肝臟血管平滑肌脂肪瘤

1、肝臟血管平滑肌脂肪瘤肝臟血管平滑肌脂肪瘤( hepatic angiomyolipoma)l 血管平滑肌脂肪瘤多見于腎,發(fā)生于肝臟少見, 是 一種少見的肝臟良性間質(zhì)性腫瘤,瘤內(nèi)含有血管、平 滑肌和脂肪3 種成分,其脂肪成分比例可各不相同,多 為單個病變,少數(shù)為多發(fā)病變。 臨床有兩型臨床有兩型: : 1 1，型多見于青少年，型多見于青少年, ,并發(fā)結(jié)節(jié)硬化并發(fā)結(jié)節(jié)硬化 2 2，型多見于中年人，型多見于中年人, ,無結(jié)節(jié)硬化無結(jié)節(jié)硬化l有統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)肝腎常伴發(fā),約10% 有結(jié)節(jié)硬化;國內(nèi)未見類似報道。l本病女性好發(fā),男性女性13. 75 l年齡2668 歲 l1 /3 的病例有上腹部脹痛, 2/3 無

2、癥狀l患者幾乎無肝炎、黃疸及長期服用避孕藥和性激素史,肝功能、afp 及其他檢查均正常;有隨訪資料病例僅個別有乙肝兩對半陽性。l腫瘤多見于肝臟右葉,少數(shù)肝左葉,尾葉罕見 病理形態(tài)病理形態(tài) 巨檢:常為單發(fā),0. 836cm,界限清楚;切面灰粉、灰紅、灰黃相間,較大時有壞死、出血、囊變。鏡檢:腫瘤由血管、肌樣細胞和脂肪細胞3種成分構(gòu)成。脈管富有分支,常為厚壁動脈和薄壁靜脈樣腔隙;較大的血管管壁平滑肌細胞有不規(guī)則增厚并常有均質(zhì)紅染物沉著。脂肪細胞呈單個、片狀或巢團狀分布,偶見數(shù)個脂肪細胞融合成較大的脂滴。部分病例有骨髓成分。 （1 1）肌樣細胞呈上皮樣或梭形周圍血管分布。肌樣細胞呈上皮樣或梭形周圍血

3、管分布。 （2）梭形肌樣細胞胞質(zhì)透亮至嗜酸梭形肌樣細胞胞質(zhì)透亮至嗜酸,核輕至中甚至重度異型核輕至中甚至重度異型,可有單核、多核甚至巨核。可有單核、多核甚至巨核。 （3）上皮樣肌樣細胞胞質(zhì)豐富上皮樣肌樣細胞胞質(zhì)豐富,常濃縮在核周形成空泡或透常濃縮在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛樣明而呈蜘蛛樣,核較大呈多形性有核仁核較大呈多形性有核仁,但核分裂像少見。但核分裂像少見。l型型,混合型混合型:最常見,腫瘤含索狀排列的平滑肌上皮細胞, 內(nèi)有島狀脂肪組織和異常血管,且造血細胞常見。l型型,脂肪瘤型脂肪瘤型:脂肪含量大于70 %, 上皮細胞與短梭狀 肌細胞在脂肪組織間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。l型型,肌瘤型肌瘤型:主要由上

4、皮細胞構(gòu)成的竇狀小梁組成, 脂肪 含量小于10 % 。l型型,血管瘤型血管瘤型: 由許多粗大厚壁血管組成,細胞成分少。按血管、平滑肌和脂肪在腫瘤中比例及分布按血管、平滑肌和脂肪在腫瘤中比例及分布, 分分4 型型影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn) 1，混合型混合型:由于平滑肌組織和畸型血管在腫瘤組織中的分布和含量不同而表現(xiàn)為不規(guī)則的塊狀、條索狀稍低密度影,增強掃描有強化,門脈期和延期掃描持續(xù)強化,密度不消退 2，脂肪瘤型脂肪瘤型:以脂肪組織為主,血管和平滑肌組織絲網(wǎng)狀排列, ct 掃描檢查出脂肪成分 -20hu, 如有血管影更具診斷價值如有血管影更具診斷價值 3，肌瘤型肌瘤型:脂肪組織和異常血管少, ct 增

5、強動脈期軟組織影有強化,門脈期和延期掃描病灶密度減低不明顯 4，血管瘤型血管瘤型:主要為厚壁異型血管, ct 出現(xiàn)延遲強化患者女,82歲,右上腹疼痛月余.b超檢查發(fā)現(xiàn)肝區(qū)有一較大腫塊 典型mri 表現(xiàn)為含脂肪的實性腫塊,動態(tài)增強動脈期中度或明顯增強,門脈期及延遲期呈中度或輕度強化。mri mri 顯示脂肪和血管的敏感性及特異性高?；瘜W位移成像(in phase, out phase)(in phase, out phase)能準確顯示腫塊中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技術(shù)可發(fā)現(xiàn)和準確定性腫塊內(nèi)含量較豐富的脂肪組織。 混合型混合型haml: 最常見, 混合型haml 的脂肪和血管均較豐富,而mri

6、 顯示脂肪和血管的敏感性及特異性高?；瘜W位移成像能準確顯示腫塊中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技術(shù)可發(fā)現(xiàn)和準確定性腫塊內(nèi)含量較豐富的脂肪組織。在t1wi 上有范圍較廣泛明顯的高信號,用脂肪抑制后該高信號完全消失,提示腫塊內(nèi)含有豐富的脂肪組織。多時相動態(tài)增強掃描發(fā)現(xiàn)這些腫塊強化明顯, 表明其血供豐富。 肌瘤型和血管瘤型肌瘤型和血管瘤型haml： 肌瘤型和血管瘤型haml 在t1wi上低信號，t2wi上呈高信號,脂肪抑制序列和肉眼觀察很難見腫塊內(nèi)脂肪組織的證據(jù),多時相增強掃腫塊強化顯著。由于未采用化學位移成像來確認腫塊內(nèi)是否存在微量和少量的脂肪, 易誤診為肝腺瘤和局灶結(jié)節(jié)性增生。對這類血供豐富的病變,

7、 僅用脂肪抑制和肉眼觀察來除外腫塊是否含有脂肪是不夠的, 應(yīng)采用化學位移成像來確認腫塊內(nèi)是否存在微量和少量的脂肪,從而為鑒別診斷提供更多的信息。假包膜病理基礎(chǔ)假包膜病理基礎(chǔ) 文獻報道少數(shù)haml存在假包膜,在門脈期和(或) 延遲期出現(xiàn)輕度強化,與病理組織學所見對照發(fā)現(xiàn), 假包膜由鄰近受壓的肝實質(zhì)和疏松的纖維組織構(gòu)成, 內(nèi)有部分小血管, 因此在門脈期和(或) 延遲期出現(xiàn)輕度強化。 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 臨床無特征性,影像學因腫瘤成分構(gòu)成比不同而異,易于誤診。部分腫瘤富含脂肪組織,影像學易與肝腺瘤、肝脂肪瘤、肝局灶性增生、肝細胞性肝癌、肝轉(zhuǎn)移性腫瘤等混淆。haml 肌樣細胞形態(tài)多形性和組織