用規(guī)范劑量糖皮質(zhì)激素，和細(xì)胞毒藥物者，轉(zhuǎn)二級醫(yī)院治療和隨診。狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎的定義：是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎組織炎性損傷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種風(fēng)濕免疫性疾病，可導(dǎo)致皮膚、肌肉、骨關(guān)節(jié)、血液系統(tǒng)、肝、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等機(jī)體多個(gè)組織器官的損傷。狼瘡性腎炎的診治要點(diǎn)： (1)篩查腎臟損傷：明確蛋白尿、血尿、高血壓、水腫、腎功能受損等； (2)篩查系統(tǒng)性紅斑狼瘡：臨床表現(xiàn)有腎外損害；(3)病理診斷：腎活檢明確狼瘡性腎炎病理類型、急慢性活動指數(shù)；(4)基于病理制定治療方案。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實(shí)施救治：一級醫(yī)院篩查腎臟損傷，凡具有不明原因蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能損害者，轉(zhuǎn)二級醫(yī)院處理。水腫、關(guān)節(jié)痛、皮疹、發(fā)熱，體檢有高血壓、蛋白尿、血尿和或腎功能異常，應(yīng)轉(zhuǎn)至二級醫(yī)院。二級或三級醫(yī)院已確診和制定治療方案，不需長期使用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物，尿紅細(xì)胞+，蛋白尿+，尿蛋白定量1gd，血壓正?；蚴褂?2種降壓藥血壓13080mmHg，腎功能正常，在一級醫(yī)院隨診，指導(dǎo)用藥和生活方式調(diào)整。二級醫(yī)院疑診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，蛋白尿1gd，腎外組織(皮膚、關(guān)節(jié)、心、肺、腦)損害較重，應(yīng)轉(zhuǎn)至三級醫(yī)院。三級醫(yī)院已確診和制定治療方案，腎功能未進(jìn)行性進(jìn)展，可在二級醫(yī)院診療，指導(dǎo)用藥和生活方式調(diào)整。三級醫(yī)院腎活檢，依據(jù)腎臟病理和狼瘡活動程度制定治療方案，腎功