煙霧病影像診斷36754

1、1234567891011病例病例2 腦底異腦底異常血管常血管網(wǎng)網(wǎng)12131415161718煙霧病煙霧病與與煙霧綜合征煙霧綜合征1920病理生理2122232425a :狹窄的雙側(cè)大腦中動(dòng)脈，右側(cè)為重。b:moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭） 26 27282930頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞 引起的引起的腦缺血腦缺血代償擴(kuò)張的代償擴(kuò)張的煙霧狀血管煙霧狀血管破裂誘發(fā)的破裂誘發(fā)的腦出血腦出血輕者表現(xiàn)為輕者表現(xiàn)為短暫性一過(guò)性腦缺血、短暫性一過(guò)性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力視野改變等感覺(jué)異常及視力視野改變等重者則重者則以腦梗塞或腦出血起病

2、以腦梗塞或腦出血起病而危及生命而危及生命癥狀3132333435363738頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示煙霧狀血管 394041424344a 正常b 1-2 期c 3-4 期d 5-6 期45a 第1期：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈（aca）狹窄b 第2期：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈（mca）和aca嚴(yán)重狹窄，但遠(yuǎn)端分支良好46c 第3期：右側(cè)aca閉塞，mac重度狹窄，遠(yuǎn)端分支顯示不良d 第4期：右側(cè)aca閉和mac閉塞，起源于頸內(nèi)動(dòng)脈的胚胎型大腦后動(dòng)脈（pca）狹窄47e 第5期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，逆行性累及到整條頸內(nèi)動(dòng)脈，從起始部開(kāi)始狹窄；f 第6期：頸內(nèi)動(dòng)脈起始段閉塞，顱內(nèi)血流完全由頸外動(dòng)脈通

3、過(guò)側(cè)支供應(yīng)484950男 28 歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天51m 42，發(fā)作性頭痛伴短暫性失神52535455煙霧病的典型核磁表現(xiàn)：基底節(jié)部位可見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀的異常血管留空影。 56圖3 患者女, 69 歲, 軸位增強(qiáng)掃描圖像 右側(cè)大腦額頂葉沿柔腦膜點(diǎn)狀、線狀強(qiáng)化信號(hào)( 常春藤征, 箭頭)圖4 患者男, 26 歲, 軸位t2wi 圖像 鞍上池、前縱裂池以及外側(cè)裂池見(jiàn)圓點(diǎn)狀、條狀細(xì)小紊亂煙霧狀異常血管( 箭頭)57585960圖1 患者男, 40 歲 a:mra 圖像 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段閉塞, 右側(cè)大腦前、中動(dòng)脈未顯影, 左側(cè)大腦中動(dòng)脈m1 段多發(fā)狹窄;b.軸位flair圖像 雙側(cè)額頂葉皮層沿

4、柔腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)( 箭頭) , 并可見(jiàn)雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶616263發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成或閉塞伴有煙霧狀血管形成行行mra 或或dsa檢查檢查ct和和 mri 影像可見(jiàn)腦缺血或腦出血性改變影像可見(jiàn)腦缺血或腦出血性改變出現(xiàn)上述臨床癥狀出現(xiàn)上述臨床癥狀煙霧病如何診斷？6465缺血型缺血型出血出血癲癇癲癇腦出血腦出血伴顱內(nèi)高壓伴顱內(nèi)高壓血管擴(kuò)張藥血管擴(kuò)張藥抗凝藥抗凝藥止血藥物止血藥物抗纖維抗纖維蛋白溶解蛋白溶解藥藥抗癲癇等抗癲癇等對(duì)癥治療對(duì)癥治療脫水，脫水，過(guò)度通氣過(guò)度通氣等控制等控制顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓66手術(shù)方法手術(shù)時(shí)機(jī)手術(shù)時(shí)機(jī)目的目的在腦組織出現(xiàn)不在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障可逆神經(jīng)功能障礙前，通過(guò)手術(shù)礙前，通過(guò)手術(shù)方法增加腦的側(cè)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。神經(jīng)功能。采用內(nèi)科無(wú)效的采用內(nèi)科無(wú)效的患者，煙霧病的患者，煙霧病的缺血性發(fā)作在自缺血性發(fā)作在自然病程中持續(xù)時(shí)然病程中持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，并且病程間長(zhǎng)，并且病程越長(zhǎng)對(duì)智商的影越長(zhǎng)對(duì)智商的影響也越大。故應(yīng)響也越大。故應(yīng)早診斷，早治療早診斷，早治療外科治療 直接和間接血直接和