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特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialnervepalsy)(參考2016年診治指南),面神經(jīng),橋腦腹外側(cè),橋腦下緣聽(tīng)神經(jīng)處出腦,共同進(jìn)入內(nèi)耳孔,沿面神經(jīng)管下行,經(jīng)莖乳孔出顱,面神經(jīng)的解剖,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialnervepalsy)又叫面神經(jīng)炎或Bell麻痹,是由莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c。是常見(jiàn)的腦神經(jīng)單神經(jīng)病變,為面癱最常見(jiàn)的原因,國(guó)外報(bào)道發(fā)病率在(11.553.3)/10萬(wàn)。該病確切病因未明,可能與病毒感染或炎性反應(yīng)等有關(guān)。臨床特征為急性起病,多在3d左右達(dá)到高峰,表現(xiàn)為單側(cè)周?chē)悦姘c,無(wú)其他可識(shí)別的繼發(fā)原因。該病具有自限性,但早期合理的治療可以加快面癱的恢復(fù),減少并發(fā)癥。,概念,面神經(jīng)(facialnerve)第對(duì)腦神經(jīng)。為混合性神經(jīng)。支配面部表情肌、淚腺,唾液腺,司舌前2/3味覺(jué),內(nèi)耳、外耳道皮膚感覺(jué)。其中支配上部面肌(額肌、皺眉肌及眼輪匝?。┑纳窠?jīng)元受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束控制。支配下部面?。a肌及口輪匝?。┑纳窠?jīng)元受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束控制。,面神經(jīng)的解剖及生理功能,面神經(jīng)核損害伴展神經(jīng)麻痹對(duì)側(cè)錐體束征,膝狀神經(jīng)節(jié)病變Hunt綜合癥周?chē)悦姘c,舌前2/3味覺(jué)障礙,聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,患側(cè)乳突部疼痛,耳廓和外耳道感覺(jué)減退,外耳道及鼓膜皰疹,鐙骨肌神經(jīng)以上神經(jīng)損害伴聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、舌前2/3味覺(jué)喪失,唾液腺分泌障礙。,鼓索以上面神經(jīng)病變同側(cè)舌前2/3味覺(jué)障礙,唾液腺分泌障礙,莖乳孔以上單純性面癱的表現(xiàn),解剖定位,面神經(jīng)的解剖定位,病因:病因未明激發(fā)因素:風(fēng)寒病毒感染(如帶狀皰疹)和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓臨床表現(xiàn)病理:神經(jīng)水腫、脫髓鞘、軸突變性,病因及病理,面神經(jīng)水腫,不同程度軸突變性,髓鞘腫脹脫失,面神經(jīng)炎的發(fā)病特點(diǎn),E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害),圖1周?chē)窠?jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖,A.正常,B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性),D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性),C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展),病理,一、臨床特點(diǎn)1任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病。2急性起病,病情多在3d左右達(dá)到高峰。3臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)周?chē)悦姘c,如受累側(cè)閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無(wú)力,以及口角向?qū)?cè)歪斜;可伴有同側(cè)耳后疼痛或乳突壓痛。根據(jù)面神經(jīng)受累部位的不同,可伴有同側(cè)舌前2/3味覺(jué)消失、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、淚液和唾液分泌障礙。個(gè)別患者可出現(xiàn)口唇和頰部的不適感。當(dāng)出現(xiàn)瞬目減少、遲緩、閉目不攏時(shí),可繼發(fā)同側(cè)角膜或結(jié)膜損傷。,診斷,診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時(shí)需要注意:(1)該病的診斷主要依據(jù)臨床病史和體格檢查。詳細(xì)的病史詢問(wèn)和仔細(xì)的體格檢查是排除其他繼發(fā)原因的主要方法。(2)檢查時(shí)應(yīng)要特別注意確認(rèn)臨床癥狀出現(xiàn)的急緩。(3)注意尋找是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其他部位病變表現(xiàn)(特別是腦橋小腦角區(qū)和腦干),如眩暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、聽(tīng)力下降、面部或肢體感覺(jué)減退;是否存在耳科疾病的表現(xiàn),如外耳道、腮腺、頭面部、頰部皮膚有無(wú)皰疹、感染、外傷、潰瘍、占位性病變等;注意有無(wú)頭痛、發(fā)熱、嘔吐。(4)注意詢問(wèn)既往史,如糖尿病、卒中、外傷、結(jié)締組織病、面部或顱底腫瘤以及有無(wú)特殊感染病史或接觸史。,二、實(shí)驗(yàn)室檢查1對(duì)于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者不建議常規(guī)進(jìn)行化驗(yàn)、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢查。2當(dāng)臨床需要判斷預(yù)后時(shí),在某些情況下,神經(jīng)電生理檢測(cè)可提供一定幫助。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低,發(fā)病12周后針極肌電圖可見(jiàn)異常自發(fā)電位。面肌癱瘓較輕的患者,由于通常恢復(fù)較好,一般不必進(jìn)行電生理檢查。對(duì)于面肌完全癱瘓者,可以根據(jù)需要選擇是否行神經(jīng)電生理測(cè)定,在發(fā)病后12周進(jìn)行測(cè)定時(shí),可能會(huì)對(duì)預(yù)后的判斷有一定指導(dǎo)意義。當(dāng)面神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅不足對(duì)側(cè)10%,針極肌電圖檢測(cè)不到自主收縮的電信號(hào)時(shí),近半數(shù)患者恢復(fù)不佳。,三、診斷標(biāo)準(zhǔn)1急性起病,通常3d左右達(dá)到高峰。2單側(cè)周?chē)悦姘c,伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺(jué)減退、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、淚液或唾液分泌異常。3排除繼發(fā)原因。,四、鑒別診斷在所有面神經(jīng)麻痹的患者中,70%左右為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,30%左右為其他病因所致,如吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性硬化、結(jié)節(jié)病、Mobius綜合征、糖尿病周?chē)窠?jīng)病、腦炎(真菌、病毒、細(xì)菌)、人類(lèi)免疫缺陷病毒感染、萊姆病、中耳炎、帶狀皰疹病毒感染、梅毒、腦干卒中、面神經(jīng)腫瘤、皮膚腫瘤、腮腺腫瘤以及面神經(jīng)外傷等。對(duì)于急性起病的單側(cè)周?chē)悦姘c,在進(jìn)行鑒別診斷時(shí),主要通過(guò)病史和體格檢查,尋找有無(wú)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型的特點(diǎn)。當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型,或發(fā)現(xiàn)可疑的其他疾病線索時(shí),需要根據(jù)臨床表現(xiàn)評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢查的價(jià)值,確定是否需要開(kāi)展相關(guān)針對(duì)性的檢查。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型表現(xiàn)包括:雙側(cè)周?chē)悦姘c;既往有周?chē)悦姘c史,再次,發(fā)生同側(cè)面癱;只有面神經(jīng)部分分支支配的肌肉無(wú)力;伴有其他腦神經(jīng)的受累或其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。對(duì)于發(fā)病3個(gè)月后面肌無(wú)力無(wú)明顯好轉(zhuǎn)甚至加重的患者,也有必要進(jìn)行神經(jīng)科或耳科專(zhuān)科的進(jìn)一步評(píng)估,必要時(shí)行磁共振成像或高分辨率CT檢查。,周?chē)悦姘c,中樞性面癱,治療,一、藥物治療(3素)1糖皮質(zhì)激素:對(duì)于所有無(wú)禁忌證的16歲以上患者,急性期盡早口服使用糖皮質(zhì)激素治療,可以促進(jìn)神經(jīng)損傷的盡快恢復(fù),改善預(yù)后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服,3060mg/d,連用5d,之后于5d內(nèi)逐步減量至停用。發(fā)病3d后使用糖皮質(zhì)激素口服是否能夠獲益尚不明確。兒童特發(fā)性面神經(jīng)麻痹恢復(fù)通常較好,使用糖皮質(zhì)激素是否能夠獲益尚不明確;對(duì)于面肌癱瘓嚴(yán)重者,可以根據(jù)情況選擇。2抗病毒治療:對(duì)于急性期的患者,可以根據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥物和糖皮質(zhì)激素,可能會(huì)有獲益,特別是對(duì)于面肌無(wú)力嚴(yán)重或完全癱瘓者;但不建議單用抗病毒藥物治療。抗病毒藥物可以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋,如阿昔洛韋口服每次0.20.4g,每日35次,或伐昔洛韋口服每次0.51.0g,每日23次;療程710d。3神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑:臨床上通常給予B族維生素,如甲鈷胺和維生素B1等。,二、高壓氧治療1.原理在高壓氧下,由于腦組織及腦脊液中的氧分壓均升高,有利于消除或減輕腦缺氧、腦水腫,從而恢復(fù)或改善腦神經(jīng)的功能。2.方案:2ATA,60min,QD;病例張某某,男,19歲,戰(zhàn)士,“左眼閉合乏力、口角右歪3天”入院;既往無(wú)特殊。查體:左眼閉合不全,無(wú)明顯露白,左側(cè)額紋、鼻唇溝變淺,示齒口角右歪。診斷:面神經(jīng)炎(左側(cè))。經(jīng)予激素沖擊抗炎、抗病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、灸療等常規(guī)治療,5天后好轉(zhuǎn),住院78天癥狀未完全緩解。謝某某,男,19歲,戰(zhàn)士,“右側(cè)面部僵硬、口角左歪4天”入院;既往無(wú)特殊。查體:右眼閉合不全,露白2mm,右側(cè)額紋、鼻唇溝變淺,示齒口角左歪。診斷:面神經(jīng)炎(右側(cè))。經(jīng)予激素沖擊抗炎、抗病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、灸療等常規(guī)治療,輔以高壓氧治療,2天后好轉(zhuǎn),住院15天癥狀消除。袁某某,女,55歲,市區(qū)居民,“左眼閉合乏力3天、口角右歪1天”入院;既往有腦梗塞、糖尿病、高血壓病、冠心病。查體:BP150/92mmHg,右眼閉合不全,露白12mm,左側(cè)額紋、鼻唇溝變淺,示齒口角右歪,余無(wú)特殊。診斷:面神經(jīng)炎(左側(cè))。經(jīng)予激素沖擊抗炎、抗病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、灸療、降糖、降壓、護(hù)心等常規(guī)治療,輔以高壓氧治療,3天后好轉(zhuǎn),住院15天癥狀基本消除。,三、眼部保護(hù)當(dāng)患者存在眼瞼閉合不全時(shí),應(yīng)重視對(duì)患者眼部的保護(hù)。由于眼瞼閉合不攏、瞬目無(wú)力或動(dòng)作緩慢,導(dǎo)致異物容易進(jìn)入眼部,淚液分泌減少,使得角膜損傷或感染的風(fēng)險(xiǎn)增加,必要時(shí)應(yīng)請(qǐng)眼科協(xié)助處理。建議根據(jù)情況選擇滴眼液或膏劑防止眼部干燥,合理使用眼罩保護(hù),特別是在睡眠中眼瞼閉合不攏時(shí)尤為重要。四、外科手術(shù)減壓關(guān)于外科手術(shù)行面神經(jīng)減壓的效果,目前研究尚無(wú)充分的證據(jù)支持有效,并且手術(shù)減壓有引起嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn),手術(shù)減壓的時(shí)機(jī)、適應(yīng)證、風(fēng)險(xiǎn)和獲益仍不明確。五、神經(jīng)康復(fù)治療可以盡早開(kāi)展面部肌肉康復(fù)治療。六、其他在國(guó)內(nèi)臨床上,經(jīng)常采用針灸和理療等方法來(lái)治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,但是不同的專(zhuān)
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