風(fēng)濕病診療指南課件

1、1風(fēng)濕病診療指南作者21. .結(jié)節(jié)性脂膜炎結(jié)節(jié)性脂膜炎【概述】 脂肪組織有炎癥細(xì)胞浸潤稱為脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外傷、冷熱刺激、局部組織缺血等。此外，許多疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（sle）、硬皮病、皮肌炎、麻風(fēng)、結(jié)核與結(jié)節(jié)病等亦可繼發(fā)脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、稱為原發(fā)性脂膜炎。脂膜炎的組織病理學(xué)特征是：早期為脂肪細(xì)胞變性，壞死和炎癥細(xì)胞浸潤，伴有不同程度的血管炎癥改變；繼之出現(xiàn)以吞噬脂肪顆粒為特點(diǎn)的脂質(zhì)肉芽腫反應(yīng)，可有泡沫細(xì)胞、噬脂性巨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎縮纖維化和鈣鹽沉著。3 受累的皮膚反復(fù)發(fā)生紅斑、時(shí)有壓痛、并有水腫性皮下結(jié)節(jié)。損害呈多發(fā)性、對稱性、成群分

2、布，最常受累的部位是雙下肢。常伴全身不適、發(fā)熱與關(guān)節(jié)疼痛。亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、體重下降、肝脾腫大及其它內(nèi)臟損害。其病程有很大差異，主要取決于受累器官的情況。只有皮膚表現(xiàn)者，常多年緩解與惡化交替出現(xiàn)；有內(nèi)臟器官炎癥者，預(yù)后差，死亡率高。本病好發(fā)于女性，約占75%，見于任何年齡，但以3050歲為最多見。1892年pfeifer首先記載本病，1925年weber進(jìn)一步描述它具有復(fù)發(fā)性和非化膿性特征。1928年christian強(qiáng)調(diào)了發(fā)熱的表現(xiàn)，此后被稱為特發(fā)性小葉性脂膜炎或復(fù)發(fā)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎，即韋伯?。╳eber-christiandisease）。4【臨床表現(xiàn)】1癥狀與體征： 臨床上

3、呈急性或亞急性經(jīng)過，以反復(fù)全身不適、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特征。根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型。5（1）：皮膚型：病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內(nèi)臟，臨床上以皮下結(jié)節(jié)為特征，皮下結(jié)節(jié)大小不等，直徑一般14cm，亦可大至10cm以上。在幾周到幾個(gè)月的時(shí)間內(nèi)成群出現(xiàn)，呈對稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結(jié)節(jié)略高出皮面，質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)，可有自發(fā)痛或觸痛。6 結(jié)節(jié)位于皮下深部時(shí)，能輕度移動(dòng)，位置較淺時(shí)與皮膚粘連，活動(dòng)性很小。結(jié)節(jié)反復(fù)發(fā)作，間歇期長短不一。結(jié)節(jié)消退后，局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖

4、維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結(jié)節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為液化性脂膜炎(liquefyingpanniculitis)。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側(cè)少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。7 約半數(shù)以上的皮膚型患者伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時(shí)間不定，多在12周后逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關(guān)節(jié)疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，呈對稱性、持續(xù)性或反復(fù)性，關(guān)節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。多數(shù)患者可在35年內(nèi)逐漸緩解，預(yù)后良好。8（2）：系統(tǒng)型：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內(nèi)臟受累。內(nèi)臟損害可與皮

5、膚損害同時(shí)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù)病例廣泛內(nèi)胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達(dá)400c，持續(xù)12周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn)肝損害時(shí)可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。9 侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內(nèi)一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中

6、樞神經(jīng)系統(tǒng)可導(dǎo)致精神異常或神志障礙。本型預(yù)后差，內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。102實(shí)驗(yàn)室檢查：多為非特異改變。可出現(xiàn)血沉顯著加快。血象可出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)輕度增高，嗜中性粒細(xì)胞核左移，后期因骨髓受累可有貧血、白細(xì)胞與血小板減少。如肝腎受累可出現(xiàn)肝腎功能異常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫學(xué)異常如免疫球蛋白增高、補(bǔ)體降低和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率下降。血清與尿淀粉酶，血清脂酶和1-抗胰蛋白酶正常，這可與繼發(fā)于胰腺疾病的脂膜炎鑒別。11【診斷要點(diǎn)】1臨床特征：（1）好發(fā)于青壯年女性；（2）以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著

7、；（3）常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀；（4）當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。122病理診斷：皮膚結(jié)節(jié)活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：（1）第一期（急性炎癥期）：在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，部分伴有血管炎改變。（2）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤，吞噬變性的脂肪細(xì)胞，形成具有特征性的泡沫細(xì)胞。（3）第三期（纖維化期）：泡沫細(xì)胞大量減少或消失，被纖維母細(xì)胞取代；炎癥反應(yīng)被纖維組織取代，最后形成纖維化。13 根據(jù)以上臨床及組織病理學(xué)特

8、點(diǎn)可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：（1）結(jié)節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對稱性分布的皮下結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè)，不破潰，34周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ绨兹〉龋┱撸瑒t伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。（2）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。14（3）組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細(xì)胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進(jìn)行性加劇，最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細(xì)胞及其碎片的

9、所謂“豆袋狀”組織細(xì)胞，這可與本病鑒別。（4）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動(dòng)脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細(xì)胞胞漿抗體（p-anca）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價(jià)值，病理證實(shí)有中小動(dòng)脈壞死性血管炎，動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤。15（5）皮下脂膜樣t細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤，均為中小多形t細(xì)胞，中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價(jià)值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化cd45ro和cd4陽性，而cd20陰性。（6）惡

10、性組織細(xì)胞?。号c系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、紅斑、皮下結(jié)節(jié)等，但組織細(xì)胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細(xì)胞，病情更為兇險(xiǎn)，預(yù)后極差。16（7）皮下脂質(zhì)肉芽腫?。浩つw損害結(jié)節(jié)或斑塊，0.53cm，大者可達(dá)1015cm，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內(nèi)側(cè)常見，可持續(xù)0.51年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細(xì)胞變性壞死，中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結(jié)節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾向

11、。17（8）類固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的113天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)0.54cm大小不等，表面皮膚正常或充血，好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變在脂肪小葉，有泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞和異物巨細(xì)胞浸潤及變性的脂肪細(xì)胞出現(xiàn)并見針形裂隙。本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。18（9）冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害

12、，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時(shí)或3天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，直徑23cm，也可增大或融合成斑塊，質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。19（10）其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等。20【治療方案與原則】目前尚無特效治療1.一般治療：首先應(yīng)去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病藥物。適當(dāng)選用抗生素控制感染。可隨意運(yùn)動(dòng)，但應(yīng)避免受累部位創(chuàng)傷。不需要特殊的飲食。

13、212.藥物治療：非甾體抗炎藥（nsaids）可使發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和全身不適減輕。病情急性加重者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松）可使體溫下降，結(jié)節(jié)消失，但減量或停藥后部份病例癥狀可再發(fā)。氯喹或羥氯喹、硫唑嘌呤、反應(yīng)停（利沙度胺）、環(huán)磷酰胺、四環(huán)素（可能有抗脂肪酶活性）、肝素（它能釋放脂蛋白脂酶，且具有抗凝活性與抗炎特性）、環(huán)孢素與霉酚酸酯等亦有一定療效，特別是重癥患者可試用。以下重點(diǎn)介紹幾種常見的治療藥物：22（1）非甾體抗炎藥（nsaids）：阿斯匹林：主要用于退熱及減少血栓素a2的產(chǎn)生。常用劑量300600mg每天46次，不得超過4g/天，餐時(shí)或餐后服用。35天后才能明顯見效，最大的抗炎作用一

14、般在24周內(nèi)達(dá)到。有肝損害、低凝血酶原血癥、維生素k缺乏癥，出血性疾病與哮喘者禁用。孕婦慎用。23吲哚美辛（消炎痛）：詳見強(qiáng)直性脊柱炎診療指南。在開始治療的頭幾天可引起頭痛，但如初始劑量減半，隨后增加，有時(shí)可避免此副作用。如與阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相關(guān)毒性；與肼苯達(dá)嗪、卡托普利及b受體阻滯劑等降壓藥合用，可降低其降壓作用；與速尿和噻嗪類利尿劑合用可減少其利尿作用。孕婦應(yīng)用此藥通常是安全的。其它nsaids；詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診療指南。24（2）腎上腺皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松）： 在病情急性加重時(shí)可選用。常用劑量為每天40mg60mg，可一次或分23次服用，當(dāng)癥狀緩解后2周逐漸量。凡有

15、病毒感染、消化性潰瘍、肝功能不全、皮膚霉菌感染或結(jié)核者禁用。孕婦通常是安全的。25（3）免疫抑制劑：較常用的有硫唑嘌呤、羥氯喹或氯喹、反應(yīng)停、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素與霉酚酸脂等。硫唑嘌呤：常用劑量，每天50100mg，可1次或分2次服用。最好先1mg/kg/d連用68周加量，最大劑量不得超過2.5mg/kg/d。如與血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑合用可引起嚴(yán)重白細(xì)胞減少癥。對肝、腎與血液學(xué)均有一定毒性，故應(yīng)定期查血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期不宜服用。26氯喹或羥氯喹：氯喹常用劑量為0.25/天一次；羥氯喹為200mg每天12次，見效后改為每天100200mg長期維持治療。長期服用要警惕視網(wǎng)膜病變與視野改變，要每

16、半年作一次眼科檢查。環(huán)磷酰胺：常用劑量為2.53mg/公斤/天，分34次口服；重癥者可5001000mg/m2/次，每24周靜滴一次。嚴(yán)重骨髓抑制者或孕婦禁用。要定期查血常規(guī)和肝腎功能，并注意預(yù)防出血性膀胱炎的發(fā)生。環(huán)孢素a：常用劑量為2.54mg/公斤/天，分23次服用。難以控制的高血壓禁用，孕婦慎用。27反應(yīng)停（沙利度胺）：常用劑量為每天100mg300mg，晚上或餐后至少一小時(shí)服用，如體重少于50kg，要從小劑量開始。由于有致胎兒畸形作用，孕婦禁用。（4）其它：有人建議可用飽和碘化鉀溶液，每天3次，每次5滴，逐日加量，每次加1滴，直至每天3次，每次30滴。亦有人主張可用透明質(zhì)酸酶，每次1

17、500iu，配合青霉素與鏈霉素肌注，每3天1次。28總之，在急性炎癥期或有高熱等情況下，一般用腎上腺皮質(zhì)激素配合nsaids治療，有明顯療效。對系統(tǒng)型的患者，特別是重癥病例，可在上述治療的基礎(chǔ)上，加用12種免疫抑制劑，并根據(jù)內(nèi)臟受累情況進(jìn)行相應(yīng)的處理，同時(shí)加強(qiáng)支持療法。292. .成人斯蒂爾病診治指南（草案）成人斯蒂爾病診治指南（草案）斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dultonsetstillsdiseaseaosd）。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特

18、征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。30臨床表現(xiàn)1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spikingfever

19、），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。31（2）皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時(shí)隱時(shí)現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機(jī)械刺激或由于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。32（3）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼

20、痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。33（4）咽痛多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時(shí)存在于整個(gè)病程中，發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。34（5）其他臨床表現(xiàn)成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴

21、結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（dic）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。35（5）其他臨床表現(xiàn)成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（dic）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。36（5）血清鐵蛋白（serumferritinsf）本病sf水平增高，且其水平與病情

22、活動(dòng)相關(guān)。因此sf不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動(dòng)及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。37 特征 呈陽性患者/患者總數(shù) 百分比 臨床表現(xiàn)女性 145/28351關(guān)節(jié)痛 282/283100關(guān)節(jié)炎 249/26594發(fā)熱39258/26697發(fā)熱39.554/62 87咽痛 57/62 92皮疹 248/281 88肌肉疼痛52/62 8438 特征 呈陽性患者/患者總數(shù) 百分比 體重減輕10% 41/54 76淋巴結(jié)病 167/264 63脾大 138/265 52腹痛 30/62 48肝大 108/258 42胸腹炎 79/

23、259 31心包炎 75/254 30肺炎 17/62 27脫發(fā) 15/62 2439 特征 呈陽性患者/患者總數(shù) 百分比 實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn) esr增快 265/267 99 wbc10.000/mm3228/248 92wbc15.000/mm350/62 81中性粒細(xì)胞80%55/62 88血清白蛋白3.5g/dl143/177 81肝酶升高 169/232 73貧血（hb10g/dl）159/233 68血小板40.0000/mm337/60 62杭核抗體陰性 256/278 92類風(fēng)濕因子陰性259/280 93403、放射學(xué)表現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎者可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展

24、，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，此在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形。41診斷及鑒別診斷1、診斷要點(diǎn)對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關(guān)的檢查，應(yīng)疑及本病。（1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎，早期呈少關(guān)節(jié)炎，也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。（4）外周血白細(xì)胞顯著增高，主要為中性粒細(xì)胞增高，血培養(yǎng)陰性。（5）血清學(xué)檢查，多數(shù)患者類風(fēng)濕因子和抗核體均陰性。（6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質(zhì)激素有效。422、診斷標(biāo)準(zhǔn)

25、（1）cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件發(fā)熱39關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子1：80抗核抗體1：100另需具備下列任何兩項(xiàng) 血白細(xì)胞15109/l皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大 或淋巴結(jié)腫大 本病無特異性診斷方法，國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。43（2）日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件 發(fā)熱39并持續(xù)一周以上，關(guān)節(jié)痛持續(xù)二周以上，典型皮疹，白血細(xì)胞15109/l次要條件 咽痛，淋巴結(jié)和/或脾腫大，肝功能異常，類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性.此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主要條件），可做出診斷。443、鑒別診

26、斷在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)與下列疾病相鑒別：（1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、eb病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆病（lyme?。?，梅毒和風(fēng)濕熱等。45（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。（3）結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等。（4）血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格內(nèi)肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動(dòng)脈炎等。（5）其他疾?。貉宀?，結(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克隆氏?。╟rohn氏病）等。46治療原則及方案本病尚無根

27、治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。1、藥物治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（nsaids）、腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（dmards）等。（1）非甾類抗炎藥（nsaids）急性發(fā)熱炎癥期可首先使用nsaids，常用的nsaids見表2。47表表2 治療成人斯蒂爾病常用的治療成人斯蒂爾病常用的nsaids分分 類類英英 文文半衰半衰期（期（h）每 日 總 劑 量每 日 總 劑 量（mg）每 次 用 量每 次 用 量（mg）次次 /日日丙酸衍生物布洛芬ibuprofen21200-3200400-6003-4奈普生naproxen14500-100

28、0250-5002洛索洛芬loxoprofen1.2180603苯酰酸衍生物雙氯酚酸diclofenac275-15025-503-4吲哚酰酸類吲哚美辛indometacin3-1175253舒林酸sulinda分 類類英英 文文半 衰 期半 衰 期（h）每日總劑量每日總劑量（mg）每 次 用 量每 次 用 量（mg）次次/日日吲哚酰酸類阿西美辛acemetacin390-18030-603吡喃羧酸類依托度酸etodolac8.3400-1000400-10001非酸性類萘丁美酮nabumetone241000-200010001-2息康類炎痛息康piroxicam3

29、0-862020149分分 類類英英 文文半 衰 期半 衰 期（h）每 日 總 劑每 日 總 劑量（量（mg）每 次 用 量每 次 用 量（mg）次次/日日烯醇酸類美洛昔康meloxicam20157.5-151磺酰苯類尼美舒利nimesulide2-5400100-2002昔布類塞來昔布celecoxib11200-400100-2001-2羅非昔布rofecoxib1712.5-2512.5-25150近年，根據(jù)環(huán)氧化酶同功異構(gòu)體理論，又將nsaids區(qū)分為選擇性cox-2抑制劑（如昔布類等）與非選擇性nsaids。前者能明顯減少嚴(yán)重胃腸道等不良反應(yīng)。在選擇使用nsaids時(shí)，有胃腸、肝、

30、腎及其他器官疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性cox-2抑制劑。無論使用哪一種nsaids都應(yīng)遵循個(gè)體化和足量原則；不宜二種nsaids聯(lián)合使用；一種nsaids足量使用1-2周無效可更換另一種。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用nsaids可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類病人予后良好。51（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素對單用nsaids不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用強(qiáng)的松1-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量。然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必

31、要時(shí)1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強(qiáng)的松。長期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時(shí)補(bǔ)充抗骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、調(diào)整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（dmards）用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用dmards。常用的dmards見表352表表3. 常用于治療成人斯蒂爾病的常用于治療成人斯蒂爾病的dmards藥物藥物起 效 時(shí)起 效 時(shí)間間常 用 劑 量常 用 劑 量（mg）給 藥 途給 藥 途徑徑毒性反應(yīng)毒性反應(yīng)甲 氨 蝶 呤（mtx）1-2月7.5-15,每周1次口服,肌注,靜注胃腸道癥狀，口腔炎、皮

32、疹、脫發(fā)、偶有骨髓抑制，肝臟毒性，肺間質(zhì)變（罕見但嚴(yán)重，可能危及生命）柳氮磺吡啶（sasp）1-2月1000,bid tid口服皮疹，偶有骨髓抑制，胃腸道不耐受以磺胺過敏不宜服用來 氟 米 特（lef）1-2月10-20 qd口服腹瀉、瘙癢，可逆性轉(zhuǎn)氨酶升高，脫發(fā)、皮疹氯喹2-4月250,bid口服頭暈、頭痛、皮疹、視網(wǎng)膜毒性、偶有心肌損害，禁用于竇房結(jié)功能不全，傳導(dǎo)阻滯者羥 基 氯 喹（hcq）2-4月200,bid口服偶有皮疹、腹瀉，罕有視網(wǎng)膜毒性，禁用于竇房結(jié)功能不全，傳導(dǎo)阻滯者金諾芬（auranofin）4-6月3,bid口服可有口腔炎、皮疹、骨髓抑制、血小板減少、蛋白尿，但發(fā)生率低率

33、，腹瀉常見。53藥物藥物起效時(shí)間起效時(shí)間常 用 劑 量常 用 劑 量（mg）給藥途徑給藥途徑毒性反應(yīng)毒性反應(yīng)硫 唑 嘌 呤（aza）2-3月50-150 qd口服骨髓抑制，偶有肝毒性，早期流感樣癥狀（如發(fā)熱、胃腸道癥狀，肝功能異常）青霉 胺(d-penicillamine)3-6月250-750 qd口服皮疹、口腔炎、味覺障礙、蛋白尿、骨髓抑制，偶有嚴(yán)重自身免疫病。54分分 類類劑量劑量及用法及用法 毒性反應(yīng)毒性反應(yīng)環(huán)磷酰胺（ctx）小劑量用法：200mg 隔 日 一 次 , 靜 滴 , 或400mg，,每周1次;沖擊療法,500-1000mg/m2 ,每3-4周1次,靜滴惡心嘔吐常見，骨髓抑

34、制。致癌作用（與總劑量和療程有關(guān)，但近年有人認(rèn)為如不出現(xiàn)嚴(yán)重的毒副作用不限總量），出血性膀胱炎及膀胱癌（我國較少見），肝損害、黃疸、脫發(fā)。感染、帶狀皰疹，致畸和不育。高血壓，肝腎毒性，神經(jīng)系統(tǒng)損害，繼發(fā)感染，腫瘤及胃腸道反應(yīng)，齒齦增生、多毛等。環(huán)孢素a（cs）3-5mg/公斤/日,2-3mg/公斤/日,口服,（維持量）.高血壓、肝腎毒性、神經(jīng)系統(tǒng)損害、繼發(fā)感染、腫瘤及胃腸道反應(yīng)、齒齦增生、多毛等。55使用dmards時(shí)，首選甲氨蝶呤（mtx），劑量7.5-15mg/周。病情較輕者也可用羥基氯喹。對較頑固病例可考慮使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素a。使用環(huán)磷酰胺時(shí)，有沖擊療法及小劑量用法，兩者相比

35、較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據(jù)病情在使用mtx時(shí)基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他dmards。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)，可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎dmards聯(lián)合用藥，如mtx+sasp；mtx+hcq；mtx+青霉胺；mtx+金制劑。在多種藥物治療難以緩解時(shí)也可mtx+ctx。如病人對mtx不能耐受可換用萊氟米特（lef），在使用lef基礎(chǔ)上可與其他dmards聯(lián)合。56用藥過程中，應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng)，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（sf），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，sf降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā)，d

36、mards應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用較長時(shí)間，但劑量可酌減。57（4）植物制劑部分中草藥制劑，已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用。本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)亦可觀察使用。這些制劑見表4。58表表4 植植 物物 制制 劑劑植物制劑植物制劑劑量（劑量（mg）用法用法不良反應(yīng)不良反應(yīng)雷公藤多甙30-60/日分3次口服飯后用性腺抑制（精子生成減少，男性不育和女性閉經(jīng)）。惡心、嘔吐腹 痛、腹瀉，骨髓抑制（貧血白細(xì)胞及血小板減少），可逆性肝酶升高和血肌酐清除率下降，皮疹、色素沉著、指甲變軟、脫發(fā)、口干、心悸、胸悶、頭痛失眠。青藤堿20-80/次每日3次，飯前用，口服皮膚瘙癢，皮疹等過敏反應(yīng)，少數(shù)病人白細(xì)胞減少白藥總甙60

37、0/次每日、2-3次，口服大便次數(shù)增多，輕度腹痛、納差。59（5）其他藥物抗腫瘤壞死因子-國外已有應(yīng)用。靜脈內(nèi)注射丙種球蛋白尚有爭議。602、手術(shù)治療進(jìn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對受累關(guān)節(jié)拍攝x照片，如有關(guān)節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。61預(yù)后不同患者病情、病程呈多樣性，反應(yīng)本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動(dòng)的類型，最終出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎，有軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特

38、定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時(shí)調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。623。大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎【概述】大動(dòng)脈炎(takayasuarteritis,ta)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。病變位于主動(dòng)脈弓及其分支最為多見，其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級分支，如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)病人因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈

39、瘤或夾層動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國外資料患病率2.6/百萬。病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致。63【臨床表現(xiàn)】1、全身癥狀在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無上述癥狀。642、局部癥狀體征按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出

40、現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmhg。653、臨床分型根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。66（1）頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)減弱或消失（無脈征），約半數(shù)患者于頸部

41、或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，則雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。67（2）胸主、腹主動(dòng)脈型由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主

42、動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高2040mmhg。部分病人背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍，如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。68（3）廣泛型具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。（4）肺動(dòng)脈型本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見。

43、肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱。694、實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目。（1）紅細(xì)胞沉降率是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）c反應(yīng)蛋白其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之。（3）抗鏈球菌溶血素“o”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗(yàn)我國的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強(qiáng)陽性

44、反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（5）其他少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。可出現(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。705、影像學(xué)檢查（1）彩色多譜勒超聲檢查可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動(dòng)脈，鎖骨下動(dòng)脈，腎動(dòng)脈等），但對其遠(yuǎn)端分支探查較困難。（2）電子計(jì)算掃描（ct）特別是增強(qiáng)ct可顯示部分受累血管的病變，特別是先進(jìn)的ct機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動(dòng)。71（3）血管造影檢查數(shù)字減影血管造影（dsa）是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項(xiàng)較好的篩選方法，本法優(yōu)點(diǎn)為操作簡便易行，檢查時(shí)間短，對病

45、人負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對低反差區(qū)域病變也可顯示。對頭顱部動(dòng)脈，頸動(dòng)脈，胸腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，四肢動(dòng)脈，肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行造影，對大動(dòng)脈炎的診斷價(jià)值較大，一般可代替腎動(dòng)脈造影，本法缺點(diǎn)是對臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清，必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。動(dòng)脈造影可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長度。72【診斷要點(diǎn)】1臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。（1）單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測不出。（2）腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及

46、頸部血管雜音。（3）近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。（4）不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5）無脈及有眼底病變者。732診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡40歲出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡10mmhg雙側(cè)上肢收縮壓差10mmhg。（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。（6）動(dòng)脈造影異常主動(dòng)脈一級分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病鑒別。743鑒別診斷（1）先天性主動(dòng)脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈見特定部位（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）狹窄。（2）動(dòng)脈粥樣硬化常在50