先天性感音聾的CT診斷

1、先天性感音聾的CT診斷來源：李毅紅 魏經(jīng)國 蔣月星 董雪蕾 發(fā)表：08-07-22 15:39瀏覽：25字號大?。骸敬?中小】目的 探討先天性感音聾的 CT診斷價值。材料與方法 搜集59例先天性感音聾患者，均采用顳骨軸位高分辨CT掃描。 結(jié)果 根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)將其分為 5型：I .Michel型，8耳；H .Mondini型，15 耳；山.前庭導(dǎo)水管擴大畸形型，33耳；W .內(nèi)耳道發(fā)育畸形型，2耳；V .Alexander型和Seheibe型，54耳。值得指岀的是多數(shù)先天性內(nèi)耳畸形可伴有或單獨存在前庭導(dǎo)水管擴大畸形。結(jié)論 CT對診斷先天性感音聾有重要價值。上一頁 1 2 3下一頁近十年來，隨著

2、CT技術(shù)的提高，顳骨薄層掃描及特殊骨重建算法的應(yīng)用，能顯示更小的骨性解剖結(jié)構(gòu)而不會有任何的重疊，彌補了常規(guī)X線或體層攝影的不足，從而為顳骨先天畸形提供了有價值的形態(tài)學(xué)資料，而且90%以上的病例橫軸位切面像即能提供所需的全部 信息】門。筆者搜集本院和外院1994年7月1998年9月連續(xù)患者59例共112耳先天性感音聾的CT所見，并結(jié)合文獻，探討本病的CT診斷問題。1材料與方法搜集先天性感音聾且臨床電測聽或腦干聽覺誘發(fā)電位反應(yīng)為中度以上感覺神經(jīng)聾者59例共112耳，男32例，女27例。年齡1024歲，其中9歲以下51例。家系調(diào)查，4例有 陽性家族史，合并先天性外耳道閉鎖2例，狹窄1例。判定方法：正

3、常與異常判定測量按宮娟等2報道的方法進行。使用西門子Somato CR機對所有病例僅行顳骨橫斷薄層掃描， 并用骨重建算法。所有患 者均取仰臥位，擺位力求兩側(cè)對稱，對不能合作者，掃描前口服10%水合氯醛310ml，患兒入睡后掃描。以聽眶上線為基線，層厚 2mm，間隔12mm。所有圖像均經(jīng)2位高年資醫(yī) 師盲法讀片，獨立作出診斷，以 2個相同或相近的診斷為該病的常規(guī)診斷。2結(jié)果59例中31例56耳有內(nèi)耳畸形，其中合并外耳道閉鎖 1耳，聽骨鏈畸形3耳，鼓室不含 氣3耳，內(nèi)耳道缺如3耳、狹窄3耳、擴大2耳，前庭導(dǎo)水管擴大 9耳，耳蝸導(dǎo)水管擴大1 耳；單純前庭導(dǎo)水管擴大 33耳；1例只有兩內(nèi)聽道擴大；1例

4、僅有雙中耳炎伴膽脂瘤形成； 余26例52耳CT無異常所見（附表）。附表先天性感音聾CT表現(xiàn)畸形類型伴其他異常例數(shù)耳數(shù)內(nèi)耳完全未發(fā)育，巖骨小，耳蝸、 前庭、半規(guī)管均未發(fā)育或發(fā)育差1例1耳外耳道閉鎖，2例2耳聽骨鏈畸形，1例2耳鼓室氣化 不良，1例1耳內(nèi)耳道狹窄，2例3耳內(nèi)耳道缺如，1例2耳乳 突氣化不良58Mondini I型：耳蝸未發(fā)育，前庭、半規(guī)管發(fā)育不良1例1耳鼓室氣化不良，1例1耳聽骨鏈畸形，1例1耳前庭導(dǎo) 水管擴大，1例1耳內(nèi)耳道狹窄35Mondini U型：耳蝸發(fā)育不良，可累及前庭、半規(guī)管2例3耳前庭導(dǎo)水管擴大23Mondini山型：耳蝸正常，前庭擴大，半規(guī)管發(fā)育不良3例5耳前庭導(dǎo)水

5、管擴大，1例1耳內(nèi)耳道狹窄，1例1耳耳蝸 導(dǎo)水管擴大47前庭導(dǎo)水管擴大1733內(nèi)耳道擴大12夕卜、中、內(nèi)耳及顳骨無異常2652外、內(nèi)耳無異常，雙中耳炎伴膽脂 瘤123討論先天性感音聾的群體發(fā)病率約為1/20001/6000】3兒其病因復(fù)雜，有遺傳、藥物、感染等因素，本組有陽性家庭史4例，母親孕期服藥史 5例，病毒感染史9例。由于胚胎原基與中、外耳不同，內(nèi)耳畸形可單獨存在，但也可伴中、外耳畸形，多為常染色體隱 性遺傳，因此臨床診斷易發(fā)生漏、誤診。顳骨薄層CT檢查對此起到了關(guān)鍵性的診斷作用，它可為不同原因的神經(jīng)性耳聾提供早期病因診斷依據(jù)?，F(xiàn)結(jié)合文獻及本組資料將內(nèi)耳先天畸形和異常歸納為以下 5種類型

6、。3.1 Michel 型此型是內(nèi)耳最嚴重的畸形， 它指的是內(nèi)耳完全未發(fā)育，表現(xiàn)為巖骨發(fā)育小，耳蝸、前庭及半規(guī)管均未發(fā)育（圖1），有的可呈硬塊（圖2），有的融合為一小腔或大空腔 （圖3），同時伴內(nèi) 耳道缺如、狹窄或中、外耳畸形。該型通常為常染色體顯性遺傳 3，為胚胎第25天以前的 發(fā)育障礙4。本組共8耳（單側(cè)2例，雙側(cè)3例）,同時伴內(nèi)耳道缺如 3耳，狹窄1耳，鼓室 不含氣2耳（圖1）,聽骨鏈畸形2耳，外耳道閉鎖1耳，乳突氣化不良2耳（圖1）。圖1兩巖骨發(fā)育小，耳蝸、前庭、半規(guī)管未發(fā)育，兩鼓室不含氣（），兩乳突氣化不良圖2左耳蝸、前庭、半規(guī)管未發(fā)育，呈一硬塊（），右耳蝸其前庭、半規(guī)管未發(fā)育圖3兩

7、耳蝸、前庭、半規(guī)管未發(fā)育，左側(cè)融合為一小腔，右側(cè)融合為一大腔3.2 Mondini 型此型分3類。第1類：畸形嚴重程度僅次于Michel型。特點是耳蝸未發(fā)育，前庭發(fā)育不良，多表現(xiàn)為前庭擴大，半規(guī)管小、變粗，尤以外半規(guī)管明顯（圖4）。此型共5耳（單側(cè)1例，雙側(cè)2例），同時伴內(nèi)耳道狹窄 1耳，鼓室不含氣、聽骨鏈畸形各1耳，前庭導(dǎo)水管擴大1耳。第2類：Mon di ni型。此型為內(nèi)耳發(fā)育不全聾，主要影響耳蝸，可累及前庭。耳蝸 發(fā)育不良表現(xiàn)為耳蝸只有1回（圖5）、1.5回、2回（圖5），或形態(tài)不正常，如小、扁平等，個別耳蝸與前庭分化不良。累及前庭表現(xiàn)為前庭擴大、半規(guī)管短小或未發(fā)育（圖2），以外半規(guī)管最

8、常見。該型為常染色體顯性遺傳，為發(fā)生在妊娠6周的發(fā)育障礙3。此型共3耳（單側(cè)1例，雙側(cè)1例），累及前庭導(dǎo)水管擴大3耳。第3類：前庭型（不典型的Mondini型）。耳蝸骨迷路正常，表現(xiàn)為前庭、半規(guī)管的發(fā)育不良或畸形共7耳（單側(cè)1例，雙側(cè)3例），伴前庭導(dǎo)水管擴大5耳（圖6），內(nèi)耳道狹窄1耳，耳蝸導(dǎo)水管擴大 1耳。圖5右耳蝸2回，右耳蝸、外半規(guī)管發(fā)育不良；左前庭、外半規(guī)管及內(nèi)聽道未見異常圖6兩前庭擴大，外半規(guī)管短粗，兩前庭導(dǎo)水管喇叭狀擴大3.3前庭導(dǎo)水管擴大畸形Vallvassori等4認為前庭導(dǎo)水管擴大是內(nèi)耳迷路發(fā)育完成以后所發(fā)生；Vignaud等5認為此種畸形發(fā)生于胚胎第90天之后；Tong等認

9、為該型患者有家族遺傳傾向，根據(jù)家譜分析這種類型多為常染色體隱性遺傳，少部分可能為常染色體顯性或多因素遺傳，其管口最大徑1.5mm為擴大；國內(nèi)劉中林等 口也有類似觀點。本組共 33耳（單側(cè)1例，雙側(cè)16 例），表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管喇叭型擴大（圖4、6）,其中有些與半規(guī)管總腳相通（圖7）。圖7兩前庭導(dǎo)水管擴大并與總腳相通3.4內(nèi)耳道發(fā)育畸形包括內(nèi)耳道缺如、狹窄、擴張。前兩者已在前面敘述。 本組有1例2耳雙側(cè)內(nèi)耳道擴大,其直徑約9mm（圖8）。圖8兩內(nèi)聽道擴大，直徑約9mm3.5 Alexander 和 Scheibe型Alexander型為蝸管發(fā)育不全，蝸基底轉(zhuǎn)螺旋器和鄰近的螺旋神經(jīng)節(jié)細胞多受影響【3

10、,屬膜迷路異常。Scheibe型為球囊和蝸管發(fā)育不全，此兩型均為內(nèi)耳膜迷路異常，均發(fā)生于 骨迷路正常形成之后，故骨迷路正常；而膜迷路異常用CT和其他影像手段均不能顯示，故CT無異常所見8。本文感音聾組中27例54耳內(nèi)耳無異常所見（其中1例有雙側(cè)中耳炎伴 膽脂瘤形成），可能屬此兩型之一?？傊?，顳骨薄層 CT診斷先天性感音聾簡單、經(jīng)濟、準(zhǔn)確，本文將先天性感音聾分為5型，這種細微的分類有利于對先天性內(nèi)耳畸形進行更深入的研究。此外，CT顯示了耳聾患者耳蝸骨迷路正常與否，對了解耳聾與耳蝸畸形的關(guān)系，對人工耳蝸植入適應(yīng)證的選擇有幫助。但對耳蝸膜迷路異常不能顯示，因此對這類先天性異常疾病的診斷無能為力；另外

11、，橫斷面CT對上、后半規(guī)管不能顯示其全貌，所以對上、后半規(guī)管發(fā)育異常的診斷有限。值得 指出的是本文39%(23/59)的先天性內(nèi)耳畸形伴有或單獨存在前庭導(dǎo)水管擴大畸形，可見，前庭導(dǎo)水管擴大較常見，應(yīng)引起臨床醫(yī)生的高度重視。參考文獻1， Mancuso AA, Hanafee W. Computed tomography and magnetic resonance imaging of the head and neck. 2nd editio n. Williamo & Wilki ns, Baltimore, 19852,宮娟，蘭寶森.先天性感音聾的所見.中華放射學(xué)雜志，1990,24：

12、1543，卜行寬，綜述.遺傳性感音神經(jīng)性聾.國外醫(yī)學(xué)*耳鼻咽喉科分冊，1987，11： 3214，Vallvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct syndarome. Laryngoscope, 1978, 88:7235, Vignaud J, Ohta F. Tomodensitom-erlcetpEhatiioue. Paris:Vigot, 1987, 3916, Tong KA, Harnsberger HR, Dahlen RT,et al. Large vestibular aqueduct syndrome: A genetic disease? AJR, 1997, 168:10977, 劉中林，蘭寶森，廉能靜，等.前庭導(dǎo)水管擴