門靜脈海綿樣變性09課件

1、門靜脈海綿樣變性09,1,門靜脈海綿樣變性 （Cavernous transformation of portal vein CTPV,門靜脈海綿樣變性09,2,定義,門靜脈海綿樣變性（CTPV）是門靜脈主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致門靜脈壓力增高，門靜脈走行區(qū)正常結(jié)構(gòu)消失，在其周圍出現(xiàn)大量向肝性及離肝性側(cè)枝血管，是機(jī)體為保證肝臟血供和肝功能相對正常的一種代償性病變,門靜脈海綿樣變性09,3,病因,門靜脈海綿樣變根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 原發(fā)性CTPV多見于兒童，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，狹窄或閉鎖所致,門靜脈海綿樣變性09,4,繼發(fā)性CTPV多見于

2、成人，其特點(diǎn)是原有正常的門靜脈系統(tǒng)的管腔結(jié)構(gòu)，由于門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病、腫瘤侵犯、胰腺炎等導(dǎo)致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側(cè)支循環(huán)再通。門靜脈增寬呈實(shí)性改變，門靜脈周圍見細(xì)小迂曲的血管,門靜脈海綿樣變性09,5,臨床表現(xiàn),患者無門靜脈高壓時(shí)，原發(fā)性CTPV患者可無任何不適。 繼發(fā)性CTPV患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為門靜脈高壓和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和（或）伴有門靜脈高壓性胃病?？煞磸?fù)嘔血和柏油便，伴有輕、中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，此類病人的肝功能正常，故很少出現(xiàn)腹腔積液、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可

3、壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸,門靜脈海綿樣變性09,6,影像學(xué)表現(xiàn)CT,平掃門靜脈主干和（或）分支部分或完全阻塞，門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失，其走行區(qū)出現(xiàn)大量扭曲纏繞的結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀軟組織影。 增強(qiáng)后靜脈期以上軟組織影強(qiáng)化明顯，表現(xiàn)為彎曲索條狀血管影或擴(kuò)張竇隙樣血管團(tuán)。 門靜脈栓塞而致 CTPV者，表現(xiàn)為門靜脈擴(kuò)張明顯，內(nèi)見低密度充盈缺損。 周圍見扭曲側(cè)枝血管,門靜脈海綿樣變性09,7,影像學(xué)表現(xiàn)MRI,T2WI上表現(xiàn)為正常擴(kuò)張流空的門靜脈主干、左右分支和屬支腔內(nèi)見軟組織信號影。 肝門區(qū)及門靜脈周圍見豐富流空的微小靜脈，構(gòu)成側(cè)枝循環(huán) 可伴門靜脈左右分支栓子、脾靜脈栓子、腸系膜上靜脈栓子、下腔靜脈栓子,門靜脈海綿樣變性09,8,CTPV 的側(cè)枝血管主要包括向肝性側(cè)枝血管和離肝性側(cè)枝血管。 向肝性側(cè)枝血管主要為膽囊靜脈和膽管周圍靜脈叢等。 離肝性側(cè)枝血管主要包括門靜脈胃支、 胰十二指腸后上靜脈、臍旁靜脈等,門靜脈海綿樣變性09,9,分型,I 型:門靜脈有海綿樣變性，但臨床無狀,無脾臟增大。 型:門靜脈為海綿樣變性，同時(shí)有Banti綜合征(具有脾大、貧血及肝硬化的一組病癥)，但門靜脈海綿樣變僅限于門靜脈。 型:在型基礎(chǔ)上門靜脈海綿樣變性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈。 型:在型基礎(chǔ)上，門靜脈海綿樣變性波及整個(gè)門靜脈系統(tǒng),