血檢檢驗重點總結(jié)版

1、1蛋白c系統(tǒng)的組成包括：凝血高調(diào)節(jié)蛋白(tm)、蛋白c (pq、蛋白s (ps)、內(nèi)皮細胞蛋白c受體(epcr2骨髓增殖性疾病包括：慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥，原 發(fā)性骨髓纖維化3血細胞化學染色的臨床應用輔助判斷急性白血病的細胞類型。輔助血液系統(tǒng)等疾病的診斷和鑒別診斷。觀察疾病療效和判斷預后，探討發(fā)病機制。4同時參與細胞抗凝與體液抗凝的因子有：at肝素，蛋白c系統(tǒng)，tfpi5骨髓檢查診斷意見：肯定性診斷提示性診斷符合性診斷可疑性診斷排除性診斷形態(tài)學描寫6胚胎期造血可分為：中胚葉造血期，肝造血期，骨髓造血期.出生后造血：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)7各種血細胞都是起源于：造

2、血干細胞8判斷骨髓增生程度一般均以有核細胞與成熟紅細胞之比來進行。9骨髓增生程度通常分成增生極度活躍，增生明顯活躍，增生活躍，增生減低，增生極度減低五級。10 fab分類法將急性淋巴細胞白血病分為l1, l2, l311中性粒細胞的毒性變化常見：毒性顆粒，空泡形成，退行性變，大小不均，杜勒小體12成熟紅細胞染色異常有：卡波環(huán).嗜堿性帶奴才.豪焦小體13我國急性非淋巴細胞白血病分類法：m1急性髓系白血病未分化型，m2急性髓系白血病伴成熟型，m3急性早幼粒白血病，m4急性粒單核細胞白血病，m5急性單核細胞白血病，m6紅白血病，m7急性巨核細胞白血病。14異性淋巴細胞：1漿細胞型，2單核細胞型3幼淋

3、巴細胞型。15骨髓檢查診斷的肯定性診斷：白血病、巨幼細胞性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌、戈謝病、尼曼一匹克病等.16血小板的止血功能 粘附功能，聚集功能，釋放反應，凝血反應，促凝作用，血塊收縮17凝血因子：維生素 k依賴的凝血因子：7, 9, 10。接觸激活因子：11.12. pko促凝 輔因子：5,8, vwf,hk18細胞化學染色臨床上常用于： 輔助判斷急性白血病的細胞類型。輔助血液系統(tǒng)等疾病的診斷和鑒別診斷。觀察疾病療效和預后。發(fā)病機制的探討19貧血的分類：增牛性貧血.增牛不良性貧血.骨髓紅系成熟障礙性貧血auer小體：是白血病細胞中的棒狀小體。瑞氏染色呈紫紅或紅色，由嗜天青顆粒融合

4、而成，含核糖核酸及脂類，過氧化物酶陽性暗影。這種小體出現(xiàn)在急性粒細胞白血病、 急性單核細胞白血病等急非淋巴細胞白血病中，不出現(xiàn)在急性淋巴細胞白血病中，對急 性白血病的診斷及急性非淋巴細胞白血病的鑒別診斷具有重要意義。白血?。菏窃煅杉毎寺⌒约膊?，是白血病細胞異常增生，分化成熟障礙，并伴有凋 亡減少的一組高異質(zhì)性的惡性血液病。血栓形成：在某些因素的作用下，在活體的心臟或血管腔內(nèi)，血液發(fā)生凝固或有沉積物 形成的過程。dic:彌散性血管內(nèi)凝血是一種由于多種因素引起的機體微血管內(nèi)廣泛地發(fā)生凝血，伴 以繼發(fā)性纖溶亢進的微血栓病性凝血障礙，為獲得性全身性血栓-出血綜合征。dic是止血病理生理改變的一個中

5、間環(huán)節(jié)，其特點是體內(nèi)血小板聚集，內(nèi)外源凝血途徑激活，病 理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管沉積，形成廣泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血 小板，凝血活性減低；同時引發(fā)繼發(fā)tie纖溶，產(chǎn)生難以控制的出血mds: 即骨髓增生異常綜合征， 是一組獲得性的造血功能嚴重紊亂的造血干細胞克隆性疾病，最終該克隆可喪失分化成熟能力而演變成急性白血病。ph染色體：80%90 %的慢性粒細胞白血病患者可發(fā)現(xiàn)一種異常染色體，即 22q ,9q+ ，可出現(xiàn)在幼粒細胞、幼紅細胞、巨核細胞中，標志慢性粒細胞白血病患者是多能干細胞克隆發(fā)生突變和腫瘤轉(zhuǎn)化所致pnh: . 即陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種由于造血干細胞突變引起的獲

6、得性血細胞膜缺陷性疾病，主要受累的是紅細胞，還有白細胞和血小板，為常見的溶血性貧血的一種白血病裂孔現(xiàn)象: 某些白血病患者血片中僅出現(xiàn)原始和成熟階段細胞而中間階段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。干抽 : 指非技術(shù)錯誤或穿刺位置不當而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。常見于原發(fā)性骨髓纖維化，骨髓極度增生，骨髓增生減低，腫瘤骨髓浸潤。巨核細胞白血病: 骨髓中原巨核細胞異常增生并可出現(xiàn)于末梢血中的一種少見的急性白血病類型，定為 m7 型。臨床表現(xiàn)與急性粒細胞白血病相似，原巨核細胞的鑒定常需借助于電鏡或單克隆抗體。溶血性貧血 ：指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血

7、。如果骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。 “溶血性貧血” ，較少見；常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”類白血病反應: 是指機體對某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應，簡稱為類白反應。典型血象表現(xiàn)為白細胞數(shù)顯著增高，可有一定數(shù)量的原始和幼稚細胞出現(xiàn)，有時可以伴有貧血和血小板減少，類似白血病臨床血液學 : 是以來源于血液與造血組織的原發(fā)性血液病以及非血液病所致的繼發(fā)性血液病為主要研究對象,基礎(chǔ)理論與臨床實踐緊密結(jié)合的一門綜合性臨床學科.綠色瘤 : . 是粒細胞白血病腫瘤性增生的特殊類型，多見于顱骨、眼眶、胸骨等骨膜下，其內(nèi)為白血病

8、性粒細胞，含有大量髓性氧化酶而呈綠色，稱之為綠色瘤環(huán)鐵粒幼紅細胞: 骨髓經(jīng)過鐵染色后，幼紅細胞胞質(zhì)內(nèi)的藍色鐵顆粒在6 個以上，并圍繞于核周排列至少超過23 區(qū)域者。貧血 : 由多種原因引起的外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度 ,紅細胞計數(shù)及血細胞比容低于本地區(qū) ,相同年齡和性別的人群的參考范圍下限的一種癥狀.髓外造血 :在某些病理情況下,如骨髓纖維化 ,骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時,肝臟,脾臟,淋巴結(jié)等又可重新恢復期造血功能 .再生障礙危象: 原有慢性溶血患者突然出現(xiàn)急性造血功能停滯（急性骨髓衰竭） ，網(wǎng)織紅細胞及全血細胞減少，常持續(xù) l2周。再生障礙性貧血（ aa ） : 是由于多種因素引起的骨

9、髓造血組織功能障礙或造血干細胞異常，引起外周血全血細胞減少、骨髓造血組織減少的一類貧血。造血干細胞: 具有高度自我更新能力和多向分化能力 ,在造血組織中含量極少,形態(tài)難以辨認的類似小淋巴細胞樣的一群異質(zhì)性的細胞群體.造血祖細胞: 一類由造血干細胞分化而來， 但失去了自我更新能力的過渡性、 增殖性細胞群。鐵染色 ：骨髓中的鐵在酸性環(huán)境下與亞鐵氰化鐵作用，形成普魯士藍色的亞鐵氰化鐵沉淀，定位于含鐵的部位。fab分型：是1976年由法國（f）、美國（a）、英國（b）三國的七位血液學專家組成fab協(xié)助組提出一種急性白血病分型方法， 他們將急性白血病分為急性淋巴細胞細胞和急性髓細胞白血病，前者分為all

10、i、all2、all3,后者分為 mm細胞化學染色： 是細胞學和化學相結(jié)合而形成的一門科學，它以細胞形態(tài)學為基礎(chǔ)，結(jié)合運用化學反應原理對細胞內(nèi)部的各種化學物質(zhì)作定性、定位、半定量分析的方法。itp ： 原發(fā)性免疫性血小板減少癥，是一種免疫性血小板破壞過多造成的疾病。惡性淋巴瘤 是一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（hl）和非霍奇金淋巴瘤（nhl）兩大類蛋白c系統(tǒng)：是一組生理抗凝血物質(zhì)，由蛋白c、蛋白s、tm和apc抑制物組成。這一組對血液凝固起調(diào)節(jié)作用的蛋白質(zhì)在被凝血酶激活后互相協(xié)調(diào)地發(fā)揮抗凝作用， 占生理抗凝作用的20左右?；@細胞： 退化的淋巴細胞因粘性高、脆性大，推

11、片時被推拉成掃帚狀，形成竹籃，故名。在急性淋巴細胞白血病時該類細胞較多，有一定診斷意義。瀑布學說： 是一種解釋血液凝固機制的理論， 認為所有凝血因子都是分別合成的， 又以無活性的酶原形式存在。 在一系列反應中， 每個凝血因子都被其前已活化的因子激活成為活性酶，最后生成的凝血酶使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，即血液凝固。雙表型：在混合細胞白血病中，確定有10%的惡變細胞，既有淋巴細胞系又有髓細胞系特征。雙系型 （雙克隆型 ）: 同時有兩種或多種分別表達髓系或不同淋巴系標記的白血病細胞， 可同時發(fā)生，也可在6 個月之內(nèi)先后發(fā)生血島： 人類胚胎發(fā)育第二周末， 胚外中胚層的間質(zhì)細胞細胞在內(nèi)胚層細胞的誘導下

12、開始分化，這些具有自我更新能力的細胞，在卵黃囊壁上形成了聚集的細胞團。人內(nèi)最初的造血中心，是血管和原始造血發(fā)生的原基。非紅系細胞百分比（nec） ：去除有核紅細胞，淋巴細胞，漿細胞，肥大細胞，巨噬細胞外的有核細胞百分比。計算粒紅比值（ g/e） ：指各個階段粒細胞（包括中性，嗜酸性，嗜堿性粒細胞）百分率綜合與各個階段有核紅細胞百分率總和的比。micm 分型：是指采用細胞形態(tài)學（m）、細胞免疫學（i）、細胞遺傳學（c）和分子生 物學（md相結(jié)合，進行綜合分析的一種白血病分型方法。骨髓穿刺的適應癥,禁忌癥及取材判斷: 1 適應癥 : 出現(xiàn)不明原因的外周血細胞數(shù)量及成分異常出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，肝腫大

13、，脾腫大，淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)不明原因骨痛，骨質(zhì)破壞，腎功能異常，黃疸，紫瘢，血沉明顯增加血液系統(tǒng)疾病定期復查，化療后的療效觀察骨髓活檢,微生物培養(yǎng),寄生蟲檢查等2 禁忌癥 : 有出血傾向或凝血時間明顯延長者不宜做,但也可以做,需在完成后局部壓迫5-10分鐘 .嚴重血友病患者禁忌晚期妊娠的婦女應慎重取材滿意：抽吸骨髓液時，患者感到有瞬間的酸痛感抽出的骨髓液中有較多的黃色小粒顯微鏡下涂片可見較多骨髓特有細胞中性桿狀核粒細胞/ 分葉核粒細胞比值大于外周血的比值.慢性粒細胞白血病的分期及診斷標準：1慢性期：貧血或脾腫大 外周血白細胞r 30x 109/l,粒細胞核左移，原始細胞（i型+n型）v 10%,嗜

14、酸性，嗜堿性粒細胞增多，可有少量 有核紅細胞 骨髓象增生明顯活躍至極度活躍,以粒細胞增生為主中晚幼粒及桿狀粒增多，原始細胞w 10%中性粒細胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失ph染色體陽性及分子標志bcr/abl融合基因陽性cfu-gm培養(yǎng)顯示集落或集簇較正常明顯增加2加速期：不明原因的發(fā)熱、貧血，出血加重和骨骼疼痛脾臟進行性腫大和白細胞增多，治療無效與治療無關(guān)的血小板進行性降低或增高外周血及骨髓原始細胞10%-19%外周血嗜堿性粒細胞r 20%骨髓中有顯著的膠原纖維增生出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效cfu-gm 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高3急變期：外周

15、血或骨髓中原始細胞或原淋+幼淋，或原單+幼單r 20%外周血中原始粒細胞+早幼粒細胞r 30%骨髓中原始粒細胞 + 早幼粒細胞r 50%有髓外原始細胞浸潤cfu-gm 培養(yǎng)呈小簇生長或不生長急性白血病的完全緩解標準：包括三個方面：骨髓象原粒細胞i型+n型（原單核細胞+幼單核或原淋巴細胞+幼淋巴細胞）q 5%紅細胞及巨核細胞系統(tǒng)正常。mb型：原粒細胞i型+n型w 5%中性中幼粒細胞比例在正常范：圍。m3型：原粒細胞+早幼粒細胞<5%o m4型：原粒細胞i、n型 +原單核細胞及幼單核細胞w5% m型：原單核細胞i、n型+幼單核細胞w 5% m型：原粒細胞i、n型w5%原紅細胞及幼紅細胞比例基

16、本正常。m型：粒細胞、紅細胞二系比例正常，原巨核細胞+幼巨核細胞基本消失。血9象：ht» 100g/l、女r 90 g/l ；中性粒細胞絕對值a1.5 x10/l,分類無白血病細胞；pl> 100x 109/l。臨床：無貧血、出血、感染及白血病細胞侵潤表現(xiàn)。慢淋的臨床分期及其標準：將慢淋分為a. b. c三期。a期：血和骨髓中淋巴細胞增多，可有少于三個區(qū)域的淋巴組織腫大。 b 期：血和骨髓中淋巴細胞增多，有三個或三個以上區(qū)域的淋巴組織腫大。c期：與b期相同外，尚有貧血（hb:男性w 110g/l ,女性<100g/l ,或血小 板少 <100x 109/l ）。m3

17、的實驗室檢查主要特點有哪些：血象：常表現(xiàn)為全血細胞減少。血涂片中，大多數(shù)患者可見異常早幼粒細胞， 柴捆細胞常較易見。 骨髓象： 骨髓有核細胞增生極度活躍，粒系極度增生，以異常早幼粒細胞增生為主，>30% （nec,多數(shù)患者可見柴捆細胞。根據(jù)異常早幼粒細胞中顆粒的粗細分為粗顆粒型（ma）和細顆粒型（mb）。細胞化學染色：po蹂色、nas-dce色、nas-da磔色均呈弓ii陽性，nas-dae色陽性不被氟化 鈉抑制。免疫分型：典型表型為cd13十cd33+，而cd34-、hla-dr-。細胞遺傳學和分子生物學檢查：大多數(shù)患者可檢測到特異性染色體異常，即t（15 ; 17） （q22; q1

18、112）和pml-rart融合基因。骨髓檢驗診斷意見及特點1 肯定性診斷：骨髓呈特異性變化，臨床表現(xiàn)又典型者，如白血病，巨幼細胞性貧血，多發(fā)性骨髓瘤，骨髓轉(zhuǎn)移癌，戈謝病，尼曼- 匹克病等。 2 提示性診斷：骨髓有較特異性改變，但特異性不強，如缺鐵性貧血，再生障礙性貧血，急性白血病亞型等，同時可建 議作相應檢查。再障的診斷標準1 全血細胞減少，伴有相應的臨床表現(xiàn)。 2 無明顯肝、脾、淋巴結(jié)腫大。3 血象網(wǎng)織紅細胞絕對值低于正常。 4 骨髓至少有一個部位顯示增生減低，如增生活躍則晚幼紅細胞增加， 巨核細胞減少， 脂肪細胞和其他非造血細胞增多。 骨髓液油滴增加，骨髓小粒的造血細胞小于50%（有條件者

19、應做骨髓活檢）。 5 除外其他全血細胞減少的疾病，如pnh骨髓增生異常綜合征（mds、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。 6 一般抗貧血藥物治療無效。急性白血病常見的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)： 發(fā)熱、 胸骨壓痛， 肝脾淋巴結(jié)腫大， 出現(xiàn)不同程度的貧血， 出血和感染癥狀， 各階段不成熟的細胞進入血液。急性白血病fab分型alll1 以小細胞為主（直徑 <=12um） ，大小較一致，核染質(zhì)較粗，核仁小不清楚。l2 以大細胞為主（直徑 >12um） ，大小不一，核染質(zhì)較疏松，核仁較大，一至多個。l3 以大細胞為主，大小一致，核染質(zhì)細點狀均勻，核仁一個或多個且明顯。胞質(zhì)嗜

20、堿，深 藍色，有空泡amlm0 急性髓細胞白血病微分化型，原始細胞>=30%,無 t， b 淋巴系標記，至少表達一種髓系抗原，免疫細胞化學或電鏡mpo 陽性m1 急性髓細胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒細胞 >=90%(nec)m2急性髓細胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒細胞占 30%-89% (neq早幼粒細胞及以下階段粒細胞>10%,單核細胞<20%m3急性早幼粒細胞白血病，骨髓中異常早幼粒細胞 >=30%(nec)胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體。 m3v 為變異型早幼粒細胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無m4 急性粒單核細胞白血病，骨髓及周圍

21、血中有粒系及單核細胞增生，骨髓中的原始細胞>=30%(nec)單核細胞為 20%-80%,其余為粒細胞；外周血單核細胞>=5*10 9/l,或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細胞中單核細胞酯酶陽性細胞>20%。 m4eo 為伴嗜酸性粒細胞增多、的急性粒單核細胞白血病，除 m4特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細胞增多，常 >=5%(nec)此類細胞除有典型的嗜酸性顆粒外，還有大的嗜堿顆粒，還可有不分葉的核m5 急性單核細胞白血病依據(jù)分化程度分為兩型m5a 原始單核細胞型，骨髓原始單核細胞>=80%(nec)m5b單核細胞型，骨髓原始單核細胞<80%(nec淇余為幼稚及成熟單核細胞等m6急性紅白血病，骨髓有核紅細胞>=50%,骨髓原始細胞>=30%(nec或周圍血原始細胞>=30%m7 急性巨幼細胞白血病， 骨髓原巨幼細胞>=30%,電鏡ppo 陽性