(自整理-已考過)內(nèi)科主治醫(yī)師考試-風(fēng)濕性疾病

1、（自整理-已考過）內(nèi)科主治醫(yī)師 考試-風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病考綱基礎(chǔ)知識二十三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（熟悉）：病因和發(fā)病機(jī)制 二十四、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（熟悉）（1）病因和發(fā)病機(jī)制（2）病理相關(guān)專業(yè)知識1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點2、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4） 治療要點病例題：青年女性+多系統(tǒng)損害+ana （+）、抗雙鏈 dna抗體、抗sm抗體=sle多個外周關(guān)節(jié)受累、對稱性關(guān)節(jié)炎+rf （ + ）=類風(fēng)濕 關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病：包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān) 節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織疾病。“風(fēng)濕性”疾病的

2、共同癥狀是 肌肉關(guān)節(jié)疼痛。病理：炎癥性反應(yīng)除痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是尿 酸鹽結(jié)晶所致，其余都是大部分是免疫反應(yīng)引起；共同 的病理改變是血管病變：管壁的炎癥為主。一、結(jié)締組織病和風(fēng)濕病總論1、疾病分類彌漫性結(jié) 締組織病 （ctd）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（sle）.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 （ra）、原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性硬皮病、多肌炎/皮肌炎（干濕印紅機(jī)）脊柱關(guān)節(jié) 病強(qiáng)制性脊柱炎（as）、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥 性腸病關(guān)節(jié)炎退行性變骨性關(guān)節(jié)炎（0a）晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子 相關(guān)疾病反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病其他周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥、骨病注：彌漫性結(jié)締組織病的臨床特點：多系統(tǒng)損害、抗核抗體陽性、類風(fēng)濕因子陽性、血補(bǔ)體水平降低，

3、不會出 現(xiàn)血尿酸升高?？沙霈F(xiàn)雙肺下部纖維化。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（ra）：滑膜炎（腎臟病變：淀粉樣1.病理特點： 變性）2 .強(qiáng)直性脊柱炎（as）：附著點炎；3 .系統(tǒng)植紅斑狼瘡（sle）：小血管炎；4 .干燥綜合征（pss）：唾液腺和淚腺炎（腎臟病變：腎 小管酸中毒）6.血管炎：大、中、小動脈和靜脈炎;7.骨關(guān)節(jié)炎（0a）：關(guān)節(jié)軟骨變性;5 .多發(fā)性肌炎/皮肌炎（pm/dm）：肌炎；8.系統(tǒng)性硬化病（ssc）：皮下纖維組織增生（腎臟病變:小動脈內(nèi)皮細(xì)胞增生），分3期，水腫、硬化、萎縮期。臨床表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象；手指硬腫；關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎；反 流性食管炎；腎危象；肺功能彌散減退。無肺動脈高壓。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎：

4、在急性泌尿、生殖系感染或胃腸炎 后13周，出現(xiàn)的無菌性炎性關(guān)節(jié)病，除關(guān)節(jié)（腫痛） 表現(xiàn)外，還伴有一種或多種結(jié)合關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。強(qiáng)直性脊柱炎：下腰痛，骨盆片示箴骼關(guān)節(jié)間隙增寬, 關(guān)節(jié)面模糊，骨侵蝕。骨關(guān)節(jié)炎：老年，負(fù)重關(guān)節(jié)受累（膝關(guān)節(jié)），活動多加 重，x線關(guān)節(jié)骨贅形成，骨緣唇樣變，關(guān)節(jié)無強(qiáng)直。假性痛風(fēng)：老年，單關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)液可見焦磷酸鹽結(jié) 晶（特異性改變）。2、主要癥狀、體征及診斷思路：共同癥狀是肌肉關(guān)節(jié) 痛。常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點類風(fēng)濕關(guān)節(jié) 炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡（sle）強(qiáng)直性脊柱 炎周起病緩不定緩國 關(guān)首發(fā)近端指間關(guān) 節(jié)、掌指關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)腕、膝、髓、 躁節(jié)炎痛性 質(zhì)持續(xù)性、休息 后加重不定休息后加重腫性

5、質(zhì)軟組織為主少見軟組織為主畸形常見，明顯功 能障礙偶見部分演變對稱性關(guān)節(jié) 炎11不對稱下肢 大關(guān)節(jié)炎脊柱舐骼 關(guān)節(jié)偶有病變無病變必有病變，功 能受限常見彌渡 sle：頰部! 少、多漿殖3、主要實!七性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)蝶形紅斑、蛋白尿、溶血性貧血、血小板減 3炎。抗sm、抗雙鏈dna陽性。診室檢查自身抗體檢測（對彌漫性風(fēng)濕病早期診斷至關(guān)重要）抗核抗 體（ana） 類風(fēng)濕 因 子 （rf）抗中性 粒細(xì)胞 胞漿抗 體（anca）最常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織 病見于原發(fā)性小血管炎，尤其是wegener （韋格納）肉芽腫抗磷脂抗體與血小板減少、動靜脈血栓、習(xí)慣性自發(fā)性 流產(chǎn)有關(guān)見于7

6、0%類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 系統(tǒng)性硬皮病、原發(fā)性干燥綜合征抗角蛋 白抗體 譜對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性較高wegener （韋格納）肉芽腫:典型三聯(lián)癥是上、下呼sle：抗sm、抗雙鏈dna；干燥綜合征:抗ssa和抗ssb抗體肌炎/皮肌炎：抗jot抗體 系統(tǒng)性硬化?。嚎箂ci-70抗體吸道病變和腎小球炎。以小血管及毛細(xì)血管病變?yōu)橹鳌?0% c-anca陽性。常見是肺臟浸潤性病灶和結(jié)節(jié)狀陰 影。腎損害常見。為原旗肉芽腫。結(jié)節(jié)病肉芽腫是 非干酪性上皮樣肉芽腫。補(bǔ)體：血清總補(bǔ)體（ch50）、c3、c4有助于對系統(tǒng)性 紅斑狼瘡活動性和治療后療效的判斷。4、治療 1、非笛體抗炎藥（nsaid）為改善

7、風(fēng)濕病的各類關(guān)節(jié)腫痛的對癥藥物，他不能控制原發(fā)病的病情進(jìn)展。其作用機(jī)理為抑制環(huán)氧酶（c0x）,減少前列腺素的合成。常見藥物：布洛芬、雙氯芬酸、蔡普生。最常見胃腸道 不良反應(yīng)，最嚴(yán)重胃粘膜潰瘍、出血、穿孔。2、糖皮質(zhì)激素：是一線藥物但非根治藥物。主要抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環(huán)中的淋巴細(xì)胞 和nk細(xì)胞數(shù)量，抑制細(xì)胞免疫。不良反應(yīng)包括骨質(zhì)疏 松。3、改變病情的抗風(fēng)濕藥（dmard）：作用是緩解病情和阻止關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞，控制病情進(jìn)展，特點，起效慢, 停藥后作用消失也慢，故被稱為慢作用抗風(fēng)濕藥。不能 消除低度的免疫炎癥反應(yīng)，為非根治藥物。包括柳氮磺 吐咤、抗瘧藥氯喳（長期用視網(wǎng)膜病變，視物

8、盲點,眼 底“牛眼”樣改變）、甲氨蝶吟、環(huán)磷酰胺（最常見骨管 抑制，三系減少，肺間質(zhì)纖維化、最嚴(yán)重出血性膀胱炎）、 環(huán)抱素（腎毒性）、雷公藤（最常見不良反應(yīng)性腺抑制, 產(chǎn)生閉經(jīng)、精子減少）等。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1概述:定義類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是以對稱性累及多個周圍關(guān)節(jié)為主的，多系統(tǒng)炎癥性自身免疫性疾病 基本病理改變是滑膜炎?；ぱ滓磺址杠浌呛筒±?骨一全關(guān)節(jié)破壞（血管翳）情況病因80%）。女：男=3： 1.慢性起病發(fā) 病 任何年齡都可發(fā)病，以3550歲多見（占未明，與遺傳（ii類hla-dr4）傾向有關(guān)。cd4+t細(xì)胞在發(fā)病中起重要和主要作用注意：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病中起主要作用的細(xì)胞是cd4+t細(xì)胞;aids

9、病人晚期外周細(xì)胞減少最顯著的是cd4+t細(xì)胞；參與結(jié)核免疫反應(yīng)和變態(tài)反應(yīng)的細(xì)胞是cd4+t細(xì)胞。2、臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)晨僵出現(xiàn)在95%患者，為活動的指標(biāo)之一。晨僵持續(xù)時間與嚴(yán)重程度成正比痛與壓 痛最早出現(xiàn)的關(guān)節(jié)癥狀。最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)等特點 紅。對稱性、持續(xù)性、時重時輕、無關(guān)節(jié)腫 脹原因關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥、滑膜慢性炎癥后的肥厚關(guān)節(jié)破 壞、畸 形部位一一腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、 膝關(guān)節(jié)晚期表現(xiàn)，（畸形與是否活動期無關(guān)）造 成的病理基礎(chǔ)是血管翳形成。其他表 現(xiàn)頸椎的可動性小關(guān)節(jié)、肩髓關(guān)節(jié)、潁頜關(guān)節(jié)可受累關(guān)節(jié)外表類風(fēng)濕 結(jié)節(jié) （皮下結(jié)節(jié)，本病的特異性（最常見關(guān)節(jié)外

10、）皮膚表現(xiàn),出現(xiàn)在2030%患者部位關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下,如前臂伸面、鷹嘴突附近與疾病 活動性 相關(guān)）特點一一結(jié)節(jié)大小不一、對稱性、無痛、 質(zhì)硬類風(fēng)濕 血管炎可出現(xiàn)的患者任何系統(tǒng)30%患者有肺間質(zhì)性病變（最常見）、也可有胸膜炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺動脈高壓心包炎胃腸道最常見的心臟受累表現(xiàn)與服用抗風(fēng)濕藥物有關(guān)，并非由類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起大多與服用抗風(fēng)濕藥物有關(guān)，少數(shù)由長期 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎并發(fā)的淀粉樣變性引起血液小細(xì)胞低色素性貧血，主要發(fā)生機(jī)制是鐵利用障礙。脊髓、周圍神經(jīng)受壓所致占3040%, ana陽性。神經(jīng)系 統(tǒng) 干燥綜 合征病例：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人，出現(xiàn)干咳、活動后呼吸2難，肺功能提示彌散功能障礙，考

11、慮肺間質(zhì)纖維化。3、實驗室檢查項目臨床意義反映活動 性反映嚴(yán) 重程度血象無特異性。輕至中度貧 血，白細(xì)胞多正常活動期血 小板增高血 沉 (esr)無特異性(病情活動相 關(guān))+c反應(yīng)蛋 白(crp)活動期升高(與病情活 動最相關(guān))+類風(fēng)濕 因 子 (rf)igm型rf 70%陽性+免疫復(fù) 合物70%陽性+補(bǔ)體活動期升高+關(guān)節(jié)液活動期關(guān)節(jié)液量增多、 白細(xì)胞t、中性粒t+*類風(fēng)濕 結(jié)節(jié)活 檢典型改變有助于診斷關(guān)節(jié)x線 檢查對診斷、分期、病變演變的監(jiān)測均有重要意 義。臨床最多的是手指及腕關(guān)節(jié)x線t期關(guān)節(jié)周圍軟鄒織的腫脹陰影.關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松ii期一一關(guān)節(jié)間隙因軟骨的破壞而變得狹窄 m期關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣

12、破壞性改變w期一一關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性 和骨性強(qiáng)直注：類風(fēng)濕因子，不是診斷ra的必備條件，rf的數(shù) 量與ra的活動性和嚴(yán)重性呈正比，可隨疾病的變化而 變化，rf也可出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合 征，5%可在正常人也可出現(xiàn)。rf陰性也不能除外ra診 斷。高滴度rf提示預(yù)后較差。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最有診斷價值的輔助檢查是類風(fēng)濕 因子測定和雙手x線檢查。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情活動相關(guān)的輔助檢查是esr和crpo 4、診斷及鑒別診斷 1、診斷標(biāo)準(zhǔn)：有下列7項中4項者可診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎: 晨僵持續(xù)至少每天1小時，病程至少6周；有3個或3個以上關(guān)節(jié)腫，至少6周；腕、掌指、近指關(guān)節(jié) 節(jié);手x線改變

13、（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄）;腫脹至少6周；對稱性關(guān)節(jié)腫至少6有皮下結(jié)血清類風(fēng)濕因子含量升高。5、治療1、治療目的：減輕關(guān)節(jié)腫脹和關(guān)節(jié)外的癥狀，如發(fā)熱；控制關(guān)節(jié)炎的發(fā)展，防止和減少關(guān)節(jié)的破壞，保 持受累關(guān)節(jié)的功能；促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)骨的修復(fù)。2、非留體藥物（nsaid）：不可缺少的、非特異性的對癥治療藥物，但不能控制病情。是改善關(guān)節(jié)癥狀的一線 藥物。作用機(jī)制：抑制環(huán)氧化酶，減少前列腺素的合成。（消炎痛、蔡普生）。3、改變病情抗風(fēng)濕藥（dmard）：早期（3個月內(nèi)）應(yīng)用,多數(shù)需兩種或兩種以上的慢作用藥。常與非留體藥物聯(lián) 合應(yīng)用。不能徹底消除滑膜炎癥反應(yīng)。甲氨蝶吟同時具 有抗炎作用，是目前治療

14、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎首選的改變病情 抗風(fēng)濕藥。10mg,每周1天，分1次或2次服?？癸L(fēng)濕 藥治療無效的主要原因是藥物選擇和用法不當(dāng)。4、糖皮質(zhì)激素：適用于有關(guān)節(jié)外癥狀、關(guān)節(jié)炎明顯或急性發(fā)作者。能緩解關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能阻止關(guān)節(jié)骨破 壞，一般使用劑量每天不超過15mg,長期應(yīng)用副作用大, 不作為常規(guī)使用。對于全身病情穩(wěn)定，個別頑固性關(guān)節(jié) 炎可以關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射使用。5、手術(shù)：包括關(guān)節(jié)置換和滑膜切除術(shù)，前者適用于較晚期有畸形并失去功能的關(guān)節(jié)；后再可使病情得到一定 緩解，但術(shù)后易復(fù)發(fā)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡1 .紅斑:面部紅斑/蝶形紅斑專點（題眼）：只要出現(xiàn)以下3項中的1項，都是考系 統(tǒng)性紅斑狼瘡2 .累及至少4個系統(tǒng):

15、(2)抗雙鏈dna抗體抗sm抗體 只耍出現(xiàn)箕中個，就是考sle3 .三個筑;體: (1)抗核抗體ana女性患者有發(fā)熱、皮膚黏膜及腎損害、關(guān)節(jié)痛，要注 意系統(tǒng)性紅班狼瘡。1、概述定義好發(fā)w0病理是一種臨床表現(xiàn)有多種系統(tǒng)損害癥狀的慢性 系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為 主的多種自身抗體不明，能與遺傳(易感基因hla-dr2、3)、性女性，占90%,常為2040歲的育齡婦女。激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)。與細(xì)菌無關(guān)異常免疫應(yīng)答一產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病 性自身抗體f組織損害。免疫復(fù)合物是引起sle組織損傷的主要機(jī)制。炎癥反應(yīng)和血管異常為蘇木紫小體、洋蔥皮樣變性?；静?理變化 特征性 改變 注：

16、免疫復(fù)合物沉積于一腎小球和基底膜一狼瘡腎 炎；紅細(xì)胞、血小板一貧血、血小板減少；小血管 壁一血管炎一壞死性血管炎?！緩浡越Y(jié)締組織疾病累及腎小球一一系統(tǒng)性紅斑狼瘡】3、臨床表現(xiàn)，累及至少4個系統(tǒng)典型臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、蝶形紅斑、多發(fā)口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象、光過敏。l皮膚與粘膜：80%有皮膚病損，面頰部由脫發(fā)、蜀ft （被太陽曬后出現(xiàn)皮膚經(jīng)三 潰瘍。紅斑，盤期可漿膜炎:占50%可以引起胸膜炎、心包炎，或腹膜炎耳肌肉:le最常見的癥糙足丁藤、踝，無骨質(zhì)樨嗚畸母。-g 幾乎所有患者苗腎組織均有曙理變化，有臨床表就著約75%,修2口4= 士金口日皿e如麻 a rbcn口傷造ew： 心包炎常見,但不會發(fā)生心包壓

17、塞。還可以出現(xiàn)瓣膜贅生物，稱為libman-sack心內(nèi)膜炎6、血液系統(tǒng)：表現(xiàn)貧血，20%為血小板減少性紫瘢, 10%自身免疫性溶血性貧血。7、繼發(fā)性干燥綜合癥?？?、眼干燥，猖獗斜齒。（抗ssa抗體陽性）8、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：預(yù)示病變活動、危重。癲癇發(fā)作、精神障礙。知識點：狼瘡腎病病理改變腎小球內(nèi)有白金耳樣變 化?；顒硬±硎羌?xì)胞性新月體腎炎。最嚴(yán)重病理類型為 彌漫增生。急性腎衰病理改變腎小管壞死；iga腎 病病理改變系膜區(qū)有iga及c3沉積；膜性腎病病理 改變基底膜厚有釘突。知識點：系統(tǒng)性紅斑狼瘡：面頰蝶形紅斑；皮肌炎:向陽性皮疹；銀屑?。焊谨[屑紅斑疹。4、實驗室檢查（首要檢查是抗核抗體譜）1抗核

18、抗體便:陽性2.沆雙鏈bnacds而a兄亢體:;最佳篩選試驗區(qū)95%,感性70%,3.99%, 4、/s ri 是上升）憶:（ch50x c3 c4 降低o （不刃口嘉b就是d打頭的抗體; 隹：s訪的標(biāo)記性抗體，一 病活動無關(guān)：5、rf類風(fēng)濕因子:15%陽性。6、抗磷脂抗體：50%陽性?？沽字C合征，易發(fā)生動靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少癥。 記憶：琮記的英文是mark,就是指帶m的抗體;5、診斷和鑒別診斷 11項中，如果有24項陽性（包括病程中任何時候發(fā)生的），即可診斷為sle,其特異性為98%,敏感性為97%： 額部紅斑；盤狀紅斑；光過敏；口腔潰瘍； 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，22個外周關(guān)節(jié)；漿膜炎：胸膜炎 或心包炎；腎病變：蛋白尿0.5g/d或細(xì)胞管型； 神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀；血液系統(tǒng)異常: 溶血性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對值減少或血 小板減少；免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗dsdna或 抗sm抗