（醫(yī)學課件）神經系統(tǒng)腫瘤

認識腫瘤-神經系統(tǒng)腫瘤,1,神經系統(tǒng)組成,2,腦-是神經系統(tǒng)中最高級部分,大腦：分別具有管理人體不同部位的功能,小腦：負責人體動作的協(xié)調性，協(xié)調肌肉的活動，如步行、奔跑等，并保持身體平衡。,腦干：主要控制循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)的運動,3,腦的功能解剖,大腦(Brain)包括左、右兩個半球及連接兩個半球的中間部分。大腦半球被覆灰質，稱大腦皮質，其深方為白質。具體內容有大腦半球各腦葉、大腦皮質功能定位、大腦半球深部結構、大腦半球內白質、嗅腦和邊緣系統(tǒng)五大部分。,4,人類大腦的兩半球，在功能劃分上，大體上是左半球管右半身，右半球管左半身。每一半球的縱面，在功能上也有層次之分，原則上是上層管下肢，中層管軀干，下層管頭部。如此形成上下倒置，左右分叉的微妙構造。在每一半球上，有各自分區(qū)為數個神經中樞，每一中樞各有其固定的區(qū)域，分區(qū)專司形成大腦分化而又統(tǒng)合的復雜功能。,5,6,7,小腦位于后顱窩，其下方腹側為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系,8,小腦的功能:維持身體平衡的反射系協(xié)調錐體束及錐體外系運動,9,腦干：腦干位于腦的底部，本身很小，但功能特別重要，腦干是脊髓和大腦之間的連接線，大腦控制全身活動的神經基本上都要通過腦干，大多數的感覺傳到都要通過腦干，此外腦干還控制呼吸、循環(huán)、意識等重要活動。,10,周圍神經系統(tǒng),A,B,脊神經31對,腦神經12對,11,腦神經：12對，來自腦部，主要支配頭部和頸部的各個器官的感受和運動。,12,神經元,構成神經系統(tǒng)結構和功能的基本單位,神經元（神經細胞）,13,神經系統(tǒng)腫瘤,中樞神經系統(tǒng)腫瘤腦瘤顱內腫瘤,14,近年來，顱內腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢，據統(tǒng)計，顱內腫瘤約占全身腫瘤的5%，占兒童腫瘤的70%，而其它惡性腫瘤最終會有20-30%轉入顱內，由于其膨脹的浸潤性生長，在顱內一旦據一定空間時，不論其性質是良性還是惡性，都勢必使顱內壓升高，壓迫腦組織，導致中樞神經損害，危及患者生命。,15,神經系統(tǒng)腫瘤歷年致死率,16,神經系統(tǒng)腫瘤發(fā)病率預計,17,神經系統(tǒng)腫瘤致死率與年齡相關,18,神經系統(tǒng)腫瘤的分類,(1)神經系統(tǒng)實質細胞來源的原發(fā)性顱內腫瘤(2)位于顱內，但非腦實質細胞由來的原發(fā)性顱內腫瘤(3)轉移性腫瘤,19,即使組織學上為良性腦腫瘤，如生長在不能切除部位（如第四腦室底部的室管膜瘤）同樣導致患者死亡。一般實質內生長的腦腫瘤，特別是星形膠質細胞瘤是浸潤性生長，其界限在肉眼及組織學上不清楚。因此，根治性摘除術幾乎不可能。,原發(fā)性腦腫瘤與體內其他部位腫瘤的不同,20,原發(fā)性腦腫瘤與體內其他部位腫瘤的不同,即使組織學高度惡性的腦腫瘤也極少轉移。此種轉移一般見于膠質母細胞瘤或髓母細胞瘤。但是，經腦脊液轉移常見。某種腦腫瘤有特定的好發(fā)部位。例如，髓母細胞瘤限局在小腦。另外有好發(fā)年齡，如髓母細胞瘤最多見于10歲以內，惡性星形膠質細胞瘤以及膠質母細胞瘤多見于中年或中年以上,21,顱內腫瘤的發(fā)生部位往往與腫瘤類型有明顯關系，膠質瘤好發(fā)于大腦半球，垂體瘤發(fā)生于鞍區(qū)、聽神經瘤發(fā)生于小腦橋腦角，血管網織細胞瘤發(fā)生于小腦豐球較多，小腦蚓部好發(fā)髓母細胞瘤等。,顱內腫瘤的好發(fā)病位,22,臨床表現：（一）顱內壓增高癥狀約占90%以上腦瘤患者中出現，其表現為：1、頭痛、惡心、嘔吐、頭痛多位于前額及顳部，為持續(xù)性頭痛陣發(fā)性加劇，常在早上頭痛更重，間歇期可以正常。2、視乳頭水腫及視力減退。3、精神及意識障礙及其他癥狀：頭暈、復視、一過性黑朦、猝倒、意識模糊、精神不安或淡漠，可發(fā)生癲癇，甚至昏迷。4、生命體征變化：中度與重度急性顱內壓增高時，常引起呼吸、脈搏、減慢，血壓升高。,23,二）局部癥狀與體征：主要取決于腫瘤生長的部位，因此可以根據患者特有的癥狀和體征作出腫瘤的定位診斷。（1）大腦半球腫瘤的臨床癥狀：1、精神癥狀：多表現為反應遲鈍，生活懶散，近記憶力減退，甚至喪失，嚴重時喪失自知力及判斷力，亦可表現為脾氣暴躁，易激動或欣快。2、癲癇發(fā)作：包括全身大發(fā)作和局限性發(fā)作，以額葉最為多見，依次為顳葉、頂葉，枕葉最少見，有的病例抽搐前有先兆，如顳葉腫瘤，癲癇發(fā)作前常有幻想，眩暈等先兆，頂葉腫瘤發(fā)作前可有肢體麻木等異常感覺。3、感覺障礙：表現為腫瘤對側肢體的位置覺，兩點分辨覺，圖形覺、質料覺、實體覺的障礙。4、失語：分為運動性和感覺性失語。5、視野改變：表現為視野缺損，偏盲。,24,2）蝶鞍區(qū)腫瘤的臨床表現：1、視覺障礙：腫瘤向鞍上發(fā)展壓迫視交叉引起視力減退及視野缺損，常常是蝶鞍腫瘤患者前來就診的主要原因，眼底檢查可發(fā)現原發(fā)性視神經萎縮。2、內分泌功能紊亂：如性腺功能低下，男性表現為陽痿、性欲減退。女性表現為月經期延長或閉經，生長激素分泌過盛在發(fā)育成熟前可導致巨人癥，發(fā)肓成熟后表現為肢端肥大癥。,25,3）松果體區(qū)腫瘤臨床癥狀：1、四疊體受壓迫癥狀：集中表現在兩個方面，即：視障礙，瞳孔對光反應和調節(jié)反應障礙，耳鳴、耳聾；持物不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，眼球水平震顫，肢體不全麻痹，兩側錐體束征；尿崩癥，嗜睡，肥胖，全身發(fā)育停頓，男性可見性早熟。,26,4）顱后窩腫瘤的臨床癥狀：1、小腦半球癥狀：主要表現為患側肢體共濟失調，還可出現患側肌張力減弱或無張力，膝腱反射遲鈍，眼球水平震顫，有時也可出現垂直或旋轉性震顫。2、小腦蚓部癥狀：主要表現為軀干性和下肢遠端的共濟失調，行走時兩足分離過遠，步態(tài)蹣跚，或左右搖晃如醉漢。3、腦干癥狀：特征的臨床表現為出現交叉性麻痹，如中腦病變多，表現為病變側動眼神經麻痹，橋腦病變，可表現為病變側眼球外展及面肌麻痹，同側面部感覺障礙以及聽覺障礙，延髓病變可出現同側舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味覺消失等。4、小腦橋腦角癥狀：常表現為耳鳴，聽力下降，眩暈，顏面麻木，面肌抽搐，面肌麻痹以及聲音嘶啞，食水嗆咳，病側共濟失調及水平震眼。,27,一.神經膠質細胞瘤,神經膠質瘤是起源于神經膠質細胞，發(fā)生于神經外胚層的腫瘤，其主要特征是腫瘤細胞彌漫性浸潤生長、無明確邊界、無限增殖并具有高度侵襲性,28,膠質瘤的流行病學,膠質瘤是顱內最常見的惡性腫瘤，發(fā)病率占顱內原發(fā)性腫瘤的50%，居第1位，多見于成人，好發(fā)部位以額葉、顳葉、頂葉居多。膠質瘤患者男性發(fā)病率高于女性，發(fā)病年齡以成人多見，3040歲為發(fā)病高峰年齡。,29,膠質瘤的病因,膠質瘤發(fā)生的病因尚未明確，隨著分子生物學、細胞生物學和遺傳學的不斷深入，基因與環(huán)境的相互作用成為目前腫瘤流行病學研究熱點。迄今發(fā)現與膠質瘤相關的危險因素有遺傳因素、電離輻射、化學因素及病毒感染等,30,膠質瘤的臨床表現,1、頭痛頭痛常是早期癥狀之一，初期常為間歇性、搏動性鈍痛或脹痛，以后隨著腫瘤增大，頭痛加劇，時間延長，可以變成持續(xù)性2、嘔吐嘔吐也經常是膠質瘤的首發(fā)癥狀，多發(fā)生在清晨空腹時，嘔吐前可有或無惡心，且常有劇烈的頭痛、頭暈。,31,膠質瘤的臨床表現,3、視乳頭水腫視乳頭水腫是顱內壓增高的重要客觀體征，幕上腫瘤一般腫瘤側較重，幕下腫瘤兩側大致相通。額葉底部腫瘤直接壓迫同側視神經引起原發(fā)性萎縮，對策因顱壓增高引起視乳頭水腫。視乳頭水腫可在較長時間不影響視力，隨著視乳頭水腫的加重，出現生理盲點擴大和視野向心性縮小及視乳頭繼發(fā)性萎縮。一旦出現陣發(fā)性黑蒙，視力將迅速下降，要警惕失明的危險，需及早處理。傳統(tǒng)的體格檢查同樣適用于膠質瘤患者，查體時一定要進行眼底檢查以確認有無視乳頭水腫。,32,膠質瘤的臨床表現,4、癲癇癲癇發(fā)作多由于腫瘤的直接刺激或壓迫引起，發(fā)生率約30%。一般生長緩慢的低級別膠質瘤如星形細胞瘤和少突膠質瘤以癲癇為首發(fā)或主要癥狀，生長快的惡性膠質母細胞瘤癲癇發(fā)生率低。癲癇發(fā)生率與腫瘤部位有關，額葉和顳葉發(fā)生率最高，約80%，其次是額頂葉、頂葉、顳頂葉、顳枕葉等。5、其他癥狀由于腫瘤刺激、壓迫或破壞周圍腦組織或顱神經引起的神經系統(tǒng)定位癥狀，如額葉膠質瘤可引起運動區(qū)損害、書寫及運動語言中樞損害等，頂葉腫瘤膠質瘤引起皮質感覺障礙、失用癥、失讀癥和計算力障礙等。顳葉膠質瘤可引起耳鳴和幻聽、感覺性或命名性失語、眩暈等。,33,二.髓母細胞瘤（medulloblastoma）,多見于小兒，其次為兒童與青年，發(fā)病年齡在10歲左右，偶見于成年人。腫瘤常位于小腦蚓部，占據第四腦室，部分病例可發(fā)生于小腦半球。肉眼觀，為灰白色腫瘤，境界清楚。鏡下，腫瘤由圓形細胞構成，胞核著色深，胞漿少，核分裂像較多。細胞密集。常構成菊形團，即腫瘤細胞環(huán)繞纖細的神經纖維中心作放射狀排列。,34,髓母細胞瘤（medulloblastoma）,經過腦脊液易發(fā)生播散。其治療一般采用化學療法及全腦照射，其5年生存率約50%，10年生存率為25%，更長期生存者罕見。,35,36,37,三、轉移性腫瘤,中樞神經系統(tǒng)的轉移性腫瘤約占全部臨床腫瘤的1/5，惡性腫瘤死亡病例中有10%50%可有腦轉移。最易發(fā)生腦轉移的惡性腫瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、結腸癌等。轉移常發(fā)生于白質和灰質交界處。有的腫瘤細胞沿蛛網膜下腔彌漫性浸潤。有的彌漫性血管周圍瘤細胞浸潤可形成局限性結節(jié)。轉移瘤與原發(fā)瘤組織形態(tài)相似。常伴有出血、壞死、囊性變及液化。,38,神經系統(tǒng)腫瘤的診斷,1、電子計算機斷層掃描（CT）2、核磁共振掃描（MRI）,39,40,41,膠質瘤的治療方式,膠質瘤的治療包括：1、手術治療2、術后輔助放療3、術后輔助化療。,42,治療,1手術治療：性質較良性、包膜較完整和較易于剝離的以及病程較短的腦腫瘤，手術治愈的希望較大。但對惡性程度高的或其它轉移癌可行姑息性手術，如腫瘤部分切除、減壓術、腦室腦池造瘺術以及腦室靜脈分流術。2放射治療：目前多采用放療性手術又稱為立體照射，采用全方位的旋轉放療技術，使腫瘤在多方位受到照射后萎縮，甚至消失，達到和外科手術相同的效果。3化學治療：采用光動力學化學療法治療腦惡性腫瘤療效顯著。其它化療方案有：BCNUDA方案：BCNU90mgm2，IV，第1天；DAG70mgm2，IV，第1天；每5周重復。用于腦腫瘤及腦轉移瘤。AVC方案：ADM45mgm2，IV，第1天；Vm60mgm2，IV，第2、3天，連續(xù)5小時點滴；CCNU60mgm2，PO，第45天，每35天重復，用于腦惡性膠質瘤。,43,顱內腫瘤的放射治療,放療治療分為普通放療、三維適形放療、立體定向放射外科治療（X刀、刀）。,44,日前，國內外對顱內腫瘤的治療多采用手術，化療、放療、X刀、刀等，但大多難以治愈，惡性腫瘤病程短，發(fā)展快，根據惡性程度高低手術切除的多少或放化療的敏感度，復發(fā)有早有晚，生長在腦干、丘腦等重要部位的腫瘤難以手術或不能手術，X刀，放射等治療后的腫瘤可有縮小或短時間內控制增長以后瘤體不再生長、再復發(fā)，良性腫瘤病程較長，生長緩慢，手術完全切除的不易復發(fā)，但生長在腦干等重要部位的腦瘤手術只能部分或大部分切除，手術后瘤體還會再復發(fā)、再生長、顱內惡性腫瘤手術后放、化療平均存活率不足一年，偏良性的膠質瘤，垂體瘤、顱咽管瘤、膽脂瘤等顱內良性腫瘤手術不易切除干凈，刀、X刀、放射治療并不可能徹底殺死腫瘤，因此大部分患者手術后仍然會再復發(fā)。,45,放射放應與放射損傷,顱內腫瘤放射治療的并發(fā)癥：（一）近期反應：病情惡化、感染、脫發(fā)、疲勞、放射性中耳炎、腦水腫。（二）遠期反應：放射性腦壞死與腦神經損害。,46,放射治療效果的關鍵因素,1、精確定位實現精確定位的方法多采用頭膜固定，用特殊方法把頭固定到