先天性陰道閉鎖

1、,宮腔鏡及超聲監(jiān)視下經(jīng)皮筋膜擴張器聯(lián)合經(jīng)肛腸梗阻導管治療先天性陰道閉鎖,中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 孟祥凱 沈文靜 竇磊,先天性陰道閉鎖是指陰道部分或完全閉鎖,伴或不伴有正常功能的子宮和卵巢,是女性生殖道畸形之一。,引言,發(fā)生率為 1/4 0001/5 000,臨床表現(xiàn)復雜，主要是由于經(jīng)血無法正常流出，導致經(jīng)血潴留或經(jīng)血返流引起的原發(fā)性閉經(jīng)、周期性腹痛及盆腔包塊為主要臨床表現(xiàn)的一類疾病。,生物學起源 大多數(shù)陰道的上1/3來自苗勒管,下2/3由泌尿生殖竇的陰道板,因此在發(fā)育過程中容易出現(xiàn)各種不同形式的異常。,目前認為:I型陰道閉鎖系泌尿生殖竇未參與形成 陰道所致,多為陰道中下段或下段閉鎖;II型陰

2、道閉 鎖是陰道形成時苗勒管和泌尿生殖竇均受累所致, 表現(xiàn)為陰道完全閉鎖。,2002年冷金花等，根據(jù)其解剖學特點將陰道閉鎖分兩型： I型(陰道下段閉鎖型):陰道下段或中下段閉鎖,其以上陰道及子宮發(fā)育正常; II型(陰道完全閉鎖型):陰道完全閉鎖,合并宮頸閉鎖,子宮內(nèi)膜可有正常分泌。,分型,有學者在此基礎上增加III型及IV型， III型(陰道上段閉鎖型):陰道上段或中上 段閉鎖,合并宮頸閉鎖,子宮內(nèi)膜可有正 常分泌功能;IV型(陰道頂端閉鎖型):陰道 頂端閉鎖,合并宮頸閉鎖者,子宮內(nèi)膜可有 正常分泌功能。,臨床特點,先天性陰道閉鎖多發(fā)于青春期，主要表現(xiàn)為無月經(jīng)來潮，周期性腹痛以及盆腔包塊。,I型

3、陰道閉鎖患者，多數(shù)子宮內(nèi)膜正常，癥狀出現(xiàn)早，腹痛程度重，超聲及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)陰道上段及宮頸、宮腔的積血，若經(jīng)血引流及時可不引起嚴重的反流性盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。,II型陰道閉鎖患者子宮內(nèi)膜發(fā)育缺陷，癥 狀出現(xiàn)晚，腹痛程度輕，超聲及MRI檢查 可發(fā)現(xiàn)宮腔及輸卵管積血，盆腔子宮內(nèi)膜 異位癥。,治療,手術治療是治療先天性陰道閉鎖的唯一有效的治療手段。,傳統(tǒng)術式,大腿皮瓣法術,乙狀結腸代陰道法,羊膜法,陰式陰道成形術,小陰唇皮瓣法陰道成形,微創(chuàng)，損傷小且保留生殖功能的其他方法,手術方案,我院婦科孟祥凱教授等創(chuàng)新手術方式，首次采用：,經(jīng)肛腸梗阻導管,超聲、宮腔鏡監(jiān)視,先天性陰道閉鎖,筋膜擴張器,經(jīng)肛腸梗

4、阻導管,患者 12歲，學生。以周期性下腹痛6個月, 2013年2月14日以“陰道閉鎖”收入院。追問病史患者6個月前開始每月1次下腹隱痛,每次持續(xù)3-4天,無陰道流血。就診于當?shù)囟嗨t(yī)院，均診斷為慢性胃腸炎，予以抗炎對癥治療，癥狀可緩解。個人史及家族史無特殊。,病歷資料,現(xiàn)病史：,婦科查體： 查體示患者第二性征正常，婦科檢查示外陰處女型，見處女膜痕跡，未見陰道開口;肛診示盆腔偏右可觸及鵝卵大小囊性包塊，張力較大，有觸痛，雙附件區(qū)軟，無壓痛，未觸及包塊。,超聲： 盆腔膀胱后方見類似子宮形態(tài)混合性回聲約9.414.905.51cm，葫蘆狀，周邊部為低回聲，與子宮肌層回聲相似，中心部為不清晰液性暗區(qū)約

5、7.863.604.45cm，內(nèi)見密集點狀回聲，未見明顯血流，未見明顯陰道線。雙卵巢大小形態(tài)正常，盆腔未見游離液體。,盆腔MRI: 子宮增大成葫蘆狀，子宮頸管擴張成圓形，子宮腔內(nèi)見T1高信號，矢狀面T2示子宮三層信號正常，增強掃描未見異常強化灶，膀胱及直腸結構正常，盆壁結構正常，未見腫大淋巴結。,靜脈腎盂造影及泌尿系超聲： 雙腎、雙側輸尿管及膀胱未見異常，無泌尿系畸形。,術前器械準備： 經(jīng)皮腎筋膜擴張器：由擴張管，剝皮外鞘組合而成，搭配導引針，彎頭導引鋼絲，適用于多種微創(chuàng)腔鏡手術。,經(jīng)肛腸梗阻導管：單氣囊型、規(guī)格型號：22Fr.肛門插入型。主要結構：分為頭部（前端導向頭、氣囊、側孔)、導管部、

6、尾部（引流管等)。 組成：由腸梗阻導管以及導絲組成。,人羊膜的制備： 于術前24 h內(nèi)取健康新鮮正常分娩或剖宮產(chǎn)的人羊膜約20 cm20 cm,用生理鹽水洗凈,撕去絨毛膜,將羊膜置入抗生素溶液(含生理鹽水500 ml,慶大霉素16萬U)浸泡2小時以上備用。,陰道模具的制備: 選用特制有孔硅膠模具，對組織無刺激性，表面光滑，大小適中，保證插入時對周圍組織結構不產(chǎn)生過度壓力，同時能通過孔道引流經(jīng)血，直徑2cm，長約78cm。,手術時機的選擇： 我們選擇在周期性下腹痛后，即月經(jīng)來潮后，此時積血量最多，包塊距會陰最近，有利于穿刺引流。,手術步驟1.體位和消毒截石位。常規(guī)消毒外陰。,2. 在超聲監(jiān)視下應

7、用經(jīng)皮筋膜擴張器，穿刺針于陰道前 庭中心處，即尿道口與會陰后聯(lián)合間，相當于陰道口處 穿刺進針，至宮頸管內(nèi)達宮腔。,5,超聲檢測,3.膀胱鏡下監(jiān)測，未見損傷。直腸指診，未見損傷。,4.外套管沿穿刺針逐號擴張穿刺孔至直徑1cm左右， 見褐色粘稠液體流出約300ml。,超聲檢測,5. 6.5mm宮腔檢查鏡直視下探查宮頸管及宮腔， 未見明顯穹窿及宮頸外口，見宮頸管較短且擴張， 粘膜光滑，子宮內(nèi)膜肥厚 ，宮腔內(nèi)可見陳舊血。,宮腔鏡探查,6.置入經(jīng)肛腸梗阻導管導絲至宮腔，置入中空經(jīng)肛腸 梗阻導管外套管，直徑約1.5cm左右，頂端球囊內(nèi)注 入滅菌注射用水25ml，超聲示水囊置于宮頸管內(nèi)。,7.進一步分離直腸

8、尿道間隙，形成人工陰道間隙，可容 兩橫指，應用外置避孕套處女窺器置入新鮮處理后人胎 盤羊膜組織，貼于陰道間隙表面。,8.陰道腔隙用油紗壓迫填塞，加壓包扎。,術后診斷： 先天性陰道閉鎖II型。 術后處理： 陰道內(nèi)覆蓋羊膜的油紗卷填塞48小時，術后第三天始取出油紗改用特制的有孔硅膠模具，填塞宮頸管內(nèi)留置帶氣囊經(jīng)肛腸梗阻導管1周，同時留置導尿管，觀察引流液顏色及性狀，1周后拔出腸梗阻導管及導尿管，開始佩戴特制的有孔硅膠模具，每日消毒更換。,目前術后連續(xù)配帶模具4個月,復查窺陰見陰道上皮修復良好,陰道彈性可，濕潤度好，丁字帶外固定陰道內(nèi)模具，適應性好，無不適，無心理負擔。,隨訪,患者術后4個月門診復查超聲未見異常,本手術方法的優(yōu)點：,依據(jù),例證,陰道造穴方法 的改進,手術時機 的