神經(jīng)病學(xué)章節(jié)考點(diǎn)整理：3脊髓疾病

1、脊髓疾病u 脊髓節(jié)段和脊椎節(jié)段的關(guān)系脊髓節(jié)段對(duì)應(yīng)椎骨C 1-4同高C 5-T4-1=同高度椎骨T 5-8-2=同高度椎骨T 9-12-3=同高度椎骨L 1-5平對(duì) T10-12S 1-5、Co平對(duì) L1u 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu) 后索：薄束（內(nèi)）、楔束（外）位置覺、震動(dòng)覺等深感覺（外內(nèi)：頸、胸、腰、骶外上內(nèi)下） 側(cè)索：上行纖維 脊髓小腦前束 脊髓小腦后束 脊髓丘腦側(cè)束痛溫覺（外內(nèi)：骶、腰、胸、頸外下內(nèi)上） 下行纖維 皮質(zhì)脊髓側(cè)束（錐體束） 前索：上行纖維 脊髓丘腦前束粗觸覺、壓覺下行纖維 皮質(zhì)脊髓前束（由未交叉的錐體束至上胸段止）l 脊髓疾病的三主征：運(yùn)動(dòng)障礙motor disorders，感覺障礙se

2、nsory disorders，自主神經(jīng)功能障礙autonomic disordersl 脊髓半切綜合征Brown-Sequard syndrome（脊髓半側(cè)損害）指由于外部的壓迫（如脊髓壓迫癥）或脊髓內(nèi)部的病變（如脊髓炎、MS）等原因?qū)е乱粋?cè)脊髓病損lateral hemisection等原因引起病損平面以下同側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，深感覺消失，精細(xì)觸覺障礙，可伴同側(cè)血管舒縮功能障礙；（病損平面2個(gè)節(jié)段以下）對(duì)側(cè)肢體痛溫覺消失；雙側(cè)粗觸覺保留的臨床綜合征。主要發(fā)生于頸椎。多見于脊髓腫瘤早期。（注：病損部位平面可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的表現(xiàn)）If there is an extensive but u

3、nilateral cord lesion, the patient exhibits:1. ipsilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesion 2. ipsilateral deep sense (vibration and position) loss and fine touch sensation loss below the level of lesion3. ipsilateral vasomotor function disorder4. contralateral pain and tempera

4、ture sensation loss two or three segments below the level of lesionu 分離性感覺障礙脊髓前連合病變：受損部位雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性感覺解離，痛溫覺消失，觸覺存在。脊髓后角病變：損傷側(cè)節(jié)段性感覺解離，病變側(cè)痛溫覺消失，觸覺、深感覺存在。見于頸段或胸段的脊髓空洞癥、脊髓內(nèi)腫瘤等。病例題急性脊髓炎Acute myelitis（急性橫貫性脊髓炎）是指各種感染后變態(tài)反應(yīng)引起的急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床上最常見的一種脊髓炎。以胸段最為常見，其次為頸、腰段。Acute myelitis is a rapidly progressing mye

5、lopathy interrupting both motor and sensory tracts at one level, usually thoracic. The critical factor appears to be a disordered immune response to an antecedent infection rather than the direct effect of an infectious agent. 臨床表現(xiàn)1. 起病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢無(wú)力、麻木，病變相應(yīng)部位的背痛、病變節(jié)段有束帶感，23天內(nèi)病變進(jìn)展至高峰；2. 運(yùn)動(dòng)障礙dyskinesi

6、a：早期常為脊休克?；謴?fù)期時(shí)肌力恢復(fù)從遠(yuǎn)端開始，腱反射亢進(jìn)，病理征（+）3. 感覺障礙Sensory disorders：病變節(jié)段以下所有感覺喪失。感覺消失區(qū)上緣常有感覺過(guò)敏帶或束帶感。4. 自主神經(jīng)功能障礙autonomic disorders：早期變現(xiàn)為尿潴留。病變節(jié)段以下皮膚干燥、少汗、無(wú)汗，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，自主神經(jīng)反射異常（病變節(jié)段以上可有發(fā)作性的出汗過(guò)度、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過(guò)緩）。 輔助檢查1. CSF：白細(xì)胞數(shù)中度增高，以淋巴細(xì)胞為主；蛋白含量輕度增高（0.51.2g/L）2. MRI：T2異常信號(hào) 鑒別診斷1. 視神經(jīng)脊髓炎neuromyelitis optica2. 脊髓血管病

7、：脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征，脊髓出血3. 亞急性壞死性脊髓炎subacute necrotizing myelitis4. 急性脊髓壓迫癥compressive myelopathy5. 急性硬脊膜外膿腫acute epidural abscess6. HTLV-1相關(guān)脊髓病HTLV-1 associated myelopathy, HAM 治療原則：早診斷，早治療，精護(hù)理，早期康復(fù)訓(xùn)練1. 藥物治療medication大劑量皮質(zhì)激素，大量免疫球蛋白，抗生素治療呼吸道和泌尿系感染，VB幫助神經(jīng)功能恢復(fù)等2. 護(hù)理nursing3. 康復(fù)治療rehabilitationl 脊髓橫貫性損傷Transe

8、ction damaging of spinal cord（脊髓橫斷性損害）外傷、炎癥(（如急性脊髓炎）、脊髓出血等致脊髓整個(gè)斷面損傷，橫斷平面以下全部感覺和運(yùn)動(dòng)喪失，反射消失，表現(xiàn)為脊休克，數(shù)周后各種反射可逐漸恢復(fù)，但由于脊髓失去了腦的易化和抑制作用，因此恢復(fù)后的深反射和肌張力比正常時(shí)高，離斷平面以下的感覺和運(yùn)動(dòng)不能恢復(fù)。Total transection damaging results in immediate paralysis and loss of all sensations below the level of the lesion. It is usually caused

9、by Trauma, inflammations, or spinal hemorrhage.l 脊休克Spinal shock當(dāng)脊髓被完全切斷時(shí)，脊髓與高級(jí)中樞的聯(lián)系中斷，失去了高級(jí)中樞對(duì)脊髓的調(diào)節(jié)，出現(xiàn)了病變水平以下的脊髓反射活動(dòng)完全消失，表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓，肌張力低下，各種感覺消失，腱反射消失，病理征陰性，發(fā)汗、排尿、排便無(wú)法完成。一般可持續(xù)3-4周。Upon a sudden complete or almost complete transection of the spinal cord, the neural elements below the lesion fai

10、l to perform their normal function because of their sudden separation from those of higher levels. Reflex functions in all segments of the isolated spinal cord are suspended. There is a flaccid paralysis with loss of tendon and other reflexes, accompanied by sensory loss below the level of the lesio

11、n and by urinary and fecal retention. It usually lasts 3 to 4 weeks.l 上升性脊髓炎Acute ascending myelitis部分急性脊髓炎病例起病急驟，感覺障礙平面常于12天內(nèi)甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至高頸髓（下肢上肢頸部延髓），癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出現(xiàn)吞咽困難dysphagia、構(gòu)音不清dysarthria、呼吸肌麻痹而死亡，臨床上稱上升性脊髓炎。壓迫性脊髓病l 弗洛因綜合征Froin syndrome在壓迫性脊髓病中，當(dāng)椎管嚴(yán)重梗阻時(shí)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量超過(guò)10g/L，黃色的腦脊液流出后

12、自動(dòng)凝結(jié)，稱為弗洛因綜合征。通常梗阻越完全，時(shí)間越長(zhǎng)，梗阻平面越低，蛋白含量越高。l 壓迫性脊髓病的縱向橫向定位要點(diǎn) 縱向定位（病變節(jié)段的確定）腱反射平面：肱二頭肌反射(Biceps reflex)：C5-6肱三頭肌反射(Triceps reflex)：C 6-7膝反射(Knee reflex)：L2-4踝反射(Ankle reflex)：S1-2感覺平面：T2：胸骨角T4：乳頭T6：劍突T8：肋弓T10：臍T12：臍和恥骨聯(lián)合的中點(diǎn)其他：根痛radicular pain，棘突壓痛及叩擊痛等 橫向定位（確定髓內(nèi)、髓外）髓內(nèi)髓外根痛少見早期常有棘突壓痛無(wú)有痛溫覺感覺障礙離心性向心性下行性上行性感

13、覺分離有無(wú)馬鞍回避有無(wú)括約肌障礙較早較晚蛛網(wǎng)膜下腔阻塞較晚，常不完全較早，較完全CSF蛋白增加不明顯明顯增加脊柱X線平片較少陽(yáng)性可見骨質(zhì)破壞u 患者，男性，48歲。自述“漸進(jìn)性雙下肢麻木、無(wú)力2月”，病初有腹部“束帶感”，半月后出現(xiàn)左下肢麻木，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，同時(shí)感右下肢無(wú)力。近20天來(lái)癥狀進(jìn)一步加重，出現(xiàn)雙下肢麻木、無(wú)力，近一周來(lái)出現(xiàn)大小便障礙。查體：顱神經(jīng)（-），雙上肢肌力V級(jí)，反射（+）；雙下肢肌力II級(jí)，肌張力增高，腱反射（+），雙側(cè)巴氏征（+），雙下肢深感覺障礙，臍平面以下痛覺減退。1. 定位診斷：T10髓外硬膜內(nèi)病變。2. 主要依據(jù)：患者病初有腹部“束帶感”，根性刺激癥狀出現(xiàn)在病處，感覺障礙由遠(yuǎn)端向近