溫嶺肺動(dòng)脈擴(kuò)張

1、肺動(dòng)脈擴(kuò)張癥診治隨訪一例,溫嶺市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科 邵健智 林文輝 林斌,一、簡(jiǎn)要病史,患者，男，72歲，漢族，退休工人。 因咳嗽，咳痰7天，發(fā)現(xiàn)有心雜音1天，于2011年8月19日入住我院。 患者入院前7天受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少量白色痰，無(wú)胸悶，胸痛，心悸，氣促，發(fā)熱，自服抗生素。1天前因覺上述癥狀未能好轉(zhuǎn)，于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院診治時(shí)發(fā)現(xiàn)有心雜音，遂來(lái)本院進(jìn)一步診治,一、簡(jiǎn)要病史,既往有“高血壓病”病史20年，平時(shí)用藥欠正規(guī)，血壓未正規(guī)監(jiān)測(cè)。 無(wú)其它疾病史，無(wú)煙酒等不良嗜好， 家族中無(wú)特殊遺傳病、傳染病史,T:36.5 R:20次/分 BP：156/76mmHg ，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，咽充血，頸靜脈無(wú)

2、怒張。 胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。 心界不大，HR78次/分，心音有力，胸骨左緣第2肋間隙聞3/6級(jí)收縮中晚期噴射性雜音，不傳導(dǎo)，P2亢進(jìn)伴分裂，P2A2。 雙下肢無(wú)浮腫,二、查體,胸片 心電圖 心超 肺動(dòng)脈CTA 其他：血生化、血常規(guī)、血沉，凝血功能，心梗指標(biāo)，甲狀腺功能，梅毒抗體、BNP，ENA等均正常,三、輔助檢查,異常改變,胸 片,心電圖,超聲心動(dòng)圖,肺動(dòng)脈CTA 肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈高度擴(kuò)張，最大直徑約55mm，右下及左下肺動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張及狹窄，雙肺動(dòng)脈分支走行自然，分布良好，右室無(wú)增大，肺動(dòng)脈瓣未見狹窄征象,四、入院診斷、鑒別診斷,六、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張（IDPA,概

3、況 定義：肺動(dòng)脈主干的擴(kuò)張，伴或不伴其它分支的擴(kuò)張，無(wú)其它心臟或肺部病變的一種先天性心血管畸形。 該病1923年由Wessler和Jaches首先報(bào)道，于1933年由Oppenheimer命名。 國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率僅占先天性心血管病的1.2%，臨床較少見,病因和發(fā)病機(jī)制 IDPA的病因、發(fā)病機(jī)理目前尚不十分明確，多認(rèn)為與先天缺陷有關(guān)： 1、胚胎發(fā)育時(shí)形成肺動(dòng)脈的動(dòng)脈干組織的不均等分化。 2、肺動(dòng)脈壁彈性組織發(fā)育缺陷，形成動(dòng)脈壁局部的薄弱。進(jìn)一步發(fā)育和血流長(zhǎng)期不斷沖擊下引起擴(kuò)張。目前多數(shù)研究?jī)A向于上述第二種理論,病理及病理生理 在長(zhǎng)期病程中多數(shù)IDP患者無(wú)明顯癥狀或僅有輕微的不適感。據(jù)國(guó)外尸檢發(fā)現(xiàn)

4、：除了肺動(dòng)脈擴(kuò)張外無(wú)其它任何先天性異常結(jié)構(gòu)改變，并發(fā)肺動(dòng)脈血管壁內(nèi)膜增厚，擴(kuò)張的肺動(dòng)脈仍然具有良好的擴(kuò)張性。 與繼發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張不同。患者右心室內(nèi)壓、右心室與肺動(dòng)脈之間的收縮壓差均在正常范圍無(wú)心內(nèi)外分流，心排出量無(wú)明顯改變,臨床表現(xiàn) IDPA病情可長(zhǎng)期穩(wěn)定不進(jìn)展，早期無(wú)任何癥狀，隨著年齡增加，少數(shù)患者可能會(huì)出現(xiàn)輕度勞累后心悸，氣短或不典型胸痛等癥狀；部分患者可出現(xiàn)咳嗽，聲嘶等癥狀，這與肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張壓迫比鄰結(jié)構(gòu)相關(guān)。 由于肺動(dòng)脈擴(kuò)張，其腔內(nèi)易形成湍流，擴(kuò)張的肺動(dòng)脈比較靠近胸壁，故大多患者胸骨左緣第二，三肋間可聞及收縮期雜音；肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)P2增強(qiáng)，甚至可出現(xiàn)第二心音分裂,輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)

5、明顯異常。 心電圖：絕大多數(shù)報(bào)道患者心電圖無(wú)明顯異常。 B超：肺動(dòng)脈擴(kuò)張伴肺動(dòng)脈瓣環(huán)在該年齡組正常值第95百分位數(shù)以上，房室大小正常，無(wú)心內(nèi)外分流，肺動(dòng)脈壓正常范圍。 胸部X片：肺動(dòng)脈段突出，左縱膈旁可見凸向肺野的高密度影。 肺CT：肺主動(dòng)脈擴(kuò)張，伴或不伴左右肺動(dòng)脈干及分支不同程度的擴(kuò)張。 胸部MRI：除了解肺動(dòng)脈擴(kuò)張情況外通過(guò)三維成像技術(shù)可以 更直觀的觀察肺動(dòng)脈與周圍器官的解剖關(guān)系，測(cè)量心臟收縮期和舒張期的直徑，來(lái)判斷肺動(dòng)脈壁的彈性是否正常。 右心導(dǎo)管及肺動(dòng)脈造影檢查：是鑒別各種肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣狹窄，分流性心臟病的有力手段。在IDPA患者心室收縮期，肺動(dòng)脈內(nèi)壓力略低于右心室的壓力，但壓力

6、均在正常范圍內(nèi)，這壓力差不是由于肺動(dòng)脈瓣的解剖狹窄而是由于肺動(dòng)脈擴(kuò)張后血流阻力下降的結(jié)果,診斷 IDPA的診斷過(guò)程主要是用排除法。 IDPA診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.單純的肺動(dòng)脈干擴(kuò)張(肺動(dòng)脈干直徑30mm)，伴或不伴分支的擴(kuò)張； 2.沒有異常的心內(nèi)或心外分流； 3.沒有經(jīng)臨床或尸解證實(shí)的慢性心肺疾??； 4.沒有動(dòng)脈疾病如:梅毒性動(dòng)脈炎，肺動(dòng)脈及其分支的動(dòng)脈粥樣硬化； 5.右室壓和肺動(dòng)脈壓正常，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期觀察肺動(dòng)脈直徑無(wú)明顯變化。 本例患者基本符合上述標(biāo)準(zhǔn),鑒別診斷 IDPA應(yīng)與其它導(dǎo)致肺動(dòng)脈擴(kuò)張的疾病相鑒別。 引起肺動(dòng)脈擴(kuò)張的常見疾病。 一、先天性疾病 （一）心內(nèi)外血液分流：1）房間隔缺損2）肺靜脈回流

7、障礙3）室間隔缺損4）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5）主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損 （二）無(wú)心內(nèi)或心外血液分流：1）肺動(dòng)脈瓣狹窄2）肺動(dòng)脈或其分支狹窄3）肺靜脈狹窄4）原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張。 二、后天獲得性疾病 （一）心臟疾?。?）二尖瓣疾病2）左房贅生物3）慢性左室功能衰竭 （二）肺疾病：1）肺實(shí)質(zhì)疾病：COPD、肺癌等2）肺血管病：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞、梅毒性動(dòng)脈炎等。 三、高血流狀態(tài)：1）貧血2）甲狀腺功能亢進(jìn)3）腳氣病等,程顯聲統(tǒng)計(jì)IDPA最容易誤診的疾病 1、肺動(dòng)脈瓣狹窄 2、房間隔缺失 3、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,治療與預(yù)后 IDPA是一良性疾病，大多數(shù)預(yù)后良好，無(wú)需治療，長(zhǎng)期隨訪。部分病程長(zhǎng)者可能并發(fā)相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣狹窄，狹窄程度達(dá)中度以上，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)暈厥癥狀，可行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。何時(shí)對(duì)此類患者