先天性心臟病病理生理(1).ppt

先天性心臟病病理生理 非紫紺型先天性心臟病 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉10 房間隔缺損10 室間隔缺損20 房室間隔缺損2 5 主動(dòng)脈 肺動(dòng)脈間隔缺損 少見(jiàn) 主動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈漏肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈弓中斷1 主動(dòng)脈縮窄10 晚發(fā)紫紺 肺動(dòng)脈血流增加 肺動(dòng)脈高壓 血管變性 紫紺型先天性心臟病 Fallot四聯(lián)癥10 合并其他畸形的右室流出道狹窄肺動(dòng)脈狹窄10 肺動(dòng)脈瓣閉鎖5 右室雙出口完全性肺靜脈畸形引流單心房 單心室三尖瓣閉鎖3 EBSTEIN畸形0 5 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位5 8 共同動(dòng)脈干3 左心發(fā)育不良綜合征2 先天性心臟病診斷 病史和體征 喂養(yǎng)困難 多汗 呼吸困難 紫紺 蹲踞等 體格檢查 杵狀指 脈搏不一致 心臟擴(kuò)大 心前區(qū)隆起或震顫 異常心音 收縮期雜音 肝脾腫大 X 線 心影擴(kuò)大 肺血增多 肺血正常 肺血減少 內(nèi)臟異位 心電圖超聲心動(dòng)圖經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖三維超聲 MRI CT 多排CT 數(shù)字血管減影心導(dǎo)管 先天性心臟病的術(shù)前評(píng)估 主要危險(xiǎn)因素心臟及大血管的畸形程度 決定手術(shù)的難度 常見(jiàn)危及生命的畸形是肺動(dòng)脈發(fā)育不良和心室腔過(guò)小 傳導(dǎo)束和冠狀動(dòng)脈的畸形增加手術(shù)的難度 肺動(dòng)脈高壓 原發(fā)或繼發(fā) 的病理改變 決定術(shù)后肺循環(huán)功能和回心血量 正常肺血管阻力為2 5 3 75woods 收縮壓小于28mmHg 當(dāng)收縮壓大于70mmHg 吸氧后全肺阻力不減少 動(dòng)脈血氧飽和度小于85 全肺血管阻力大于18woods 病人失去手術(shù)機(jī)會(huì) svc IVC RA RV PA LA LV Ao PV TAPVC PDA 2 肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù) LocationsofVSDinDORV SubaorticSubpulmonaryDoublycommittedNon committed10 9 16 146 AORTICOPULMONARY WINDOW VictorEisenmenger 18641932 Germanphysician Irreversibleseverepulmonaryarterialhypertensionresultingfromexcessivepulmonarybloodflowoveralongperiod Thistermisnowusedtodescribetheclinicalsyndromeandpathophysiologyresultingfromreversalofanylefttorightshunt Itcanbeproducedbyatrialseptaldefect ventricularseptaldefect patentductusarteriosus atrioventricularseptaldefect atrioventricularcanal truncusarteriosus aorticopulmonarywindowandotherlesions coarctationofAorta svc RA RV Ao Perioperativecollateralembolization simplifytheoper