《小兒泌尿系統(tǒng)疾病》PPT課件

1、 腎病綜合征腎病綜合征 Nephrotic Syndrome 必備條件必備條件 腎病綜合征腎病綜合征 Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome NSNS分類：分類： （病因）（病因） 原發(fā)性原發(fā)性NS: NS: 原因不明者原因不明者 繼發(fā)性繼發(fā)性NS: HSP, HBV, SLE, VasculitisNS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性先天性NS: 3mNS: 青、少年青、少年 成人成人 (90%) (50%) (20-30%) 性別：性別：男男 女（女（1.5-3.7:1)1.5-3.7:1) 種族：種族：亞裔、阿拉伯人多亞裔、

2、阿拉伯人多 發(fā)病機(jī)制 無免疫復(fù)合物、抗GBM抗體參與 可能有關(guān)因素：過敏性體質(zhì)（濕疹、鼻炎）、 呼吸道感染 腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療有效 機(jī)制：T細(xì)胞功能異常 某種細(xì)胞因子樣物 損傷臟層上皮細(xì)胞、GBM負(fù)電荷丟失 蛋白尿、足突融合 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome PNSPNS類型：類型：-臨床分型臨床分型 單純型單純型 腎炎型腎炎型 大量蛋白尿大量蛋白尿 低白蛋白血癥低白蛋白血癥 高脂血癥高脂血癥 一定程度水腫一定程度水腫 *特發(fā)性腎衰 血尿血尿 高血壓高血壓 腎功能不全腎功能不

3、全 持續(xù)低補(bǔ)體血癥持續(xù)低補(bǔ)體血癥 （1項(xiàng)） 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 腎炎型腎炎型PNSPNS 血尿：血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿離心尿檢查RBC10個(gè)/HPF， 并證實(shí)為腎小球源性腎小球源性血尿者。 高血壓：高血壓：反復(fù)或持續(xù)， 并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。 學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg。 腎功能不全：腎功能不全：排除由于血容量不足等所致 低補(bǔ)體血癥：低補(bǔ)體血癥：持續(xù)性 -（2000年珠海 中華兒腎學(xué)組修訂） 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征

4、PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome PNSPNS類型：類型： -病理類型病理類型 微小病變型微小病變型(MCNS) (MCNS) （AGN)(AGN) 可凹性（指壓性）可凹性（指壓性） 發(fā)生機(jī)制：水、鈉潴留發(fā)生機(jī)制：水、鈉潴留 充盈不足學(xué)說（低血容量）充盈不足學(xué)說（低血容量）-抗利尿激素抗利尿激素RASRAS 交感神經(jīng)興奮性交感神經(jīng)興奮性 過度充盈學(xué)說（高血容量）過度充盈學(xué)說（高血容量）-原發(fā)性水、鈉潴留原發(fā)性水、鈉潴留 不良影響：不良影響：皮膚感染、呼吸困難、皮膚感染、呼吸困難、 組織組織/ /器官功能異常器官功能異常*特發(fā)

5、性腎衰 近代研究：近代研究：腎病時(shí)血容量減少者只占腎病時(shí)血容量減少者只占30% 膠體擴(kuò)容尿鈉排泄仍低水腫無減輕膠體擴(kuò)容尿鈉排泄仍低水腫無減輕 不少病人不少病人RAAS正常正常 目前認(rèn)為：水腫發(fā)生主要與原發(fā)目前認(rèn)為：水腫發(fā)生主要與原發(fā) 性腎排鈉障礙有關(guān)性腎排鈉障礙有關(guān) NS 病理生理病理生理 大量蛋白尿大量蛋白尿 低白蛋白血癥低白蛋白血癥 致病因素致病因素 腎小球?yàn)V過膜通透性增加腎小球?yàn)V過膜通透性增加 脂代謝紊亂脂代謝紊亂高脂血癥高脂血癥 血漿膠體滲透壓血漿膠體滲透壓 血容量血容量 蛋白質(zhì)分蛋白質(zhì)分 解代謝解代謝 水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)水分轉(zhuǎn)入間質(zhì) 水腫水腫 鈉水潴留鈉水潴留 ADH ADH 醛固酮醛固酮

6、 利鈉素利鈉素 近曲小管吸收鈉近曲小管吸收鈉 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 3 35 5 歲高發(fā)，歲高發(fā)，(Simple Nephritis)(Simple 女女 水腫：常為就診原因（可凹性）水腫：常為就診原因（可凹性） - -眼瞼、下肢、漿膜腔、腹壁、會(huì)陰部、內(nèi)臟（腎）眼瞼、下肢、漿膜腔、腹壁、會(huì)陰部、內(nèi)臟（腎） 一般狀況：一般狀況：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白， 食欲減退食欲減退, , 腹瀉腹痛腹瀉腹痛, , 高血壓等高血壓等 *

7、*復(fù)發(fā)性復(fù)發(fā)性 （頻復(fù)發(fā)）（頻復(fù)發(fā)） 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：血常規(guī)：BPC Hct RBCBPC Hct RBC 尿常規(guī)：尿常規(guī)：Pro Cast (RBC)Pro Cast (RBC) 血生化：血生化：Tp Alb LipidsTp Alb Lipids 肝腎功能、肝腎功能、* *電解質(zhì)、正常電解質(zhì)、正常 免疫：免疫：IgG IgA IgM ESRCIgG IgA IgM ESRC3 3? ? 其他：血其他：血/ /尿蛋白電泳、高凝指標(biāo)、小管功

8、能尿蛋白電泳、高凝指標(biāo)、小管功能 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 其他檢查：其他檢查： B超超-腎：大小、實(shí)質(zhì)回聲、結(jié)構(gòu)、血流 -腹部：腹水 超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖：心功能、心包積液 心電圖：心電圖：P-R間期、S-T段、低電壓 胸片：胸片：胸腔積液、心外形 腎活檢：腎活檢：激素耐藥、持續(xù)高血壓、腎功異常、 C3降低、懷疑藥物腎毒性 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 診斷：診斷： 大量蛋

9、白尿：大量蛋白尿： （NSNS水平蛋白尿）水平蛋白尿） 定性：Upro3+ 定量：24hUpro50mg/kg or 3g 低白蛋白血癥：低白蛋白血癥：血漿Alb5.72mmol/L(220mg/dl) 一定程度水腫一定程度水腫 * *鑒別診斷：排除繼發(fā)性因素鑒別診斷：排除繼發(fā)性因素/ /先天性？先天性？ 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 完整診斷內(nèi)容完整診斷內(nèi)容 腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)（除外繼發(fā)因素）腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)（除外繼發(fā)因素） 臨床分型臨床分型 單純型單純型/腎炎型腎炎型 激素反應(yīng)評(píng)價(jià)

10、激素反應(yīng)評(píng)價(jià) 腎功能狀態(tài)評(píng)價(jià)腎功能狀態(tài)評(píng)價(jià) 病理診斷病理診斷 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 并發(fā)癥：并發(fā)癥： 1 感染：感染：最常見，致死的主要原因 易發(fā)原因： 機(jī)體免疫力低下（體液/細(xì)胞） 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 水腫致局部循環(huán)障礙 激素及免疫抑制劑治療 等 2、高凝及血栓形成：、高凝及血栓形成： 原因： n凝血因子凝血因子V、VII、VIII及纖維蛋白原大分子不易丟失及纖維蛋白原大分子不易丟失 且合成增加且合成增加 n抗凝血酶抗凝血酶III及及a1抗胰蛋白酶（抑制抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血

11、酶）因子和凝血酶） 蛋白蛋白C及及S（滅活因子（滅活因子V、VIII）尿中丟失）尿中丟失 n纖溶酶原尿中丟失，纖溶酶原抑制劑纖溶酶原尿中丟失，纖溶酶原抑制劑a2巨球蛋白增高巨球蛋白增高 n血小板數(shù)增高、功能增強(qiáng)血小板數(shù)增高、功能增強(qiáng) n高脂血癥、血粘稠度高高脂血癥、血粘稠度高 n脫水劑、激素的應(yīng)用脫水劑、激素的應(yīng)用 3、電解質(zhì)紊亂：、電解質(zhì)紊亂： n低鈉血癥：長期禁鹽低鈉血癥：長期禁鹽 過多應(yīng)用利尿劑過多應(yīng)用利尿劑 感染（應(yīng)激性感染（應(yīng)激性ADH分泌增多）分泌增多） 嘔吐、腹瀉嘔吐、腹瀉 表現(xiàn)：水腫加劇、尿少、厭食、無力表現(xiàn)：水腫加劇、尿少、厭食、無力 嗜睡、血壓下降、休克、驚厥嗜睡、血壓下降

12、、休克、驚厥 n低鉀血癥：利尿劑或激素后大量利尿低鉀血癥：利尿劑或激素后大量利尿 入量不足入量不足 n低鈣血癥和低鈣血癥和骨骼疏松 與白蛋白結(jié)合尿中丟失與白蛋白結(jié)合尿中丟失 DBP尿中丟失尿中丟失低低D，腸鈣吸收不良，腸鈣吸收不良， 1,25(OH)D3生成1,25(OH)D3生成 繼發(fā)甲旁亢影響骨骼（軟化、疏松） 骨對(duì)骨對(duì)PTH反應(yīng)性降低反應(yīng)性降低 4、腎上腺危象：、腎上腺危象： n長期較大劑量激素反饋抑制垂體腎上腺皮質(zhì)軸長期較大劑量激素反饋抑制垂體腎上腺皮質(zhì)軸 n撤藥過快、突然中斷、應(yīng)激等未及時(shí)加量撤藥過快、突然中斷、應(yīng)激等未及時(shí)加量 n突然發(fā)生休克突然發(fā)生休克 n靜點(diǎn)氫化可的松靜點(diǎn)氫化可

13、的松510mg/kg，23天天 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 并發(fā)癥：并發(fā)癥： 5 5 急性腎衰竭急性腎衰竭 原因：原因： 小球病理增生嚴(yán)重或惡化（新月體形成）小球病理增生嚴(yán)重或惡化（新月體形成） 低血容量致腎前性低血容量致腎前性ARF,ARF,持續(xù)致腎實(shí)質(zhì)持續(xù)致腎實(shí)質(zhì)ARFARF 特發(fā)性腎衰（間質(zhì)水腫）特發(fā)性腎衰（間質(zhì)水腫） 藥物性間質(zhì)性腎炎藥物性間質(zhì)性腎炎 急性腎小管壞死？急性腎小管壞死？ 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic Syndr

14、omeNephrotic Syndrome 治療：目的治療：目的 初級(jí)目的：初級(jí)目的： 極期-緩解腎病，糾正并發(fā)癥 鞏固期-維持緩解，防止/減少復(fù)發(fā) 盡量減輕/避免藥物毒副作用 終極目的：終極目的：達(dá)到臨床治愈，正常的生活質(zhì)量 不讓兒童不讓兒童NS帶帶 入成人入成人 、治療、治療 n一般療法一般療法 n休息：嚴(yán)重者臥床休息：嚴(yán)重者臥床 n飲食：高血壓和水腫飲食：高血壓和水腫 無鹽或低鹽無鹽或低鹽 嚴(yán)重水腫嚴(yán)重水腫 控制液量控制液量適量限水（高度水腫、高血壓、腎 功異常） 低鹽低脂低蛋白 Na4周周,1h， 連續(xù)連續(xù)2天，隔半月。天，隔半月。 5、其他：、其他： 抗凝、抗血小板，防治并發(fā)癥抗凝、

15、抗血小板，防治并發(fā)癥 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 兒童兒童PNSPNS的預(yù)后：的預(yù)后： -決定于病理類型決定于病理類型 （MCNSFSGS, MsPGN, MPGN)MCNSFSGS, MsPGN, MPGN) 其他：反復(fù)感染、頻復(fù)發(fā)（轉(zhuǎn)型可能）其他：反復(fù)感染、頻復(fù)發(fā)（轉(zhuǎn)型可能） Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7% 38% 41% 原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 輔助用藥：輔助用藥： 免疫調(diào)節(jié)劑：免疫調(diào)節(jié)劑： 左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽、IVIG 祖國醫(yī)學(xué)祖國醫(yī)學(xué) 注意：中草藥的腎毒性 非正規(guī)中-西結(jié)合用藥 比較NS和AGN PNS AGN simple nephritis 蛋白尿蛋白尿 大量大量 大量大量 輕輕-中度中度 血尿血尿 極少極少 可有可有 突出突出 水腫水腫 明顯（可凹）明顯（可凹） 同左同左 有（非凹）有（非凹） 高血壓高血壓 無無 可有可有 常有常有 尿量尿量 減少減少/正常正常 同左同左 少尿少尿/無尿無尿 腎功異常腎功異常 少