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1、08麻醉2班宋棋梁內(nèi)科學(xué)(二)問答題第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病第一章 總論1、腎臟疾病的臨床表現(xiàn)有哪些特點(diǎn)?2、如何根據(jù)尿檢查判斷存在腎損傷?3、評價腎功能的各種檢查方法的價值?4、腎臟疾病的防治原則。去除誘因,一般治療,抑制免疫及炎癥反應(yīng),防治并發(fā)癥,延緩腎臟疾病進(jìn)展和腎臟替代治療第二章腎小球病概述1.原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及臨床分型;病理分型:1、輕微性腎小球病變;2、局灶性節(jié)段性病變;3、彌漫性腎小球腎炎;4、未分類的腎小球腎炎臨床分型:1、急性腎小球腎炎;2、急進(jìn)性腎小球腎炎;3、慢性腎小球腎炎;4、無癥狀性血尿或(和)蛋白尿;5、腎病綜合征2. 腎小球病的臨床表現(xiàn)1、蛋白尿;2、血尿;

2、3、水腫;4、高血壓;5、腎功能損害3. 腎性高血壓的發(fā)生機(jī)理;鈉、水潴留:鈉水潴留,血容量增加,引起容量依賴性高血壓;腎素分泌增多:腎實(shí)質(zhì)缺血刺激腎素-血管緊張素分泌增加,小動脈收縮,外周阻力增加,引起腎素依賴性高血壓;腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少:腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少,前列腺素等生成減少4.血尿的定義和如何區(qū)分血尿的來源。血尿:離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細(xì)胞超過3個為血尿,1L尿含1ml血即呈肉眼血尿。區(qū)分血尿來源:新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查:變形紅細(xì)胞血尿?yàn)槟I小球源性,均一正常紅細(xì)胞尿?yàn)榉悄I小球源性尿紅細(xì)胞容積分布曲線:腎小球源性血尿呈非對稱曲線,其峰紅細(xì)胞窖小于靜脈峰值紅細(xì)

3、胞容積;非腎小球源性血尿常呈對稱性曲線,其峰值紅細(xì)胞容積大于靜脈峰值紅細(xì)胞容積第三章腎小球腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎1.慢性腎小球腎炎與無癥狀性血尿或(和)蛋白尿的區(qū)別點(diǎn)。2.慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)。可發(fā)生于任何年齡,以青中年為主,男性多見,起病緩慢、隱襲臨床表現(xiàn)呈多樣性,基本表現(xiàn)為:蛋白尿、血尿、高血壓、水腫,可有不同程度腎功能減退,病情時輕時重、遷延,漸進(jìn)性發(fā)展。3.慢性腎小球腎炎的治療原則。以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的,而不以消除尿紅細(xì)胞或輕微尿蛋白為目標(biāo)。1、積極控制高血壓和減少尿蛋白2、限制食物中蛋白及磷入量3、應(yīng)用抗血小板解聚藥4

4、、糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物5、避免加重腎臟損害的因素4.慢性腎小球腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?凡尿化驗(yàn)異常(蛋白尿、管型尿、血尿),水腫及高血壓病史達(dá)1年以上,無論有無腎功能損害,在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后,臨床可診斷第五章 腎病綜合征腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)?尿蛋白>3.5g/g;血漿白蛋白<30g/L;水腫;血脂升高。其中兩項(xiàng)為診斷必需1.腎病綜合征可發(fā)生哪些常見并發(fā)癥?為什么? 感染:與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān),常感染部位:呼吸道、泌尿道、皮膚血栓、栓塞并發(fā)癥:1、血液濃縮(有效血容量減少)及高脂血癥造成血液黏稠度增加;2、某些蛋白質(zhì)從尿中丟失,

5、及肝代償性合成蛋白增加,引起機(jī)會凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡;3、NS時血小板功能亢進(jìn)、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等均進(jìn)一步加重高凝狀態(tài)。(腎靜脈血栓最常見)急性腎衰竭:因有效血容量不足而致腎血流量下降,誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。以微小病變型腎病者居多。蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂2.腎病綜合征的主要病理類型的臨床表現(xiàn)有何不同?為什么?3.腎病綜合征的的診斷及鑒別診斷。4.腎病綜合征糖皮質(zhì)激素治療的基本原則。起始足量:潑尼松1mg/kg·d,口服8周;緩慢減藥:足量治療后每23周減原用量10%,當(dāng)減至20mg/d左右時癥狀易反復(fù),就更加緩慢減量;長期維持:最后以最小有效劑量10mg/d再維持半年左右。5.

6、決定腎病綜合征預(yù)后的因素有哪些?病理類型。微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳,預(yù)后差,較快進(jìn)入慢性腎衰竭。影響局灶性節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后的最主要因素是尿蛋白程度和對治療的反應(yīng)。臨床因素。大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進(jìn)腎小球硬化,上述因素如長期得不到控制,則成為預(yù)后不良的重要因素。存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后。第六章 尿路感染1、引起尿路感染的易感因素有哪些?尿路梗阻;膀胱輸尿管反流;機(jī)體免疫力低下;神經(jīng)源性膀胱;妊娠;性別和性活動;醫(yī)源性因素;泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常;遺傳因素2、尿感的感染途徑和機(jī)體防御機(jī)制?感

7、染途徑:1、上行感染;2、血行感染;3、直接感染;4、淋巴道感染防御機(jī)制:1、排尿的沖刷作用;2、尿道和膀胱黏膜的抗菌能力;3、尿液中高濃度尿素、高滲透壓和低pH值等;4、前列腺分泌物中含有的抗菌成分;5、感染出現(xiàn)后,白細(xì)胞很快進(jìn)入膀胱上皮組織和尿液中,起清除細(xì)菌的作用;6、輸尿管膀胱連接處的活瓣,具有防止尿液、細(xì)菌、進(jìn)入輸尿管的功能。 3、如何區(qū)別上尿路感染和下尿路感染?上尿路感染常有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、甚至出現(xiàn)毒血癥癥狀,伴明顯腰痛,輸尿管點(diǎn)和(或)肋脊點(diǎn)壓痛、腎區(qū)叩擊痛;下尿路感染常以膀胱刺激征為突出表現(xiàn),一般少有發(fā)熱、腰痛等。出現(xiàn)以下情況提示上尿路感染:膀胱沖洗后尿培養(yǎng)陽性;尿沉渣鏡檢有白細(xì)胞

8、管型;尿NAG升高、尿2-MG升高;尿滲透壓降低。4、尿感抗感染治療的用藥原則?選用致病菌敏感的抗生素,一般首選G-桿菌有效的抗生素;抗生素在尿和腎內(nèi)的濃度要高選用腎毒性小,副 作用少的抗生素單一藥物治療失敗、嚴(yán)重感染、混合感染、耐藥菌株出現(xiàn)時應(yīng)聯(lián)合用藥對不同類型的尿路感染給予不同治療時間5、膀胱炎的臨床表現(xiàn)?表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、排尿不適、下腹部疼痛等,尿液混濁,并有異味,可有血尿一般無全身感染癥狀,體溫不超過38度6、急性腎盂腎炎的臨床表現(xiàn)?急性起病,育齡女性最多見全身癥狀:發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、全身酸痛、惡心、嘔吐等,體溫多在38度以上,多為弛張熱泌尿系癥狀:尿頻、尿急、尿痛、排尿困難、下

9、腹部疼痛、腰痛等,多為鈍痛或酸痛體格檢查:除發(fā)熱、心動過速和全身肌肉壓痛外,還可有一側(cè)或兩側(cè)肋脊角或輸尿管點(diǎn)壓痛和(或)腎區(qū)叩痛第七章 急性腎衰竭1、急性腎衰竭的診斷常用指標(biāo)是什么?血肌酐、血尿素氮、尿蛋白、尿比重、尿滲透壓2、如何判斷急性腎衰竭的嚴(yán)重性?3、少尿期最容易出現(xiàn)什么并發(fā)癥?多尿期又容易出現(xiàn)什么并發(fā)癥?如何防治?少尿期并發(fā)癥:1、全身并發(fā)癥:消化系統(tǒng)癥狀:食欲減退、惡心嘔吐、腹脹、腹瀉等;呼吸系統(tǒng)癥狀:呼吸困難、咳嗽、憋氣、胸痛等;循環(huán)系統(tǒng)癥狀:高血壓、心力衰竭、肺水腫、各種心率失常及心肌病變;神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:意識障礙、躁動、譫妄、抽搐、昏迷等血液系統(tǒng)癥狀:出血傾向及輕度貧血;感染2

10、、水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂:代酸、高鉀、低鈉、低鈣、高磷多尿期并發(fā)癥:先高鉀后低鉀,先低鈉后高鈉預(yù)防:積極治療原發(fā)病,及時發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致急性腎小管壞死的危險因素并加以去除,是防止發(fā)生ARF的關(guān)鍵。4、如何預(yù)防急性腎衰竭的發(fā)生?預(yù)防:積極治療原發(fā)病,及時發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致急性腎小管壞死的危險因素并加以去除,是防止發(fā)生ARF的關(guān)鍵。5、高鉀血癥的緊急處理?鈣劑10%葡萄糖酸鈣1020ml稀釋后靜脈推注11.2%乳酸鈉或5%碳酸氫鈉100200ml靜脈滴注50%葡萄糖鈣50ml加普通胰島素10u緩慢靜脈推注口服鉀離子交換樹脂透析治療第八章 慢性腎衰竭1、K/DOQI慢性腎臟病的分期方法與慢性腎功能不全分期的異同點(diǎn)?

11、2、尿毒癥期必然出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)有哪些?3、為什么某些因素可導(dǎo)致慢性腎功能不全突然惡化?如何防治?4、慢性腎衰竭的心血管并發(fā)癥有哪些?如何防治?高血壓和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒癥性心肌病、心包病變(心包積液)、血管鈣化和動脈粥樣硬化5、防止尿毒癥發(fā)生的基本對策和主要防治措施基本對策:堅(jiān)持病因治療;避免或消除CRF急劇惡化的危險因素;阻斷或抑制腎單位損害漸進(jìn)性發(fā)展的各種途徑主要防治措施:及時、有效發(fā)控制高血壓:血壓120130/7580mmHg;ACEI和ARB的應(yīng)用;嚴(yán)格控制血糖;控制蛋白尿:<0.5g/hr;飲食治療:應(yīng)用低蛋低磷飲食其他:積極糾正貧血、減少尿毒癥毒素蓄積、應(yīng)用他汀類降

12、脂藥、戒煙等。6、慢性腎衰急性加重的危險因素主要有哪些?累及腎臟的疾病復(fù)發(fā)或加重;血容量不足;腎臟局部血供急劇減少;嚴(yán)重高血壓未能控制;腎毒性藥物;泌尿道梗阻;嚴(yán)重感染;其他:高鈣血癥、嚴(yán)重肝功不全等第六篇 血液系統(tǒng)疾病第二章 貧血概述一、試述貧血的臨床表現(xiàn)?1、神經(jīng)系統(tǒng):頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等2、皮膚黏膜:皮膚黏膜蒼白、粗糙、缺少光澤,溶血性貧血時可出現(xiàn)皮膚黏膜黃染3、呼吸循環(huán)系統(tǒng):呼吸加快加深,心悸、心率加快,長期貧血可出現(xiàn)心律失常和心功能不全4、消化系統(tǒng):消化功能減低、消化不良,腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀改變。5、泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng):血管外溶血出現(xiàn)

13、無膽紅素的高尿膽原尿,血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,進(jìn)而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響性激素。第二章 缺鐵性貧血一、缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)1、貧血表現(xiàn):乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳鳴、心悸、氣促、納差等,伴蒼白、心率增快2、組織缺鐵表現(xiàn):精神行為異常;體力、耐力下降;易感染;兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下;毛發(fā)干枯、脫落;皮膚干燥、皺縮;指甲缺乏光澤,重者出現(xiàn)勺狀。3、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)二、缺鐵性貧血的診斷?1、貧血為小細(xì)胞低色素性2、有缺鐵的依據(jù):ID符合下列任一條即可診斷:1、血清鐵蛋白<12mol/L;2、骨髓鐵染色顯示骨髓小??扇捐F消失,鐵粒糼細(xì)胞<15%IDE:1

14、、符合ID診斷標(biāo)準(zhǔn);2、血清鐵<8.95mol/L,總鐵結(jié)合力升高,大于64.44mol/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%;3、FEP/Hb>4.5g/g Hb3、存在鐵缺乏的病因,鐵劑治療有效。第五章 再生障礙性貧血一、再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)?全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高;一般無肝、脾腫大;骨髓多部位增生減低,造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例墑,骨髓小??仗?;除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病一般抗貧血治療無效二、再障的治療原則。(一)支持治療1、保護(hù)措施:預(yù)防感染;避免出血,防止外傷及劇烈活動;不用對骨髓有損傷作用和抑制血小板功能的藥物;必要的心理

15、護(hù)理2、對癥治療:糾正貧血;控制出血;控制感染;護(hù)肝治療(二)針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療:抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白;環(huán)孢素2、促造血治療:雄激素;造血生長因子3、造血干細(xì)胞移植第六章 溶血性貧血(附PNH 和AIHA)一、溶血性貧血的臨床表現(xiàn)?1、急性HA短期內(nèi)在血管內(nèi)大量溶血。起病急驟,表現(xiàn)為嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),后出現(xiàn)高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸,嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭2、慢性HA臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大,可并發(fā)膽石癥和肝功能損害,慢性重度HA黃髓可變成紅髓,嚴(yán)重時骨骼腔可擴(kuò)大,骨皮質(zhì)變薄。3、髓外造血可致肝脾腫大。第九章 白血病一、急性白血病的

16、FAB分類和臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)。ALL:M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型;M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型;M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型; M3急性早幼粒細(xì)胞白血??;M4急性粒-單核細(xì)胞白血病;M5急性單核細(xì)胞白血??;M6紅白血病; M7急性巨核細(xì)胞白血病ALL:L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主;L2以大細(xì)胞為主;L3 Burkitt型臨床表現(xiàn):(一)正常骨骼造血功能受抑制表現(xiàn)1、貧血;2、發(fā)熱;3、出血(二)白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)1、淋巴結(jié)和肝脾腫大;2、骨骼和關(guān)節(jié):胸骨壓痛,關(guān)節(jié)、骨骼疼痛3、眼部:形成綠色瘤累及骨膜,以眼眶最常見,引起眼球突出、復(fù)視或失明4、口腔和皮膚:牙齦增生、腫脹;皮膚出

17、現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹,局部皮膚隆起、變硬,呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病:頭痛、頭暈,重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直甚至抽搐6、睪丸:無痛性腫大 ,多為一側(cè)性二、急性白血病完全緩解(CR)的標(biāo)準(zhǔn)是什么?完全緩解即白血病的癥狀和體征消失,外周血中性粒細(xì)胞絕對值1.5×109/L,血小板100×109/L,白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞;骨骼中原始粒型+型5%,M3型原粒+早幼粒5%,無Auer小體,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常,無髓外白血病。第三節(jié) 慢性粒細(xì)胞性白血病1.慢粒的診斷標(biāo)準(zhǔn)和分期。2.慢粒的治療新進(jìn)展。第十章 淋巴瘤一、惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)?無痛性進(jìn)行性全身性多樣性淋巴結(jié)腫大或局部腫塊

18、是淋巴瘤的共同表現(xiàn),常伴全身癥狀:發(fā)熱、消瘦、盜汗,最后出現(xiàn)惡病質(zhì)(一)HL1、多見于青年,2、首發(fā)癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,其次為腋下淋巴結(jié)腫大,飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛3、全身癥狀:發(fā)熱、盜汗、瘙癢、消瘦(二)NHL1、隨年齡增長而發(fā)病增多,男性多見,除惰性淋巴瘤外一般發(fā)展迅速2、NHL有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向,無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較少。3、高熱、咽淋巴環(huán)病變、胃腸道病變,骨骼損害。二、淋巴瘤的臨床分期。期:病變僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)()或單個結(jié)外器官局部受累(E)期:病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(),或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上

19、淋巴結(jié)區(qū)(E)期:橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(),可伴脾累及(S)、結(jié)外器官局限受累(E),或脾與局限性結(jié)外器官受累(SE)期:1個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨骼只要受到累及均屬期。第十五章 出血性疾病概述一、出血性疾病的分類(一)血管壁異常:1、先天性或遺傳性;2、獲得性:感染;過敏;營養(yǎng)不良等(二)血小板異常:1、血小板數(shù)量異常:血小板生成減少、破壞過多 、消耗過度、分布異常;血小板增多;2、血小板質(zhì)量異常(三)凝血異常(四)抗凝及纖維蛋白溶解異常(五)復(fù)合性止血機(jī)制異常第十七章 血小板減少性紫癜一試述ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)1、廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟;2、多

20、次檢驗(yàn)血小板計數(shù)減少;3、脾不大;4、骨骼巨核細(xì)胞增多或正常;5、潑尼松或脾切除治療有效;6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥二、試述ITP急癥的處理方法。適用于:血小板低于20×109/L者;出血嚴(yán)重、廣泛者;疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者1、血小板輸注;2、靜脈注射免疫球蛋白;3、大劑量甲潑尼龍;4、血漿置換第七篇 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第二章 垂體瘤一、 垂體瘤的臨床表現(xiàn)1、 占位病變的擴(kuò)張作用:鞍膈-頭痛;視神經(jīng)交叉-視力減退、視野缺損;下丘腦-尿崩癥、睡眠異常、食欲亢進(jìn)或減退、性格改變等;腦神經(jīng)-瞼下垂、復(fù)視、神經(jīng)麻痹、感覺異常2、 激素的異常分泌,或分泌過多,或腫瘤增大

21、壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少,表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺、腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退癥和生長激素缺乏。二、 催乳素瘤的診斷。第九章 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥一、 甲亢危象的治療原則。二、 甲亢的治療方法有哪些,每種方法的各自適應(yīng)癥和禁忌癥有哪些?(一)抗甲狀腺藥物(ATD):適應(yīng)癥:1、病情輕、中度患者;2、甲狀腺輕、中度腫大;3、年齡<20歲;4、孕婦、高齡或由于其他嚴(yán)重疾病不宜手術(shù)者;5、手術(shù)或放射性碘治療前準(zhǔn)備;6、手術(shù)后復(fù)發(fā)且不宜放射碘治療者(二)131I治療:適應(yīng)癥:1、成人Graves甲亢伴甲狀腺腫大2度以上;2、ATD治療失敗或過敏;3、甲亢手術(shù)后復(fù)發(fā);4、甲狀腺毒癥心臟病或甲亢伴其他病

22、因的心臟??;5、甲亢合并白細(xì)胞和(或)血小板減少或全血細(xì)胞減少;6、老年甲亢;7、甲亢合并糖尿??;8、毒性多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫;9、自主功能性甲狀腺結(jié)節(jié)合并甲亢 禁忌證:妊娠和哺乳期婦女,25y以下,甲亢危象(三)手術(shù)治療:適應(yīng)癥:1、中、重度甲亢,長期服藥無效,或停藥后復(fù)發(fā),或不能堅(jiān)持服藥者;2、甲狀腺腫大顯著,有壓迫癥狀;3、胸骨后甲狀腺腫;4、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢 禁忌癥:1、伴嚴(yán)重浸潤性突眼;2、合并較重心、肝、腎疾病,不能耐受手術(shù);3、妊娠<3個月和>6個月以后三、 Graves病的臨床表現(xiàn)甲狀腺毒癥、甲狀腺腫、眼征、脛前粘液性水腫四、 Graves病是如何診斷的?1. 甲亢

23、的診斷成立2. 甲狀腺腫大呈彌漫性,少數(shù)病例可無3. 眼球突出和其他浸潤性眼征4. 脛前粘液性水腫5. TRAb、TSAb、TPOAb、TgAb陽性具備項(xiàng)診斷可成立,其他進(jìn)一步支持診斷第十三章 庫欣綜合癥Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)。1、 向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)2、 全身及神經(jīng)系統(tǒng):肌無力,下蹲后起立困難,不同程度的精神、情緒變化3、 皮膚表現(xiàn):皮膚薄,微血管脆性增加,下腹兩側(cè)、大腿外側(cè)外出現(xiàn)紫紋,皮膚色素沉著4、 心血管表現(xiàn):高血壓,伴動脈硬化和腎小球動脈硬化,易發(fā)生動靜脈栓塞5、 對感染抵抗力減弱6、 性功能障礙:女性月經(jīng)減少、不規(guī)則,痤瘡,男性化;男性性欲減退等7、 代謝障礙:出現(xiàn)

24、類固醇性糖尿病,低血鉀性堿中毒,低血鉀,潴鈉性水腫,兒童生長發(fā)育抑制第十四章 原發(fā)性醛固酮增多癥一、動態(tài)試驗(yàn)(立臥位試驗(yàn))在鑒別醛固酮瘤和特醛癥中的作用。上午直立位前后血漿醛固酮濃度變化:隔夜臥床,8AM測血漿醛固酮,臥位至12AM再測醛固酮,也取立位至12AM測醛固酮正常人 臥位與ACTH、皮質(zhì)醇濃度下降一致,立位則上升特醛癥立位時上升明顯,超出正常人醛固酮瘤立位時不升反而下降二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)?分三階段:1、早期:僅有高血壓,無低血鉀癥狀2、高血壓,輕度鉀缺乏期;3、高血壓,嚴(yán)重鉀缺乏期1、 高血壓:隨病情逐漸升高2、 神經(jīng)肌肉功能障礙:1、肌無力及周期性癱瘓;2、肢端麻木,手

25、足搐搦3、 腎臟表現(xiàn):1、濃縮功能減退,伴多尿,夜尿多,繼發(fā)口渴,多飲;2、易并發(fā)尿路感染;3、尿蛋白增多,少數(shù)發(fā)生腎功能減退4、 心臟表現(xiàn):1、心電圖呈低血鉀圖形;2、心律失常5、 其他表現(xiàn):兒童生長發(fā)育障礙;糖耐量減低。第八篇 代謝疾病第二章 糖尿病一、 糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。糖尿病癥狀加任意時間血漿葡萄糖11.1mmol/l (200mg/dl),或FPG7.0mmol/L(126mg/dl),或OGTT2小時血糖11.1mmol/l (200mg/dl)。需重復(fù)一次確認(rèn),診斷才能成立二、 糖尿病腎病的分期。期:腎臟體積增大,腎小球入球小動脈擴(kuò)張,腎血漿流量增加,腎小球內(nèi)壓增加,腎小球?yàn)V過率

26、升高期:腎小球基底膜增厚,尿白蛋白排泄率多正常,可間歇性增高,GFR輕度增高期:早期腎病,微量白蛋白尿期(UAER20200ug/min),GFR仍高于正?;蛘F冢号R床蛋白尿期(UAER>200ug/min),即尿白蛋白排泄量>0.3g/24 ,GFR下降,可伴有水腫和高血壓,腎功能逐漸減退。期:腎功能不全期,多數(shù)腎單位閉鎖,UAER降低,血肌酐升高,血壓升高。三、 糖尿病酮癥酸中毒DKA的臨床表現(xiàn)及治療原則?臨床表現(xiàn):三多一少癥狀加重;疲乏、食欲減退、惡心嘔吐,多尿、口干、頭痛、嗜睡,呼吸深快,呼氣中有爛蘋果味;后期嚴(yán)重失水,尿量減少、眼眶下陷、皮膚黏膜干燥,血壓下降、心率加快

27、,四肢厥冷;晚期不同程度意識障礙,反向遲鈍、消失,昏迷。治療原則:盡快補(bǔ)液以恢復(fù)血容量,糾正失水狀態(tài),降低血糖,糾正電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào),同時積極尋找和消除誘因,防治并發(fā)癥,降低病死率。四、 口服降糖藥物的分類及作用機(jī)制。五、 胰島素應(yīng)用的適應(yīng)癥。 T1DM;DKA、高血糖高滲狀態(tài)和乳酸性酸中毒伴高血糖各種嚴(yán)重的糖尿病急性或慢性并發(fā)癥手術(shù)、妊娠和分娩T2DM細(xì)胞功能明顯減退者某些特殊類型糖尿病六、 61型糖尿病和2型糖尿病如何鑒別?第八章 高尿酸血癥與痛風(fēng) 1痛風(fēng)的臨床表現(xiàn)多見于40歲以上男性,女性多見于更年期后發(fā)病無癥狀期:僅持續(xù)性或波動性高尿酸血癥急性關(guān)節(jié)炎期: 常午夜或清晨突然起病,劇痛

28、,數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)受累關(guān)節(jié)的紅、腫、熱、痛和功能障礙,最常見為拇趾及第一跖趾關(guān)節(jié); 秋水仙堿治療后,關(guān)節(jié)炎癥可以迅速緩解,有特效; 發(fā)熱;初次發(fā)作常呈自限性,數(shù)日內(nèi)自行緩解,此時受累關(guān)節(jié)局部皮膚出現(xiàn)脫屑和瘙癢,為特有表現(xiàn);可伴高尿酸血癥;關(guān)節(jié)腔滑囊液偏振光顯微鏡檢查可見雙折光的針開明尿酸鹽結(jié)晶,為確認(rèn)依據(jù)痛風(fēng)石及慢性關(guān)節(jié)炎期:多見于關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形及周圍組織的纖維化和變性,嚴(yán)重時患處皮膚發(fā)亮、菲薄,破潰則有豆渣樣的白色物質(zhì)排出腎臟病變:痛風(fēng)性腎病,尿酸性腎石病 2痛風(fēng)急性發(fā)作期的治療原則??刂聘吣蛩嵫Y預(yù)防尿酸鹽沉積;迅速終止急性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作;防止尿酸結(jié)石形成和腎功能損害第八章

29、 骨質(zhì)疏松癥 1原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥的臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥?1、骨痛和肌無力:骨痛常為彌漫性,無固定部位,無壓痛點(diǎn);乏力常于勞累或活動后加重,負(fù)重能力下降或不能負(fù)重2、骨折并發(fā)癥:駝背和胸廓畸形者常伴胸悶、氣短、呼吸困難,甚至發(fā)紺,易并發(fā)上呼吸道和肺部感染。 2骨質(zhì)疏松癥治療的常用藥物有哪些?雌激素補(bǔ)充治療;選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑和選擇性雄激素受體調(diào)節(jié)劑;二膦酸鹽;降鈣素;甲狀旁腺素。第九篇 風(fēng)濕免疫性疾病總論1、彌漫性結(jié)締組織病的特點(diǎn)?1、屬自身免疫病2、以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)3、病變個系統(tǒng)4、異質(zhì)性5、對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)6、疾病多為慢性疾病,逐漸累及多個器官和系統(tǒng)2、風(fēng)

30、濕免疫病治療藥物的分類?每一類各有哪些常見藥物?NSAID:消炎痛、雙氯芬酸、美洛昔康糖皮質(zhì)激素:可的松、潑尼松改變病情抗風(fēng)濕藥:柳氮磺吡啶、青霉胺、甲氨蝶呤系統(tǒng)性紅斑狼瘡一、SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.顴部紅斑 ;2.盤狀紅斑 ;3.光過敏 ;4.口腔潰瘍;5.關(guān)節(jié)炎 ;6.漿膜炎 ;7.腎病變 8.神經(jīng)系統(tǒng)病變 ;9.血液系統(tǒng)異常 ;10.免疫學(xué)異常;11.抗核抗體陽性符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后可確診。二、SLE臨床表現(xiàn)1、全身癥狀:出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱,以低中度熱為常見,伴有疲倦、乏力、體重下降2、皮膚與黏膜:出現(xiàn)皮疹,包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、面部及軀干皮

31、疹等。3、漿膜炎:出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎4、肌肉骨骼:對稱性多關(guān)節(jié)痛、腫,肌痛、肌無力5、腎:腎組織病理性變化,狼瘡腎6、心血管:出現(xiàn)心包炎,心肌損害7、肺:胸腔積液,狼瘡肺炎8、神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)精神狼瘡,出現(xiàn)偏頭痛、性格改變、記憶減退,重者出現(xiàn)腦血管意外、昏迷等9、消化系統(tǒng):食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉或腹水10、血液系統(tǒng)表現(xiàn):Hb、WBC、PTL減少,淋巴結(jié)腫大11、抗磷脂抗體綜合征12、干燥綜合征13、眼:眼底變化,如出血、視乳頭水腫等。三、狼瘡性腎炎的病理分型病理分型病理表現(xiàn)I 型正?;蜉p微病變型,光鏡下正常,免疫熒光可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積II 型系膜增殖性LN,單純的系膜細(xì)胞增生伴系膜區(qū)免疫

32、復(fù)合物沉積III 型局灶性LN(累及<50%腎小球) III (A)型 活動性病變:局灶增殖性 III (A/C)型 活動性伴慢性病變:局灶增殖硬化性 III (C)型 局灶硬化性IV 型彌漫性LN(累及50%腎小球)S(A)節(jié)段增殖性;G(A)球性增殖性;S( A/C )節(jié)段增殖和硬化性; G(A/C)球性增殖和硬化性; S(C)節(jié)段硬化性;G(C)球性硬化性V 型膜性LN,可以合并發(fā)生III 型或IV 型,也可以伴有終末性硬化性LNVI 型終末性硬化性LN, 90%腎小球呈球性硬化第二章 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)至少1個小時;至少同時有3個關(guān)節(jié)區(qū)軟組

33、織腫或積液;腕、掌指、近端指指關(guān)節(jié)之一受累;對稱性關(guān)節(jié)炎; 類風(fēng)濕結(jié)節(jié);類風(fēng)濕因子陽性X線表現(xiàn)。符合以上7項(xiàng)中4項(xiàng)者即可診斷為RA二、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療措施治療目標(biāo):減輕關(guān)節(jié)癥狀、延緩病情進(jìn)展、防止和減少關(guān)節(jié)的破壞、保護(hù)關(guān)節(jié)功能、最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。治療措施:一般性治療:內(nèi)科學(xué)(二)名詞解釋泌尿系統(tǒng)l 尿素再循環(huán):在髓質(zhì)部集合管,精氨酸加壓素AVP既可使水又可使尿素通透,在間質(zhì)高滲透梯度的吸引下,大量水被重吸收,高濃度的尿素則進(jìn)入間質(zhì),而后進(jìn)入髓袢下降支,再逐段循行至集合管。P494l 蛋白尿:每日尿蛋白持續(xù)超過150mg或尿蛋白/肌酐比率PCR>200mg/gl 微量白蛋白尿

34、:24小時尿白蛋白排泄在30300mgl 選擇性蛋白尿:腎小球病變較輕,僅有白蛋白濾過,稱為P495l 非選擇性蛋白尿:腎小球病變較重,更高分子量蛋白質(zhì)(主要是IgG)無選擇性發(fā)濾出。l 白蛋白尿:新鮮離心尿液每個高倍鏡視野白細(xì)胞超過5個或1小時新鮮尿液白細(xì)胞數(shù)超過40萬或12小時尿中超過100萬者l 細(xì)菌尿:清潔外陰后無菌技術(shù)下采集的中段尿標(biāo)本,如涂片每個高倍鏡視野均可見細(xì)菌,或培養(yǎng)菌落計數(shù)超過105個/ml時,為l 腎病性水腫:由于長期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過低,血漿膠體滲透壓降低,液體從血管內(nèi)滲入組織間隙,產(chǎn)生水腫l 腎炎性水腫:由于腎小球?yàn)V過率下降,而腎不管重吸收功能基本正常造成“球

35、-管失衡”和腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)下降、導(dǎo)致水鈉潴留。l 腎小球?。褐敢唤M有相似的臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、高血壓等),但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同,病變主要腎腎小球的疾病。P499l 腎病性水腫:長期大量蛋白尿造成血漿蛋白過低,血漿膠體滲透壓降低,液體從血管內(nèi)滲入組織間隙,產(chǎn)生水腫。l 腎炎性水腫:由于腎小球?yàn)V過率下降,而腎小管重吸引功能基本正常造成“球管失衡”和腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)下降。l 大量蛋白尿:尿蛋白量>3.5g/d。l 急性腎小球腎炎:簡稱急性腎炎AGN,是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病,其特點(diǎn)為急性起病,出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,并可伴有一過性氮質(zhì)血癥

36、,多見于鏈球菌感染后。l 急進(jìn)性腎小球腎炎RPGN:以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征,病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。l 慢性腎小球腎炎:簡稱慢性腎炎,系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn),起病方式各有不同,病情遷延,病變緩慢進(jìn)展,可有不同復(fù)試的腎功能減退,最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。P508l 無癥狀性血尿或(和)蛋白尿:又稱隱匿型腎小球腎炎,指無水腫、高血壓及腎功能損害,而僅表現(xiàn)為腎小球源性血尿或(和)蛋白尿的一組腎小球疾病。l IgA腎?。褐改I小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。l 尿路感染UTI:簡稱尿感

37、,是指各種病原微生物在尿路中生長、繁殖而引起的尿路感染性疾病,多見于育齡期婦女、老年人、免疫力低下及尿路畸形者。l 復(fù)雜性尿感:指伴有尿路引流不暢、結(jié)石、畸形、膀胱輸尿管反流等結(jié)構(gòu)或功能的異常,或在慢性腎實(shí)質(zhì)性疾病基礎(chǔ)上發(fā)生的尿路感染。l 無癥狀細(xì)菌尿:指患者有真性細(xì)菌尿,而無尿路感染的癥狀,可由癥狀性尿感演變而來或無急性尿路感染病史。l 重新感染:尿感治療后癥狀消失,尿菌陰性,但在停藥6周后再次出現(xiàn)真性細(xì)菌尿,菌株與上次不同l 復(fù)發(fā):尿感治療后癥狀消失,尿菌陰轉(zhuǎn)后在6周內(nèi)再出現(xiàn)菌尿,菌種與上次相同(菌種相同且為同一血清型),為復(fù)發(fā)。l 尿道綜合征:患者雖有尿頻、尿急、尿痛,但多次檢查均無真性

38、細(xì)菌尿。l 急性腎衰竭ARF:由各種原因引起的腎功能在短時間內(nèi)(幾小時至幾周)突然下降而出現(xiàn)的氮質(zhì)廢物滯留和尿量減少綜合征。主要表現(xiàn)為氮質(zhì)廢物血肌酐Cr和尿素氮BUN升高,水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂及全身各系統(tǒng)并發(fā)癥。l 慢性腎臟病CKD:各種原因引起的慢性腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙(腎臟損傷病史>3m),或不明原因的GFR下降(GFR<60ml/min)超過3個月,稱為P549l 慢性腎衰竭CRF:指慢性腎臟病引起的腎小球?yàn)V過率下降及與此相關(guān)的代謝紊亂和臨床癥狀組成的綜合癥l 尿毒癥性酸中毒:腎衰時代謝產(chǎn)物如磷酸、硫酸等酸性物質(zhì)因腎的排泄障礙而潴留,可發(fā)生高氯血癥性(或正氯血癥性)高陰離子

39、間隙性代謝性酸中毒。l 腎小管性酸中毒:由于腎小管分泌氫離子障礙或腎小管HCO3-的重吸收能力下降,因而發(fā)生正常陰離子間隙的高氯血癥性代謝性酸中毒。l 透析失衡綜合征:指透析時血尿素氮等物質(zhì)降低過快,導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)、外液間滲透壓失衡,引起顱內(nèi)壓增加和腦水腫所致,出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭痛,重者可出現(xiàn)驚厥。l 慢性腎衰急性加重:慢性腎衰本身已相對較重,或其病程加重過程未能反映急性腎衰演變特點(diǎn),稱為P554l 慢性腎衰合并急性腎衰:慢性腎衰較輕,而急性腎衰相對突出,且其病程發(fā)展符合急性腎衰演變過程,稱為血液系統(tǒng)l 造血干細(xì)胞:是一種多能干細(xì)胞,是各種血液細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞,它作為一種成體干細(xì)胞,主要保

40、留在骨髓中。l 血液系統(tǒng)疾?。褐冈l(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。l 貧血:指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)來代替:成年男性Hb<120g/L,成年女性Hb<110g/L,孕婦<100g/L。l 純紅細(xì)胞再生障礙貧血PRCA:是指骨髓紅系造血干細(xì)胞受到損害,進(jìn)而引起貧血。l 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血CDA:是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。l 缺鐵性貧血IDA:指體內(nèi)貯存鐵缺少,導(dǎo)致血紅蛋白合成不足,紅細(xì)胞生成障礙,引起的小細(xì)胞低色素性貧血及相差的缺鐵異常

41、,是血紅素合成異常性貧血的一種。l 鐵粒幼細(xì)胞性貧血:是遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞利用障礙性貧血,表現(xiàn)為小細(xì)胞性貧血,血清鐵蛋白深度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細(xì)胞增多,并出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,血清鐵和鐵飽和度增高,總鐵結(jié)合力不低。l 慢性病貧血:指慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血,為小細(xì)胞性貧血,貯鐵增多,血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結(jié)合力減低。l 再生障礙性貧血AA:指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染,免疫抑制治療有效。l 溶血:紅細(xì)胞遭到破壞,壽命縮短的過程l 溶血性貧血HA:紅細(xì)胞遭到破壞,壽命縮短,

42、超過骨髓的代償能力,引起的貧血為HAl 溶血性疾?。喝苎l(fā)生而骨髓能夠代償時,可無貧血,稱不溶血性疾病。l 無效性紅細(xì)胞生成/原位溶血:巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷,幼紅細(xì)胞在成熟前已在骨髓內(nèi)破壞,稱為l 自身免疫性溶血性貧血AIHA:為免疫識別功能紊亂,自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種HA。l 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH:一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病,由于紅細(xì)胞膜有缺陷,紅細(xì)胞對激活實(shí)體異常敏感,臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)、間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿,可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。l 白血病:一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積,并浸潤其他器官和組織,而正常造血受抑制。l 急性白血?。菏窃煅杉?xì)胞和惡性克隆性疾病,發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器,抑制正常造血。l 白血病復(fù)發(fā):是指CR后身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細(xì)胞,多在CR后兩年內(nèi)發(fā)生,以骨骼復(fù)發(fā)最多見。l 淋巴瘤:是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤,起源于淋巴結(jié)和淋巴組織,發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)。l 出

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