骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房.ppt

骨髓增生異常綜合征護(hù)理檢查室，概念，目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增生分化異常引起的造血功能障礙。 主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、骨髓細(xì)胞增殖、成熟和幼稚細(xì)胞形態(tài)異常，即病態(tài)造血。 部分患者經(jīng)歷一段時(shí)間MDS后患急性白血病。 部分死于感染、出血或其他原因，病程中不得患急性白血病。 分類(lèi)，(1)病因分類(lèi)原發(fā)性繼發(fā)性(長(zhǎng)期化療、放療后或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫等) (2)形態(tài)學(xué)分類(lèi)根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)特征，F(xiàn)AB合作組將MDS分為5類(lèi)，各類(lèi)特征：分類(lèi)，(1)難治性貧血(RA )多發(fā)生于50歲以上的老年患者，臨床以貧血為主外周血中的原始細(xì)胞極少，在1%以下。 骨髓細(xì)胞增殖正?；蚩哼M(jìn)，紅系增殖多，環(huán)鐵粒幼細(xì)胞稀少，紅細(xì)胞形態(tài)異常多。 粒系和巨核系細(xì)胞也有一定的形態(tài)異常，但通常較輕。 骨髓內(nèi)原始細(xì)胞不超過(guò)5%。分類(lèi)、2 .難治性貧血和環(huán)鐵顆粒細(xì)胞(RAS )組病例與RA的主要區(qū)別在于，出現(xiàn)環(huán)鐵顆粒幼細(xì)胞，占骨髓有核紅細(xì)胞的15%以上。 外周血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多正常，血清鐵蛋白濃度增高。 分類(lèi)，3 .難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB )患者年齡大，多在50歲以上。 外周血中的三系細(xì)胞大多有所減少，少數(shù)病例只有二系細(xì)胞減少。 三系細(xì)胞有明顯的異常。 外周血經(jīng)常出現(xiàn)原始細(xì)胞，但最多不超過(guò)5%。 骨髓中的原始細(xì)胞在5%20%之間。 粒系和紅系幼稚細(xì)胞數(shù)量增加，形態(tài)變化明顯。 分類(lèi)、4 .慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML )多見(jiàn)于老年人。 肝、脾腫大較多。 貧血和血小板減少。 最主要的特點(diǎn)是血液和骨髓中有許多單核細(xì)胞。 外周血中單核細(xì)胞的絕對(duì)數(shù)量超過(guò)1109/L，常伴中性粒細(xì)胞增多和形態(tài)異常。 外周血中的原始細(xì)胞不足5%。 骨髓細(xì)胞增殖顯著增加，粒：紅的比率增高，原始細(xì)胞為5%20%。 三系細(xì)胞有明顯的形態(tài)異常。 分類(lèi)，5 .難治性貧血和原始細(xì)胞過(guò)度轉(zhuǎn)移型(RAEB-T )患者多為50歲以上，國(guó)內(nèi)青年中年也有較多報(bào)道。 肝脾不腫。 血液和骨髓除具有RAEB變化外，外周血中原始細(xì)胞為5%，但多在20%以下骨髓中原始細(xì)胞超過(guò)20%，但不足30%原始細(xì)胞中可見(jiàn)Auer小體約50%以上患者變成急性白血病，患者生存時(shí)間短，多不超過(guò)1年。 臨床表現(xiàn)，貧血出血感染征象，部分患者肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大，同時(shí)出現(xiàn)或單獨(dú)出現(xiàn)，程度不明顯易被忽視。 少數(shù)患者有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。 實(shí)驗(yàn)室檢查：一、血象外周血全血細(xì)胞減少二、骨髓象多數(shù)患者骨髓增生明顯或極為活躍，少數(shù)增生正?；驕p少。 細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。 三、細(xì)胞遺傳學(xué)研究四、體外骨髓培養(yǎng)的研究、治療、一、支持治療的患者如有明顯貧血、心臟、肺疾病，可輸紅細(xì)胞。 RA和RA-S多因反復(fù)輸血而增加鐵負(fù)荷。 如果有出血或感染，可以進(jìn)口血小板或應(yīng)用抗生素。 預(yù)防注射粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無(wú)明顯療效。 二、維生素治療部分RA-S對(duì)維生素B6的治療有效，200500mg/日靜滴，使網(wǎng)狀紅細(xì)胞上升，減少輸血量。 三、腎上腺皮質(zhì)激素約1015%的MDS患者應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細(xì)胞數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療易感染，血糖上升等副作用不容忽視。 治療，四是分化誘導(dǎo)劑MDS患者惡性克隆中的部分細(xì)胞仍保持分化潛力，部分藥物可誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞分化。 現(xiàn)在常用的是口服1，25兩羥維生素d 3，2g/d。 五、雄激素有可能加速男性荷爾蒙向急性白血病的轉(zhuǎn)化。治療、六、聯(lián)合化療對(duì)多種MDS常規(guī)抗白血病治療無(wú)益。 MDS對(duì)化療耐藥率低，療效差，緩解后緩解期短。 患者年齡不足50歲時(shí)，RAEB-T臨床狀況良好，可采用適當(dāng)?shù)某Ｒ?guī)化療。 七、骨髓移植年齡不足50歲，位于RAEB或RAEB-T，具有HLA同型供體，醫(yī)療條件允許，因此考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。 癥狀，患者，女，66歲，因“全血細(xì)胞減少”收治。 “全身浮腫3年，有氣喘、乏力等癥狀。 既往史：高血壓3年體格檢查：慢性病容，顏色蒼白，雙下肢及背部可見(jiàn)大紅斑，面部浮腫。 文化程度：文盲心理：恐怖性格特征：不善積極與人溝通的治療方案：積極完善相關(guān)檢查，確診后進(jìn)一步治療，護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)：首次入院，發(fā)病急、病情嚴(yán)重，首次生病。 不知道吃飯的原則。 我沒(méi)有理解診斷性檢查的目的。 P1 :知識(shí)不足I1 :告知患者/家屬有關(guān)疾病的知識(shí)、治療和自我保護(hù)的重要性。 向患者說(shuō)明所有診斷性檢查的目的、重要性，取得協(xié)助。 安慰有同情心的患者，認(rèn)真傾聽(tīng)其訴求，及時(shí)給予反饋。 告訴患者高血壓飲食的原則。 O:可積極配合診斷性檢查、治療、護(hù)理。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)：患者注意力不集中，不善于積極與人交流P2:恐懼I2:1.積極查明原因，進(jìn)行指導(dǎo)。 2 .在醫(yī)療保護(hù)制度允許的情況下，使患者及時(shí)了解病情和檢查結(jié)果。 3 .消除患者的孤獨(dú)感，積極接近患者，進(jìn)行技術(shù)性對(duì)話。 4 .保護(hù)患者的自尊心，使患者感到受到重視。 5 .給予患者適當(dāng)?shù)淖o(hù)理，加強(qiáng)信任，增強(qiáng)恢復(fù)健康的信心。 6 .發(fā)揮患者的積極性，了解周?chē)h(huán)境，了解對(duì)自己的治療和護(hù)理計(jì)劃。 關(guān)于特殊檢查，事先說(shuō)明讓患者做好心理準(zhǔn)備。 8 .散步、聽(tīng)音樂(lè)等，進(jìn)行必要的消遣活動(dòng)，消除無(wú)聊的孤獨(dú)感。 O:能夠減輕心理負(fù)擔(dān)，積極進(jìn)行交流。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)： Hb:65g/L，顏色蒼白，全身皮膚黏膜蒼白，氣短，乏力P3:活動(dòng)無(wú)耐力與貧血導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)I3:1)臥床休息，逐漸增加活動(dòng)量直至病情好轉(zhuǎn)2 )建議適度床活動(dòng)，但要注意安全，避免劇烈活動(dòng)4 )指導(dǎo)早睡早起，做有規(guī)律的工作。 日用品放在容易取放的地方。 O:患者能承受貧血所致的無(wú)力。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)： MCV和MCH增高，造血4項(xiàng)顯示VitB12降低，巨幼紅細(xì)胞性貧血P4:營(yíng)養(yǎng)不良(低于機(jī)體需要量) I4:1)給予高蛋白、高維生素易消化的流食，考慮少量多食2 )注意飲食多樣化、增進(jìn)食欲飲食衛(wèi)生，食物清潔衛(wèi)生3 )多吃蔬菜水果，補(bǔ)充維生素，保持大便通暢4 )按醫(yī)囑治療腺苷鈷胺和葉酸，觀察療效。 給予O:后，患者營(yíng)養(yǎng)狀況改善。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)：面部和四肢浮腫P5:水腫I5:1)年輕人低鹽飲食(每日鹽量34克)，腫脹下降后，飲食也咸。 2 )保持皮膚清潔，避免損傷皮膚。 3 )臥床時(shí)抬起患肢，有利于靜脈回流。 4 )按醫(yī)生的指示進(jìn)行利尿治療。 5 )監(jiān)測(cè)血壓。 給予O:后，患者水腫狀況改善。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)：顏面水腫，四肢凹陷性水腫。 自身抗體檢查：抗核抗體弱陽(yáng)性，IgA、IgG低，考慮干燥綜合征。 摘要：是侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，又稱自身免疫性外分泌腺體病。 主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他風(fēng)濕性疾病，累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉、關(guān)節(jié)等其他系統(tǒng)，可引起多器官損害。P6:干燥綜合征護(hù)理I6:1)需要良好的生活習(xí)慣，按時(shí)休息，避免熬夜，定時(shí)定量飲食。 2 )吃飯清爽，不點(diǎn)火，不吃油炸食品，吃很多新鮮的綠葉蔬菜。 3 )多吃胡蘿卜，補(bǔ)充體內(nèi)必要的維生素b，以免嘴唇干裂。 4 )喝很多水。 秋冬每日補(bǔ)水量應(yīng)達(dá)到20002400毫升。 O:患者可配合相關(guān)護(hù)理和治療。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)：背部可見(jiàn)大紅斑，四肢皮膚可見(jiàn)脫屑。 院外曾自服中藥(不明)，考慮過(guò)敏性紫癜。 摘要：是較常見(jiàn)的微血管相變反應(yīng)性出血性疾病。 病因有感染、食物過(guò)敏、藥物過(guò)敏、花粉、昆蟲(chóng)咬傷等過(guò)敏等，過(guò)敏的原因常常難以確定。 兒童和青少年多見(jiàn)，男性多見(jiàn)于女性，發(fā)病前13周有上呼吸道感染史。 P7:相關(guān)護(hù)理I7:1)不要吃魚(yú)、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿、植物花蕾等容易致敏的食物。 2 )多吃富含維生素c、k的食物：新鮮蔬菜、水果。 維生素c和維生素k都不會(huì)變成高溫，烹調(diào)時(shí)高溫和時(shí)間過(guò)長(zhǎng)是不好的。 3 )吃辣的食品。 4 )遵醫(yī)囑抗過(guò)敏治療O:患者可配合相關(guān)護(hù)理和治療。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)： 11.01發(fā)燒，最高38.6p8:體溫過(guò)高I8:1)臥床不起。 2 )監(jiān)測(cè)體溫，體溫恢復(fù)正常后至3天。 3 )物理降溫或按醫(yī)囑進(jìn)行抗炎治療，30分鐘后測(cè)量體溫并記錄。 4 )保持室內(nèi)溫濕度適當(dāng)，空氣新鮮，紫外線消毒，準(zhǔn)時(shí)打開(kāi)窗戶通風(fēng)保溫。 5 )加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，了解血常規(guī)、血清電解質(zhì)等變化。 患者大量出汗時(shí)，仔細(xì)觀察有無(wú)脫水現(xiàn)象。 6 )飲食提供高維生素、高熱量、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的軟食。 多點(diǎn)喝的水。 7 )指導(dǎo)患者加強(qiáng)口腔護(hù)理，特別是飲食前后漱口。 8 )注意皮膚的清潔。 穿棉質(zhì)內(nèi)衣保持干燥。 O:患者體溫逐漸恢復(fù)正常。 護(hù)理問(wèn)題，評(píng)價(jià)： 11.21血常規(guī)顯示