先天性心臟病室間隔缺損的超聲診斷(20210317080409)

1、先天性心臟病室間隔缺損的超聲診斷甘肅省渭源縣人民醫(yī)院 甘肅定西 748200室間隔缺損（VSD）是由于胚胎期室間隔發(fā)育不全，心 室間形成異常通道， 產(chǎn)生室水平的血流分流， 通常單獨存在， 亦可為復(fù)雜性心血管畸形的組成部分。其發(fā)病率約占先天性 心臟病的 23%1 。彩色多普勒超聲心動圖目前已廣泛應(yīng)用于 先天性心臟病室間隔缺損的診斷，其安全、無創(chuàng)、準確等特 點已日益受到肯定，并對室缺的定性、定位分型及大小定量 可作出較全面準確的診斷，為臨床提供可靠的治療依據(jù)，是 診斷室缺最佳的無創(chuàng)性檢查方法。1 病理 根據(jù)胚胎發(fā)育來源可將室間隔缺損分為膜部、漏斗部及 肌部間隔缺損三大類型，其中以膜部間隔缺損最多見

2、，肌部 缺損最少見，各型又分若干亞型。1.1 膜部缺損分為以下三型。（ 1）嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰主動脈瓣右葉的 右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部分室上嵴和膜部 2 。（ 2）單純膜部缺損：局限于膜部間隔的小缺損，四周 為纖維組織。3）隔瓣下缺損：大部分位于三尖瓣隔瓣下方，其前 緣常有部分膜樣間隔組織。1.2 漏斗部缺損分為以下兩型。（ 1）干下型：又稱肺動脈瓣下型，缺損上緣由肺動脈 瓣環(huán)構(gòu)成無肌性組織，缺損位于主動脈右冠瓣的左側(cè)緣，部 分病例主動脈瓣可能墜入缺損而導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全。缺 損位置高，由左室分流入右室的血液可直接射入肺動脈。（ 2）嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi)，四周均為肌組織，

3、 分流血液射入右室流入道。1.3 肌部缺損 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部， 位 置低，周圍均有肌性邊緣，形態(tài)及大小不一，可為單發(fā)或多 發(fā)。2 病理生理 正常心臟左心室收縮壓明顯高于右心室。室間隔缺損時， 室水平產(chǎn)生左向右分流，分流量大小及分流的方向取決于缺 損的大小及兩心室的壓力差。（1 ）小的室間隔缺損，缺損口面積小于0.5cm2/m2 ，臨床無癥狀，稱 Roger 病，左向右分流量少，左室負荷輕度增 高，肺血管阻力正常或偏高，稱低阻力，小分流狀態(tài)。（2）缺損口面積0.51.0cm2/m2的室間隔缺損，左向 右分流量大，肺血流量超過正常23倍，左心負荷明顯增加，肺小動脈痙攣，肺血管阻力增

4、高，伴內(nèi)膜和中層增厚， 右心室負荷增大，此為低中阻力，大分流狀態(tài)。3）巨大室間隔缺損，缺損口達 1cm2/m2 以上，左向右分流量更大，肺血管內(nèi)膜及中層增厚、硬化、部分阻塞， 阻力增高，肺動脈高壓、右心室壓力增高，左向右分流量逐 漸減少，為高阻力、小分流狀態(tài)。隨著病情發(fā)展，右室壓力 明顯升高，接近或超過左室壓力，室水平出現(xiàn)雙向分流，甚 至右向左分流稱艾森曼格綜合征 3 。3 超聲檢查3.1 超聲掃查方法及注意事項 超聲檢查的重點在于尋找室間隔有無回聲失落及異常 血流，尋找室間隔缺損部位，大缺損伴左心容量負荷過重， 小缺損腔室大小均正常。室間隔缺損類型多，可發(fā)生在室間 隔任何部位，超聲檢查必須運

5、用各種切面觀，全面掃查室間 隔各部分。常見的膜部間隔與漏斗間隔各型缺損均分布在自 肺動脈瓣環(huán)至三尖瓣隔瓣下，與主動脈右冠瓣有密切關(guān)系。 因此，超聲檢查應(yīng)重點注意觀察上述部位，常用切面為左室 長軸觀，心前區(qū)各短軸觀，四腔及五腔觀。檢查中應(yīng)注意識別回聲失落的真?zhèn)?。脈沖多普勒應(yīng)在缺 損處或可疑缺損的右室面取樣；彩色多普勒應(yīng)觀察各個切面， 以便發(fā)現(xiàn)小的缺損。3.2 超聲心動圖表現(xiàn)3.2.1 切面超聲心動圖 室間隔回聲失落：二維超聲心動圖顯示缺損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷） ，此為診斷室間隔缺損的直接征象， 檢出室間隔回聲失落可以確定診斷并分類。（ 1）缺損的大?。河捎谌睋p的解剖形態(tài)不對稱，同一 缺損

6、在不同切面觀上大小不完全一致。收縮末期缺損口較舒 張末期縮小20%50%不一，同一缺損在不同切面觀上收縮 期縮小程度不一。（2）各型缺損的顯示切面及部位：由于室間隔缺損部 位不同，顯示切面觀及在切面觀上的具體位置亦不同，同時 一個類型的缺損常可在不同切面的相應(yīng)解剖結(jié)構(gòu)處顯示，大 的缺損?？稍诙鄠€切面觀上顯示。 膜部間隔缺損：嵴下型缺損在左室長軸觀上于主動脈 右冠瓣下方主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷；主動脈根部短軸 觀上位于主動脈右冠瓣前下方偏右，室上嵴的右側(cè)。單純膜 部缺損多為小缺損，顯示切面觀同嵴下型缺損，位置略偏右 后方，主動脈根部短軸觀上位于主動脈右冠瓣與無冠瓣交界 處，恰在三尖瓣隔葉根部旁

7、，胸骨旁、心尖及劍突下五腔觀 可顯示室間隔與主動脈根部右前壁連續(xù)中斷。隔瓣下型缺損 更偏右后方，在靠近主動脈根部后方的四腔觀顯示室間隔上 部回聲與房間隔連續(xù)中斷?；純撼錾?2 個月，先天性心臟病 -膜部間隔缺損，缺口 4.5mm 漏斗部缺損位置高，偏左上前方，在右室流出道長軸 觀及主動脈根部短軸觀偏下方顯示，其中干下型缺損在肺動 脈瓣環(huán)下方，主動脈右冠瓣與左冠瓣交界處。嵴內(nèi)型缺損位 于主動脈短軸觀右冠瓣下方、室上嵴（位于主動脈根部短軸 觀 12 點處）的左側(cè)。 肌部間隔缺損在左室長軸觀、四腔、五腔觀及各短軸 觀均可顯示不同部位的肌部間隔缺損。3.2.2 M 型超聲心動圖肺動脈高壓：M型顯示肺動

8、脈左瓣葉曲線呈現(xiàn) a波消失，EF段平坦，收縮期提前關(guān)閉呈“ W”或“ V”形。4 診斷標準及鑒別診斷4.1 診斷標準（1）切面超聲心動圖明確顯示室間隔局部回聲失落。 可能伴有左、右心室容量負荷過重及肺動脈高壓表現(xiàn) 4 。（ 2）切面超聲心動圖顯示可疑回聲失落處，彩色多普 勒顯示以紅色為主的多彩色、越過室間隔的血流束或于室間 隔右室面局部顯示高速正向湍流頻譜曲線。3.2 鑒別診斷 動脈導(dǎo)管未閉較干下型室間隔缺損的雜音位置高，伴 肺動脈高壓者可能只有收縮期雜音，切面超聲心動圖主要表 現(xiàn)均為左心容量負荷過重，伴肺動脈主干顯著擴大及運動幅 度大，必須全面檢查室間隔各部分，通常有較大缺損，不難 發(fā)現(xiàn)，也

9、可合并動脈導(dǎo)管未閉，應(yīng)予注意。5 臨床價值切面超聲心動圖對室間隔缺損的診斷正確率與儀器性能及操作水平有密切關(guān)系。 通?？芍庇^顯示 34mm以上缺損，可以確診并確定類型與大??；可疑回聲失落的小缺損， 彩色多普勒可以迅速、準確地檢出小的、多發(fā)性的或篩孔狀 的缺損。聲學(xué)造影可以確定室水平右向左分流的存在，并估 計右室壓力升高程度 5 。三者聯(lián)合應(yīng)用對室間隔缺損的檢出 率可達 98% 100%，已部分替代了創(chuàng)傷性檢查。 并可用于術(shù) 后隨訪補片情況，有無殘余漏及心腔恢復(fù)狀態(tài)。伴有肺動脈 高壓者宜做右心導(dǎo)管檢查以確定肺動脈高壓及手術(shù)方案。X線左心室造影可顯示室缺大小，但為有創(chuàng)檢查，病人有一定 痛苦及危險。

10、磁共振檢查可顯示 3mm 以上缺損，不如超聲 心動圖敏感。對于室間隔缺損超聲診斷，二維超聲心動圖最佳切面的 選擇對室缺部位的確定及大小測量顯得非常重要，但對于呈 斜型、細小的缺口如肌部小缺損顯示則有賴于彩色多普勒彌 補其不足，可根據(jù)異常的五彩過隔血流束準確直觀地顯示 VSD的部位及大小，運用脈沖或連續(xù)多普勒流頻譜可顯示分 流方向及分流速度，測定左、右室間的壓力階差6 。因此彩超儀對室缺的定性、定位分型及大小定量可作出較全面準確 的診斷，為臨床提供可靠的治療依據(jù)，是診斷室缺最佳的無 創(chuàng)性檢查方法。參考文獻：1周永昌，郭萬學(xué)超聲醫(yī)學(xué)M.第四版.北京：科學(xué)技術(shù)文獻出版社， 2012， 448-4522 張軍， 李軍，錢蘊秋等 .彩色多普勒超聲心動圖與手術(shù)對室缺定位及大小定量的對比研究J.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2011， 15(10)： 740-7413 李軍， 吳乃森， 路少林， 等.彩色多普勒成像在預(yù)防與觀察室間隔缺損修補術(shù)后殘余痿的應(yīng)用J.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，1997，( 02)： 93-954 侯永葵，