肌萎縮[共49頁]

1、第十節(jié) 肌萎縮Muscular Atrophy下運動神經元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscular atrophy)-概念肌肉營養(yǎng)不良導致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少肢體遠端節(jié)段性分布, 對稱或不對稱, 伴肌力減低 腱反射減弱&肌束震顫, 無感覺障礙延髓運動核病變可引起延髓麻痹舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運動單位電位肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少變細部分變性, 細胞核集中, 間質結締組織增生 肌萎縮-分類&臨床特征(1) 脊髓前角細胞&延髓運動神經核病變1. 神經源性肌萎縮(2) 神經根神經叢神經干&周圍神經病變肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反 射消失, 感 覺障礙EMGNCV的相應改變肌萎縮-

2、分類&臨床特征1. 神經源性肌萎縮肌萎縮&束顫2. 肌源性肌萎縮q肌肉病變所致, 不按神經分布, 多為近端型(骨盆帶肩胛帶), 對稱性q伴肌無力, 無感覺障礙&肌束震顫q血清酶增高qEMG肌源性損害q肌活檢肌纖維腫脹破壞, 橫紋消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 間質結締組織增生, 炎癥細胞浸潤肌萎縮-分類&臨床特征廢用性肌萎縮腦卒中長期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥血栓或栓塞損傷)可導致此外肌萎縮-分類&臨床特征第十一節(jié) 軀體感覺障礙 Disorders of Somatic Sensation感覺-作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1. 一般感覺v 淺感覺(痛溫觸覺

3、) 來自皮膚粘膜v 深感覺 (運動覺位置覺&震動覺) 來自肌肉肌腱骨膜&關節(jié)v 皮質感覺 (復合感覺：實體覺圖形覺 兩點辨別覺定位覺重量覺1. 特殊感覺-視聽嗅味感覺障礙-概念要點提示感覺障礙-概念感覺癥狀通常先于感覺體征出現(xiàn), 但有感覺癥狀而缺乏體征的病人并不完全提示為心因性疾病感覺體征分布可能提示病變類型及在神經軸定位的水平, 時間進程可提示病因 感覺傳導徑路(圖2-14) 共同特點感覺障礙-解剖學基礎均經3個神經元傳導2級神經元纖維交叉到對側不同點感覺障礙-解剖學基礎傳導徑路不同是分離性感覺障礙 (痛溫覺受損, 觸覺保留)的基礎深感覺精細觸覺纖維自后根神經節(jié)發(fā)出, 在同側后索上行, 至薄

4、束核楔束核 后角細胞司痛溫覺, 發(fā)出纖維交叉至對側脊髓丘腦束上行對脊髓內與髓外病變鑒別有重要意義感覺障礙-解剖學基礎 脊髓丘腦束自外向內骶腰胸頸(SLTC)排列 薄束楔束自外向內頸胸腰骶(CTLS)排列髓內感覺傳導束的排列(圖2-15)完全性感覺缺失(e.g, polyneuropathy)分離性感覺障礙 (e.g, syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙-癥狀分類 感覺過敏(hypersthesia) 感覺倒錯(dysesthesia) 感覺過度(hyperpathia)潛伏，感受性，不愉快、擴散，延時 感覺異常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性擴散性&

5、牽涉性感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙 臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 (圖2-20) 第十二節(jié) 共濟失調Ataxia維持正常共濟運動的結構共濟失調(Ataxia)-概念小腦脊髓前庭&錐體外系統(tǒng)小腦本體感覺&前庭功能障礙, 導致運動笨拙&不協(xié)調, 并非肌無力可累及四肢軀干&咽喉肌引起姿勢步態(tài)&語言障礙小腦性共濟失調-臨床表現(xiàn)1. 姿勢&步態(tài)改變r站立不穩(wěn), 步態(tài)蹣跚r兩足遠離叉開, 左右搖晃不定 (軀干性共濟失調)r小腦上蚓部病變向前傾倒r下蚓部向后傾倒r小腦半球損害向患側傾斜2. 隨意運動協(xié)調障礙(incoordination)v 辯距不良(dysmetria)v 意向性震顫(inten

6、tion tremor)小腦性共濟失調-臨床表現(xiàn)3. 言語障礙小腦性共濟失調-臨床表現(xiàn)發(fā)音器官唇舌喉肌共濟失調說話緩慢, 含糊不清聲音斷續(xù)頓挫爆發(fā)吟詩樣爆發(fā)性語言4. 眼運動障礙小腦性共濟失調-臨床表現(xiàn)W粗大的共濟失調性眼震W與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動5. 肌張力減低 小腦性共濟失調-臨床表現(xiàn) 見于急性小腦病變 腱反射呈鐘擺樣 前臂回彈現(xiàn)象肌張力減低肌張力減低 表現(xiàn)如小腦性, 如體位性平衡障礙步態(tài)不穩(wěn)向后或向一側傾倒 額葉或額橋小腦束病變1. 額葉性共濟失調常伴對側腱反射亢進肌張力增高病理征(+)以及精神癥狀強握反射強直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)大腦性共濟失調-臨床表現(xiàn)2. 頂葉性共濟失調對

7、側患肢不同程度共濟失調閉眼時癥狀明顯深感覺障礙不重或呈一過性兩側旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調&尿便障礙較輕, 表現(xiàn)一過性平衡障礙, 不易早期發(fā)現(xiàn)3. 顳葉性共濟失調大腦性共濟失調-臨床表現(xiàn)深感覺障礙感覺性共濟失調脊髓后索損害p病人不能辨別肢體位置&運動方向p反射喪失, 站立不穩(wěn), 邁步不知遠近p共濟失調睜眼不明顯, 閉眼明顯p視覺輔助使癥狀減輕檢查感覺性共濟失調音叉振動覺, 關節(jié)位置覺缺失閉目難立(Romberg)征閉眼身體立即向前后左右各方向搖晃閉目難立征 前庭損害導致身體空間定向功能喪失前庭性共濟失調前庭功能檢查q內耳變溫(冷熱水)試驗q旋轉試驗反應減退或消失特點q以平衡障

8、礙為主, 眩暈嘔吐眼震明顯q站立或步行軀體向病側傾斜q改變頭位可使癥狀加重, 四肢共濟運動正常第十三節(jié) 步態(tài)異常Gait Disorders步態(tài)異常-分類&臨床特征1. 皮質脊髓束病變可導致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài) 偏癱步態(tài) 步態(tài)異常-分類&臨床特征E雙側額葉病變腦積水&進行性癡呆E無癱瘓或共濟失調, 但不能站立或正常行走E步態(tài)不穩(wěn)或小步伐, 腳如粘在地上, 遲疑或凍結狀2. 失用步態(tài)3. 小步態(tài)(marche petit pas)步態(tài)異常-分類&臨床特征額葉病變小步, 拖曳, 起步&轉彎緩慢, 步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底, 上肢有擺動動作4. 錐體外系

9、病變步態(tài)異常-分類&臨床特征r慌張步態(tài), 扭曲奇異步態(tài)(肌張力障礙導致肢體或軀干姿勢異常)慌張步態(tài) 5. 小腦性共濟失調步態(tài)步態(tài)異常-分類&臨床特征v小腦蚓部病變導致軀干性共濟失調v小腦半球病變導致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))共濟失調步態(tài) 6. 醉酒步態(tài) 步態(tài)異常-分類&臨床特征見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚搖晃&前后傾斜, 似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟失調步態(tài)區(qū)別: 醉酒者可在窄基底面上行走短距離, 并保持平衡; 小腦性共濟失調始終為闊基底7. 感覺性共濟失調步態(tài) 步態(tài)異常-分類&臨床特征W見于Friedreich共濟失調脊髓亞急性聯(lián)合變性 MS脊髓癆感覺神經病W

10、患者閉眼站立不能, 搖晃易跌倒, 睜眼視覺可部分代償(Romberg征)W行走下肢動作沉重, 高抬足, 重落地, 夜間走路或閉眼時加重8. 跨閾步態(tài) 步態(tài)異常-分類&臨床特征 見于腓總神經麻痹腓 骨肌萎縮癥進行性脊 肌萎縮癥, 脛骨前肌& 腓腸肌無力 垂足, 行走時患肢抬 高, 跨門檻樣9. 肌病步態(tài) 步態(tài)異常-分類&臨床特征見于進行性肌營養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無力, 導致脊柱前凸, 行走時臀部左右搖擺, 狀如鴨步10. 癔病步態(tài) 步態(tài)異常-分類&臨床特征p表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)p下肢肌力雖佳, 但不能支撐體重p向各個方向搖擺似欲跌倒, 攙扶行走步態(tài)拖曳p罕有跌倒致傷者p見于心因性疾病癔病步態(tài) 第十

11、四節(jié) 不自主運動Involuntary Movements不自主運動-概念患者在意識清醒狀態(tài)下, 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌不正常運動, 表現(xiàn)形式多樣睡眠時停止, 情緒激動增強, 基底節(jié)病變所致紋狀體結構與功能(圖2-25) 不自主運動-概念錐體外系的纖維聯(lián)系(圖2-26)主動肌與拮抗肌交替收縮, 引起節(jié)律性顫動手指搓丸樣動作, 頻率46次/秒, 靜止時出現(xiàn)也見于下頜唇&四肢不自主運動-臨床癥狀1. 靜止性震顫(static tremor)帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變-動作性震顫)不同靜止性震顫2. 肌強直(rigidity) 鉛管樣強直(lead-pipe rigidity) 帕

12、金森病患者伸肌與屈肌張力均增高, 向各方向被動運動阻力相同 齒輪樣強直(cogwheel rigidity) 肌張力增高伴震顫與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同不自主運動-臨床癥狀3. 舞蹈癥(chorea)不自主運動-臨床癥狀肢體及頭面部迅速不規(guī)則無節(jié)律粗大的動作, 不能隨意控制舞蹈樣動作: 轉頸聳肩手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)擺手伸臂&扮鬼臉動作等伴肢體張力低小舞蹈病Huntington舞蹈病, 藥物誘發(fā)舞蹈癥, 如神經安定劑(酚噻嗪類氟哌啶醇)3. 舞蹈癥(chorea)不自主運動-臨床癥狀4 .手足徐動癥(athetosis) 不自主運動-臨床癥狀q肢體遠端游走性肌張力增高或減低動作, 如蚯蚓樣爬行或扭轉樣蠕動手足徐動5. 偏身投擲運動(hemiballismus)不自主運動-臨床癥狀q肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運動q對側丘腦底核