視網(wǎng)膜母細胞瘤課件

1、視網(wǎng)膜母細胞瘤,1,視網(wǎng)膜母細胞瘤,研究生 林克 學(xué)號：0602020008 指導(dǎo)老師：余阿勇、王毓琴,視網(wǎng)膜母細胞瘤,2,概況,好發(fā)于3歲以下兒童 兒童最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤,視網(wǎng)膜母細胞瘤,3,概況,新生兒的發(fā)病率為l15000120 000 我國每年新病例約有1000人，占全世界每年新病例的20。 10%有家族史，90%散發(fā) 雙眼 1/ 3,單眼2/ 3 40%為遺傳型，60%為非遺傳型,視網(wǎng)膜母細胞瘤,4,二次突變學(xué)說,Knudson，于1971年提出“2次突變”論 人類的第一個腫瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆。,視網(wǎng)膜母細胞瘤,5,RB患者Rb基因突變譜數(shù)據(jù)庫，已收集1000多個

2、RB患者 大約93的遺傳型和87非遺傳型RB患者發(fā)現(xiàn)有Rb基因突變,視網(wǎng)膜母細胞瘤,6,RB的起源,2009年 Cobrinik實驗室通過對40例不同臨床期別的RB組織的免疫組織化學(xué)染色，發(fā)現(xiàn)95以上的RB細胞都具有紅綠視錐前體細胞的特征,視網(wǎng)膜母細胞瘤,7,RB的臨床分期,1.眼內(nèi)生長期 2.青光眼期 3.眼外期 4.全身轉(zhuǎn)移期,視網(wǎng)膜母細胞瘤,8,1.眼內(nèi)生長期：,患兒年齡小 黑蒙性貓眼 白瞳癥 斜視,視網(wǎng)膜母細胞瘤,9,白瞳癥： 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 Coats病 先天性白內(nèi)障,視網(wǎng)膜母細胞瘤,10,視網(wǎng)膜母細胞瘤,11,視網(wǎng)膜母細胞瘤,12,2.青光眼期,眼壓升高 眼痛、惡心、嘔吐 “牛眼

3、”,視網(wǎng)膜母細胞瘤,13,3.眼外期,視網(wǎng)膜母細胞瘤,14,4.全身轉(zhuǎn)移期,轉(zhuǎn)移途徑：（1）多數(shù)經(jīng)視神經(jīng)或眶裂進入顱內(nèi)。（2）經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至骨及肝臟或全身其他器官。（3）部分經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移到附近淋巴結(jié)。,視網(wǎng)膜母細胞瘤,15,CT,視網(wǎng)膜母細胞瘤,16,視網(wǎng)膜母細胞瘤,17,超聲,視網(wǎng)膜母細胞瘤,18,Retcom眼底照相,視網(wǎng)膜母細胞瘤,19,治療原則,治療原則：RB治療的首要目標是考慮腫瘤生長、轉(zhuǎn)移，挽救患兒生命，其次是保留眼球，然后再考慮保存有用視力 。,視網(wǎng)膜母細胞瘤,20,治療原則,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，綜合情況，制定個體化的治療方案。 盡量避免眼球摘除術(shù)，保存視力,視網(wǎng)膜母細胞瘤,2

4、1,國際視網(wǎng)膜母細胞瘤分級IIRC,視網(wǎng)膜母細胞瘤,22,治療方法,眼球摘除 外部放射治療 化療減容 局部治療 基因治療，球內(nèi)注射，靶向治療，單克隆抗體等。,視網(wǎng)膜母細胞瘤,23,眼球摘除,病情高度進展患眼已無希望恢復(fù)有用視力或者腫瘤可能向視神經(jīng)、脈絡(luò)膜或眼眶浸潤 繼發(fā)性青光眼、鋸齒緣腫瘤種植或腫瘤向前房浸潤的患眼也最好行眼球摘除。,視網(wǎng)膜母細胞瘤,24,外部放射治療,RB通常對放射治療很敏感 高度進展的腫瘤，特別是伴有廣泛玻璃體種植的患者 復(fù)發(fā) 誘發(fā)第二惡性腫瘤 視網(wǎng)膜、視神經(jīng)和晶狀體的損傷，視力差,視網(wǎng)膜母細胞瘤,25,化療,RB初始治療的重要手段 卡鉑、依托泊苷和長春新堿，6個周期的治療

5、可使腫瘤體積明顯縮小。,視網(wǎng)膜母細胞瘤,26,一旦腫瘤在化學(xué)治療后開始縮小，及時聯(lián)合局部治療極為重要，可顯著降低復(fù)發(fā)率,視網(wǎng)膜母細胞瘤,27,局部化療的介入技術(shù),2006年始，美國同行開始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動脈進行局部灌注化療，這樣可以使腫瘤局部達到極高的化療藥量，而全身所接受的化療藥則極少。 經(jīng)導(dǎo)管眼動脈灌注化療術(shù)(TOAC),視網(wǎng)膜母細胞瘤,28,2006年始，美國同行開始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動脈進行局部灌注化療，這樣可以使腫瘤局部達到極高的化療藥量，而全身所接受的化療藥則極少。 經(jīng)導(dǎo)管眼動脈灌注化療術(shù)(TOAC),視網(wǎng)膜母細胞瘤,29,局部治療,RB的局部治療包括激光光凝、TTT、冷凍治療和鞏膜敷貼放射治療，其中絕大部分適用于小腫瘤的治療，尤其是經(jīng)過化學(xué)減容法治療后體積縮小的瘤體 TTT是運用二極管紅外激光系統(tǒng)加熱腫瘤 TTT+化學(xué)治療=化學(xué)溫?zé)嶂委?TTT+放射治療=熱放射治療,視網(wǎng)膜母細胞瘤,30,自殺基因治療 基因替代療法 瘤性單