小兒免疫特點[行業(yè)特制]

1、免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點 1優(yōu)選專業(yè) 泡泡男孩泡泡男孩 他在塑料泡泡里度過了他在塑料泡泡里度過了12年年 的光陰，他渴望親人深情地的光陰，他渴望親人深情地 擁抱，卻在臨死那一刻，第擁抱，卻在臨死那一刻，第 一次觸摸到媽媽手。一次觸摸到媽媽手。 1971 年年9月月21日，他出生在美國。日，他出生在美國。 從出生那一刻起，他就生活從出生那一刻起，他就生活 在一個無菌透明的塑料隔離在一個無菌透明的塑料隔離 罩中，因為他患有一種及其罩中，因為他患有一種及其 罕見的基因缺陷疾病罕見的基因缺陷疾病“重重 癥聯(lián)合免疫缺陷病（簡稱癥聯(lián)合免疫缺陷?。ê喎Q SCID）”。 2優(yōu)選專業(yè)

2、 他的體內(nèi)沒有任何免疫系他的體內(nèi)沒有任何免疫系 統(tǒng)，沒有任何抵御細菌、統(tǒng)，沒有任何抵御細菌、 病毒的能力。對他來說，病毒的能力。對他來說， 泡泡外面的世界充滿著致泡泡外面的世界充滿著致 命的威脅命的威脅. 1983年底，新任主治醫(yī)生年底，新任主治醫(yī)生 為為“泡泡男孩泡泡男孩”移植了姐移植了姐 姐凱瑟琳的骨髓干細胞，姐凱瑟琳的骨髓干細胞， 手術(shù)后，凱瑟琳骨髓內(nèi)潛手術(shù)后，凱瑟琳骨髓內(nèi)潛 伏的致命病毒就侵入了他伏的致命病毒就侵入了他 的身體，并大量繁殖，醫(yī)的身體，并大量繁殖，醫(yī) 生竭盡全力為他搶救也無生竭盡全力為他搶救也無 濟于事。最終，醫(yī)生放棄濟于事。最終，醫(yī)生放棄 了治療，把了治療，把“泡泡男孩

3、泡泡男孩” 從禁錮了他從禁錮了他12年的泡泡里年的泡泡里 抱了出來。抱了出來。 3優(yōu)選專業(yè) 1984年年2月月22日，日， 與病魔和孤獨斗與病魔和孤獨斗 爭了爭了12年半的年半的 “泡泡男孩泡泡男孩” ， 靜靜地離開了人靜靜地離開了人 世。世。 4優(yōu)選專業(yè) 一、概述 1. 概念 免疫（immunity）是機體的一種 生理性保護機制。其本質(zhì)是識別自身， 排除異己。 5優(yōu)選專業(yè) 免疫基礎(chǔ)理論免疫基礎(chǔ)理論 6 2.免疫的本質(zhì)：識別自身，排除異己 抗 感 染 防 御 清除衰老、死亡和損傷細胞 維持自身穩(wěn)定 識別、清除突變細胞 免疫監(jiān)視功能 6優(yōu)選專業(yè) 3.3.免疫功能失調(diào)（或紊亂）可以發(fā)生免疫功能失調(diào)

4、（或紊亂）可以發(fā)生 異常反應(yīng)。異常反應(yīng)。 （1）過高：各種變態(tài)反應(yīng)或自身免 疫反應(yīng)疾病。 （2）過低：免疫缺陷病，生理功能 紊亂，惡性腫瘤等。 7優(yōu)選專業(yè) （發(fā)揮免疫作用發(fā)揮免疫作用 的細胞）的細胞） T細胞細胞 B細胞細胞 （由免疫細胞或其他細胞產(chǎn)生的發(fā)揮免疫作用的物質(zhì)）（由免疫細胞或其他細胞產(chǎn)生的發(fā)揮免疫作用的物質(zhì)） 8優(yōu)選專業(yè) 免疫器官和組織：免疫器官和組織： 中樞免疫器官：骨髓和胸腺中樞免疫器官：骨髓和胸腺 T T、B B淋巴細胞分化成熟的場所淋巴細胞分化成熟的場所 外周免疫器官：淋巴結(jié)、外周免疫器官：淋巴結(jié)、 成熟成熟T T、B B淋巴細胞定居、免疫應(yīng)答的場所淋巴細胞定居、免疫應(yīng)答的

5、場所 免疫基礎(chǔ)理論免疫基礎(chǔ)理論 9優(yōu)選專業(yè) n 免疫分類免疫分類 1.非特異性免疫：是機體在長期的種族進化過程中 不斷與各種病原體相互斗爭而建立起來的一種防 衛(wèi)功能，是先天性免疫力，可以遺傳給后代，是 生來具有的。并不專門針對某一種抗原性異物。 2.特異性免疫：是個體發(fā)育過程中受到抗原性物質(zhì) 的刺激而產(chǎn)生的。是后天免疫，不能遺傳給后代。 具有很強的針對性，只對機體接觸過的抗原物質(zhì) 才能發(fā)揮作用。 10優(yōu)選專業(yè) 第一道防線第一道防線 第二道防線第二道防線 第三道防線第三道防線特異性免疫特異性免疫 非特異性免疫非特異性免疫 11優(yōu)選專業(yè) 人體的防衛(wèi)機制（第一道防線）人體的防衛(wèi)機制（第一道防線） 皮

6、膚的保護作用皮膚的保護作用 人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線. 12優(yōu)選專業(yè) 人體的防衛(wèi)機制（第一道防線）人體的防衛(wèi)機制（第一道防線） 人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線. 呼吸道黏膜上纖毛的清掃作用呼吸道黏膜上纖毛的清掃作用 13優(yōu)選專業(yè) 人體的防衛(wèi)機制（第一道防線）人體的防衛(wèi)機制（第一道防線） 人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線. 皮膚分泌物的殺菌作用皮膚分泌物的殺菌作用 14優(yōu)選專業(yè) 人體的防衛(wèi)機制（第二道防線）人體的防衛(wèi)機制（第二道防線） 溶菌酶的作用溶菌酶的

7、作用 15優(yōu)選專業(yè) 人體的防衛(wèi)機制（第二道防線）人體的防衛(wèi)機制（第二道防線） 吞噬細胞吞噬病原體吞噬細胞吞噬病原體 16優(yōu)選專業(yè) 人體的防衛(wèi)機制（第三道防線）人體的防衛(wèi)機制（第三道防線） 主要由免疫系統(tǒng)和免疫細胞組成主要由免疫系統(tǒng)和免疫細胞組成 病原體突破前兩道防線后,人體就會啟 動第三道防線，產(chǎn)生特異性免疫。 17優(yōu)選專業(yè) 特異性免疫特異性免疫 18優(yōu)選專業(yè) 19優(yōu)選專業(yè) 20優(yōu)選專業(yè) 分泌淋分泌淋 巴因子巴因子 21優(yōu)選專業(yè) 22優(yōu)選專業(yè) 23優(yōu)選專業(yè) 抗原再次入侵抗原再次入侵 分泌淋分泌淋 巴因子巴因子 24優(yōu)選專業(yè) 抗原再次入侵抗原再次入侵 與靶細胞與靶細胞 密切接觸密切接觸 (細胞裂

8、細胞裂 解死亡解死亡) 抗原抗原 釋放釋放 細胞免疫細胞免疫 25優(yōu)選專業(yè) 體液免疫與細胞免疫的關(guān)系體液免疫與細胞免疫的關(guān)系 項項 目目體液免疫體液免疫細胞免疫細胞免疫 作作 用用 對對 象象 產(chǎn)生效產(chǎn)生效 應(yīng)細胞應(yīng)細胞 作作 用用 方方 式式 相互相互 關(guān)系關(guān)系 抗原抗原靶細胞靶細胞 漿細胞漿細胞效應(yīng)效應(yīng)T細胞細胞 漿細胞產(chǎn)生抗?jié){細胞產(chǎn)生抗 體與抗原結(jié)合體與抗原結(jié)合 效應(yīng)效應(yīng)T細胞與靶細胞接觸，細胞與靶細胞接觸， 使靶細胞破裂，使病原使靶細胞破裂，使病原 體失去寄生的基礎(chǔ)體失去寄生的基礎(chǔ) 相互配合，共同發(fā)揮作用相互配合，共同發(fā)揮作用 26優(yōu)選專業(yè) 問題探討：問題探討： 前面討論的主要是免疫系

9、統(tǒng)的防前面討論的主要是免疫系統(tǒng)的防 衛(wèi)功能，人們通過這種防衛(wèi)功能，使衛(wèi)功能，人們通過這種防衛(wèi)功能，使 機體能有效地防御病原體，那么免疫機體能有效地防御病原體，那么免疫 系統(tǒng)的防衛(wèi)功能是不是越強越好呢系統(tǒng)的防衛(wèi)功能是不是越強越好呢 27優(yōu)選專業(yè) 自身免疫病自身免疫病 n 自身免疫?。鹤陨砻庖卟。?由于免疫系統(tǒng)異常敏感，由于免疫系統(tǒng)異常敏感， 反應(yīng)過度，反應(yīng)過度，“敵我不分敵我不分”地將自身地將自身 物質(zhì)當作外來異物進行攻擊而引起物質(zhì)當作外來異物進行攻擊而引起 的，就稱為的，就稱為自身免疫病自身免疫病。 28優(yōu)選專業(yè) 常見的自身免疫病：常見的自身免疫?。?類風濕性關(guān)節(jié)炎類風濕性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼

10、瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 29優(yōu)選專業(yè) 過敏原：過敏原： 能引起過敏反應(yīng)的抗原物質(zhì)，如能引起過敏反應(yīng)的抗原物質(zhì)，如 花粉、室內(nèi)塵土、魚、蝦、牛奶、蛋花粉、室內(nèi)塵土、魚、蝦、牛奶、蛋 類、青霉素、磺胺、奎寧等類、青霉素、磺胺、奎寧等 過敏反應(yīng)過敏反應(yīng) 30優(yōu)選專業(yè) 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育的特點小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育的特點 小兒免疫狀況與成人明顯不同，導(dǎo)致兒 童疾病特殊性。傳統(tǒng)認為，小兒時期免疫 系統(tǒng)不成熟，實際上，出生時免疫器官和 免疫細胞均已相當成熟，免疫功能低下可 能為未接觸抗原，尚未建立免疫記憶有關(guān)。 31優(yōu)選專業(yè) 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點 32優(yōu)選專業(yè) 非特異性免疫及特點非特異性免疫及特點

11、33優(yōu)選專業(yè) 非特異性免疫及特點非特異性免疫及特點 n屏障作用：皮膚、血腦屏障、血液 -胎盤屏障 n吞噬細胞的吞噬作用：單核巨噬 細胞、中性粒細胞 n補體和其他免疫分子：補體、干 擾素、其他免疫分子如血漿纖連蛋 白、甘露糖結(jié)合血凝素等 34優(yōu)選專業(yè) 血液血液- -胎盤屏障：胎盤屏障： 能阻止母體內(nèi)病原微生物的通過， 特別是在妊娠3個月內(nèi)，該屏障不完 善，故妊娠早期，感染、藥等因素 可以導(dǎo)致胎兒畸形、流產(chǎn)或死產(chǎn)。 屏障作用屏障作用 35優(yōu)選專業(yè) 屏障作用屏障作用 皮膚和粘膜的屏障作用： 年齡越小屏障功能越差 36優(yōu)選專業(yè) 血腦屏障功能：血腦屏障功能： 保護中樞神經(jīng)系統(tǒng)。小兒血腦屏障發(fā) 育尚未完善

12、，容易發(fā)生顱內(nèi)感染，尤 其是新生兒，新生兒還可以發(fā)生核黃 疸。 屏障作用屏障作用 37優(yōu)選專業(yè) 非特異性免疫及特點非特異性免疫及特點 吞噬細胞的吞噬作用吞噬細胞的吞噬作用 n單核巨噬細胞單核巨噬細胞：新生兒單核細胞發(fā)育已完善， 但因缺乏輔助因子，其趨化、吞噬、氧化殺菌產(chǎn) 生G-CSF、IL8、IL6、IFN-r、IL12和抗原提呈能 力比成人差，接觸的抗原類型和劑量不同，影響 到單核巨噬細胞，尤其是DC(樹突狀細胞)的免疫 調(diào)節(jié)功能，從而影響新生兒的免疫狀態(tài)。 38優(yōu)選專業(yè) 中性粒細胞中性粒細胞：受分娩刺激，剛出生后12h 數(shù)量最多，72h后下降，4-6歲后逐漸上升為 成人水平，由于儲藏庫空虛

13、，嚴重感染可致 中性粒細胞減少。新生兒期其趨化和粘附分 子和FC受體表達不足，尤其是早產(chǎn)兒，生后 2周才能達成人水平。中性粒細胞數(shù)量偏少， 功能暫時性低下，易患化膿性感染。 39 非特異性免疫及特點非特異性免疫及特點 39優(yōu)選專業(yè) 40 非特異性免疫及特點非特異性免疫及特點 補體系統(tǒng)及其他免疫成分補體系統(tǒng)及其他免疫成分 補體：新生兒各補體成分和溶血活性 低于成人，是成人的50-60%，到3-6 個月其水平和活性方能達成人水平。 早產(chǎn)兒低于成熟兒。 40優(yōu)選專業(yè) 41 非特異性免疫及特點非特異性免疫及特點 其他免疫分子：新生兒血漿纖連蛋 白濃度僅為成人的1/3-1/2，未成熟 兒更低。未成熟兒甘

14、露糖結(jié)合血凝 素較成人低，生后10-20周達到足月 新生兒水平。 41優(yōu)選專業(yè) 特異性免疫功能及其特點特異性免疫功能及其特點 42優(yōu)選專業(yè) 特異性免疫功能及其特點特異性免疫功能及其特點 T T淋巴細胞及細胞因子淋巴細胞及細胞因子 n T細胞是在胸腺微環(huán)境和胸腺素的作用 下，分化和成熟的。所以胸腺：是T細 胞分化成熟的場所。胸腺缺乏可導(dǎo)致 細胞免疫缺陷。 4343 優(yōu)選專業(yè) T T淋巴細胞及細胞因子淋巴細胞及細胞因子 n成熟T細胞占外周血淋巴細胞的80%， 因此外周血淋巴細胞可反映T細胞數(shù)量， 出生時淋巴細胞數(shù)目較少，6-7月時超 過中性粒細胞的百分率，6-7歲兩者相 當；此后隨年齡增長，逐漸降

15、至老年 水平。 44優(yōu)選專業(yè) T T淋巴細胞及細胞因子淋巴細胞及細胞因子 n細胞因子：新生兒T細胞產(chǎn)生TNF和GM-CSF 僅為成人的50%，IFN-r、IL-10和IL-4為 10-20%。隨抗原反復(fù)刺激，各種細胞因子 水平逐漸增高。 IFN-r一般在生后175天 可達成人水平。 nT細胞出生時數(shù)量已達成人水平，也已經(jīng) 有免疫應(yīng)答能力：Th2細胞較Th1細胞占優(yōu) 勢。 45優(yōu)選專業(yè) B淋巴細胞及淋巴細胞及Ig n特異性體液免疫（B細胞免疫） n骨髓骨髓：是B細胞分化成熟的場所 nB B細胞細胞 n在抗原刺激和細胞因子誘導(dǎo)分化為 漿細胞 產(chǎn)生免疫球蛋白（Ig） 4646 優(yōu)選專業(yè) nB細胞的表

16、型及功能：胎兒和新生兒有 產(chǎn)生IgM的B細胞，無產(chǎn)生IgG和IgA的B 細胞。產(chǎn)生IgG的B細胞于2歲時達成人 水平，產(chǎn)生IgA的B細胞于5歲時達成人 水平。 B淋巴細胞及淋巴細胞及Ig 47優(yōu)選專業(yè) n特異性體液免疫（B細胞免疫） n免疫球蛋白（Ig） 是B細胞分化為漿細胞的產(chǎn)物分為 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類 4848 優(yōu)選專業(yè) 特異性體液免疫免疫球蛋白 n IgG n唯一能通過胎盤的Ig，分為4個亞類 n大量IgG通過胎盤發(fā)生在妊娠后期。胎齡小于32周 的早產(chǎn)兒血清IgG濃度低于400mg/dl，足月新生兒 高于母體5-10%。 n生后3個月IgG降至最低，1歲時為成人的

17、60%，6 7歲達成人水平。 nIgG亞類隨年齡增長而逐漸上升，IgG2代表細菌多 糖的抗體，上升速度在2歲內(nèi)很慢，此年齡易患莢 膜細菌感染。 4949 優(yōu)選專業(yè) 14 12 10 8 6 4 2 g / L 0.6 1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs Maternal IgGMaternal IgG Total IgG Total IgG Baby IgGBaby IgG 生后血清免疫球蛋白生后血清免疫球蛋白IgGIgG的濃度變化的濃度變化 50優(yōu)選專業(yè) 51優(yōu)選專業(yè) IgMIgM： n不能通過胎盤 n胚胎第12周即能合成，個體發(fā)育最早的Ig n臍血含量極低，新生兒臍血IgM過

18、高提示宮內(nèi) 感染（ IgM 0.20.3g/L) n34月為成人的50%，1歲時為75%，于68歲 達成人水平，男孩，3歲，女孩6歲達成人水平。 nIgM是抗G-桿菌的主要抗體，新生兒易患革蘭 氏陰性桿菌感染。 52 特異性體液免疫免疫球蛋白 52優(yōu)選專業(yè) IgAIgA： n不能通過胎盤 n個體發(fā)育最晚的Ig n新生兒含量極低，增高亦提示宮內(nèi)感染 n可從母乳中獲得分泌型IgA。46個月 后，血中可出現(xiàn)IgA，2-4歲達成人水平 n分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用， 呼吸道分泌液中SigA含量的高低直接影 響呼吸道粘膜對病原體的抵抗力。 53 特異性體液免疫免疫球蛋白 53優(yōu)選專業(yè) g / L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 - 0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs IgGIgG IgMIgM IgAIgA Immunoglobulin development in infants and children 54優(yōu)選專業(yè) IgD IgD、IgEIgE： 不能通過胎盤，含量極低 IgE與型變態(tài)反應(yīng)有關(guān) IgD作用尚不清楚 55 特異性體液免疫免疫球蛋白 55優(yōu)選專業(yè) 免疫功能過弱或缺陷免疫功能過弱或缺陷