立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語綜合征——第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科王學(xué)廉課件

1、立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 1 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng) 穢語綜合征 王學(xué)廉 教授 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科 全軍功能神經(jīng)外科研究所 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 2 抽動(dòng)穢語綜合征抽動(dòng)穢語綜合征 （Tourettes syndrome , TS） 一種慢性神經(jīng)精神障礙， 持續(xù)1年以上，主要表現(xiàn)為 肢體抽動(dòng)與不自主發(fā)音，同 時(shí)占88%的患者伴有注意缺 陷與多動(dòng)、強(qiáng)迫、焦慮及抑 郁等精神行為異常。 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 3 除了保守的藥物、心理及侵入性非外科手術(shù)（肉

2、毒素注射）治療外，對(duì)于難治性患者，立體定向 腦內(nèi)多靶點(diǎn)射頻毀損術(shù)與腦深部電極植入術(shù)也是 一種重要的治療手段。 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 4 評(píng)價(jià)量表評(píng)價(jià)量表 耶魯綜合抽動(dòng)嚴(yán)重程度量表（YGTSS） 耶魯布朗強(qiáng)迫癥量表（YBOCS） 視頻抽動(dòng)量表 狀態(tài)特質(zhì)焦慮量表（STAI） 貝克抑郁量表（BDI） 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 5 手術(shù)治療納入標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療納入標(biāo)準(zhǔn) 1、符合疾病診斷 2、至少6月的標(biāo)準(zhǔn)或改進(jìn)的保守治療無效 3、癥狀的嚴(yán)重性導(dǎo)致患者日常功能障礙， 明顯降低患者的生活質(zhì)量 4、排除其他情況引起的抽動(dòng)癥狀

3、 5、能夠耐受手術(shù)及可能的后遺癥 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 6 射頻毀損治療靶點(diǎn)射頻毀損治療靶點(diǎn) 雙側(cè)內(nèi)囊前肢 單側(cè)GPi 一側(cè)丘腦腹外側(cè)核/板中間核、未定帶、雙 側(cè)扣帶回前部等 雙側(cè)杏仁核、內(nèi)囊前肢、扣帶回或伏隔核 和一側(cè)GPi（唐都醫(yī)院） 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 7 DBS治療靶點(diǎn)治療靶點(diǎn) 細(xì)分為9個(gè)部位 主要?dú)w納為以下三類： 丘腦中央中核/束旁核復(fù)合體（CM-Pf）與 腹吻側(cè)核（Vo） 蒼白球腹后內(nèi)側(cè)部（GPi） 內(nèi)囊前肢與伏隔核（ALIC-NAc） 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神

4、經(jīng)外科 王學(xué)廉 8 電電刺激靶點(diǎn)刺激靶點(diǎn) CM-Pf 在對(duì)抽動(dòng)、行為學(xué)表現(xiàn)、生活質(zhì)量及藥物 需求方面能產(chǎn)生持續(xù)的效果，抽動(dòng)癥狀改善50%， 且對(duì)肢體抽動(dòng)的效果比發(fā)音抽動(dòng)好 GPi 刺激在改善抽動(dòng)的嚴(yán)重程度方面顯著優(yōu)于 CM-Pf，并且其前內(nèi)側(cè)部的效果優(yōu)于后腹側(cè)部， 但是對(duì)于輕度強(qiáng)迫傾向則沒有改變 ALIC-NAc 側(cè)重于改善患者的強(qiáng)迫癥狀和心理社 會(huì)功能，同時(shí)能近乎全面的控制有自殘因素的行 為表現(xiàn) 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 9 DBS的特異性副作用的特異性副作用 垂直凝視麻痹（丘腦） 肌張力障礙型抽搐（蒼白球） 眩暈與惡心（蒼白球） 與刺激強(qiáng)度有關(guān)的鎮(zhèn)

5、靜作用 性功能（勃起功能）障礙 機(jī)體能量的消耗 輕度的抑郁與躁狂（內(nèi)囊前肢） 輕度的構(gòu)音障礙等 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 10 The target selection is still under debate CM-Pf region is the preferred target Multiple target DBS ALIC Nac+thalamus 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 11 臨床研究 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科于于 20072007年年1 1月至月至2013201

6、3年年1 1月對(duì)月對(duì)1010例難治性抽動(dòng)例難治性抽動(dòng) 穢語綜合征患者在局麻穢語綜合征患者在局麻加強(qiáng)化加強(qiáng)化或全麻下分或全麻下分 別行兩種立體定向手術(shù)治療別行兩種立體定向手術(shù)治療。 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 12 病例資料病例資料1 1 本組10例患者，男性8例，女性2例，手術(shù)時(shí)年 齡12歲22歲，病史3年13年 所有患者均符合ICD-10 TS診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有運(yùn)動(dòng) 抽動(dòng)和發(fā)音抽動(dòng)癥狀 5例曾接受過心理行為治療，9例曾服用氟哌啶 醇片 癥狀均嚴(yán)重影響其生活，且目前口服藥物治療 效果較差，患者和家屬強(qiáng)烈要求手術(shù) 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)

7、大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 13 病例資料病例資料2 2 8例 合并 不同程度的強(qiáng)迫癥狀 3例 合并 注意障礙 2例 伴有 焦慮癥狀 2例 偶有 傷人毀物 1例 伴有 輕度幻聽 1例 伴有 自殘行為 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 14 術(shù)前評(píng)估術(shù)前評(píng)估 強(qiáng)迫等精神癥狀強(qiáng)迫等精神癥狀：耶魯布朗 強(qiáng)迫癥量表（YBOCS）等 相應(yīng)精神量表測(cè)評(píng) 抽動(dòng)癥狀抽動(dòng)癥狀：耶魯綜合抽動(dòng)嚴(yán) 重程度量表（YGTSS）評(píng)分 1例患者術(shù)前顱腦影像學(xué)MRI 檢查提示輕度腦萎縮 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 15 手術(shù)方法手術(shù)方法1 1 64排CT掃描，

8、1.0T或3.0T顱腦MRI掃描，選擇T1 像，層厚3mm或2mm 手術(shù)與定位使用德國Cicel公司CRW頭架或瑞典 Elekta公司Leksell頭架及相應(yīng)軟件 手術(shù)切口為雙額頂部直切口或半圓形切口，骨孔位 置位于患者冠狀縫前2cm，中線向外旁開3cm 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 16 手術(shù)方法手術(shù)方法2 2 6例患者行腦內(nèi)多靶點(diǎn)射頻毀損術(shù) 毀損核團(tuán)： 第1靶點(diǎn)：雙側(cè)杏仁核 第2靶點(diǎn)：雙側(cè)內(nèi)囊前肢 第3靶點(diǎn)：2例患者選擇雙側(cè)扣帶回，4例患者選擇雙側(cè)伏 隔核 第4靶點(diǎn)：2例患者分別增加左/右側(cè)蒼白球腹后內(nèi)側(cè)部 毀損針裸露端為1.6mm5mm或2mm4mm

9、 溫度80，時(shí)間70s。 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 17 手術(shù)方法手術(shù)方法3 3 4例患者行腦深部電極植入術(shù) 步驟：腦深部電極植入和皮下脈沖發(fā)生器植入 靶點(diǎn)：3例選擇雙側(cè)GPi，1例選擇丘腦中央中核/ 束旁核復(fù)合體（CM-Pf） GPi 靶點(diǎn)坐標(biāo)（相對(duì)于AC-PC連線中點(diǎn)）：下 4.5-5.0mm，前2.0-2.5mm，左右旁開18.5- 19.5mm CM-Pf 靶點(diǎn)坐標(biāo)：下0.0mm，后8.0mm，左右旁 開7.0mm 雙側(cè)分別植入Medtronic公司3387-40電極 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 18 C

10、M-Pf 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 19 雙側(cè)雙側(cè)CM-Pf定位定位 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 20 雙側(cè)雙側(cè)GPi定位定位 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 21 1例例雙側(cè)雙側(cè)CM-Pf電極植入患者術(shù)后復(fù)查顱腦電極植入患者術(shù)后復(fù)查顱腦MRI T1像軸位T1像矢狀位 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 22 1例例雙側(cè)雙側(cè)GPi電極植入患者術(shù)后復(fù)查頭顱電極植入患者術(shù)后復(fù)查頭顱CT 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)

11、廉 23 術(shù)后隨訪與神經(jīng)調(diào)控術(shù)后隨訪與神經(jīng)調(diào)控 根據(jù)抽動(dòng)情況定期調(diào)整刺激觸點(diǎn)和參 數(shù)，一般采用單極、雙極或雙負(fù)觸點(diǎn) ，設(shè)置頻率130185Hz，脈寬 6090s，電壓2.03.5V 手術(shù)患者手術(shù)患者 1W1M6M 12M Follow -up 評(píng)估評(píng)估 YGTSS對(duì)患者抽動(dòng)癥狀評(píng)分對(duì)患者抽動(dòng)癥狀評(píng)分 YBOCS等精神量表評(píng)估相應(yīng)精神癥狀改善情況等精神量表評(píng)估相應(yīng)精神癥狀改善情況 電極植入電極植入 患者患者 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 24 總體療效總體療效 全部6例毀損手術(shù)患者術(shù)后1周內(nèi)即有效果；4例電極植入術(shù) 患者，其中2例術(shù)后1周內(nèi)體外臨時(shí)電刺激抽動(dòng)

12、癥狀改善顯 著，1例僅輕度改善，1例無明顯效果但仍選擇永久植入 1例患者隨訪6年，2例隨訪3年以上，3例隨訪近2年， YGTSS評(píng)分減低，抽動(dòng)癥狀均得到明顯改善 所有患者在術(shù)后隨訪期內(nèi)運(yùn)動(dòng)和發(fā)音抽動(dòng)癥狀均有不同程 度改善，其中2例完全消失 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 25 YGTSSYGTSS評(píng)分評(píng)分 項(xiàng)目項(xiàng)目 評(píng)價(jià)時(shí)間評(píng)價(jià)時(shí)間 術(shù)前術(shù)前 （n=10） 術(shù)后術(shù)后1周周 （n=10） 術(shù)后術(shù)后1月月 （n=10） 術(shù)后術(shù)后6月月 （n=9） 術(shù)后術(shù)后1年年 （n=9） 運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)評(píng)分運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)評(píng)分19.14.18.63.2*7.53.5*5.31.3*4.61

13、.5* 發(fā)音抽動(dòng)評(píng)分發(fā)音抽動(dòng)評(píng)分18.12.08.53.3*6.93.0*5.41.7*5.12.2* 損害評(píng)分損害評(píng)分41.05.719.07.4*13.04.8*8.93.3*8.96.0* 總體評(píng)分總體評(píng)分78.27.036.111.6*27.49.4*19.75.1*18.69.3* *表示每項(xiàng)與術(shù)前相比P0.001 10例患者術(shù)后（或開機(jī)后）1周、1月，9例患者術(shù)后（或開機(jī)后）6月、 1年，YGTSS各項(xiàng)評(píng)分較術(shù)前差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 26 YBOCSYBOCS評(píng)分評(píng)分 虛線代表無變化，虛線上方的標(biāo)識(shí)代表該患者評(píng)分增

14、加，虛線下方 的標(biāo)識(shí)代表評(píng)分減少 8例合并強(qiáng)迫癥狀患者術(shù)后1月除1例（GPi電刺激）外， YBOCS評(píng)分均有減少 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 27 其他精神行為障礙其他精神行為障礙 3例合并注意障礙的患者2例改善 2例伴有焦慮癥狀的患者均有所改善 2例傷人毀物患者癥狀消失 1例輕度幻聽患者術(shù)后短期癥狀無變化，調(diào)整抗精神病藥 物后有所改善 1例伴有自殘行為的患者癥狀得到明顯控制 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 28 討論與總結(jié)討論與總結(jié)1 1 納入標(biāo)準(zhǔn)納入標(biāo)準(zhǔn) 對(duì)于DBS手術(shù)，我們并未把年齡嚴(yán)格限制在18歲 以上而是放寬

15、至12歲 主要考慮是1012歲的患者抽動(dòng)癥狀最嚴(yán)重，他 們持續(xù)存在的抽動(dòng)癥狀會(huì)嚴(yán)重影響其心理發(fā)育和 社會(huì)交往 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 29 討論與總結(jié)討論與總結(jié)2 2 毀損靶點(diǎn)毀損靶點(diǎn) 靶點(diǎn)較多 我們選擇過雙側(cè)杏仁核、內(nèi)囊前肢、扣帶回或伏 隔核和一側(cè)GPi 早期毀損扣帶回導(dǎo)致出現(xiàn)扣帶回綜合征 避免雙側(cè)GPi毀損，選擇毀損對(duì)側(cè)GPi 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 30 討論與總結(jié)討論與總結(jié)3 3 刺激靶點(diǎn)刺激靶點(diǎn) 國內(nèi)目前北京宣武醫(yī)院采用雙側(cè)或單側(cè)GPi電刺 激治療 我院1例采用雙側(cè)CM-Pf電刺激治療為境內(nèi)首例報(bào)

16、 道 TS患者術(shù)后程控觸點(diǎn)和參數(shù)的調(diào)整需要大量臨床 病例的進(jìn)一步探索 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 31 討論與總結(jié)討論與總結(jié)4 4 手術(shù)方式選擇手術(shù)方式選擇 射頻毀損術(shù)或者電極植入術(shù)？ 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 32 討論與總結(jié)討論與總結(jié)4 4 手術(shù)方式選擇手術(shù)方式選擇 適合射頻毀損術(shù)治療的參考因素為：適合射頻毀損術(shù)治療的參考因素為： 1、年齡大于18歲 2、經(jīng)濟(jì)無法承擔(dān)DBS治療及后期維護(hù) 3、一側(cè)肢體抽動(dòng)較為嚴(yán)重 4、伴有躁狂、幻覺等精神癥狀 5、患者和家屬能短期接受相關(guān)副作用 適合電極植入術(shù)治療的參考因素為：適合電極植入術(shù)治療的參考因素為： 1、年齡小于18歲的大齡少年兒童（頭顱大小接近成人） 2、經(jīng)濟(jì)條件良好 3、患者認(rèn)知和溝通能力正常 4、能定期復(fù)診和程控 立體定向手術(shù)治療難治性抽動(dòng)穢語 綜合征第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科 王學(xué)廉 33 討論