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1、心肌病定義和分類:心肌病定義和分類:伴有心功能障礙的心伴有心功能障礙的心 肌疾病,肌疾病,根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài)素把心肌病分為四種病態(tài)1 1、擴(kuò)張型心肌病、擴(kuò)張型心肌病2 2、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病3 3、限制型心肌病、限制型心肌病4 4、致心律失常型右室心肌病、致心律失常型右室心肌病 未分類的心肌病未分類的心肌病 特異性心肌病特異性心肌病 dilated cardiomyopathy,dcm 主要特征:主要特征:?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大心肌收縮期泵功能障礙心肌收縮期泵功能障礙各種心律失常各種心律失常男多于女男多于女(2.

2、5:1)(2.5:1)發(fā)病率為發(fā)病率為5-10/105-10/10萬(wàn)萬(wàn) 特發(fā)性特發(fā)性 家族家族/ /遺傳性遺傳性 病毒和病毒和/ /或免疫性:近年認(rèn)為是重要病因或免疫性:近年認(rèn)為是重要病因形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué)組織學(xué)組織學(xué) 起病緩慢,以心衰首發(fā) 充血性心力衰竭:氣急、端坐呼吸、浮腫、肝大 各種類型心律失常 栓塞或猝死 體征:心臟擴(kuò)大、s3或s4奔馬律1 1、x x線檢查線檢查2 2、心電圖、心電圖3 3、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖4 4、心導(dǎo)管和心血管造影、心導(dǎo)管和心血管造影5 5、心內(nèi)膜活檢、心內(nèi)膜活檢6 6、心臟放射性核素檢查、心臟放射性核素檢查7 7、免疫學(xué)檢查、免疫學(xué)檢查 抗心肌抗體檢測(cè):抗心肌抗體檢測(cè):ant、1、m2、mhc 柯薩奇柯薩奇b b病毒和肝炎病毒檢測(cè)病毒和肝炎病毒檢測(cè) 檢測(cè)檢測(cè)t t淋巴細(xì)胞亞群和細(xì)胞因子:淋巴細(xì)胞亞群和細(xì)胞因子: th/ts比值上升比值上升 tnf- 、 il-1、il-6 、 il-10診診 斷斷 心室擴(kuò)大:lvedd 55 mm,htr 0.5 收縮功能受損:lvef右室40%在舒張期開(kāi)始一半異常治療與預(yù)后 外科治療:即心包剝離術(shù)或心包切除術(shù) 預(yù)后預(yù)后 縮窄性心包炎多因衰竭、腹水及周圍水腫或嚴(yán)重心臟并發(fā)

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