兒童卵巢腫瘤26例報道.doc

兒童卵巢腫瘤26例報道中國腫瘤臨床與康復 2000年第1期第7卷 臨床實踐作者：朱忠堯胡余昌顧紀容單位：朱忠堯(宜昌市中心醫(yī)院病理科湖北 宜昌 443003)；胡余昌(宜昌市中心醫(yī)院病理科湖北 宜昌 443003)；顧紀容(宜昌市中心醫(yī)院病理科湖北 宜昌 443003)關鍵詞：卵巢腫瘤；畸胎瘤；生殖細胞腫瘤摘要目的探討兒童卵巢腫瘤的臨床病理特征。方法回顧分析經(jīng)病理證實的26例。年齡614歲，均有腹部包塊，73%有腹痛，其中9例合并蒂扭轉(zhuǎn)。良性16例、惡性10例。結(jié)果本組26例，占同期卵巢腫瘤的1.68%，惡性率38.46%，生殖細胞腫瘤最多見，占88.46%。結(jié)論因小兒附件位置較成人高，卵巢腫瘤易誤為腹腔腫瘤，發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)時常導至急腹癥，無癥狀時常易漏診，故臨床醫(yī)生應提高警惕。 中圖分類號R737.31文獻標識碼BOvarian tumors in children：an analysis of 26 casesZHU Zhong-yao, HU Yu-chang, GU Ji-rong(The Central Hospital of Yichang, Hubei Yichang 443003)AbstractObjectiveTo study clinicopathological characteristics of ovarian tumors in children.Methods26 cases aged from 6-14 years,and histologically proven to be ovarian tumor,were retrospectively analyzed.The presentation were abdominal mass(100%)and pain(73%),9 had pediculo torsion.Of them,16 were benign,and 10 malignant.ResultsThe 26 cases occupied 1.68% of ovarian tumors in corresponding period.Malignant transformation rate was 38.46%.Germ cell tumor was the most frequently(88.46%) seen.ConclusionsOvarian tumor is offen misdiagnosed as abdominal tumors because of high position of appendix in children.Pediculo torsion offen results in acute abdomen.Asymptomatic patients are easy to be mis-diagnosed,to whom physician must pay attention.Key wordsovarian tumor;teratoma;germ cell tumor.兒童卵巢腫瘤是幼、少女生殖系統(tǒng)最常見的腫瘤，國內(nèi)報道不多，現(xiàn)將手術(shù)切除并經(jīng)病理證實的26例報道如下。臨床資料本組年齡614歲，平均11.5歲。腫瘤位于右側(cè)16例、左側(cè)7例、雙側(cè)2例、不明1例。26例均有腹部包塊，19例有腹部隱痛或陣發(fā)性疼痛，腹脹8例，發(fā)熱5例，惡心嘔吐4例，性早熟1例(11歲患兒有不規(guī)則陰道出血兩年，乳腺已發(fā)育，并有少許陰毛)，惡液質(zhì)1例(除極度消瘦及貧血外，尚有呼吸困難、不能平臥)。并發(fā)蒂扭轉(zhuǎn)9例(34.62%)，扭轉(zhuǎn)后腫瘤淤血出血9例，壞死3例。10例惡性腫瘤中，5例有腹水(其中1例并胸水)。輔助檢查：超聲檢查(包括A超、B超或彩超)25例，CT 2例，查AFP 14例、HCG 6例、CEA 2例，X線檢查(包括腎造影+腹部平片，鋇灌腸+腹部平片，胸片)18例。10例惡性腫瘤中，7例測AFP，6例增高；2例測HCG均陰性；10例B超檢查，1例考慮為惡性、3例疑為惡性；腹水細胞學檢查6例，3例查見癌細胞，胸水1例亦查見癌細胞。治療：全組均接受剖腹術(shù)，單純腫物切除9例，單附件切除6例，單附件及闌尾切除2例，單附件及網(wǎng)膜(或腸系膜、腹壁)切除6例，雙附件及網(wǎng)膜切除2例，活檢1例。病理資料病理類型：按照WHO 1973年提出的卵巢腫瘤組織學分類標準進行分類(附表)附表26例卵巢腫瘤組織學分類組織學分類例數(shù)生殖細胞腫瘤23良性畸胎瘤15未成熟畸胎瘤2無性細胞瘤2惡性混合性生殖細胞瘤1內(nèi)胚竇瘤2胚胎性癌1上皮性腫瘤2粘液性囊腺瘤1腺癌1性索間質(zhì)腫瘤1粒層細胞瘤1巨檢：包括雙側(cè)2例共28例個腫瘤，腫瘤最大徑5cm35cm，其中5cm10cm 9個，11cm20cm 12個，21cm35cm 7個。除未成熟畸胎瘤及腺癌各1例包膜破裂外，余皆有完整包膜。囊性17例，實性7例，部分實性2例。凡蒂扭轉(zhuǎn)者腫瘤均呈暗紅色。良性囊性畸胎瘤囊壁多菲薄，囊內(nèi)充滿皮脂及毛發(fā)，15例中9例含有骨質(zhì)、軟骨或牙齒。10例惡性腫瘤中5例切面呈魚肉狀。鏡下特點：15例良性畸胎瘤三個胚層出現(xiàn)的機率為：外胚層100%，中胚層60%，內(nèi)胚層20%，與范女郎娣等報道的100%，58%，及26%相近1。外胚層以鱗狀上皮及皮膚附屬器最多見，達11例，其次為腦組織7例；中胚層以骨小梁和軟骨島最多，共9例，其次為脂肪組織7例、肌肉組織3例；內(nèi)胚層3例，包含呼吸上皮、消化上皮、漿、粘液混合腺等。2例未成熟畸胎瘤，、級各1例，其成分主要為原始神經(jīng)組織(原始神經(jīng)上皮管、髓母細胞及神經(jīng)母細胞)，另可見幼稚軟骨島、未成熟脂肪組織及骨樣組織，欠成熟的有甲狀腺、橫紋肌、平滑肌、軟骨及骨小梁，成熟組織主要為皮膚及附屬器。2例無性細胞瘤、2例內(nèi)胚竇瘤、1例胚胎性癌及1例粒層細胞瘤皆具備典型結(jié)構(gòu)。1例惡性混合性生殖細胞瘤含無性細胞瘤及未成熟畸胎瘤兩種成分。另1例腫物不能切除，僅取小塊組織病理診斷為腺癌。討論一、發(fā)病率及惡性率：卵巢腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但兒童發(fā)病率最低。La Vacchia報道英國兒童腫瘤占全部卵巢腫瘤的0.2%0.3%2，Ehren等報道占1%1.6%3，國內(nèi)李旭良等報道為1.4%1.8%4。本組26例，占同期卵巢腫瘤1544例的1.68%。國內(nèi)文獻還報道卵巢腫瘤的惡性率在成人為16.7%，兒童為24.5%46%。本組為38.46%。而同期成人卵巢腫瘤的惡性率僅為11.66%(177/1518)，表明兒童卵巢腫瘤的惡性率遠較成人為高。二、病理學特點：Logir報道生殖細胞腫瘤占兒童腫瘤的67%85%5，李旭良等報道占70%91.5%4，上皮性腫瘤極少。本組生殖細胞腫瘤占88.46%，上皮性腫瘤僅2例。惡性腫瘤亦以生殖細胞組占優(yōu)勢，本組占80%(8/10)。生殖細胞腫瘤多發(fā)生于年長兒童，此乃由于女孩近月經(jīng)初潮時卵巢功能開始活躍，體內(nèi)內(nèi)分泌激素增加，刺激胚胎殘留組織發(fā)生腫瘤。成人未成熟畸胎瘤均為惡性，而在兒童如其未成熟成分僅為神經(jīng)組織，則常隨著發(fā)育逐漸成熟。本組1例14歲少女，左卵巢有18cm15cm14cm實性腫物，術(shù)前查HCG略高于正常，AFP及CEA均正常，B超及臨床均疑為惡性。術(shù)中見腫瘤包膜完整，但大網(wǎng)膜及盆腔后腹膜可見顆粒狀物。經(jīng)作大量切片，鏡下見全為成熟組織，網(wǎng)膜及后腹膜顆粒狀物亦為成熟平滑肌及腦組織。按范女郎娣擬定的病理分級標準為未成熟畸胎瘤0級，很可能為未成熟畸胎瘤的逆轉(zhuǎn)6。對于生殖細胞腫瘤，應多作切片，以免遺漏惡性混合性生殖細胞腫瘤的診斷。三、臨床特點：兒童卵巢腫瘤無癥狀時常易漏診。由于小兒附件位置較成人高，盆腔較淺，致使卵巢腫瘤較高，當腫物巨大時，常被誤為腹腔腫瘤，發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)時常導致急腹癥。本組有7例分別以腹痛待查(闌尾炎、腹膜炎或腹腔結(jié)核)及腹部包塊收住外科，其中3例經(jīng)術(shù)前檢查及婦科會診，確診卵巢腫瘤轉(zhuǎn)婦科，另4例仍由外科剖腹手術(shù)后方確診。生殖細胞源性腫瘤，測定HCG及AFP不僅有助于內(nèi)胚竇瘤、胚胎性癌、惡性混合性生殖細胞瘤及未成熟畸胎瘤的術(shù)前診斷，而且能于術(shù)后監(jiān)視化療是否有效，腫瘤有無復發(fā)。對有內(nèi)分泌功能的腫瘤，術(shù)前及術(shù)后測定HCG、LH、FSH、孕酮及睪酮皆有助于診斷及隨訪。作者簡介：朱忠堯(1941-)，男，主任醫(yī)師，主要從事臨床及腫瘤病理。參考文獻1，范娣，王學文，孟挺.兒童卵巢腫瘤110例分析.臨床與實驗病理學雜志，1987；3(4)：215-2172，La Vacchia,Morris HB,Draper GJ.Malignant ovarian tumor in children in Britain,1962-78.Br J Cancer.1983；48:363-3743，Ehren IM,Madour GH,Isaass HJ.Benign and malignant ovarian tumor in children and adolescents:a review of