小兒腎小球疾病臨床分類及腎病綜合班的治療方案

1、小兒腎小球疾病小兒腎小球疾病 臨床分類及腎病綜合征臨床分類及腎病綜合征 的治療方案的治療方案 由來(lái) 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組 1979年制定關(guān)于小兒腎小球疾病小兒腎小球疾病 臨床分類和治療建議臨床分類和治療建議 1981年修訂，二十年實(shí)踐 2000年11月珠海會(huì)議形成了小兒腎小小兒腎小 球疾病臨床分類、診斷及治療球疾病臨床分類、診斷及治療，發(fā)表 在2001年12期的中華兒科雜志上 小兒腎小球疾病臨床分類小兒腎小球疾病臨床分類 繼發(fā)性腎小球疾病 遺傳性腎小球疾病 原發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性腎小球疾病 腎小球腎炎：包括急性腎小球腎炎、急進(jìn) 性腎小球腎炎、遷延性腎小球腎炎、慢性腎 小球腎炎。 腎

2、病綜合征（治療） 孤立性血尿或蛋白尿： 孤立性血尿（持續(xù)性和再發(fā)性） 孤立性蛋白尿（體位性和非體位性） 腎病綜合征 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 大量蛋白尿：一周內(nèi)三次尿蛋白 +，：24小時(shí)尿蛋白定量 50mg/kg 低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L 高脂血癥：血漿膽固醇5.7mmol/L 水腫 腎病綜合征的臨床分型 依臨床表現(xiàn)分型： 單純型與 腎炎型腎病綜合征 依對(duì)激素的反應(yīng)分型 激素敏感型： 激素耐藥型；激素依賴型 復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)2周 ： 頻復(fù)發(fā)：腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次；或1年 內(nèi)3次 back 腎病綜合征的激素治療方案 q 療程： 6個(gè)月為中療程，適應(yīng)于初治者 9個(gè)月為長(zhǎng)療程，適應(yīng)于

3、復(fù)發(fā)者。 q 劑量與用法： 誘導(dǎo)緩解階段 鞏固維持階段 激素治療誘導(dǎo)緩解階段 prednison1.5-2mg/kg.d，分 次口服 最大劑量不超過60mg/d 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后，鞏固2周 足量時(shí)間4周，最長(zhǎng)8周 激素治療鞏固維持階段 Prednisone以原足量?jī)商炝康?/3， （不超過60mg）隔日晨頓服4周 如尿蛋白持續(xù)轉(zhuǎn)陰，則每2-4周減 量2.5-5mg 減量至0.5-1mg/kg時(shí),維持3個(gè)月 如尿蛋白持續(xù)轉(zhuǎn)陰，則按上法減量 直至停藥 激素的特殊減量方法 移行減量法:適應(yīng)于足量激素8周者 原足量?jī)商炝康?/3，隔日晨頓服， 另將其余1/3于次日晨頓服，于2-4 周內(nèi)過度到鞏固維持階段。

4、 拖尾療法：適應(yīng)于頻復(fù)發(fā)者 prednison在0.25 - 0.5mg/kg水平選定 一能維持緩解的劑量,較長(zhǎng)時(shí)間維持不 減 激素沖擊療法 宜在病理基礎(chǔ)上選擇適應(yīng)癥 適應(yīng)癥：急進(jìn)性腎炎，有新月體形成者 一般選用甲基強(qiáng)的松龍15-30mg/kg/次， 30min內(nèi)靜滴完；連用3天為一療程，間 隔一周可用第二療程，一般用三個(gè)療程； 間隔期口服prednison。 免疫抑制劑及免疫調(diào)節(jié)劑 的治療方案 q免疫抑制劑治療 適應(yīng)癥：激素耐藥、頻復(fù)發(fā)、激素依賴、嚴(yán) 重激素副毒作用 選用藥物：CTX、環(huán)孢素A、雷公藤多甙 用藥方法： more 藥物副作用 q免疫調(diào)節(jié)劑治療 一般作為激素的輔助治療，可用左旋咪

5、唑 2.5mg/kg，隔日用藥，療程6個(gè)月。 腎病綜合征的轉(zhuǎn)歸判定 臨床治愈完全緩解，停藥年無(wú) 復(fù)發(fā) 完全緩解尿檢查、血常規(guī)及生化檢 查完全正常 部分緩解尿蛋白陽(yáng)性 未緩解尿蛋白 腎小球腎炎 （Glmerulonephritis） 一、急性腎小球腎炎 （Acute Glmerulonephritis，AGN） 急性起 病 ，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹鳎橛胁煌?程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能 不全，病程一年以內(nèi)?？煞譃椋?1、 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球 菌感染的血請(qǐng)學(xué)證據(jù)，起病6-8周內(nèi)有血補(bǔ)體 低下 2、 非鏈球菌感染后腎小球腎炎 腎小球腎炎 （Glmerulonephrit

6、is） 二、急進(jìn)性腎小球腎炎（Rapidly Progressive Glmerulonephritis RPGN） 由多種病因引起，有共同的臨床表現(xiàn)和 病理改變的綜合征。 起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管 型尿）、高血壓、水腫，并常有持續(xù)性少尿 或無(wú)尿。進(jìn)行性腎功能減退。若缺乏積極有 效的治療措施，預(yù)后嚴(yán)重。 主要病理改變是在腎小囊內(nèi)有廣泛新月體 形成。 腎小球腎炎 （Glmerulonephritis） 三、遷延性腎小球腎炎 （Persistent Glmerulonephritis） 有明確急性腎炎病史,血尿和(或)蛋 白尿遷延達(dá)1年以上,或沒有明確急性腎 炎病史,但血尿和蛋白尿超過半

7、年,不伴 腎功能不全或高血壓。 腎小球腎炎 （Glmerulonephritis） 四、慢性腎小球腎炎 （Chronic Glmerulonephritis） 病程超過1年，或隱匿起病，有不 同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎 小球腎炎。 腎病綜合征的臨床分型 腎炎型NS 凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者： 1、2周內(nèi)3天以上離心尿RBC10個(gè)/HPF，并 證實(shí)為腎小球源性血尿； 2、反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡前120/80mmHg， 學(xué)齡童130/90mmHg； 3、腎功能不全，并排除由于血容量不足所致； 4、持續(xù)低補(bǔ)體血癥； 腎病綜合征的臨床分型 依對(duì)激素的反應(yīng)分型 1、激素敏感型：以prednison足量治療，8 周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰者； 2、激素耐藥型：以prednison足量治療，8 周后尿蛋白仍陽(yáng)性者； 3、激素依賴型：對(duì)激素敏感，但減量或停藥 1個(gè)月復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者； 孤立性血尿或蛋白尿 指僅有血尿或蛋白尿，而無(wú)其他臨床癥 狀、化驗(yàn)異常及腎功能改變者。又分為： 1、孤立性血尿：指腎小球源性血尿分 持續(xù)性和再發(fā)性 。 2、孤立性蛋白尿：又分體位性和非體 位性。