脊髓血管病(1)

1、Vascular Diseases of the Spinal Cord 脊髓血管病 3131對脊神經(jīng)對脊神經(jīng) 頸頸, ,腰膨大腰膨大 脊髓節(jié)段與椎體對應(yīng)關(guān)系脊髓節(jié)段與椎體對應(yīng)關(guān)系 下頸段高一椎體下頸段高一椎體 上中胸段高上中胸段高2 2椎體椎體 下胸段高下胸段高3 3椎體椎體 腰段相當(dāng)腰段相當(dāng)T10-T12T10-T12椎體椎體 骶段相當(dāng)骶段相當(dāng)T12-L1T12-L1椎體椎體 馬尾馬尾 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu) 脊 髓 血 供 脊髓血管疾病 v因供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂出血，而導(dǎo)致 脊髓所支配的運動、感覺和括約肌功能障礙 的疾病。 v缺血性、出血性、血管畸形。 v老年人以動脈硬化為主，發(fā)生率是腦梗死的

2、 0.5%-1%。 v年輕患者以感染和血管異常為主 臨床表現(xiàn) v脊髓血管疾病常作為其他疾病的并發(fā)癥，易 被原發(fā)病所掩蓋。 v起病為卒中樣，首發(fā)癥狀均為病變水平如頸 背或腰的突然劇痛，數(shù)十分鐘至數(shù)小時后很 快出現(xiàn)病變以下的肢體癱瘓，痛溫覺障礙和 大小便障礙，癥狀可不對稱。 v多數(shù)病人在2-3周內(nèi)能有部分恢復(fù)，可留有程 度不等的后遺癥。 臨床表現(xiàn) v1.首發(fā)癥狀： v以疼痛最為多見，多為病變水平如頸背或腰 的突然劇痛，但也有整個病程中無疼痛者， 疼痛性質(zhì)通常與病變部位一致，為劇烈難忍 的根性痛或為鈍痛的索性痛。 v2.肢體癱瘓： v可在發(fā)病數(shù)分鐘后至數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)，多波及 雙側(cè)肢體，呈不完全性癱瘓。

3、肢體癱瘓的范 圍與病變節(jié)段有關(guān) v臨床上以胸髓受損所致的雙下肢呈上運動神 經(jīng)元性截癱最為多見。 v經(jīng)過脊髓休克期后，癱瘓肢體才出現(xiàn)肌張力 增高、腱反射增強、病理反射陽性等典型的 上運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀。 v3.感覺障礙： v分離性感覺障礙是本病的特異性體征，軀體 可有感覺過敏或異樣。 v病灶水平以下的軀干和肢體可出現(xiàn)束性痛溫 覺減退或消失，深感覺和骶部深淺感覺保留 或正常，或者僅輕微減退。感覺障礙的上界 左右不一定相同，有的可相差數(shù)個節(jié)段。這 種深-淺感覺分離和骶部感覺的保留或正常具 有一定的臨床特征性。 v4.自主神經(jīng)功能障礙： v1）膀胱直腸功能障礙 v2）汗液分泌障礙 v3）性功能障礙

4、輔助檢查 v腦脊液檢查 v脊髓CT，增強 vMRI v選擇性脊髓動脈造影 ，DSA v脊髓造影 缺血性脊髓血管病缺血性脊髓血管病 v由于營養(yǎng)脊髓的血管的閉塞或血流減少所導(dǎo)致的灌流區(qū)域內(nèi) 的脊髓的急性缺血性疾病。 v多為節(jié)段性動脈閉塞 v遠(yuǎn)端主動脈粥樣硬化，斑塊脫落，血栓形成，夾層動脈瘤引 起的肋間動脈或腰動脈閉塞，胸腔或脊柱手術(shù)，頸椎病，椎 管內(nèi)注射藥物，選擇性脊髓動脈造影并發(fā)癥，etc v脊髓血管本身的血栓形成很少見 ，血管的受壓或遠(yuǎn)隔原因造 成的閉塞多見 v心肌梗塞、心臟停搏引起的灌注壓降低 v其它 低血壓、動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連、心功能不全、阿斯發(fā) 作等，結(jié)節(jié)性多動脈炎 v“分水嶺”區(qū)

5、域的脊髓節(jié)段，即胸2至胸4節(jié)段， 最易受到缺血的影響 v尚未形成梗死的脊髓缺血，也稱為一過性脊 髓缺血 v脊髓前動脈血栓形成：因脊髓前動脈梗死， 引起脊髓前23部位缺血性損害的一種急性 脊髓血管病，是脊髓血管疾病中最多見的一 種類型。可發(fā)生于脊髓各個節(jié)段，最常見于 頸胸段，該段是血供的薄弱區(qū)；脊髓后動脈 左、右各一，故其血栓形成非常少見 病理 v脊髓對缺血的耐受力較強，輕度間歇性供血 不足不會造成脊髓明顯損害，完全缺血15分 鐘以上可造成脊髓不可逆損傷。 v脊髓的梗死可導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死，灰 白質(zhì)軟化、組織疏松、充滿脂粒細(xì)胞，血管 周圍淋巴細(xì)胞浸潤；晚期血栓機化，被纖維 組織取代，并有血管

6、再通。 脊髓前動脈血栓形成 v脊髓前動脈可見或不見有血栓塊，脊髓軟化區(qū)呈楔形或圓形， 呈節(jié)段性或區(qū)域性閉塞，動脈顏色變淺。 v早期脊髓充血、水腫，晚期皺縮變小，色素沉著。鏡下可見 典型的缺血液化的壞死性病理改變，脊髓軟化灶中心部壞死， 壞死組織中出現(xiàn)粒細(xì)胞浸潤及其吞噬細(xì)胞。這些壞死組織被 清除后將留下一個空腔或囊腔，同時有膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng) 細(xì)胞變性，髓鞘崩潰，膠質(zhì)細(xì)胞經(jīng)囊腔邊隨生長的中胚層組 織不斷增殖，以替代壞死變性區(qū)或構(gòu)成其周邊。 v晚期，病灶處脊髓組織消失和留下一個空洞，其周邊可見膠 質(zhì)細(xì)胞和纖維組織。病灶上、下部的上、下行傳導(dǎo)束均顯有 髓鞘脫失和膠質(zhì)增生的繼發(fā)性變性。 v脊髓根動脈側(cè)

7、支循環(huán)建立得快慢和好壞，將影響脊髓前動脈 血栓形成的病情和預(yù)后。 臨床表現(xiàn) v脊髓短暫性缺血性發(fā)作（TIA） v脊髓梗死 卒中樣起病，脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時 達(dá)到高峰 脊髓前動脈綜合征 脊髓后動脈綜合征 中央動脈綜合征 脊髓短暫性缺血性發(fā)作（TIA） v類似短暫性腦缺血發(fā)作，發(fā)作突然，持續(xù)時間短暫， 不超過24小時恢復(fù)完全，不遺留任何后遺癥。間歇 性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力是本病的典型臨床表 現(xiàn)。行走一段距離后，單側(cè)或雙下肢沉重、無力甚 至癱瘓，休息或使用血管擴張劑后緩解；或僅有自 發(fā)性下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力，反復(fù)發(fā)作，可自行緩解， 間歇期癥狀消失。若脊髓數(shù)個節(jié)段完全梗塞時，則 出現(xiàn)根痛、下肢

8、癱瘓、所有感覺喪失和大小便障礙。 短暫性缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致脊髓永久性損害。 脊髓前動脈綜合征 v以中胸段或下胸段多見。首發(fā)癥狀常為突然出現(xiàn)病 變水平相應(yīng)部位的神經(jīng)根性疼痛或彌漫性疼痛，并 在數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)發(fā)展至頂峰，短時間內(nèi)發(fā)生弛緩 性癱瘓，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)變?yōu)椴∽兯揭韵炉d攣 性癱瘓；感覺障礙為傳導(dǎo)束型分離性感覺障礙，病 損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺等深感覺保留， 尿便障礙較明顯；不全性脊前動脈閉塞可出現(xiàn)感覺 異常，僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。 脊髓后動脈綜合征 v脊髓后動脈極少閉塞，即使發(fā)生，也因有良 好的側(cè)枝循環(huán)而癥狀較輕且恢復(fù)較快；表現(xiàn) 為急性神經(jīng)根痛，病變水平以下深感覺缺

9、失 和感覺性共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失，痛溫覺和 肌力保存，膀胱直腸括約肌功能常不受影響。 中央動脈綜合征 v病變水平相應(yīng)階段的下運動元性癱瘓、肌張 力減低、肌萎縮，多無感覺障礙和錐體束損 害。 診斷及鑒別診斷 v能夠造成橫斷性或部分性脊髓損害的疾病很多，因 而為脊髓動脈血栓形成的診斷帶來了困難。 v脊髓TIA：多發(fā)性硬化；血管性間歇性跛行。 v脊髓梗死：自身免疫性急性橫貫性脊髓炎，脊髓腫 瘤或其他占位性病變引起的壓迫癥，以及脊髓脫髓 鞘性疾病都能產(chǎn)生與脊髓梗塞相似的征象，必須通 過MRI，或脊腔造影術(shù)(如無MRI設(shè)備)，或腦脊液檢 查予以排除。 缺血性脊髓血管病診斷要點 v急性發(fā)病，從首發(fā)癥狀到最

10、高峰大多僅為數(shù)分鐘至數(shù)小時。 v先有疼痛為節(jié)段性根性疼痛，繼而出現(xiàn)癱瘓。 v脊髓損害的癥狀、體征符合脊髓的血管分布。如脊髓前動脈 血栓，會出現(xiàn)痛溫覺喪失與局部觸覺深感覺存在的分離性感 覺障礙；而脊髓后動脈梗死，則出現(xiàn)痛溫覺存在而深感覺喪 失的分離性感覺障礙；中央動脈梗死，僅有弛緩性癱瘓。 v輔助檢查尤其是MRI可協(xié)助確診，可在脊髓病灶部位顯示缺 血性改變，不僅能發(fā)現(xiàn)脊髓軟化灶，而且可以發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致脊髓 繼發(fā)性缺血的病因，如腫瘤、膿腫或椎間盤突出等。 v腦脊液檢查無色透明，壓力正常。蛛網(wǎng)膜下腔無梗阻，奎肯 試驗無椎管梗阻現(xiàn)象，細(xì)胞計數(shù)和蛋白含量稍有增高。 治療 v治療限于對癥，要勤翻身，注意皮膚護(hù)理

11、，保持呼 吸道通暢，結(jié)合理療與工療。 v缺血性脊髓病的治療原則與缺血性腦血管病相似， 可應(yīng)用血管擴張劑及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，但 效果不肯定。低血壓者應(yīng)予糾正血壓，疼痛明顯者 可給予鎮(zhèn)靜止痛劑。 v截癱病人應(yīng)加強護(hù)理，防止合并癥（如褥瘡、尿路 感染、墜積性肺炎等）的發(fā)生。急性期過后或病情 穩(wěn)定后，應(yīng)盡早開始肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。后 遺截癱病者按脊髓炎恢復(fù)期辦法進(jìn)行康復(fù)治療和護(hù) 理。 出血性脊髓血管病出血性脊髓血管病 v部位：硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、脊髓 蛛網(wǎng)膜下腔出血和脊髓出血等 v外傷是椎管內(nèi)出血的最主要原因 v自發(fā)性出血多見于脊髓動靜脈畸形、血管瘤、 血液病、抗凝治療和腫瘤繼發(fā)出血

12、等 病因 vSpinal EDH 硬脊膜外出血 Spontaneous Trauma Liver disease with portal hypertension Bleeding diatheses Lumbar puncture Epidural anesthesia Epidural vascular malformation 病因 vSpinal SDH 硬脊膜下出血 Bleeding diatheses Anticoagulants Trauma Lumbar puncture Vascular malformations Spinal surgery Spontaneous 病因

13、vSpinal SAH 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血 Spinal angioma Spinal artery aneurysm Intracranial aneurysm Bleeding diatheses Anticoagulants Polyarteritis nodosa Hemorrhage into tumor Trauma Lumbar puncture 病因 vIntramedullary hemorrhage脊髓出血 Trauma Vascular malformations Bleeding diatheses Anticoagulants Hemorrhage into tumo

14、r Venous infarction 病理 v脊髓內(nèi)出血常侵及數(shù)個節(jié)段，中央灰質(zhì)居多 v脊髓外出血易形成血腫或血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下 腔 v出血灶周圍組織血腫、瘀血及繼發(fā)性神經(jīng)變 性。 臨床表現(xiàn) v均可表現(xiàn)為驟然出現(xiàn)劇烈的背痛、截癱、括 約肌功能障礙、病變水平以下感覺缺損等急 性橫貫性脊髓損害表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) vSpinal EDH and spinal SDH Sudden, severe, localized back pain with or without radicular pain Hemiparesis, paraparesis, or quadriparesis Sensory l

15、oss below lesion Loss of sphincter control v硬膜下血腫比硬膜外血腫少見得多 臨床表現(xiàn) vSpinal SAH Sudden, severe, localized back pain with or without radicular pain Headache Meningismus v表現(xiàn)急驟的頸背腰下肢痛、腦膜刺激征、截癱、括約肌功能 障礙疼、腦脊液血性等；如出血部位近顱內(nèi)則可有意識障礙 或其他腦部表現(xiàn)；如為脊髓表面血管破裂所致，則可能只有 背痛而無血管受壓表現(xiàn)。血液進(jìn)入腦蛛網(wǎng)膜下腔可引起頭痛、 項強。 臨床表現(xiàn) vIntramedullary

16、hemorrhage Sudden, severe, localized back pain with or without radicular pain Hemiparesis, paraparesis, or quadriparesis Sensory loss below the lesion Loss of sphincter control v發(fā)病突然，劇烈背痛，沿神經(jīng)根放射，然后出現(xiàn)部分或完全 性橫貫性脊髓損害的體征。由于出血常位于脊髓的中央而可 有腰骶節(jié)段皮膚分布區(qū)的感覺仍保留。若脊髓內(nèi)出血大量而 破入蛛網(wǎng)膜下腔時，可有腦膜刺激征和腦脊液血性。 體格檢查 vSpinal EDH

17、and spinal SDH - Myelopathy (eg, Brown- Squard syndrome, transection syndrome, conus medullaris syndrome, cauda equina syndrome) with or without radiculopathy vSpinal SAH Myelopathy (eg, Brown-Squard syndrome, transection syndrome, conus medullaris syndrome, cauda equina syndrome) with or without ra

18、diculopathy Cranial neuropathies Papilledema May have cutaneous angioma or bruit over the spine vIntramedullary hemorrhage - Myelopathy (eg, Brown- Squard syndrome, central cord syndrome, transection syndrome, conus medullaris syndrome) with or without radiculopathy 輔助檢查 v血常規(guī)：全血細(xì)胞計數(shù)，血小板血常規(guī)：全血細(xì)胞計數(shù)，血小

19、板 vPT+A：除外凝血功能障礙 vSpinal MRI Preferred test to confirm presence and delineate location of hemorrhage May indicate underlying pathology vCT v腰穿: 血性CSF，蛋白增高 v選擇性脊髓血管造影，DSA 鑒別診斷 vArteriovenous Malformations vBlood Dyscrasias and Stroke vCauda Equina and Conus Medullaris Syndromes vCerebral Aneurysms vE

20、pendymoma vEpidural Hematoma vLumbar Puncture (CSF Examination) vPolyarteritis Nodosa vSpinal Cord Infarction vSpinal Epidural Abscess vSubarachnoid Hemorrhage vSubdural Hematoma vSyringomyelia vOther Problems to be Considered: vSpinal injury Spinal cord tumors Cervical disk syndromes Lumbosacral di

21、sk syndromes Posttraumatic pain syndromes Back pain 治療：內(nèi)科治療：內(nèi)科 vMedical therapies for spinal cord hemorrhage are limited. vIf the bleed is caused by a coagulopathy, reversal of the bleeding tendency is crucial. Examples include fresh frozen plasma and vitamin K for warfarin-induced bleeds, protamine

22、 sulfate for heparin-induced bleeds, platelet transfusions for thrombocytopenia, specific clotting factor concentrates or fresh frozen plasma for clotting factor deficiencies such as hemophilia and Christmas disease. vAnother potential medical treatment, drug therapy for cord edema, is unproved. 治療：

23、外科治療：外科 vDepending on etiology, surgery may be indicated for hematomyelia. vIn general, surgery should be performed in spinal SDH and EDH. vTreatment of spinal SAH consists of bed rest and surgical resection of extramedullary angiomas, when present. vSpinal angiomas also can be approached by cathete

24、r- based interventional techniques, such as embolization or coiling. vFocal radiation therapy, as in the gamma knife or cold photon knife, is also a consideration with spinal arteriovenous malformations. 脊髓血管畸形脊髓血管畸形 v先天性血管發(fā)育異?；蚧?v受累脊髓多見于胸腰段，其次為中胸段，頸段少見。 最常見的部位是胸段脊髓的后側(cè)部。 v發(fā)病年齡以青年和中年人多見，多在45歲前發(fā)病， 約半

25、數(shù)在14歲前發(fā)病，男女之比為3：1 v壓迫、盜血、血栓形成及出血等導(dǎo)致脊髓功能受損 v約1/4-1/3患者可合并皮膚血管瘤、顱內(nèi)血管畸形和 脊髓空洞癥等 脊髓血管畸形脊髓血管畸形 v病理分型： 動靜脈型 靜脈型 動脈型 毛細(xì)血管型 v純動脈性與靜脈性罕見，絕大多數(shù) 為動靜脈畸形 脊髓血管畸形脊髓血管畸形 v影像學(xué)分型： 髓內(nèi)動靜脈畸形(intramedullaryAVM) 膜內(nèi)髓周動靜脈瘺(perimedullaryAVM) 硬脊膜動靜脈瘺(dura larteriovenous fistulae) 混合性血管畸形(青少年型血管畸形juvenile spinal AVM) 脊 髓 血 管 畸

26、形 靜脈型 硬脊膜動靜脈瘺 臨床表現(xiàn) v可因節(jié)段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀。 v緩慢起病者多見，亦可為間歇性病程，有癥狀緩解期。對脊 髓產(chǎn)生壓迫或浸潤的動靜脈畸形通常引起進(jìn)展性的亞急性脊 髓病變，或脊髓髓內(nèi)病變的體征伴分離性感覺障礙與節(jié)段性 運動無力，可呈緩慢進(jìn)展性的脊髓受壓而產(chǎn)生感覺運動和二 便障礙。 v突然發(fā)病者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發(fā) 癥狀，病變區(qū)域內(nèi)突發(fā)的疼痛，以及出血水平以下的神經(jīng)功 能喪失，表現(xiàn)為不同程度的不完全性或完全性截癱或四肢癱， 根性或傳導(dǎo)束性分布的感覺障礙，如脊髓半側(cè)受累可表現(xiàn)為 脊髓半切綜合征；括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期則 失禁；也有少數(shù)患者表現(xiàn)為單純性脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血。血 液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔可引起發(fā)熱和頸項強直。 臨床表現(xiàn) v疼痛：早期常有短暫性神經(jīng)根痛，間或劇痛。呈刺 痛或灼痛樣。部位與病變節(jié)段吻合。 v感覺癥狀：肢體麻木、蟻走感，常有軀體深、淺感 覺障礙。 v運動癥狀：肢體無力，逐漸加重，一