一例ANCA相關(guān)性血管

1、sle或或anca相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎 病史摘要病史摘要n患者，女性，39歲，工人，因“指端雷諾現(xiàn)象1年余，發(fā)熱口干眼干1周”以“干燥綜合癥”入住 。n患者1年前開始發(fā)雷諾現(xiàn)象，有時(shí)略有眼干，當(dāng)時(shí)因“甲狀腺結(jié)節(jié)”住院手術(shù)，診斷為“干燥綜合征”。患者半年來面部時(shí)發(fā)紅色皮疹，有光過敏現(xiàn)象，到多家皮膚醫(yī)院就診，療效不佳；患者時(shí)有脫發(fā)，感活動(dòng)后胸悶不適，無明顯胸痛無低熱盜汗，無血尿，體重?zé)o明顯減輕。n2月前天氣轉(zhuǎn)涼后再發(fā)雙手雷諾現(xiàn)象，半雙手手指關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)酸痛，1周前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫未測(cè)，伴咳嗽咳痰，口干眼干澀，口腔發(fā)潰瘍，輸液治療3天，發(fā)熱退，但入院前夜再次出現(xiàn)發(fā)熱，到市人民醫(yī)院檢查血常規(guī)：wbc

2、 20.3*109/l, n%89.9%, rbc4.32*1012/l, hb102g/l, plt371*109/l。rf(-),aso(-)。入院查體：入院查體：npe:t37.0，p96次/分，r19次/分，bp118/68mmhg，神清，精神可，慢性病容，雙眼瞼潮紅，面部滿布暗紅色點(diǎn)狀丘疹，壓之退色，皮膚鞏膜無黃染，扁桃體不腫大，頸軟，頸靜脈無怒張，hr96次/分，早搏偶及，兩肺呼吸音粗，未及啰音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙手手指充血潮紅，略腫脹，無壓痛，雙下肢不腫，下肢關(guān)節(jié)無明顯腫大畸形，四肢肌力5級(jí)，病理反射未引出。 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：n生化：

3、白蛋白 36.3g/l,球蛋白 40.3g/l,乳酸脫氫酶 318.2u/l,-羥丁酸脫氫酶 248.4u/l,肌酸激酶 379u/l,肌酸激酶mb型同工酶 19.1u/l，肝腎功能電解質(zhì)血酯正常。n腫瘤標(biāo)志物正常。n血常規(guī)：wbc8.6*109/l,ne 80.5%, hb104.0g/l, plt 456*109/l；n血沉 63mm/h；c-反應(yīng)蛋白(超敏) 39.5mg/l。n大便隱血弱陽性 ，尿常規(guī)正常。尿免疫球蛋白igg 10.30mg/l,尿免疫球蛋白輕鏈 28.60mg/l,尿免疫球蛋白輕鏈 8.79mg/l,尿2微球蛋白 0.46mg/l；nhla-b27(-)。補(bǔ)體c3，c

4、4，iga正常, igg略高。n抗核抗體譜：抗pcna弱陽性。 p-anc(+) a-anca(-) n心超示：右心偏大，室間隔偏厚，心包積液。n心電圖示竇性心律。 n胸部ct：兩肺下葉間質(zhì)性改變，心影增大、少量心包積液。nb超示：1.肝囊腫。2.脾大。3.膽胰雙腎輸尿管膀胱未見明顯異常。 診斷：診斷： 1.anca相關(guān)性血管炎？ 2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn) n1頰部紅斑 扁平或高起,在兩顴突出部位固定紅斑。 n2盤狀紅斑 片狀高超皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊性病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。 n3光

5、過敏 對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。 n4口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。 n5關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2了個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液. n 6漿膜炎 胸膜炎或心包炎。 n7腎臟病變 尿蛋白0.5g/24h或+,或管型(紅細(xì)胞,血紅蛋白,顆粒管型或混合管型)。 n8神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。 n9血液學(xué)疾病 溶血性貧血或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。 n10免疫學(xué)異常 抗dsdna抗體陽性，或抗sm抗體陽性?；蚩沽字贵w陽性(包括抗心膦脂抗體,或狼瘡抗凝物,或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假

6、陽性三者中具備一項(xiàng)陽性)。 n11抗核抗體 在任何時(shí)間和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體異常。 n該診斷標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染，腫瘤和其它結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時(shí)具備第7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者anca水平檢測(cè)及臨床意義水平檢測(cè)及臨床意義目的探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)患者血清中抗中性粒細(xì)胞抗體(anca)的陽性檢出率及與病情的相關(guān)性。方法 anca和抗雙鏈dna(抗ds-dna)均應(yīng)用間接免疫熒光技術(shù)(iif)及酶聯(lián)免疫吸附法(elisa)檢測(cè)。結(jié)果 103例sle患者中anca陽性40例(3

7、8.8%),皆為核周型anca。抗ds-dna抗體在anca陽性組及anca陰性組兩組間比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p0.01);40例anca陽性組中,狼瘡活動(dòng)患者占28例(70%),63例anca陰性組中狼瘡活動(dòng)患者占17例(26.9%),兩組陽性率相比,差異有顯著性(p0.01)。結(jié)論 anca在sle患者中有一定的陽性檢出率,且與疾病的活動(dòng)呈正相關(guān)。抗增殖型細(xì)胞核抗原抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗增殖型細(xì)胞核抗原抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床意義患者的臨床意義王靜王靜 胡朝軍胡朝軍 李唏李唏 張蜀瀾張蜀瀾 李麗君李麗君 董曉娟董曉娟 李永哲李永哲. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志2

8、011.3. 192-196n抗pcna抗體是臨床少見的自身抗體,主要見于sle患者,但并不是sle的特異性抗體,還可出現(xiàn)在其他自身免疫性疾病（aid）及非aid患者中。當(dāng)其熒光滴度較高或與其他特異性抗體組合出現(xiàn)時(shí),臨床應(yīng)警惕有明確或處在進(jìn)展中的sle;在其他aid及非aid患者中抗pcna抗體往往單獨(dú)出現(xiàn),并且熒光滴度較低。 系統(tǒng)性血管炎命名分類（系統(tǒng)性血管炎命名分類（chapel hill，1994）原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的分類n注釋: anca2抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體;mcln:綜合征- 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征polyarteritis nodosa (pan)藥物藥物ancaanca相關(guān)性血管

9、炎相關(guān)性血管炎細(xì)菌感染細(xì)菌感染病毒感染病毒感染硅硅氣候氣候anca的定義和靶抗原的定義和靶抗原c-ancap-anca(iif)中性粒細(xì)胞呈胞質(zhì)彌漫性分布的均勻的顆粒樣染色，稱之為胞質(zhì)型anca（c-anca）中性粒細(xì)胞呈環(huán)繞細(xì)胞核周圍的胞質(zhì)亮染，稱之為核周型anca（p-anca）蛋白酶3protinase 3，pr3髓過氧化物酶myeloperoxidase，mpopolyarteritis nodosa (pan)1990年美國年美國pan及及mpa診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)microscopic polyangitis (mpa)wegeners granulomatosis美國美國1990年年wg分類診斷標(biāo)準(zhǔn)分類診斷標(biāo)準(zhǔn)wegeners granulomatosis變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（css）churg-strauss syndromechurg-strauss syndrome丙硫氧嘧啶