第八章脂類代謝ppt課件名師編輯PPT課件

1、第第 八八 章章脂 類 代 謝metabolism of lipid脂脂 類類 概概 述述 脂肪和類脂總稱為脂類脂肪和類脂總稱為脂類(lipid脂肪脂肪 (fat)： 三脂酰甘油三脂酰甘油也稱為也稱為甘油三酯甘油三酯 (triglyceride, tg) 類脂類脂(lipoid)： 膽固醇膽固醇 (cholesterol, chol) 膽固醇酯膽固醇酯 (cholesterol ester, ce) 磷脂磷脂 (phospholipid, pl) 糖脂糖脂(glycolipid,gl)分類分類定義定義甘油三脂甘油三脂ch2chch2oooco(ch2)m ch3co(ch2)kch3co(ch

2、2)nch3ch2chch2ohohoh甘油甘油ch2chch2oooco(ch2)m ch3co(ch2)nch3pooxoh= 膽堿、水、乙醇胺、膽堿、水、乙醇胺、 絲氨酸、甘油、肌醇、磷絲氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等脂酰甘油等 甘油磷脂甘油磷脂分類分類含量含量分布分布生理功能生理功能 甘油三酯甘油三酯 95 95 脂肪組織、脂肪組織、血漿血漿1. 1. 儲脂供能儲脂供能2. 2. 保持體溫保持體溫3. 3. 保護內(nèi)臟和肌肉免受損傷保護內(nèi)臟和肌肉免受損傷糖酯、糖酯、膽膽固醇及其固醇及其酯、磷脂酯、磷脂5 5生物膜、生物膜、神經(jīng)、神經(jīng)、血漿血漿1. 1. 維持生物膜的結(jié)構(gòu)和功能維持生物膜的

3、結(jié)構(gòu)和功能2. 2. 膽固醇可轉(zhuǎn)變成類固醇激膽固醇可轉(zhuǎn)變成類固醇激素、維生素、膽汁酸等素、維生素、膽汁酸等3. 3. 構(gòu)成血漿脂蛋白構(gòu)成血漿脂蛋白脂類的分類、含量、分布及生理功能脂類的分類、含量、分布及生理功能 1g脂肪在體內(nèi)徹底氧化供能約脂肪在體內(nèi)徹底氧化供能約38.9kj，而，而1g糖糖徹底氧化僅供能徹底氧化僅供能16.7kj.脂肪組織儲存脂肪脂肪組織儲存脂肪,約占體重約占體重1020%.合理飲食合理飲食 脂肪氧化供能占脂肪氧化供能占2030%空腹空腹 脂肪氧化供能占脂肪氧化供能占50%以上以上禁食禁食13天天 脂肪氧化供能占脂肪氧化供能占85%飽食、少動飽食、少動 脂肪堆積，發(fā)胖脂肪堆積

4、，發(fā)胖游離脂肪酸（脂酸）的來源游離脂肪酸（脂酸）的來源自身合成自身合成 以脂肪形式儲存，需要時從以脂肪形式儲存，需要時從脂肪動員產(chǎn)生，多為脂肪動員產(chǎn)生，多為飽和脂酸飽和脂酸和和單不飽和脂酸單不飽和脂酸。 食物供給食物供給 包括各種脂酸，其中一些包括各種脂酸，其中一些不飽和脂酸不飽和脂酸，動物不能自，動物不能自身合成，需從食物中攝取。身合成，需從食物中攝取。 * *必需脂酸（必需脂酸（essential fatty essential fatty acidacid）亞油酸、亞麻酸、花生亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸四烯酸等多不飽和脂酸是人體不可等多不飽和脂酸是人體不可缺乏的營養(yǎng)素，不能自身合成，需缺

5、乏的營養(yǎng)素，不能自身合成，需從食物攝取，故稱必需脂酸。從食物攝取，故稱必需脂酸。第第 二二 節(jié)節(jié) 脂類的消化與吸收脂類的消化與吸收digestion and absorption of lipid脂類的消化脂類的消化條件條件 乳化劑（膽汁酸鹽、甘油一酯、乳化劑（膽汁酸鹽、甘油一酯、甘油二酯等）的乳化作用；甘油二酯等）的乳化作用； 酶的催化作用酶的催化作用 部部 位位 主要在小腸上段主要在小腸上段脂類脂類(tg、ch、pl等等)微團微團膽汁酸鹽膽汁酸鹽乳化乳化胰脂肪酶、輔脂酶等水解胰脂肪酶、輔脂酶等水解甘油一脂、溶血磷脂、甘油一脂、溶血磷脂、長鏈脂酸、膽固醇等長鏈脂酸、膽固醇等混合微團混合微團乳

6、化乳化消化過程及相應(yīng)的酶消化過程及相應(yīng)的酶 乳化乳化 消化酶消化酶 甘油三酯甘油三酯 產(chǎn)產(chǎn) 物物 食物中的脂類食物中的脂類 2-甘油一酯甘油一酯 + 2 ffa 磷磷 脂脂 溶血磷脂溶血磷脂 + ffa 磷脂酶磷脂酶a2 膽固醇酯膽固醇酯 膽固醇酯酶膽固醇酯酶 膽固醇膽固醇 + ffa 胰脂酶胰脂酶 輔脂酶輔脂酶 微團微團(micelles)輔脂酶是胰脂酶對脂肪消化不可缺輔脂酶是胰脂酶對脂肪消化不可缺少的少的蛋白質(zhì)輔因子蛋白質(zhì)輔因子。輔脂酶在胰腺泡中。輔脂酶在胰腺泡中以以酶原形式酶原形式合成，輔脂酶原被合成，輔脂酶原被胰蛋白酶胰蛋白酶從其從其n端切下一個五肽而被激活。它具端切下一個五肽而被激活

7、。它具有與脂肪及胰脂酶結(jié)合的結(jié)構(gòu)域。它與有與脂肪及胰脂酶結(jié)合的結(jié)構(gòu)域。它與胰脂酶結(jié)合是通過胰脂酶結(jié)合是通過氫鍵氫鍵進行的；它與脂進行的；它與脂肪通過肪通過疏水鍵疏水鍵進行結(jié)合。進行結(jié)合。輔脂酶輔脂酶脂肪與類脂的消化產(chǎn)物，包括甘油一脂肪與類脂的消化產(chǎn)物，包括甘油一酯、脂酸、膽固醇及溶血磷脂等以及中鏈酯、脂酸、膽固醇及溶血磷脂等以及中鏈脂酸（脂酸（610c）及短鏈脂酸（）及短鏈脂酸（24c）構(gòu)）構(gòu)成的的甘油三酯與膽汁酸鹽，形成成的的甘油三酯與膽汁酸鹽，形成混合微混合微團團(mixed micelles)，被腸粘膜細胞吸收。，被腸粘膜細胞吸收。脂類的吸收脂類的吸收部部 位位 十二指腸下段及空腸上段十

8、二指腸下段及空腸上段方式方式中鏈及短鏈中鏈及短鏈脂酸構(gòu)成的脂酸構(gòu)成的tg 乳化乳化 吸收吸收 脂肪酶脂肪酶 甘油甘油 + ffa 門靜脈門靜脈 血循環(huán)血循環(huán)腸粘膜腸粘膜 細胞細胞 長鏈長鏈脂酸及脂酸及2-甘油一酯甘油一酯 腸粘膜細胞腸粘膜細胞（酯化成（酯化成tg）膽固醇及游離脂酸膽固醇及游離脂酸 腸粘膜細胞腸粘膜細胞（酯化成（酯化成ce）溶血磷脂及游離脂酸溶血磷脂及游離脂酸 腸粘膜細胞腸粘膜細胞（酯化成（酯化成pl）淋巴管淋巴管 血循環(huán)血循環(huán)乳糜微粒乳糜微粒(chylomicron, cm) tg、ce、pl 載脂蛋白載脂蛋白(apo) b48、c、a、a 甘油一酯途徑 脂酰脂酰coa合成酶合

9、成酶 酯酰酯酰coa 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 coa r2cocoa r3cocoa coa 酯酰酯酰coa 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶chch2 2oh oh chch2 2oh oh chocho- -c c- -r r1 1 o =chch2 2oh oh chch2 2oh oh chocho- -c c- -r r1 1 o =chch2 2oh oh chch2 2oo- -c c- -r r2 2chocho- -c c- -r r1 1 o=o =chch2 2oh oh chch2 2oo- -c c- -r r2 2chocho- -c c- -r r1 1 o=o =chch2 2oo- -c

10、c- -r r3 3 chch2 2oo- -c c- -r r2 2 chocho- -c c- -r r1 1 o=o=o=第第 三三 節(jié)節(jié) 不飽和脂酸的分類不飽和脂酸的分類及命名及命名the classification and naming of unsaturated fatty acidsv單不飽和脂酸單不飽和脂酸v多不飽和脂酸多不飽和脂酸 含含2 2個或個或2 2個以上雙鍵的不飽和脂酸個以上雙鍵的不飽和脂酸 不飽和脂酸的分類不飽和脂酸的分類編碼體系編碼體系 從脂酸的羧基碳起計算碳原子的順序從脂酸的羧基碳起計算碳原子的順序 編碼體系編碼體系 從脂酸的甲基碳起計算其碳原子順序從脂酸的

11、甲基碳起計算其碳原子順序 系統(tǒng)命名法系統(tǒng)命名法標示脂酸的碳原子數(shù)即碳鏈長標示脂酸的碳原子數(shù)即碳鏈長度和雙鍵的位置。度和雙鍵的位置。不飽和脂酸命名不飽和脂酸命名 哺乳動物不飽和脂酸按哺乳動物不飽和脂酸按（或（或n n）編碼體系分類）編碼體系分類族族母體脂酸母體脂酸-7（n-7）軟油酸（軟油酸（16：1，-7）-9（n-9）油酸（油酸（18：1，-9）-6（n-6）亞油酸（亞油酸（18：2，-6，9）-3（n-3）-亞麻酸（亞麻酸（18：3，-3，6，9）常常 見見 的的 不不 飽飽 和和 脂脂 酸酸習(xí)慣名習(xí)慣名系統(tǒng)名系統(tǒng)名碳原子碳原子及雙鍵及雙鍵數(shù)數(shù)雙鍵位置雙鍵位置族族分布分布系系n系系軟油酸軟

12、油酸十六碳一烯十六碳一烯酸酸16：197-7廣泛廣泛油酸油酸十八碳一烯十八碳一烯酸酸18：199-9廣泛廣泛亞油酸亞油酸十八碳二烯十八碳二烯酸酸18：29,126,9-6植物油植物油-亞麻酸亞麻酸十八碳三烯十八碳三烯酸酸18：39,12,153,6,9-3植物油植物油-亞麻酸亞麻酸十八碳三烯十八碳三烯酸酸18：36,9,126,9,12-6植物油植物油花生四烯酸花生四烯酸廿碳四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15-6植物油植物油timnodonic廿碳五烯酸廿碳五烯酸（epa）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15-3魚油魚油clupanodonic廿二碳

13、五烯廿二碳五烯酸（酸（dpa）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15-3魚油，魚油，腦腦cervonic廿二碳六烯廿二碳六烯酸（酸（dha）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18-3魚油魚油哺乳動物體內(nèi)的多不飽和脂酸均哺乳動物體內(nèi)的多不飽和脂酸均由相應(yīng)的母體脂酸衍生而來。由相應(yīng)的母體脂酸衍生而來。3、6及及9三族多不飽和脂酸在體內(nèi)彼三族多不飽和脂酸在體內(nèi)彼此不能互相轉(zhuǎn)化。此不能互相轉(zhuǎn)化。 動物只能合成動物只能合成9及及7系的多不飽系的多不飽和脂酸，不能合成和脂酸，不能合成6及及3系多不飽系多不飽和脂酸。和脂酸。第第 四四 節(jié)節(jié) 甘油三酯的代謝甘油三

14、酯的代謝metabolism of triglyceride脂肪組織：脂肪組織：主要以主要以葡萄糖葡萄糖為原料合成為原料合成 脂肪，也利用脂肪，也利用cm或或vldl 中的中的fa合成脂肪合成脂肪。一、甘油三酯的合成代謝一、甘油三酯的合成代謝 （一）合成部位（一）合成部位肝肝 臟：臟：以糖代謝中間產(chǎn)物為原以糖代謝中間產(chǎn)物為原 料，在肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的料，在肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的 tgtg，組成，組成vldl vldl 入血。（最強）入血。（最強）小腸粘膜：小腸粘膜：利用脂肪消化產(chǎn)物再合利用脂肪消化產(chǎn)物再合 成脂肪。成脂肪。食物脂肪（食物脂肪（外源外源）小腸小腸脂肪脂肪 cm 肝肝糖糖 脂肪脂肪 vldl肌

15、肉肌肉腎腎心心動員動員 ffacmcm 脂肪細胞脂肪細胞合成、儲存、動員脂肪合成、儲存、動員脂肪vldlffa 脂肪脂肪代謝概況代謝概況合成脂肪（合成脂肪（內(nèi)源內(nèi)源）1. 甘油和脂酸主要來自于葡萄糖代謝甘油和脂酸主要來自于葡萄糖代謝2. cm中的中的ffa（來自食物脂肪）（來自食物脂肪）（二）合成原料（二）合成原料1. 甘油一酯途徑（小腸粘膜細胞）甘油一酯途徑（小腸粘膜細胞）2. 甘油二酯途徑（肝、脂肪細胞）甘油二酯途徑（肝、脂肪細胞）（三）合成基本過程（三）合成基本過程1. 甘油一酯途徑甘油一酯途徑ch2ocor1r2co-o-chch2oh脂酰脂酰coa轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶coash脂酰脂酰coa

16、轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶coashch2ohr2co-o-chch2ohmgdgch2ocor1r2co-o-chch2ocor3tgrcoscoarcooh脂酰脂酰coa合成酶合成酶atpamp+ppi甘油二酯途徑 酯酰酯酰coa轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 coa r1cocoa 酯酰酯酰coa 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 coa r2cocoa chch2 2oo- -chch2 2oh oh choh choh 3 - 磷磷酸酸甘甘油油pi pchch2 2oo- -chch2 2oh oh choh choh 3 - 磷磷酸酸甘甘油油ochch2 2oo- -chch2 2oo- -c c- -r r1 1 choh cho

17、h 1-酯酯酰酰-3 - 磷磷酸酸甘甘油油o=chch2 2oo- -chch2 2oo- -c c- -r r1 1 choh choh 1-酯酯酰酰-3 - 磷磷酸酸甘甘油油chch2 2oo- -chch2 2oo- -c c- -r r1 1 choh choh chch2 2oo- -chch2 2oo- -c c- -r r1 1 choh choh 1-酯酯酰酰-3 - 磷磷酸酸甘甘油油p葡萄糖葡萄糖chch2 2oo- -c c- -r r3 3 chch2 2oo- -c c- -r r1 1 chocho- -c c- -r r2 2 o=o=o=甘甘油油三三酯酯chch2

18、 2oo- -c c- -r r3 3 chch2 2oo- -c c- -r r1 1 chocho- -c c- -r r2 2 o=o=o=甘甘油油三三酯酯 酯酰酯酰coa 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 coa r3cocoa chch2 2oh oh chch2 2oo- -c c- -r r1 1 chocho - -c c- -r r2 2 o=o=1 1，2 2- -甘甘 油油 二二 酯酯磷脂酸磷脂酸磷酸酶磷酸酶pi 酯酰酯酰coa 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 coa r2cocoa ochch2 2oo- -chch2 2oo- -c c- -r r1 1 chocho - -c c- -r r2 2 o磷

19、磷脂脂酸酸o=chch2 2oo- -chch2 2oo- -c c- -r r1 1 chocho - -c c- -r r2 2 o=磷磷脂脂酸酸pi p * 3-磷酸甘油主要來自糖代謝。磷酸甘油主要來自糖代謝。* *肝、腎等組織含有甘油激酶，可利用游離甘油。肝、腎等組織含有甘油激酶，可利用游離甘油。肝、腎甘油激酶肝、腎甘油激酶 atp adp chch2 2oh oh chch2 2oh oh choh choh 游游離離甘甘油油pipichch2 2oo- -chch2 2oh oh choh choh 3 - 磷磷酸酸甘甘油油（一）（一） 脂肪的動員脂肪的動員 定義定義 儲存在脂肪細

20、胞中的脂肪，被肪儲存在脂肪細胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解為脂酶逐步水解為ffa及及甘油甘油并釋放并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。入血以供其他組織氧化利用的過程。 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶 (hormone-sensitive triglyceride lipase , hsl)二、甘油三酯的分解代謝二、甘油三酯的分解代謝 脂解激素脂解激素能促進脂肪動員的激素，如能促進脂肪動員的激素，如胰高血糖素、去甲腎上腺素、胰高血糖素、去甲腎上腺素、acth 、 tsh等。等。 抗脂解激素抗脂解激素抑制脂肪動員，如胰島素、前抑制脂肪動員，如胰島素、前列腺素列腺素e

21、2、煙酸等。、煙酸等。脂肪動員過程脂肪動員過程脂解激素脂解激素-受體受體g蛋白蛋白 ac atpcamp pka +hsla(無活性無活性) hslb(有活性有活性)tg 甘油二酯甘油二酯 （dg） 甘油一酯甘油一酯 甘甘 油油 ffa ffa ffa 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶 甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶 hsl-激素敏感性甘激素敏感性甘 油三酯脂肪酶油三酯脂肪酶 甘油代謝甘油代謝atpadp甘油激酶甘油激酶（肝、腎、腸）（肝、腎、腸）甘油二酯甘油二酯磷脂磷脂co2+h2och2ohchch2ohho甘油甘油ch2ohchch2oho3-磷酸磷酸甘油甘油pnad+nadh+h+磷酸甘油脫

22、氫酶磷酸甘油脫氫酶ch2ohcch2o o磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮p3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛chochch2o hop糖氧化糖氧化糖糖糖異生糖異生（二）脂酸的（二）脂酸的-氧化氧化組組 織：織：除腦組織外除腦組織外, ,大多數(shù)組織均可進大多數(shù)組織均可進行，其中行，其中肝、肌肉肝、肌肉最活躍。最活躍。亞細胞亞細胞：胞液、線粒體胞液、線粒體 部部 位位 飽和脂酸的飽和脂酸的-氧化氧化 脂酸脂酸-氧化是在脂?；趸窃谥；?碳原子上進行碳原子上進行脫氫脫氫、加水加水、再脫氫再脫氫和和與與- - 碳原子之間碳原子之間斷斷裂裂的過程。的過程。1.脂酸的活化脂酸的活化 脂酰脂酰 coa 的生成的生成（胞

23、液胞液）脂酰脂酰coa合成酶合成酶 atp amp ppi 脂脂肪肪酸酸rchrch2 2chch2 2c c- -oh oh oo=oo=脂脂 酰酰scoarchrch2 2chch2 2c cscoa scoa oo=oo=關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 2. 脂酰脂酰coa 進入線粒體進入線粒體 脂酰脂酰coa進入線粒體基質(zhì)后，進入線粒體基質(zhì)后， 經(jīng)經(jīng)脂酸脂酸-氧化酶系氧化酶系的催化作用，在脂酰基的催化作用，在脂?；?碳原子上依碳原子上依次進行次進行脫氫、加水、再脫氫及硫解脫氫、加水、再脫氫及硫解4步連續(xù)反步連續(xù)反應(yīng)，使脂?；趹?yīng)，使脂?；谂c與-碳原子間斷裂，生成碳原子間斷裂，生成1分分子乙酰子乙酰co

24、a和少和少2個碳原子的脂酰個碳原子的脂酰coa。3. 脂酸的脂酸的-氧化氧化具體步驟如下具體步驟如下:(1) 脫氫脫氫rch2ch2ch2coscoa脂酰脂酰coa(16c)h2o2p呼吸鏈呼吸鏈(2) 加水加水rch2c c cocoahh 反反2-烯酰烯酰coa 反反2-烯酰烯酰coa水化酶水化酶 h2o ohrch2chch2coscoal-羥脂酰羥脂酰coa脂酰脂酰coa脫氫酶脫氫酶fadfadh2ohrch2chch2coscoal-羥脂酰羥脂酰coa(3) 再脫氫再脫氫(4) 硫解硫解ch3coscoa乙酰乙酰coarch2coscoa脂酰脂酰coa(14c)(1) 脫氫脫氫-酮脂

25、酰酮脂酰coarch2cscoaoch2conad+nadh+h+l-羥脂酰羥脂酰coa脫氫酶脫氫酶3h2opcoa-sh-酮脂酰酮脂酰 coa硫解酶硫解酶 ch3(ch2)7ch2ch2ch2ch2ch2ch2ch2coscoach3(ch2)7ch2ch2ch2ch2ch2coscoach3coscoach3(ch2)7ch2ch2ch2cocoach3coscoach3(ch2)7ch2coscoach3cocoach3coscoa nadh + h+ fadh2 h2o 呼吸鏈呼吸鏈 2atp h2o 呼吸鏈呼吸鏈 3atp 乙酰乙酰coa徹底氧化徹底氧化 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán) 生成酮

26、體生成酮體 肝外組織氧化利用肝外組織氧化利用 脂酰脂酰coa脫氫酶脫氫酶l(+)-羥脂酰羥脂酰coa脫氫酶脫氫酶 nad+ nadh+h+ -烯酰烯酰coa 水化酶水化酶2h2ofadfadh2 酮脂酰酮脂酰coa 硫解酶硫解酶coa-sh脂酰脂酰coa合成酶合成酶肉堿轉(zhuǎn)運載體肉堿轉(zhuǎn)運載體atpcoashamp ppih2o呼吸鏈呼吸鏈 2atp h2o 呼吸鏈呼吸鏈 3atp 線線粒粒體體膜膜tac 脂脂 肪肪 酸酸rchrch2 2chch2 2c c- -oh oh oo=oo=rch=chcscoa o =rch=chcscoa o =o =rch2ch2cscoa o =o =rch

27、ohch2cscoa o =o =rcoch2cscoa o =o =rcscoa+ ch3coscoa o=o=rch2ch2cscoa o =o =活活 化：化：消耗消耗2個高能磷酸鍵個高能磷酸鍵 氧氧 化：化： 每輪循環(huán)每輪循環(huán) 四個重復(fù)步驟：四個重復(fù)步驟：脫氫、水化、再脫氫、硫解脫氫、水化、再脫氫、硫解 產(chǎn)物：產(chǎn)物：1分子分子乙酰乙酰coa1分子少兩個碳原子的脂酰分子少兩個碳原子的脂酰coa1分子分子nadh+h+1分子分子fadh2 4. 脂酸氧化的能量生成脂酸氧化的能量生成 以以18碳軟脂酸的氧化為例碳軟脂酸的氧化為例8 輪循環(huán)產(chǎn)物：輪循環(huán)產(chǎn)物：9分子分子乙酰乙酰coa8分子分子n

28、adh+h+8分子分子fadh2能量計算：能量計算： 生成生成atp 912 + 83 + 82 = 148 凈生成凈生成atp 148 2 = 1461. 不飽和脂酸的氧化不飽和脂酸的氧化 不飽和脂酸不飽和脂酸 氧化氧化 順順3-烯酰烯酰coa順順2-烯酰烯酰coa 反反2-烯酰烯酰coa 3順順-2反烯酰反烯酰coa 異構(gòu)酶異構(gòu)酶 氧化氧化 l(+)-羥脂酰羥脂酰coa d(-)-羥脂酰羥脂酰coa d(-)-羥脂酰羥脂酰coa 表構(gòu)酶表構(gòu)酶h2o （三）脂酸的其他氧化方式（三）脂酸的其他氧化方式 h hh h h h | | | | | h h3 3c-(chc-(ch2 2) )7 7

29、-c=c-ch-c=c-ch2 2cocoscoa hscoa h3 3c-(chc-(ch2 2) )7 7-ch-ch2 2-c=c-co-c=c-coscoascoa 4 3 2 14 3 2 1 | | h h 4 3 2 14 3 2 1 異構(gòu)酶異構(gòu)酶順順3 3 - -烯酰烯酰coacoa反反2 2- -烯酰烯酰coacoa2. 奇數(shù)碳脂酸的氧化奇數(shù)碳脂酸的氧化ile met thr val 奇數(shù)碳脂酸奇數(shù)碳脂酸膽固醇側(cè)鏈膽固醇側(cè)鏈ch3ch2cocoa 羧化酶羧化酶 （atp、生物素）、生物素）co2 d-甲基丙二酰甲基丙二酰coa l-甲基丙二酰甲基丙二酰coa 消旋酶消旋酶 變

30、位酶變位酶 5 -脫氧腺苷鈷胺素脫氧腺苷鈷胺素 琥珀酰琥珀酰coa tac 乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate) 、-羥丁酸羥丁酸(-hydroxybutyrate)、丙酮、丙酮(acetone)三三者總稱為者總稱為酮體（酮體（ketone bodies)。 代謝定位：代謝定位：生成：生成：肝細胞線粒體肝細胞線粒體利用：利用：肝外組織（心、腎、腦、骨肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體骼肌等）線粒體（四）酮體的生成和利用（四）酮體的生成和利用co2 coash coash nad+ nadh+h+ -羥丁酸羥丁酸脫氫酶脫氫酶hmgcoa 合酶合酶乙酰乙酰乙酰乙酰coa硫解酶硫解酶hm

31、gcoa 裂解酶裂解酶1. 酮體的生成酮體的生成 chch3 3cscoa cscoa = =oochch3 3cscoa cscoa = =oo= =oochch3 3cscoa cscoa = =oochch3 3cscoa cscoa = =oo= =oochch3 3cchcch2 2cscoa cscoa ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰coacoa) )= =oo= =oochch3 3cchcch2 2cscoa cscoa ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰coacoa) )= =oo= =oo= =oo= =oohocchhocch2 2cchcch2 2cscoa

32、cscoa( (hmgcoahmgcoa) ) chch3 3ohoh羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰coacoa= =oo= =oohocchhocch2 2cchcch2 2cscoacscoa( (hmgcoahmgcoa) ) chch3 3ohoh羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰coacoa= =oo= =oo= =oo= =oochch3 3chchchch2 2cooh cooh d(d(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸ohohchch3 3chchchch2 2cooh cooh d(d(- -)

33、 )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸chch3 3chchchch2 2cooh cooh d(d(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸ohohchch3 3cchcch3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮= =oochch3 3cchcch3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮chch3 3cchcch3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮= =oo= =oochch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =oo= =oochch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =oochch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙

34、乙酰酰乙乙酸酸chch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =oo= =oo= =oo= =oo nad+ nadh+h+ 琥珀酰琥珀酰coa 琥珀酸琥珀酸 coash+atp ppi+amp coash 2. 酮體的利用酮體的利用 琥珀酰琥珀酰coa轉(zhuǎn)硫酶轉(zhuǎn)硫酶（心、腎、腦及骨（心、腎、腦及骨骼肌的線粒體）骼肌的線粒體）乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶（腎、心和腦的線（腎、心和腦的線粒體）粒體）chch3 3chchchch2 2cooh cooh d(d(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸ohohchch3 3chchchch2 2cooh

35、 cooh d(d(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸chch3 3chchchch2 2cooh cooh d(d(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸ohohchch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =oo= =oochch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =oochch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸chch3 3cchcch2 2coh coh 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =oo= =oo= =oo= =oochch3 3cc

36、hcch2 2cscoa cscoa ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰coacoa) )= =oo= =oochch3 3cchcch2 2cscoa cscoa ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰coacoa) )= =oo= =oo= =oo= =oochch3 3cscoa cscoa = =oo2chch3 3cscoa cscoa = =oochch3 3cscoa cscoa = =oo= =oo2乙酰乙酰乙酰乙酰coa硫解硫解酶酶（心、腎、腦及（心、腎、腦及骨骼肌線粒體）骨骼肌線粒體） 酮體在肝臟合成酮體在肝臟合成，但肝臟缺乏利用酮，但肝臟缺乏利用酮體的酶，因此不能利用

37、酮體。酮體生成后體的酶，因此不能利用酮體。酮體生成后進入血液，輸送到進入血液，輸送到肝外組織利用肝外組織利用。肝內(nèi)生酮肝外用肝內(nèi)生酮肝外用2乙酰乙酰coa 乙酰乙酰乙酰乙酰coa 乙酰乙酰coa 乙酰乙酸乙酰乙酸 hmgcoa d(-)-羥丁酸羥丁酸 丙酮丙酮 乙酰乙酰乙酰乙酰coa 琥珀酰琥珀酰coa 琥珀酸琥珀酸 酮體的生成和利用的總示意圖酮體的生成和利用的總示意圖2乙酰乙酰coa 3. 酮體生成的生理意義酮體生成的生理意義(1)(1)酮體是酮體是肝臟輸出能源肝臟輸出能源的一種形式。的一種形式。(2)酮體具水溶性，能透過血腦屏障及毛細血酮體具水溶性，能透過血腦屏障及毛細血管壁。管壁。是是腦

38、組織腦組織的重要能源。的重要能源。(3)禁食、應(yīng)激及糖尿病時，心、腎、骨骼肌禁食、應(yīng)激及糖尿病時，心、腎、骨骼肌攝取攝取酮體酮體代替葡萄糖供能，節(jié)省葡萄糖以代替葡萄糖供能，節(jié)省葡萄糖以供腦和紅細胞所需。并可防止肌肉蛋白的供腦和紅細胞所需。并可防止肌肉蛋白的過多消耗。過多消耗。(4)長期饑餓和糖尿病時，脂肪動員加強，長期饑餓和糖尿病時，脂肪動員加強，酮體生成增多。酮體生成增多。當肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外當肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時，血中酮體蓄積，組織氧化酮體的能力時，血中酮體蓄積，稱為稱為酮血癥酮血癥。尿中有酮體排出，稱酮尿癥。尿中有酮體排出，稱酮尿癥。二者統(tǒng)稱為二者統(tǒng)稱為酮體癥酮體癥

39、(酮癥酮癥)?？蓪?dǎo)致代謝性?？蓪?dǎo)致代謝性酸中毒，稱酸中毒，稱酮癥酸中毒酮癥酸中毒。4. 酮體生成的調(diào)節(jié)酮體生成的調(diào)節(jié)（1） 飽食及饑餓的影響（主要通過激素的作用）飽食及饑餓的影響（主要通過激素的作用） 抑制脂解，脂肪動員抑制脂解，脂肪動員 飽飽 食食 胰島素胰島素 進入肝的脂酸進入肝的脂酸 脂酸脂酸氧化氧化 酮體生成酮體生成 饑饑 餓餓 脂肪動員脂肪動員 ffa 胰高血糖素等胰高血糖素等 脂解激素脂解激素 酮體生成酮體生成 脂酸脂酸氧化氧化 （2）丙二酰丙二酰coa的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié) 糖代謝糖代謝 旺盛旺盛 ffa主要生成主要生成tg及磷脂及磷脂 乙酰乙酰coa +乙酰乙酰coa羧化酶羧化酶 丙二酰

40、丙二酰coa 丙二酰丙二酰coa競爭性抑制肉堿脂酰競爭性抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 ，抑制脂酰抑制脂酰coa進入線粒體，進入線粒體，脂酸脂酸氧化減弱，酮體生產(chǎn)減少氧化減弱，酮體生產(chǎn)減少。 反之，反之，糖代謝減弱糖代謝減弱，脂酸，脂酸氧化氧化及酮體生成均及酮體生成均加強。加強。三、脂酸的合成代謝三、脂酸的合成代謝組組 織：織：肝肝（主要）（主要） 、腎、腦、肺、腎、腦、肺、乳腺及脂肪等多種組織乳腺及脂肪等多種組織 1. 合成部位合成部位（一）軟脂酸的合成（一）軟脂酸的合成亞細胞：亞細胞：胞液：胞液：主要合成主要合成1616碳的軟脂酸碳的軟脂酸肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：碳鏈延長碳鏈延長乙酰

41、乙酰coa、atp、hco3、nadph、mn2+ 2. 合成原料合成原料乙酰乙酰coa的主要來源的主要來源乙酰乙酰coa全部在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，通全部在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，通過過檸檬酸檸檬酸-丙酮酸循環(huán)丙酮酸循環(huán) (citrate pyruvate cycle)出線粒體。出線粒體。乙酰乙酰coa 氨基酸氨基酸 glc（主要）（主要） 線線粒粒體體膜膜胞液胞液 線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì) 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸 檸檬酸檸檬酸 檸檬酸檸檬酸 乙酰乙酰coa nadph+h+ nadp+ 蘋果酸酶蘋果酸酶 coa atp amp ppi atp檸檬酸裂解酶檸檬酸裂解酶 coa

42、草酰乙酸草酰乙酸 h2o 檸檬酸合酶檸檬酸合酶 蘋果酸蘋果酸 co2co2nadph的來源的來源 磷酸戊糖途徑（主要來源）磷酸戊糖途徑（主要來源） 胞液中胞液中蘋果酸酶蘋果酸酶催化的反應(yīng)催化的反應(yīng) (1) 丙二酸單酰丙二酸單酰coa的合成的合成 ch3coscoa+ hco3- + atp 乙酰乙酰coa羧化酶羧化酶mn2+、生物素、生物素 hooc-ch2coscoa + adp + pi丙二酸單酰丙二酸單酰 coa在胞液中進行在胞液中進行hco3-+atpadp+pi酶酶-生物素生物素酶酶-生物素生物素-co2丙二酰單酰丙二酰單酰coa乙酰乙酰coa3. 脂酸合成酶系及反應(yīng)過程脂酸合成酶系

43、及反應(yīng)過程機理：機理：關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶乙酰乙酰coa羧化酶羧化酶 (acetyl coa carboxylase)是脂酸合成的是脂酸合成的限速酶限速酶，存在于胞液中，其輔，存在于胞液中，其輔基是基是生物素生物素，mn2+是其激活劑。是其激活劑。 乙酰乙酰coa羧化酶活性的調(diào)節(jié)羧化酶活性的調(diào)節(jié)單體單體(無活性無活性)多聚體多聚體(有活性有活性)檸檬酸檸檬酸長鏈脂酰長鏈脂酰coah2o 活性活性 羧化酶羧化酶無活性無活性羧化酶羧化酶patpadpamp活化的活化的 蛋白激酶蛋白激酶pi蛋白磷酸酶蛋白磷酸酶2a（2）脂酸合成脂酸合成從乙酰從乙酰coa及丙二酰及丙二酰coa合成長合成長鏈脂酸，是一個重復(fù)加

44、成過程，每次鏈脂酸，是一個重復(fù)加成過程，每次延長延長2個碳原子。個碳原子。各種生物合成脂酸的過程基本相似。各種生物合成脂酸的過程基本相似。* 軟脂酸合成酶軟脂酸合成酶 大腸桿菌大腸桿菌有有7種酶蛋白種酶蛋白（乙?；D(zhuǎn)移酶、丙（乙?；D(zhuǎn)移酶、丙二酰基轉(zhuǎn)移酶、二酰基轉(zhuǎn)移酶、酮脂酰合成酶、酮脂酰合成酶、酮酮脂酰還原酶、脂酰還原酶、羥脂?；撍浮⒅┝u脂?；撍?、脂烯酰還原酶和硫酯酶）酰還原酶和硫酯酶），聚合在一起構(gòu)成，聚合在一起構(gòu)成多酶體系多酶體系。 高等動物高等動物7種酶活性都在一條多肽鏈上，種酶活性都在一條多肽鏈上，屬多功能酶，由一個基因編碼；有屬多功能酶，由一個基因編碼；有活性的酶為兩相同

45、亞基首尾相連組活性的酶為兩相同亞基首尾相連組成的二聚體。成的二聚體。 ?；d體蛋白酰基載體蛋白(acp)，其輔基是其輔基是4 -磷酸泛酰氨基乙磷酸泛酰氨基乙硫醇，硫醇， 是脂?；d體。是脂?；d體。 轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移ceshacpshech3coscoacoash乙酰轉(zhuǎn)移酶乙酰轉(zhuǎn)移酶( at)ceshacpscoch3ecescoch3acpshecescoch3acpscoch2*coohe*cooh ch2coscoacoash 丙二酰轉(zhuǎn)丙二酰轉(zhuǎn)移酶移酶(mt)* 軟脂酸的合成過程軟脂酸的合成過程縮合脫羧縮合脫羧 cescoch3acpscoch2*coohe*co2合成酶合成酶(ce)cesha

46、cpscoch2coch3e還原、脫水、再還原還原、脫水、再還原ceshacpscoch2coch3eceshacpscoch2chch3eohnadph+h+nadp+-酮脂酰酮脂酰 還原酶還原酶(kr)脫水酶脫水酶ceshacpscoc=c-ch3ehhnadph+h+nadp+烯酰還原酶烯酰還原酶(er)ceshacpscoch2ch2ch3eceshacpsco(ch2)13ch2ch3ech3ch2(ch2)13cooh+ceshacpsheh2o硫酯酶硫酯酶 (te)再經(jīng)再經(jīng)6次循環(huán)次循環(huán)軟脂酸軟脂酸經(jīng)過經(jīng)過7 7輪循環(huán)反應(yīng)，每次輪循環(huán)反應(yīng)，每次加上一個丙二?；?，增加兩個加上一個丙

47、二酰基，增加兩個碳原子，最終釋出軟酯酸。碳原子，最終釋出軟酯酸。ceso=c ch3 acpsc=o ch2coo- ceso=c ch2 ch2 ch2 ch2 ch3 acpsc=o ch2coo- ceso=c ch2 ch2 ch2 ch2 ch2 ch2 ch3 acpsc=o ch2coo- o-o=c ch2 ch2 ch2 ch2 ch2 ch2 ch3 ch2ch2 ch2 ch2 ch2 ch2 ch2 ch2 ceacphs hs +4h+4e- co2 ceso=c ch2 ch2 ch3 acpsc=o ch2coo- 4h+4e- co2 4h+4e- co2 （二

48、）脂酸碳鏈的延長（二）脂酸碳鏈的延長1. 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶系內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶系 以以丙二酰丙二酰coa為二碳單位供體，由為二碳單位供體，由 nadph+h+ 供氫經(jīng)縮合、加氫、脫水、供氫經(jīng)縮合、加氫、脫水、再加氫等一輪反應(yīng)增加再加氫等一輪反應(yīng)增加2個碳原子，合成個碳原子，合成過程過程類似軟脂酸合成類似軟脂酸合成，但脂?；B在，但脂?；B在 coash 上進行反應(yīng)，可延長至上進行反應(yīng)，可延長至24碳，以碳，以18碳硬脂酸為最多。碳硬脂酸為最多。2. 線粒體脂酸碳鏈延長酶系線粒體脂酸碳鏈延長酶系 以以乙酰乙酰coa為二碳單位供體，由為二碳單位供體，由 nadph+h+ 供氫，過程與供氫，過

49、程與氧化的逆氧化的逆反應(yīng)反應(yīng)基本相似，需基本相似，需-烯酰還原酶，一烯酰還原酶，一輪反應(yīng)增加輪反應(yīng)增加2個碳原子，可延長至個碳原子，可延長至24碳碳或或26碳，以硬脂酸最多。碳，以硬脂酸最多。（三）不飽和脂酸的合成（三）不飽和脂酸的合成動物：動物：有有4、5、8、9去飽和酶去飽和酶，鑲嵌在內(nèi)，鑲嵌在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上，脫氫過程有線粒體外電子傳遞質(zhì)網(wǎng)上，脫氫過程有線粒體外電子傳遞系統(tǒng)參與。系統(tǒng)參與。植物：植物：有有9、12、15 去飽和酶去飽和酶h+nadh nad+ e-fad e-fadh2 fe2+ fe3+ fe2+ fe3+ 油酰油酰coa+2h2o 硬脂酰硬脂酰coa+o2 nadh-cytb

50、5 還原酶還原酶去飽和酶去飽和酶 cytb5 脂肪酸分解代謝與合成代謝的區(qū)別脂肪酸分解代謝與合成代謝的區(qū)別fa分解分解fa合成合成反應(yīng)最活躍時期反應(yīng)最活躍時期 饑餓饑餓 高糖膳食后高糖膳食后刺激激素刺激激素胰島素胰島素/胰高血糖素比值胰高血糖素比值胰島素胰島素/胰高血糖素比值胰高血糖素比值主要組織定位主要組織定位肌肉、肝臟肌肉、肝臟肝臟為主肝臟為主亞細胞定位亞細胞定位線粒體為主線粒體為主 胞液胞液?；D(zhuǎn)運機制?；D(zhuǎn)運機制肉堿穿梭肉堿穿梭（胞液到線粒體）（胞液到線粒體）檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)（線粒體到胞液）（線粒體到胞液） ?；d體?；d體 hscoa ?；d體蛋白區(qū)酰基載體蛋白區(qū) hscoa 氧

51、化還原輔因子氧化還原輔因子 fad、nad+ nadph底物底物/產(chǎn)物產(chǎn)物脂酰脂酰coa/乙酰乙酰coa乙酰乙酰coa /脂酰脂酰coa 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶肉堿酯酰轉(zhuǎn)移酶肉堿酯酰轉(zhuǎn)移酶 乙酰乙酰coa羧化酶羧化酶 激活劑激活劑 饑餓、高脂低糖膳食饑餓、高脂低糖膳食檸檬酸、異檸檬酸、胰島素、高檸檬酸、異檸檬酸、胰島素、高糖低脂膳食糖低脂膳食抑制劑抑制劑 丙二酰丙二酰coa 、胰島素、飽、胰島素、飽食食長鏈脂酰長鏈脂酰coa 、胰高血糖素、腎、胰高血糖素、腎上腺素、高脂低糖膳食上腺素、高脂低糖膳食1. 代謝物的調(diào)節(jié)作用代謝物的調(diào)節(jié)作用 乙酰乙酰coa羧化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)物羧化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)物 抑制劑：軟脂酰抑

52、制劑：軟脂酰coa及其他長鏈脂酰及其他長鏈脂酰coa 激活劑：檸檬酸、異檸檬酸激活劑：檸檬酸、異檸檬酸（四）脂酸合成的調(diào)節(jié)（四）脂酸合成的調(diào)節(jié)進食糖進食糖糖代謝糖代謝nadph+乙酰乙酰coa+atp合成脂肪有關(guān)合成脂肪有關(guān)的酶的活性的酶的活性異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶()檸檬酸、異檸檬酸檸檬酸、異檸檬酸(+)乙酰乙酰coa 羧化酶羧化酶檸檬酸裂解檸檬酸裂解脂酸合成脂酸合成透出線粒體透出線粒體檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰coa饑餓、糖供應(yīng)不足饑餓、糖供應(yīng)不足脂肪動員脂肪動員（一）（一）脂酰脂酰coa乙酰乙酰coa羧羧化酶活性化酶活性（胞液胞液）（一）（一）檸檬酸合酶檸檬酸合酶（線粒體）（線粒體）透

53、出線粒透出線粒的檸檬酸的檸檬酸乙酰乙酰coa羧化羧化酶激活作用酶激活作用生成乙酰生成乙酰coa脂酸的合成脂酸的合成2. 激素調(diào)節(jié)激素調(diào)節(jié) + 脂酸合成脂酸合成 胰島素胰島素 胰高血糖素胰高血糖素 腎上腺素腎上腺素 生長素生長素脂酸合成脂酸合成 tg合成合成 乙酰乙酰coa羧化酶的共價調(diào)節(jié)羧化酶的共價調(diào)節(jié) 胰高血糖素胰高血糖素：激活：激活pka，使之，使之磷酸化而失活磷酸化而失活胰島素：胰島素：通過磷蛋白磷酸酶，使之通過磷蛋白磷酸酶，使之去磷酸化去磷酸化而復(fù)活而復(fù)活 乙酰乙酰coa檸檬酸檸檬酸丙二酸單酰丙二酸單酰coa軟脂酰軟脂酰coa胰島素胰島素（+）（+）（+）丙酮酸丙酮酸丙酮酸脫氫酶丙酮酸

54、脫氫酶（一）（一）（一）（一）amp（一）（一）胰高血糖素胰高血糖素（一）（一）腎上腺素腎上腺素檸檬酸檸檬酸裂解酶裂解酶乙酰乙酰 coa羧化酶羧化酶（+）胰島素胰島素四、多不飽和脂酸的重要衍生物四、多不飽和脂酸的重要衍生物 （自學(xué)）（自學(xué)） 前列腺素前列腺素 ( prostaglandin, pg)血栓血栓烷烷 ( thromboxane, tx)白白 三三 烯烯 ( leukotrienes, lt)第第 五五 節(jié)節(jié) 磷磷 脂脂 的的 代代 謝謝metabolism of phospholipid磷脂磷脂甘油磷脂（磷脂酰甘油甘油磷脂（磷脂酰甘油）由甘油由甘油構(gòu)成的磷脂。是生物膜的主要組分。構(gòu)

55、成的磷脂。是生物膜的主要組分。鞘氨醇磷脂（鞘磷脂）鞘氨醇磷脂（鞘磷脂）含鞘氨醇而含鞘氨醇而不含甘油的磷脂。是神經(jīng)組織各種膜不含甘油的磷脂。是神經(jīng)組織各種膜（如神經(jīng)髓鞘）的主要結(jié)構(gòu)脂之一。（如神經(jīng)髓鞘）的主要結(jié)構(gòu)脂之一。磷磷 脂脂定義定義 含磷酸的脂類稱磷酯。含磷酸的脂類稱磷酯。ch2o-c-r1 r2c-o-ch ch2o-p-ox o ooh o oo o一、甘油磷脂的代謝一、甘油磷脂的代謝組成：組成：甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物結(jié)構(gòu)：結(jié)構(gòu)： 功能：功能：含一個極性頭、兩條疏水尾，構(gòu)成生物膜含一個極性頭、兩條疏水尾，構(gòu)成生物膜的磷脂雙分子層。的磷脂雙分子層。常為花

56、生四烯酸常為花生四烯酸 = 膽堿、水、乙醇胺、膽堿、水、乙醇胺、 絲氨酸、甘油、肌醇、絲氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等磷脂酰甘油等 （一）甘油磷脂的組成、分類及結(jié)構(gòu)（一）甘油磷脂的組成、分類及結(jié)構(gòu)機體內(nèi)幾類重要的甘油磷機體內(nèi)幾類重要的甘油磷脂脂 (cephalin) (lecithin) 磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇 (phosphatidyl inositol) 磷脂酰絲氨酸磷脂酰絲氨酸 (phosphatidyl serine) 心磷脂心磷脂 (cardiolipin) 1. 合成部位合成部位全身各組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、腎、腸等組全身各組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、腎、腸等組織最活躍?？椬罨钴S。 2. 合成原料及輔因

57、子合成原料及輔因子脂酸、甘油、磷酸鹽、膽堿、絲氨酸、脂酸、甘油、磷酸鹽、膽堿、絲氨酸、肌醇、肌醇、atp、ctp（二）甘油磷脂的合成（二）甘油磷脂的合成3. 合成過程合成過程（1）甘油二酯合成途徑）甘油二酯合成途徑 1. cdp-膽堿、膽堿、cdp-乙醇胺的生成乙醇胺的生成hoch2chcoohnh2co2hoch2ch2nh2hoch2ch2n+(ch3)33s-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸atpadp乙醇胺激酶乙醇胺激酶poch2ch2nh2atpadp膽堿激酶膽堿激酶poch2ch2n+(ch3)3ctpppictp：磷酸乙醇：磷酸乙醇胺胞苷轉(zhuǎn)移酶胺胞苷轉(zhuǎn)移酶cdpoch2ch2nh2ctppp

58、ictp：磷酸膽：磷酸膽堿胞苷轉(zhuǎn)移酶堿胞苷轉(zhuǎn)移酶cdpoch2ch2n+(ch3)3cdp-乙醇胺乙醇胺cdp-膽堿膽堿2.甘油二酯合成途徑甘油二酯合成途徑（2）cdp-甘油二酯途徑甘油二酯途徑磷脂酸磷脂酸cdp-甘油二酯甘油二酯磷脂酰絲氨酸磷脂酰絲氨酸二磷脂酰甘油二磷脂酰甘油(心磷脂心磷脂)磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇合成酶合成酶絲氨酸絲氨酸cmp 肌醇肌醇cmpctpppi胞苷轉(zhuǎn)移酶胞苷轉(zhuǎn)移酶cmp磷脂酰甘油磷脂酰甘油二軟脂酰膽堿二軟脂酰膽堿 r1、r2為軟脂酸為軟脂酸 x為膽堿為膽堿 由由型肺泡上皮細胞合成，可降低肺泡表面張力。型肺泡上皮細胞合成，可降低肺泡表面張力。 ch2o-c-r1 r2c

59、-o-ch ch2o-p-ox o ooh o oo och2o-c-r1r2c-o-chch2o-p-oxoho oo oo o（三）甘油磷脂的降解（三）甘油磷脂的降解 pla1 pla2plcpldplb2plb1ch2ohr2c-o-chch2o-p-oxoho oo och2o-c-r1ho-chch2o-p-oxooho磷脂酶磷脂酶 (phospholipase , pla)鞘脂鞘脂(sphingolipids)含鞘氨醇含鞘氨醇(sphingosine)或二氫鞘氨醇的脂類。或二氫鞘氨醇的脂類。 二、鞘磷脂的代謝二、鞘磷脂的代謝 （一）鞘脂化學(xué)組成及結(jié)構(gòu)（一）鞘脂化學(xué)組成及結(jié)構(gòu) ch3

60、(ch2)mc=cchohhhchnh2ch2co(ch2)n(ch2)3ox 鞘脂的化學(xué)結(jié)構(gòu)通式鞘脂的化學(xué)結(jié)構(gòu)通式m多為多為12;n多在多在1222之間之間x-磷脂膽堿磷脂膽堿 、 磷脂乙醇胺磷脂乙醇胺 單糖或寡糖單糖或寡糖按取代基按取代基x的不同，鞘脂分為：鞘糖酯、鞘磷脂的不同，鞘脂分為：鞘糖酯、鞘磷脂1. 鞘氨醇的合成鞘氨醇的合成部位：部位：全身各細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，腦組織最活躍全身各細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，腦組織最活躍原料：原料：軟脂酰軟脂酰coa、絲氨酸、磷酸吡哆醛、絲氨酸、磷酸吡哆醛nadph+h+及及fadh2 2. 鞘脂的合成鞘脂的合成（二）鞘磷脂的代謝（二）鞘磷脂的代謝 （自學(xué)）（自學(xué)）3. 神