ANCA相關(guān)腎小球腎炎

1、 ancaanca（anti neutrophil cytoplasmic ntibodyanti neutrophil cytoplasmic ntibody) ) 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 是針對(duì)中性粒細(xì)胞主要顆粒成分和單核是針對(duì)中性粒細(xì)胞主要顆粒成分和單核 細(xì)胞溶酶體的一類(lèi)自身抗體細(xì)胞溶酶體的一類(lèi)自身抗體 wegener wegener肉芽腫（肉芽腫（wgwg） 顯微鏡下型多血管炎顯微鏡下型多血管炎 （mpampa） 變應(yīng)性肉芽腫血管炎變應(yīng)性肉芽腫血管炎 （csscss） 6中老年患者，有較重的全身炎癥反應(yīng)；中老年患者，有較重的全身炎癥反應(yīng)； 6多系統(tǒng)受累（肺、腎、關(guān)節(jié)肌

2、肉、眼、耳、多系統(tǒng)受累（肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、眼、耳、 鼻和神經(jīng)系統(tǒng)）；鼻和神經(jīng)系統(tǒng)）； 6肺腎綜合征；肺腎綜合征； 6久治不愈的肺部感染；久治不愈的肺部感染； 6與出血、腎功能下降不平衡的貧血；與出血、腎功能下降不平衡的貧血； 6活檢有小血管炎，活檢有小血管炎，ancaanca（+ +）。）。 良性腎動(dòng)脈硬化，小動(dòng)脈和細(xì)小動(dòng)脈管壁纖維化、增厚，腎間質(zhì)局部纖維化良性腎動(dòng)脈硬化，小動(dòng)脈和細(xì)小動(dòng)脈管壁纖維化、增厚，腎間質(zhì)局部纖維化 mpampa，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死 mpampa，腎小球節(jié)段性壞死，微血栓和新月體形成，腎小球節(jié)段性壞死，微血栓和新月體形成 wgwg，小葉間動(dòng)脈

3、纖維素樣壞死，間質(zhì)炎癥反應(yīng)，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死，間質(zhì)炎癥反應(yīng) wgwg，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死，腎小球新月體形成，腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死，腎小球新月體形成，腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn) mpampa，gbmgbm斷裂，腎小囊纖維素沉積，上皮細(xì)胞增生斷裂，腎小囊纖維素沉積，上皮細(xì)胞增生 &中老年男性患者多見(jiàn)中老年男性患者多見(jiàn) &非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降 等等 &腎臟損害：腎臟損害： % 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 間歇性血尿、蛋白尿間歇性血尿、蛋白尿 局灶壞死性腎炎局灶壞死性腎炎 % 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎 % 終末期腎衰竭終末期腎衰竭 %神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)炎，感覺(jué)、視神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)炎，感覺(jué)、視 覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙 %胃腸道癥狀：食道炎，潰瘍，出血等胃腸道癥狀：食道炎，潰瘍，出血等 %關(guān)節(jié)肌肉痛關(guān)節(jié)肌肉痛 %皮膚：皮疹，潰瘍，壞俎，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑皮膚：皮疹，潰瘍，壞俎，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑 等等 指征：指征：與激素聯(lián)合與激素聯(lián)合ctxctx相比，相比，pepe治療無(wú)肺出小治療無(wú)肺出小 血管炎無(wú)額外益處；血管炎無(wú)額外益處； 肺大出血時(shí)，肺大出血時(shí)，pepe常迅速止血。常迅速止血。 方案：方案：新鮮冰凍血漿（注意補(bǔ)充凝血因子）新鮮冰凍血漿（注意補(bǔ)充凝血因子） 每次每次24l24l 13 13次為次為1 1