自身免疫性疾病相關(guān)檢測(cè)

1、整理ppt自身免疫性疾病相關(guān)檢測(cè)自身免疫性疾病相關(guān)檢測(cè)Qingmao Gengl 自體免疫性疾?。ㄗ泽w免疫性疾?。ˋutoimmune diseaseAutoimmune disease），亦作自體免疫問），亦作自體免疫問題，是一種人體內(nèi)自己的免疫系統(tǒng)攻擊自己身體正常細(xì)胞題，是一種人體內(nèi)自己的免疫系統(tǒng)攻擊自己身體正常細(xì)胞/ /組織組織/ /器官器官的疾病，就是正常的免疫能力下降，而異常的免疫能力卻突的疾病，就是正常的免疫能力下降，而異常的免疫能力卻突顯的一種問題。顯的一種問題。l 自身免疫病的特點(diǎn)：自身免疫病的特點(diǎn)： 多數(shù)病因不明，常呈自發(fā)性或特發(fā)性；多數(shù)病因不明，常呈自發(fā)性或特發(fā)性； 多數(shù)病

2、程較長(zhǎng)，多呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延過程；多數(shù)病程較長(zhǎng)，多呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延過程； 某些具有遺傳傾向；某些具有遺傳傾向； 多數(shù)疾病女性多于男性；多數(shù)疾病女性多于男性；1.1. 多數(shù)患者血清中可以檢測(cè)到抗核抗體或其它自身抗體；多數(shù)患者血清中可以檢測(cè)到抗核抗體或其它自身抗體；自身免疫性疾病自身免疫性疾病l 分類：系統(tǒng)性，組織器官特異性。分類：系統(tǒng)性，組織器官特異性。l 目前主要的疾病包括：目前主要的疾病包括：系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡混合性結(jié)締組織病混合性結(jié)締組織病天皰瘡相關(guān)疾病天皰瘡相關(guān)疾病干燥綜合征干燥綜合征白塞病白塞病慢性炎癥性腸病慢性炎癥性腸病硬皮病硬皮病新生兒紅斑狼瘡新生兒紅斑狼瘡I I型

3、糖尿病型糖尿病多肌炎多肌炎/ /皮肌炎皮肌炎藥物性狼瘡藥物性狼瘡肺腎綜合征肺腎綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎自身免疫性肝病自身免疫性肝病神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病磷脂綜合征磷脂綜合征ANCAANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎不孕不育性疾病不孕不育性疾病主主 要要 疾疾 病病涉及的科室：風(fēng)濕免疫科、皮膚科、呼吸內(nèi)科、血液科、腎內(nèi)科、消化科、骨科、保健科、神經(jīng)內(nèi)科等。整理ppt傳統(tǒng)定義：針對(duì)傳統(tǒng)定義：針對(duì)細(xì)胞核成分細(xì)胞核成分的自身抗體的總稱。的自身抗體的總稱。廣義定義：針對(duì)廣義定義：針對(duì)細(xì)胞內(nèi)所有抗原細(xì)胞內(nèi)所有抗原成分的自身抗體的總稱。對(duì)成分的自身抗體的總稱。對(duì)ANA 的理解不再局限于核成分，而是指核

4、酸和核蛋白抗體的總稱的理解不再局限于核成分，而是指核酸和核蛋白抗體的總稱ANA的靶抗原分布：的靶抗原分布： 細(xì)胞核細(xì)胞核 整個(gè)細(xì)胞，包括細(xì)胞核、細(xì)胞漿、細(xì)胞骨架、細(xì)胞分裂周期蛋白等。整個(gè)細(xì)胞，包括細(xì)胞核、細(xì)胞漿、細(xì)胞骨架、細(xì)胞分裂周期蛋白等。ENA：抗可提取核抗原，包括：抗可提取核抗原，包括RNP/Sm, Sm, SSA, SSB, Scl-70和和Jo-1等等 六種靶抗六種靶抗 原原抗核抗體的定義抗核抗體的定義整理ppt抗核抗體主要檢測(cè)方法抗核抗體主要檢測(cè)方法l 間接免疫熒光法：最經(jīng)典，金標(biāo)準(zhǔn)！間接免疫熒光法：最經(jīng)典，金標(biāo)準(zhǔn)！l 酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）：可定量）：可

5、定量l 免疫印跡法（免疫印跡法（WB）：特異性非常好）：特異性非常好l 線性酶免：兼顧特異性、敏感度線性酶免：兼顧特異性、敏感度l 放射免疫法：靈敏度好放射免疫法：靈敏度好抗核抗體的主要檢測(cè)方法抗核抗體的主要檢測(cè)方法整理ppt美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)( (ACR) )立場(chǎng)聲明立場(chǎng)聲明 HEp-2 細(xì)胞包含大約細(xì)胞包含大約100 至至150 種自身抗原種自身抗原 其它初篩方法僅具有少量自身抗原其它初篩方法僅具有少量自身抗原 (8-10)大約大約 35% SLE患者和患者和IFT-ANA陽性患者在其陽性患者在其它初篩實(shí)驗(yàn)中為陰性結(jié)果它初篩實(shí)驗(yàn)中為陰性結(jié)果建議：建議： IFT-ANA仍然為仍然為AN

6、A檢測(cè)的金標(biāo)準(zhǔn)檢測(cè)的金標(biāo)準(zhǔn)!整理pptANAANA檢測(cè)檢測(cè)間接免疫熒光法間接免疫熒光法( (IFT)IFT) 抗原譜完整抗原譜完整 (細(xì)胞核、細(xì)胞漿細(xì)胞核、細(xì)胞漿) 檢測(cè)檢測(cè)ANA的金標(biāo)準(zhǔn)，具有很高的敏感性和特異性的金標(biāo)準(zhǔn)，具有很高的敏感性和特異性 基質(zhì)組合基質(zhì)組合: HEp-2細(xì)胞細(xì)胞+靈長(zhǎng)類肝靈長(zhǎng)類肝整理ppt根據(jù)產(chǎn)生的熒光模型、靶抗原的分布分類如下：根據(jù)產(chǎn)生的熒光模型、靶抗原的分布分類如下：ANA核均質(zhì)型核均質(zhì)型：DNADNA、組蛋白和核小體等組蛋白和核小體等核膜型核膜型：板層素、：板層素、gp210gp210等等核顆粒型核顆粒型核仁型核仁型：Scl-70Scl-70、RNARNA多聚酶

7、、多聚酶、PM-SclPM-Scl和原纖維蛋白等和原纖維蛋白等核漿點(diǎn)型核漿點(diǎn)型：著絲點(diǎn)、核點(diǎn)等：著絲點(diǎn)、核點(diǎn)等胞漿顆粒型胞漿顆粒型：線粒體、：線粒體、Jo-1Jo-1、核糖體等核糖體等胞漿纖維型胞漿纖維型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白等：波形蛋白、原肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白等分裂期細(xì)胞陽性分裂期細(xì)胞陽性：紡垂體、中間體、中心粒等：紡垂體、中間體、中心粒等核糖核蛋白：核糖核蛋白：SmSm、nRNPnRNP、SS-ASS-A、SS-BSS-B細(xì)胞核細(xì)胞核細(xì)胞漿細(xì)胞漿KuKu細(xì)胞周期蛋白：細(xì)胞周期蛋白：I I型（型（PCNAPCNA）和和IIII型型抗核抗體熒光結(jié)果整理ppt核型核型對(duì)應(yīng)的主要抗體（不僅

8、限于）對(duì)應(yīng)的主要抗體（不僅限于） 對(duì)應(yīng)的主要疾?。ú粌H限于）對(duì)應(yīng)的主要疾?。ú粌H限于）核均質(zhì)型核均質(zhì)型主要為DNA、組蛋白和核小體等系統(tǒng)性紅斑狼瘡（比如DsDNA抗體、抗核小體抗體、抗組蛋白抗體等）和藥物性狼瘡（比如抗組蛋白抗體）等。核顆粒型核顆粒型主要為Sm、nRNP、SS-A、SS-B、Ku、PCNA等主要是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（比如Sm抗體、nRNP抗體PCNA抗體和抗Ku抗體），干燥綜合征（比如SS-A和SS-B抗體），重疊綜合征（抗Ku抗體）等。核仁型核仁型主要為Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纖維蛋白等主要是進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥以及重疊綜合癥（進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥和肌炎的重疊綜合

9、征）等。核膜型核膜型主要為板層素、gp210等主要是原發(fā)性膽汁性肝硬化等。核漿點(diǎn)型核漿點(diǎn)型主要為著絲點(diǎn)、核點(diǎn)等主要是局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（抗著絲點(diǎn)抗體）和原發(fā)性膽汁性肝硬化（抗核點(diǎn)抗體）等。胞漿顆粒型胞漿顆粒型主要為線粒體、Jo-1、核糖體等主要是原發(fā)性膽汁性肝硬化（比如抗線粒體抗體）、肌炎（Jo-1抗體）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（核糖體P蛋白）等，同時(shí)還有一些其它的自身免疫性疾病等。胞漿纖維型胞漿纖維型主要為波形蛋白、原肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白等自身免疫性肝炎（肌動(dòng)蛋白抗體）以及其它的一些自身免疫性疾病，比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。整理ppt熒光結(jié)果滴度的解讀熒光結(jié)果滴度的解讀抗體滴度抗體滴度臨床意義臨床意

10、義1:100可疑陽性可疑陽性1:320弱陽性，提示可能存在相關(guān)疾病弱陽性，提示可能存在相關(guān)疾病1:1000中等陽性，提示可能存在相關(guān)疾病中等陽性，提示可能存在相關(guān)疾病1:3200強(qiáng)陽性，高度提示存在相關(guān)疾病強(qiáng)陽性，高度提示存在相關(guān)疾病1:10000極強(qiáng)的陽性，高度提示存在相關(guān)疾病極強(qiáng)的陽性，高度提示存在相關(guān)疾病整理pptSLESLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷標(biāo)準(zhǔn)（ACR2009ACR2009年修訂）年修訂）整理pptANA檢測(cè)的臨床意義檢測(cè)的臨床意義系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)期活動(dòng)期非活動(dòng)期非活動(dòng)期藥物誘導(dǎo)的紅斑狼瘡藥物誘導(dǎo)的紅斑狼瘡混合性結(jié)締組織?。ɑ旌闲越Y(jié)締組織病（MCTD、Sharp綜合征）綜

11、合征）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥多發(fā)性肌炎及皮肌炎多發(fā)性肌炎及皮肌炎干燥綜合征干燥綜合征慢性活動(dòng)性肝炎慢性活動(dòng)性肝炎潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎其它風(fēng)濕病其它風(fēng)濕病正常人正常人 9510080100100100204020508595305070803040265-10整理ppt抗核抗體譜項(xiàng)目介紹抗核抗體譜項(xiàng)目介紹整理ppt歐蒙印跡法歐蒙印跡法 實(shí)驗(yàn)原理實(shí)驗(yàn)原理實(shí)驗(yàn)原理將抗原包被在固相膜片上，然后將膜片固定在合成膜條上。若樣本陽性，血清/漿中的特異性抗體與固相上的抗原結(jié)合。結(jié)合的抗體與堿性磷酸酶標(biāo)記的抗人抗體結(jié)果。加入色原/底物液產(chǎn)生顏色反應(yīng)。1. 依據(jù)所包被

12、的抗原，可在相同條件下同時(shí)檢測(cè)多種抗體。整理pptANA-3G 檢測(cè)項(xiàng)目檢測(cè)項(xiàng)目自身抗體自身抗體特異性特異性%陽性率陽性率%RNP/Sm99.228.1Sm96.911.4SS-A92.756.7SS-B96.331.2Scl-7099.640.7PM-Scl99.13.7Jo-199.17.7Cenp B98.029.6PCNA98.62.9dsDNA92.232.9核小體97.849.1核小體+dsDNA95.655.2組蛋白98.342.4核糖體P蛋白99.47.1整理pptANA-3GANA-3G各項(xiàng)自身抗體的臨床意義各項(xiàng)自身抗體的臨床意義1RNP/Sm9Cenp B2Sm10PCNA

13、3SS-A11dsDNA4Ro-5212核小體5SS-B13組蛋白6Scl-7014核糖體P蛋白7PM-Scl15AMA-M28Jo-1整理pptSLESjSSclMCTDPBCPM/DM整理ppt整理ppt話題話題: ANA全抗原檢測(cè)與特異性檢測(cè)全抗原檢測(cè)與特異性檢測(cè)整理ppt全抗原檢測(cè)與特異性檢測(cè)全抗原檢測(cè)與特異性檢測(cè)HEp-2 cells + primate liver+ANA profile 3G整理ppt協(xié)和醫(yī)院的臨床研究協(xié)和醫(yī)院的臨床研究 整理ppt常規(guī)檢測(cè)常規(guī)檢測(cè)n=500IFT-n=167IFT-/Lineblot+n=15*臨床診斷臨床診斷 AIDn=8協(xié)和醫(yī)院的臨床研究協(xié)和

14、醫(yī)院的臨床研究SSA and/or Ro52+ (n=11), Histone+ (n=1), Scl-70+ (n=1), Jo-1+ (n=1), M2+ (n=1)疑似病例疑似病例n=3整理ppt協(xié)和醫(yī)院的臨床研究協(xié)和醫(yī)院的臨床研究 整理ppt最新研究最新研究 IFT為陰性時(shí)，為陰性時(shí)，LIA的符合率為的符合率為74.8%LIA為陽性時(shí)，為陽性時(shí)，IFT的符合率為的符合率為81.1%整理ppt最新研究最新研究IFT為陰性，而為陰性，而LIA為陽性的為陽性的206例患者中例患者中明確診斷明確診斷AID組組78（37.86%）懷疑待查組懷疑待查組83（40.29%）非非AID組組45（21.

15、84）整理ppt最新研究最新研究原文中的討論原文中的討論整理ppt最新研究最新研究最終的結(jié)論最終的結(jié)論整理pptACRACR的申明的申明 整理ppt熒光陽性而靶抗原陰性熒光陽性而靶抗原陰性如果所有的已知靶抗原都是陰性，那做熒光檢測(cè)的意義是什么？如果所有的已知靶抗原都是陰性，那做熒光檢測(cè)的意義是什么？整理ppt案例分析案例分析整理pptl 47歲的中年婦女，臨床癥狀提示可能歲的中年婦女，臨床癥狀提示可能SLE，但，但ANA靶抗原檢測(cè)全部陰性。靶抗原檢測(cè)全部陰性。l 由于受到血清學(xué)檢測(cè)結(jié)果的干擾，最終得出的診斷為皮膚結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎由于受到血清學(xué)檢測(cè)結(jié)果的干擾，最終得出的診斷為皮膚結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎l

16、專家提出質(zhì)疑，要求用專家提出質(zhì)疑，要求用IFT方法重新檢測(cè)方法重新檢測(cè)ANA，發(fā)現(xiàn)為強(qiáng)陽性。，發(fā)現(xiàn)為強(qiáng)陽性。l 根據(jù)根據(jù)ANA-IFT的陽性結(jié)果，最終修正結(jié)果為的陽性結(jié)果，最終修正結(jié)果為SLE，由于正確的診斷，患者，由于正確的診斷，患者得到了良好的治療得到了良好的治療l 結(jié)論：不明靶抗原的結(jié)論：不明靶抗原的ANA熒光陽性，是具有診斷意義的。熒光陽性，是具有診斷意義的。案例分析案例分析整理pptSLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷標(biāo)準(zhǔn)（ACR2009年修訂）年修訂）整理ppt慢性炎癥性結(jié)締組織病慢性炎癥性結(jié)締組織病 (CICTD)慢性炎癥性結(jié)締組織病慢性炎癥性結(jié)締組織病(CICTD)Systemischer L

17、upus Erythematodes (SLE)干燥綜合征 (SS)系統(tǒng)性硬化癥 (SSc)Rheumatoide Arthritis (RA)多肌炎/皮肌炎 (PM/DM)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)ANCA 相關(guān)性血管炎 dsDNA and SmScl 70 and CenpBMyositis ProfileSSA and SSBRF and CCPMPO and PR3整理ppt慢性炎癥性結(jié)締組織病慢性炎癥性結(jié)締組織病 (CICTD)慢性炎癥性結(jié)締組織病慢性炎癥性結(jié)締組織病(CICTD)Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)干燥綜

18、合征 (SS)系統(tǒng)性硬化癥 (SSc)Rheumatoide Arthritis (RA)多肌炎/皮肌炎 (PM/DM)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)ANCA 相關(guān)性血管炎 dsDNA and SmScl 70 and CenpBMyositis ProfileSSA and SSBRF and CCPMPO and PR3整理ppt侵犯皮膚和多臟器的一種全身性自身免疫病。某些不明病因誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生多種自身抗體(如抗核抗體等)，導(dǎo)致： 自身抗體與相應(yīng)自身抗原結(jié)合為循環(huán)免疫復(fù)合物，通過III型超敏反應(yīng)而損傷自身組織和器官； 抗血細(xì)胞自身抗體與血細(xì)胞表面抗原結(jié)合，通過

19、II型超敏反應(yīng)而損傷血細(xì)胞。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）l 臨床發(fā)病特點(diǎn)臨床發(fā)病特點(diǎn) 發(fā)病率發(fā)病率: 40/100,000(北歐北歐);200/100,000(非非洲洲);250,000 (美國美國) 患者壽命患者壽命:4年年/50%(1950); 15/80%(當(dāng)前當(dāng)前); 20歲診斷歲診斷/35歲死亡幾率歲死亡幾率1:6整理pptSLE 各器官的表現(xiàn)各器官的表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎 (至少至少2個(gè)關(guān)節(jié)個(gè)關(guān)節(jié)以上受累以上受累;96%)皮膚皮膚 (蝴蝶狀皮疹蝴蝶狀皮疹, 盤狀狼瘡盤狀狼瘡; 74%)血液系統(tǒng)受累血液系統(tǒng)受累 (貧血等貧血等; 60%)狼瘡腎炎狼瘡腎炎 (51%)漿膜炎

20、漿膜炎 (胸膜炎胸膜炎, 心包炎心包炎; 77%)神經(jīng)系統(tǒng)受累神經(jīng)系統(tǒng)受累 (30%)整理pptl 關(guān)于關(guān)于SLE的診斷經(jīng)歷了很長(zhǎng)時(shí)間，其標(biāo)準(zhǔn)也不斷修正和完善的診斷經(jīng)歷了很長(zhǎng)時(shí)間，其標(biāo)準(zhǔn)也不斷修正和完善，基本上存在，基本上存在4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：SLE標(biāo)準(zhǔn)1971年標(biāo)準(zhǔn)年標(biāo)準(zhǔn)較早的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，皮膚黏膜指標(biāo)多較早的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，皮膚黏膜指標(biāo)多1982年標(biāo)準(zhǔn)年標(biāo)準(zhǔn)沿用多年，非常經(jīng)典，目前仍舊常用沿用多年，非常經(jīng)典，目前仍舊常用1997年標(biāo)準(zhǔn)年標(biāo)準(zhǔn)敏感性敏感性95%，特異性，特異性85%2009年標(biāo)準(zhǔn)年標(biāo)準(zhǔn)敏感性敏感性94%，特異性，特異性92%整理pptl頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位，不

21、累及鼻唇溝。l盤狀紅斑：片狀高起的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，老的病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。l光過敏：對(duì)日光有不尋常的反應(yīng)引起皮疹，從病史得知或醫(yī)生觀察到。l口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般無痛性。l關(guān)節(jié)炎：非糜爛性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，特征為壓痛、腫脹、積液。 l漿膜炎： a、胸膜炎明確的胸膜炎性疼痛史，經(jīng)醫(yī)生聽到摩擦音或有胸腔積液。 b、心包炎心電圖（ECG）記錄，或心包摩擦音，或心包積液的證據(jù)。 1982年標(biāo)準(zhǔn)年標(biāo)準(zhǔn)整理pptl 腎臟病變： a、持續(xù)性蛋白尿，尿蛋白的定量每日超過0.5g或定性實(shí)驗(yàn) + + +。 b、細(xì)胞管型，可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型等或混合

22、性。l 神經(jīng)病變： a、癲癇沒有誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。 b、精神病沒有藥物影響或已知的代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。l 血液學(xué)改變： a、溶血性貧血伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。 b、白細(xì)胞減少2次或多次低于4.0109/L。 c、淋巴細(xì)胞減少2次或多次低于1.5109/L。 d、血小板減少在沒有藥物影響下低于100109/L。1982年標(biāo)準(zhǔn)年標(biāo)準(zhǔn)整理pptl 免疫學(xué)異常： a、陽性LE細(xì)胞反應(yīng)。 b、抗DNA抗體和抗天然DNA抗體滴度異常。 c、抗Sm抗體陽性，存在抗Sm核抗原的抗體。 d、假陽性梅毒血清試驗(yàn)，至少持續(xù)6個(gè)月，并經(jīng)梅毒螺旋體固定試驗(yàn)或

23、熒光螺旋抗體吸收試驗(yàn)證實(shí)。l抗核抗體： 在任何恰當(dāng)時(shí)間和在沒有用藥誘發(fā)“藥物性狼瘡”綜合征的情況下，免疫熒光或其它相應(yīng)的試驗(yàn)檢測(cè)出抗核抗體滴度的改變。n用于臨床研究鑒別病人，在任何觀察期間，如上述11條標(biāo)準(zhǔn)中有4條條以上同時(shí)出現(xiàn)，可以認(rèn)為病人有系統(tǒng)性紅斑狼瘡。1982年標(biāo)準(zhǔn)年標(biāo)準(zhǔn)整理ppt臨床標(biāo)準(zhǔn)l急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn)；l慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)；l口腔或鼻咽部潰瘍；l脫發(fā)l炎性滑膜炎，有2個(gè)外周關(guān)節(jié)腫痛或壓痛伴晨僵；l漿膜炎；l腎臟病變：尿蛋白0.5g/24h，或有RBC管型；l神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神失常，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎l溶血性貧血lWBC 4 X 109/L至

24、少一次，或淋巴細(xì)胞 1 X 109/L至少一次；1.血小板 5 /HP 或見紅細(xì)或見紅細(xì)胞管型；活組織檢查胞管型；活組織檢查: 見動(dòng)脈、小動(dòng)脈壁內(nèi)、血管周、血管外區(qū)域肉芽腫浸見動(dòng)脈、小動(dòng)脈壁內(nèi)、血管周、血管外區(qū)域肉芽腫浸潤(rùn)潤(rùn) 。 （2）Churg-Srauss綜合征（綜合征（CSS）：哮喘：哮喘： 發(fā)作時(shí)可聞及哮鳴音或呼氣相彌散發(fā)作時(shí)可聞及哮鳴音或呼氣相彌散的高調(diào)的啰音；外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的高調(diào)的啰音；外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多 0. 10；單神經(jīng)病變、多發(fā)性單；單神經(jīng)病變、多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；肺部浸潤(rùn)：神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；肺部浸潤(rùn)： 游走性和一過性肺部浸潤(rùn)；游走性和一過性肺部浸潤(rùn)

25、；副鼻竇異常：急、慢性副鼻竇炎，副鼻竇異常：急、慢性副鼻竇炎， 副鼻竇壓痛，副鼻竇壓痛， 或影像學(xué)提示副鼻竇混濁或影像學(xué)提示副鼻竇混濁；病理：；病理： 活組織檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈、小動(dòng)脈或靜脈周圍嗜酸性粒細(xì)胞聚集。（活組織檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈、小動(dòng)脈或靜脈周圍嗜酸性粒細(xì)胞聚集。（4）顯微鏡下多動(dòng)脈炎（顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA）：活檢示小血管的壞死性血管炎和：活檢示小血管的壞死性血管炎和(或或)沒有明沒有明顯免疫沉積的腎小球腎炎；多個(gè)臟器受累；呼吸系統(tǒng)無肉芽腫炎癥。顯免疫沉積的腎小球腎炎；多個(gè)臟器受累；呼吸系統(tǒng)無肉芽腫炎癥。臨床癥狀臨床癥狀+病理活檢病理活檢敏感性約敏感性約80%，特異性，特異性90%整理ppt

26、臨床實(shí)際應(yīng)用中的問題臨床實(shí)際應(yīng)用中的問題 1 1（以（以WGWG為例）為例）1. 傳統(tǒng)觀念：發(fā)病率低，無意識(shí)。傳統(tǒng)觀念：發(fā)病率低，無意識(shí)。鼻塞、流涕、鼻出血鼻塞、流涕、鼻出血耳鼻喉科耳鼻喉科咳嗽、咳痰、咯血咳嗽、咳痰、咯血呼吸科呼吸科血尿、泡沫尿血尿、泡沫尿 腎內(nèi)科腎內(nèi)科甲狀腺受累甲狀腺受累內(nèi)分泌科內(nèi)分泌科.康春燕,中國人民解放軍總醫(yī)院南樓呼吸科.2010誤診誤治誤診誤治（誤診率（誤診率44%：中國人民解放軍總醫(yī)院）：中國人民解放軍總醫(yī)院）2. 癥狀不典型，涉及科室多：癥狀不典型，涉及科室多：整理ppt鼻損害：擬診鼻疾病鼻損害：擬診鼻疾病 8例，例，3例做過鼻中隔、例做過鼻中隔、鼻甲、鼻竇等切

27、除術(shù)。鼻甲、鼻竇等切除術(shù)。當(dāng)療效不佳時(shí)，仍未當(dāng)療效不佳時(shí)，仍未考慮本病。考慮本病。張孔.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院內(nèi)科.2010整理ppt病歷病歷-WG男，男，50歲。因發(fā)熱、咳嗽、右下胸部疼痛歲。因發(fā)熱、咳嗽、右下胸部疼痛3 個(gè)月，左耳流膿伴同側(cè)頭痛個(gè)月，左耳流膿伴同側(cè)頭痛6天天入我院。入我院。3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，右下胸痛，體溫個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，右下胸痛，體溫38. 5 左右，伴左右，伴咳嗽、咳少量白痰，當(dāng)?shù)啬[瘤醫(yī)院查血常規(guī)正常，多次痰找結(jié)核桿菌陰性咳嗽、咳少量白痰，當(dāng)?shù)啬[瘤醫(yī)院查血常規(guī)正常，多次痰找結(jié)核桿菌陰性， 行胸部行胸部CT 檢查示右下肺斑片狀陰影，檢查示右下肺斑片狀陰影，

28、 行行B 超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺肺活檢，超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺肺活檢，病理報(bào)告為炎性改變。對(duì)癥治療病理報(bào)告為炎性改變。對(duì)癥治療20余天，體溫下降，胸痛緩解，復(fù)查胸部余天，體溫下降，胸痛緩解，復(fù)查胸部CT病灶無明顯吸收。為明確診斷病灶無明顯吸收。為明確診斷行右下肺葉切除術(shù)行右下肺葉切除術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告為炎性，術(shù)后病理報(bào)告為炎性假瘤，術(shù)后無發(fā)熱，有輕微咳嗽，咳少許膿痰，出院。假瘤，術(shù)后無發(fā)熱，有輕微咳嗽，咳少許膿痰，出院。北京大學(xué)深圳醫(yī)院，臨床誤診誤治，北京大學(xué)深圳醫(yī)院，臨床誤診誤治，2007整理ppt出院第出院第3天出現(xiàn)發(fā)熱，左耳疼痛、流膿，左側(cè)頭痛，天出現(xiàn)發(fā)熱，左耳疼痛、流膿，左側(cè)頭痛， 咳嗽加重，再次入

29、我院咳嗽加重，再次入我院。查體：體溫。查體：體溫37. 7 ，脈搏，脈搏88 /min，呼吸，呼吸20 /min，血壓，血壓120 /80 mmHg。意識(shí)清，左耳道內(nèi)紅腫、流膿，意識(shí)清，左耳道內(nèi)紅腫、流膿， 淺表淋巴結(jié)不大，胸部切口紅腫，無流膿淺表淋巴結(jié)不大，胸部切口紅腫，無流膿，兩肺呼吸音弱，左下肺有濕啰音，兩肺呼吸音弱，左下肺有濕啰音， 心率心率88 /m in， 律齊。查血白細(xì)胞律齊。查血白細(xì)胞12 109 /L， 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞0. 95，血紅蛋白，血紅蛋白114 g /L，紅細(xì)胞沉降率，紅細(xì)胞沉降率140mm /h；尿蛋白尿蛋白( - ) ， 隱血隱血( 2+ ) ； 肝腎功能

30、正常；抗鏈球菌溶血素肝腎功能正常；抗鏈球菌溶血素O 正常，類風(fēng)濕正常，類風(fēng)濕因子因子127 Ku /L(正常參考值正常參考值0 21 Ku /L)，C 反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白16. 9 mg /L(正常參考正常參考值值0 8mg /L)。復(fù)查胸部。復(fù)查胸部CT示右上、左下肺部出現(xiàn)陰影。示右上、左下肺部出現(xiàn)陰影。診斷：診斷：1. 化膿性化膿性中耳炎；中耳炎；2. 右下肺切除術(shù)后切口感染；右下肺切除術(shù)后切口感染；3. 肺部感染。肺部感染。病歷病歷-WG整理ppt病歷病歷-WG予左氧氟沙星抗感染治療予左氧氟沙星抗感染治療,，并于入院第，并于入院第3天行左乳突根治術(shù)，術(shù)中見乳突天行左乳突根治術(shù)，術(shù)中見乳突氣

31、房充滿肉芽腫及膿液，聽骨被肉芽腫包圍。術(shù)后病理報(bào)告：慢性中耳炎氣房充滿肉芽腫及膿液，聽骨被肉芽腫包圍。術(shù)后病理報(bào)告：慢性中耳炎， 膿液、血液培養(yǎng)均陰性。術(shù)后仍發(fā)熱，膿液、血液培養(yǎng)均陰性。術(shù)后仍發(fā)熱， 咳嗽、咳痰癥狀加重，痰中帶咳嗽、咳痰癥狀加重，痰中帶血絲，胸部切口化膿滲膿液。復(fù)查胸部血絲，胸部切口化膿滲膿液。復(fù)查胸部CT 示兩肺有多個(gè)大的團(tuán)塊狀病灶示兩肺有多個(gè)大的團(tuán)塊狀病灶。考慮金黃色葡萄球菌感染考慮金黃色葡萄球菌感染，予，予萬古霉素萬古霉素抗感染及支持、對(duì)癥處理?？垢腥炯爸С帧?duì)癥處理。整理ppt查查c-ANCA ( + ) ，PR3 ( + )， MPO ( + )。結(jié)合病人胸部陰影特點(diǎn)

32、，中結(jié)合病人胸部陰影特點(diǎn)，中耳化膿及耳化膿及ANCA 陽性，尿隱血陽性，尿隱血( 2 + )，考慮，考慮WG。予潑尼松予潑尼松30 mg，每日，每日1 次口服；環(huán)磷酰胺次口服；環(huán)磷酰胺1 g，每日，每日1次靜脈滴注，次靜脈滴注， 后改用環(huán)磷酰胺后改用環(huán)磷酰胺50 mg， 每日每日1次口服。治療第次口服。治療第3天體溫下降，咳嗽、咳痰癥狀緩解，切口流膿減天體溫下降，咳嗽、咳痰癥狀緩解，切口流膿減少。行支氣管鏡檢查示左肺上下葉、右肺上葉及左側(cè)支氣管黏膜蒼白，少。行支氣管鏡檢查示左肺上下葉、右肺上葉及左側(cè)支氣管黏膜蒼白， 左肺下葉背段左肺下葉背段C 亞段有膿性分泌物，亞段有膿性分泌物， 右側(cè)支氣管中

33、間支氣管開口處黏膜右側(cè)支氣管中間支氣管開口處黏膜隆起，凹凸不平，隆起，凹凸不平， 見一魚泡樣新生物，其上血管豐富，見一魚泡樣新生物，其上血管豐富， 管腔高度狹窄管腔高度狹窄，氣管鏡不能進(jìn)入，有中量膿性分泌物，氣管鏡不能進(jìn)入，有中量膿性分泌物， 取活檢，取活檢， 報(bào)告為報(bào)告為WG。繼續(xù)上。繼續(xù)上述治療，病人精神、癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，切口逐漸愈合，復(fù)查血象、尿常規(guī)述治療，病人精神、癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，切口逐漸愈合，復(fù)查血象、尿常規(guī)正常，但仍有咳嗽，正常，但仍有咳嗽， 痰中帶血，帶潑尼松出院。痰中帶血，帶潑尼松出院。病歷病歷-WG整理pptl組織活檢屬有創(chuàng)檢查術(shù)式，得到患者同意首先應(yīng)有較充分的組織活檢屬有創(chuàng)檢查

34、術(shù)式，得到患者同意首先應(yīng)有較充分的 理由。理由。l活檢陽性率：鼻腔活檢陽性率不足活檢陽性率：鼻腔活檢陽性率不足50%（活檢部位的局限、（活檢部位的局限、 取材組織小、人為致組織變態(tài)）：取材組織小、人為致組織變態(tài)）：多次、多部位活檢多次、多部位活檢。l組織活檢并不能進(jìn)行病程跟蹤。組織活檢并不能進(jìn)行病程跟蹤。臨床實(shí)際應(yīng)用中的問題臨床實(shí)際應(yīng)用中的問題 2 2整理pptIF +c-ANCA +p-ANCA +ELISA +PR3 +MPO +IF + andELISA +敏感性敏感性67%(46/69)42%(29/69)25%(17/69)55%(38/69)35%(24/69)20%(14/69)

35、52%(36/69)特異性特異性93%(731/787)96%(759/787)96%(759/787)99%(779/787)99%(781/787)99.7%(785/787)99%(782/787)陽性預(yù)陽性預(yù)測(cè)值測(cè)值45%(46/102)51%(29/57)51%(29/57)83%(38/46)80%(24/30)88%(14/16)88%(36/41)陰性預(yù)陰性預(yù)測(cè)值測(cè)值97%(731/754)95%(759/799)95%(759/799)96%(779/810)95%(781/826)93%(785/840)96%(782/815)更大樣本量的驗(yàn)證更大樣本量的驗(yàn)證John H.

36、2001_Test Characteristics of Immunofluorescence and ELISA Tests in 856 Consecutive Patients with Possible ANCA-Associated Conditions整理pptANCA在非在非AAV中的比例中的比例(2001)整理pptANCA在非在非AAV中的比例中的比例(2003)Diagnosis nIIF +PR3 +MPO +多器官衰竭患者多器官衰竭患者991822WG1814122肺部疾病肺部疾病29500陽性率（陽性率（%）多器官衰竭患者多器官衰竭患者16WG78肺部疾病肺部疾病17

37、DIMITRIOS VASSILOPOULOS,Prevalence of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies in Patients With Various Pulmonary Diseases or Multiorgan Dysfunction.2003整理pptANCAANCA與與IBDIBD（炎癥性腸病）（炎癥性腸?。?-21742.8-44.311.6亞洲亞洲新加坡新加坡印度印度中國中國UCdistrict單位：?jiǎn)挝唬?10萬萬亞太地區(qū)炎癥性腸病處理共識(shí)意見，胃腸病學(xué)，亞太地區(qū)炎癥性腸病處理共識(shí)意見，胃腸病學(xué)，2006.67%67%pANCA

38、慢性炎癥性腸病（慢性炎癥性腸?。–IBD）相關(guān)自身抗體相關(guān)自身抗體靶抗原靶抗原 陽性率陽性率 （%） 潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎 克隆恩病克隆恩病小腸杯狀細(xì)胞小腸杯狀細(xì)胞28 0pANCA76 7胰外分泌腺和排出道胰外分泌腺和排出道 2 39釀酒酵母釀酒酵母 4 70 整理ppt各項(xiàng)指標(biāo)聯(lián)合檢測(cè)增加各項(xiàng)指標(biāo)聯(lián)合檢測(cè)增加CIBD血清學(xué)診斷的命中率血清學(xué)診斷的命中率80%胰腺抗體+釀酒酵母抗體39%胰腺抗體70%釀酒酵母抗體潰瘍性結(jié)腸炎 83%小腸杯狀細(xì)胞抗體+ pANCA28%小腸杯狀細(xì)胞抗體76%pANCA克羅恩病整理ppt抗胰外分泌腺抗體：猴胰腺抗胰外分泌腺抗體：猴胰腺靶抗原：胰腺外分泌腺細(xì)靶

39、抗原：胰腺外分泌腺細(xì) 胞及排除道胞及排除道基質(zhì)：基質(zhì)： 猴胰腺猴胰腺相關(guān)疾?。嚎寺《鞑∠嚓P(guān)疾?。嚎寺《鞑?9整理ppt抗釀酒酵母抗體：釀酒酵母涂片抗釀酒酵母抗體：釀酒酵母涂片靶抗原：釀酒酵母細(xì)胞壁成分靶抗原：釀酒酵母細(xì)胞壁成分基質(zhì)：釀酒酵母基質(zhì)：釀酒酵母相關(guān)疾病：克隆恩病相關(guān)疾?。嚎寺《鞑?0整理ppt抗小腸杯狀細(xì)胞抗體：猴小腸抗小腸杯狀細(xì)胞抗體：猴小腸靶抗原：小腸杯狀細(xì)胞靶抗原：小腸杯狀細(xì)胞基質(zhì)：猴小腸基質(zhì)：猴小腸相關(guān)疾病：潰瘍性結(jié)腸炎相關(guān)疾?。簼冃越Y(jié)腸炎28萎縮性胃炎及惡性貧血相關(guān)自身抗體萎縮性胃炎及惡性貧血相關(guān)自身抗體靶抗原靶抗原 陽性率陽性率 （%） 萎縮性胃炎萎縮性胃炎 惡性貧血惡

40、性貧血 抗胃壁細(xì)胞抗體（抗胃壁細(xì)胞抗體（PCA）60 90 抗內(nèi)因子抗體（抗內(nèi)因子抗體（IF） 50整理ppt抗胃壁細(xì)胞抗體：猴胃抗胃壁細(xì)胞抗體：猴胃靶抗原：胃壁細(xì)胞膜上靶抗原：胃壁細(xì)胞膜上H-K ATP酶酶基質(zhì)：基質(zhì)： 猴胃猴胃相關(guān)疾?。何s性胃炎相關(guān)疾?。何s性胃炎60 惡性貧血惡性貧血90乳糜瀉/麩質(zhì)過敏性腸病麩質(zhì)敏感性腸病相關(guān)自身抗體麩質(zhì)敏感性腸病相關(guān)自身抗體靶抗原靶抗原 陽性率（陽性率（%） 肌內(nèi)膜肌內(nèi)膜 90-100 麥膠蛋白麥膠蛋白 80-100 組織谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶組織谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶 91-100ESPGHAN-診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)*European Society of Pedia

41、tric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition 癥狀:- 腹瀉- 低體重- 矮小- 繼發(fā)性貧血 組織學(xué):小腸活檢:- 白細(xì)胞侵潤(rùn)- 皺壁增生- 小腸絨毛萎縮 血清標(biāo)志 :- 抗-麥膠蛋白抗體 - 抗-肌內(nèi)膜抗體- 抗-tTG 抗體麩質(zhì)過敏性腸病無麩質(zhì)飲食無麩質(zhì)飲食正常正常整理pptANCA結(jié)果綜合判讀結(jié)果綜合判讀 Judy Savige 2003整理ppt2000200320092008Professor Judy Savige整理pptIFIF與與ELISAELISA結(jié)果綜合判斷結(jié)果綜合判斷(1)(1)IFELISAInterpretation

42、C-ANCAPR3 3+/2+ ( 或或MPO 3+/2+ ) 活動(dòng)期活動(dòng)期WG, MPA( 包含腎臟局限性病變包含腎臟局限性病變) 及及 CSS。系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出ANCA提示復(fù)發(fā)。提示復(fù)發(fā)。C-ANCAPR3 (或或1+) MPO (或或 1+)治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)WG/MPA/CSS。慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。C-ANCA (atypical)PR3 MPO 偶爾出現(xiàn)在慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。偶爾出現(xiàn)在慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。P-ANCA

43、MPO 3+/2+ 活動(dòng)期活動(dòng)期MPA( 包含腎臟局限性病變包含腎臟局限性病變)及及CSS，有時(shí)見于，有時(shí)見于WG。系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出ANCA提示復(fù)發(fā)。提示復(fù)發(fā)。P-ANCAMPO (or 1+)治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)WG/MPA/CSS。系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出ANCA提示復(fù)發(fā)。提示復(fù)發(fā)。常見于慢性炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。常見于慢性炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。整理pptIFIF與與ELISAELISA結(jié)果綜合判斷結(jié)果綜合判斷(2)(2)IFELISAInterpretationa-ANCAPR3

44、( or 1+) MPO (or 1+)慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。不會(huì)出現(xiàn)在不會(huì)出現(xiàn)在WG/MPA/CSS。a-ANCAMPO 3+/2+ 不常見，無特異性。不常見，無特異性?？梢娪谒幬镎T導(dǎo)的血管炎?？梢娪谒幬镎T導(dǎo)的血管炎。C-ANCA , PR3 1+P-ANCA , MPO 1+治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)WG/MPA/CSS。偶爾出現(xiàn)在慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。偶爾出現(xiàn)在慢性感染、炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。ANA +MPO 3+/2+ 活動(dòng)期活動(dòng)期MPA( 包含腎臟局限性病變包含腎臟局限性病變

45、)及及CSS，有時(shí)見于，有時(shí)見于WG。系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出ANCA提示復(fù)發(fā)。提示復(fù)發(fā)。ANA +MPO 1+不常見，無特異性。不常見，無特異性。治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)治療后、非活動(dòng)期或復(fù)發(fā)WG/MPA/CSS。系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出系統(tǒng)性血管炎患者重新檢測(cè)出ANCA提示復(fù)發(fā)。提示復(fù)發(fā)。常見于慢性炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。常見于慢性炎癥性腸病及其他自身免疫性疾病。整理ppt慢性炎癥性結(jié)締組織病慢性炎癥性結(jié)締組織病 (CICTD)慢性炎癥性結(jié)締組織病慢性炎癥性結(jié)締組織病(CICTD)Systemischer Lupus Erythematodes (SLE

46、)干燥綜合征 (SS)系統(tǒng)性硬化癥 (SSc)Rheumatoide Arthritis (RA)多肌炎/皮肌炎 (PM/DM)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)ANCA 相關(guān)性血管炎 dsDNA and SmScl 70 and CenpBMyositis ProfileSSA and SSBRF and CCPMPO and PR3整理ppt類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎n 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎又稱類風(fēng)濕類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎又稱類風(fēng)濕(RA)，是一種病因尚未明了的慢性全身性，是一種病因尚未明了的慢性全身性炎癥性疾病，以炎癥性疾病，以慢性慢性、對(duì)稱性對(duì)稱性、多滑膜關(guān)節(jié)炎多滑膜關(guān)

47、節(jié)炎和關(guān)節(jié)外病變?yōu)橹饕R和關(guān)節(jié)外病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)，屬于自身免疫炎性疾病。該病好發(fā)于手、腕、足等床表現(xiàn)，屬于自身免疫炎性疾病。該病好發(fā)于手、腕、足等小關(guān)節(jié)小關(guān)節(jié)，反復(fù)發(fā)作，呈反復(fù)發(fā)作，呈對(duì)稱分布對(duì)稱分布。n 最常見的慢性炎性關(guān)節(jié)病最常見的慢性炎性關(guān)節(jié)病 患病率：患病率：0.5% 1.0% 發(fā)病幾率：發(fā)病幾率：30-80 / 100,000 / year 75%患者為女性，在患者為女性，在35和和45之間以及之間以及60年齡患者中多發(fā)年齡患者中多發(fā)整理ppt類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常見癥狀常見癥狀l 關(guān)節(jié)疼痛與壓痛l 關(guān)節(jié)腫脹l 晨僵l 關(guān)節(jié)摩擦音 整理ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)l 早期發(fā)現(xiàn)可以

48、較好地預(yù)防類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的不可逆病變，因此早早期發(fā)現(xiàn)可以較好地預(yù)防類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的不可逆病變，因此早期診斷是期診斷是RA診斷的第一要?jiǎng)?wù)，但診斷的第一要?jiǎng)?wù)，但RA通常由醫(yī)師數(shù)次診查之後才通常由醫(yī)師數(shù)次診查之後才能確定。能確定。l 有鑒於此，美國風(fēng)濕協(xié)會(huì)（有鑒於此，美國風(fēng)濕協(xié)會(huì)（American College of Rheumatology，簡(jiǎn)稱為，簡(jiǎn)稱為ACR）於一九八七年集合專家重新擬定）於一九八七年集合專家重新擬定一套簡(jiǎn)單而準(zhǔn)確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前，很多國家都采用這一標(biāo)準(zhǔn)。一套簡(jiǎn)單而準(zhǔn)確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前，很多國家都采用這一標(biāo)準(zhǔn)。另外，國內(nèi)也提出了有關(guān)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。另外，國內(nèi)也提出了有關(guān)本病的

49、診斷標(biāo)準(zhǔn)。 整理ppt1987年年ACR標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn) l 晨僵。晨僵。 l 至少一個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛或有壓痛。至少一個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛或有壓痛。 l 至少一個(gè)關(guān)節(jié)腫脹（軟組織肥厚或積液而非骨質(zhì)增生）。至少一個(gè)關(guān)節(jié)腫脹（軟組織肥厚或積液而非骨質(zhì)增生）。 l 至少另一個(gè)關(guān)節(jié)腫脹（兩個(gè)關(guān)節(jié)受累所間隔的時(shí)間應(yīng)不超過至少另一個(gè)關(guān)節(jié)腫脹（兩個(gè)關(guān)節(jié)受累所間隔的時(shí)間應(yīng)不超過3個(gè)月）個(gè)月）。 l 對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹同時(shí)侵犯機(jī)體兩側(cè)的同一個(gè)關(guān)節(jié)（如果侵犯近側(cè)指對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹同時(shí)侵犯機(jī)體兩側(cè)的同一個(gè)關(guān)節(jié)（如果侵犯近側(cè)指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)或趾關(guān)節(jié)時(shí)不需要完全對(duì)稱）。遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)的間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)或趾關(guān)節(jié)時(shí)不需要完全對(duì)稱）。遠(yuǎn)側(cè)指間

50、關(guān)節(jié)的累及不能滿足此項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。累及不能滿足此項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。 l 骨隆起部或關(guān)節(jié)附近伸側(cè)的皮下結(jié)節(jié)。骨隆起部或關(guān)節(jié)附近伸側(cè)的皮下結(jié)節(jié)。 l 標(biāo)準(zhǔn)的標(biāo)準(zhǔn)的X線片所見（除骨質(zhì)增生外，必須有受累關(guān)節(jié)附近的骨質(zhì)疏線片所見（除骨質(zhì)增生外，必須有受累關(guān)節(jié)附近的骨質(zhì)疏松存在）。松存在）。 整理ppt1987年年ACR標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)l類風(fēng)濕因子陽性。類風(fēng)濕因子陽性。 l滑膜液中粘蛋白凝固不佳。滑膜液中粘蛋白凝固不佳。 l具有下述滑膜病理學(xué)改變中三個(gè)或更多：明顯的絨毛增生；表層具有下述滑膜病理學(xué)改變中三個(gè)或更多：明顯的絨毛增生；表層滑膜細(xì)胞增生及呈柵欄狀；明顯的慢性炎細(xì)胞滑膜細(xì)胞增生及呈柵欄狀；明顯的慢性炎細(xì)胞(主要為淋巴細(xì)胞

51、主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞和漿細(xì)胞)浸潤(rùn)及形成淋巴結(jié)的趨勢(shì)；表層或間質(zhì)內(nèi)致密的纖維浸潤(rùn)及形成淋巴結(jié)的趨勢(shì)；表層或間質(zhì)內(nèi)致密的纖維素沉積；灶性壞死。素沉積；灶性壞死。 l皮下結(jié)節(jié)中的組織學(xué)改變應(yīng)顯示中心區(qū)細(xì)胞壞死灶，圍繞著柵狀皮下結(jié)節(jié)中的組織學(xué)改變應(yīng)顯示中心區(qū)細(xì)胞壞死灶，圍繞著柵狀增生的巨噬細(xì)胞及最外層的慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。增生的巨噬細(xì)胞及最外層的慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。整理ppt1987年年ACR標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)l 典型典型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷標(biāo)準(zhǔn)需上述項(xiàng)目中的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷標(biāo)準(zhǔn)需上述項(xiàng)目中的7項(xiàng)項(xiàng)。在。在15項(xiàng)項(xiàng)中，關(guān)節(jié)癥狀至少必須持續(xù)中，關(guān)節(jié)癥狀至少必須持續(xù)6周。周。 l 肯定肯定類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷

52、需上述項(xiàng)目中的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷需上述項(xiàng)目中的5項(xiàng)項(xiàng)。在。在15項(xiàng)中，項(xiàng)中，關(guān)節(jié)癥狀至少必須持續(xù)關(guān)節(jié)癥狀至少必須持續(xù)6周。周。 l 可能可能類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷需上述項(xiàng)目中的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷需上述項(xiàng)目中的3項(xiàng)項(xiàng)，15項(xiàng)中至少項(xiàng)中至少有有1項(xiàng)。其關(guān)節(jié)癥狀至少必須持續(xù)項(xiàng)。其關(guān)節(jié)癥狀至少必須持續(xù)6周。周。 l 可疑可疑類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷需下列各項(xiàng)中的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：其診斷需下列各項(xiàng)中的2項(xiàng)項(xiàng)，而且關(guān)節(jié)癥狀，而且關(guān)節(jié)癥狀的持續(xù)時(shí)間應(yīng)不少于的持續(xù)時(shí)間應(yīng)不少于3周：周： 晨僵。晨僵。 壓痛及活動(dòng)時(shí)痛壓痛及活動(dòng)時(shí)痛(為醫(yī)生所看到為醫(yī)生所看到)，間歇或持續(xù)至少，間歇或持續(xù)至少3周。周。 關(guān)節(jié)腫

53、脹的病史或所見。關(guān)節(jié)腫脹的病史或所見。 皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié)(為醫(yī)生所看到為醫(yī)生所看到)。 血沉增快，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性。反應(yīng)蛋白陽性。 虹膜炎虹膜炎(除非在兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，否則價(jià)值可疑除非在兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，否則價(jià)值可疑)。 整理ppt1988年國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)1988年全國中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕類疾病學(xué)術(shù)會(huì)議修訂通過 l癥狀癥狀：以小關(guān)節(jié)為主，多為多發(fā)性關(guān)節(jié)腫痛或小關(guān)節(jié)對(duì)稱性腫痛：以小關(guān)節(jié)為主，多為多發(fā)性關(guān)節(jié)腫痛或小關(guān)節(jié)對(duì)稱性腫痛(單發(fā)者須認(rèn)真與其他鑒別，關(guān)節(jié)癥狀至少持續(xù)單發(fā)者須認(rèn)真與其他鑒別，關(guān)節(jié)癥狀至少持續(xù)6周以上周以上)，晨僵。，晨僵。 l體征體征：受累關(guān)節(jié)腫脹壓痛，活動(dòng)功能受限，或畸形，或

54、強(qiáng)直，部分：受累關(guān)節(jié)腫脹壓痛，活動(dòng)功能受限，或畸形，或強(qiáng)直，部分病例可有皮下結(jié)節(jié)。病例可有皮下結(jié)節(jié)。 l實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)室檢查：檢查：RF(類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子)陽性，陽性，ESR(血沉血沉)多增快。多增快。 lX線線檢查：重點(diǎn)受累關(guān)節(jié)具有典型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎檢查：重點(diǎn)受累關(guān)節(jié)具有典型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎X線所見。線所見。整理pptl對(duì)具備上述癥狀及體征的患者，或兼有對(duì)具備上述癥狀及體征的患者，或兼有RF陽性，或兼有典型陽性，或兼有典型X線線表現(xiàn)者均可診斷。并有如下分期。表現(xiàn)者均可診斷。并有如下分期。 早期早期：絕大多數(shù)受累關(guān)節(jié)有腫痛及活動(dòng)受限，但：絕大多數(shù)受累關(guān)節(jié)有腫痛及活動(dòng)受限，但X線僅顯示軟組織腫脹及

55、骨質(zhì)線僅顯示軟組織腫脹及骨質(zhì)疏松。疏松。 中期中期：部分受累關(guān)節(jié)功能活動(dòng)明顯受限，：部分受累關(guān)節(jié)功能活動(dòng)明顯受限，X線片顯示關(guān)節(jié)間隙變窄及不同程度線片顯示關(guān)節(jié)間隙變窄及不同程度骨質(zhì)腐蝕。骨質(zhì)腐蝕。 晚期晚期：多數(shù)受累關(guān)節(jié)出現(xiàn)各種畸形或強(qiáng)直，活動(dòng)困難，：多數(shù)受累關(guān)節(jié)出現(xiàn)各種畸形或強(qiáng)直，活動(dòng)困難，X線片顯示關(guān)節(jié)嚴(yán)重破線片顯示關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞、脫位或融合。壞、脫位或融合。 1988年國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)1988年全國中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕類疾病學(xué)術(shù)會(huì)議修訂通過 整理ppt2009年 RA分類標(biāo)準(zhǔn)和評(píng)分系統(tǒng) ACR / EULAR必要條件必要條件l 1個(gè)關(guān)節(jié)腫痛，并有滑膜炎癥證據(jù)（臨床、超聲或個(gè)關(guān)節(jié)腫痛，并有滑膜炎癥證據(jù)（臨

56、床、超聲或MRI）；）；l未分化關(guān)節(jié)炎需排除其他疾病所致關(guān)節(jié)炎癥狀和體征。未分化關(guān)節(jié)炎需排除其他疾病所致關(guān)節(jié)炎癥狀和體征。其他條件其他條件l血清學(xué)試驗(yàn)（血清學(xué)試驗(yàn)（RF或抗或抗CCP抗體）陽性；抗體）陽性；l受累關(guān)節(jié)種類（小或大關(guān)節(jié)）和數(shù)量；受累關(guān)節(jié)種類（小或大關(guān)節(jié)）和數(shù)量；l滑膜炎病程；滑膜炎病程；1.急性炎癥反應(yīng)產(chǎn)物。急性炎癥反應(yīng)產(chǎn)物。整理ppt診斷步驟2009l滿足兩項(xiàng)必要條件，并有影像學(xué)典型滿足兩項(xiàng)必要條件，并有影像學(xué)典型RA骨破壞改變，可確診為骨破壞改變，可確診為RA。l無影像學(xué)典型無影像學(xué)典型RA骨破壞時(shí)，依據(jù)評(píng)分表（見后），骨破壞時(shí)，依據(jù)評(píng)分表（見后）， 6分確診分確診為為RA。

57、l根據(jù)關(guān)節(jié)受累情況，用樹枝計(jì)算法判定（滿足任意一項(xiàng)即可確根據(jù)關(guān)節(jié)受累情況，用樹枝計(jì)算法判定（滿足任意一項(xiàng)即可確診診RA）。）。整理ppt評(píng)分表評(píng)分表關(guān)節(jié)受累情況（關(guān)節(jié)受累情況（05）分?jǐn)?shù)分?jǐn)?shù)1個(gè)大關(guān)節(jié)個(gè)大關(guān)節(jié)0210個(gè)中大關(guān)節(jié)個(gè)中大關(guān)節(jié)113個(gè)小關(guān)節(jié)個(gè)小關(guān)節(jié)2410個(gè)小關(guān)節(jié)個(gè)小關(guān)節(jié)3 10個(gè)關(guān)節(jié)（至少一個(gè)小關(guān)節(jié)）個(gè)關(guān)節(jié)（至少一個(gè)小關(guān)節(jié)）5血清學(xué)試驗(yàn)（血清學(xué)試驗(yàn)（03）RF和抗和抗CCP抗體均陰性抗體均陰性0RF和抗和抗CCP抗體低滴度抗體低滴度2RF和抗和抗CCP抗體高滴度抗體高滴度3滑膜炎病程（滑膜炎病程（01） 10個(gè)關(guān)節(jié)（至少一個(gè)小關(guān)節(jié)），加血清學(xué)試驗(yàn)陽性或滑膜炎個(gè)關(guān)節(jié)（至少一個(gè)小關(guān)節(jié)）

58、，加血清學(xué)試驗(yàn)陽性或滑膜炎 6周或周或ESR或或CRP升高三者之一；升高三者之一；l410個(gè)小關(guān)節(jié)，加血清學(xué)高滴度；如血清學(xué)低滴度，需加滑膜炎個(gè)小關(guān)節(jié)，加血清學(xué)高滴度；如血清學(xué)低滴度，需加滑膜炎病程病程6周和周和ESR或或CRP升高二者之一；升高二者之一；l13個(gè)小關(guān)節(jié)，加血清學(xué)高滴度及滑膜炎病程個(gè)小關(guān)節(jié)，加血清學(xué)高滴度及滑膜炎病程6周和周和ESR或或CRP升高二者之一；如血清學(xué)低滴度，則應(yīng)同時(shí)滿足滑膜炎病程升高二者之一；如血清學(xué)低滴度，則應(yīng)同時(shí)滿足滑膜炎病程6周和周和ESR或或CRP升高；升高；1.210個(gè)中大關(guān)節(jié)，應(yīng)血清學(xué)高滴度、滑膜炎病程個(gè)中大關(guān)節(jié)，應(yīng)血清學(xué)高滴度、滑膜炎病程6周、周、E

59、SR或或CRP升高同時(shí)存在。升高同時(shí)存在。樹枝計(jì)算法樹枝計(jì)算法整理ppt鑒別診斷l(xiāng) 在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷過程中，應(yīng)注意與骨關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷過程中，應(yīng)注意與骨關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎和其他結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎和其他結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等）所致的關(guān)節(jié)炎相鑒別。斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等）所致的關(guān)節(jié)炎相鑒別。 整理ppt鑒別診斷骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎l 該病為退行性骨關(guān)節(jié)病，發(fā)病年齡多在該病為退行性骨關(guān)節(jié)病，發(fā)病年齡多在40歲以上，主要累及膝、脊柱歲以上，主要累及膝、脊柱等負(fù)重關(guān)節(jié)?；顒?dòng)時(shí)關(guān)節(jié)痛加重，可

60、有關(guān)節(jié)腫脹、積液。手指骨關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)?；顒?dòng)時(shí)關(guān)節(jié)痛加重，可有關(guān)節(jié)腫脹、積液。手指骨關(guān)節(jié)炎常被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié) 炎，尤其在遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)赫伯登（炎，尤其在遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)赫伯登（Heberden）結(jié)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)布夏爾（）結(jié)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)布夏爾（Bouchard）結(jié)節(jié)時(shí)易被）結(jié)節(jié)時(shí)易被視為滑膜炎。骨關(guān)節(jié)炎通常無游走性疼痛，大多數(shù)患者視為滑膜炎。骨關(guān)節(jié)炎通常無游走性疼痛，大多數(shù)患者血沉正常血沉正常，類類風(fēng)濕因子陰性或低滴度陽性風(fēng)濕因子陰性或低滴度陽性。X線示關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)邊緣呈唇樣增線示關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)邊緣呈唇樣增生或骨疣形成。生或骨疣形成。痛風(fēng)痛風(fēng)l 慢性