腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷

1、腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷 v腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是腎臟最常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3.9% 。v AML以往被認為是畸形血管、平滑肌、脂肪三者組成的“瘤樣畸形”，是一種錯構瘤。v 近年來研究認為，AML起源于血管周圍上皮樣細胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具有獨特的免疫組織學特性，是單克隆增生而形成的真性腫瘤，其發(fā)生與X染色體非隨機性失活有關。v 典型的AML由異常血管、平滑肌及脂肪三種基本成分組成，平滑肌是腫瘤成分，而脂肪是化生性的成分，從而改變了對該腫瘤的認識，目前已將其歸入血管周圍上

2、皮腫瘤譜系中。 2004年版WHO分類 v經典型AML 良性間葉性腫瘤，由脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞和厚壁血管構成。 v上皮樣AML(epithelioid angiomyolipoma，EAML) 經典AML結構基礎上以上皮樣細胞增生為主，呈浸潤性破壞生長，具有惡性潛能的間葉性腫瘤 。AML臨床分型vAML伴結節(jié)硬化 常見于青少年(常染色體顯性遺傳病)。多為雙側、較大、多發(fā)，臨床可有癲癇、智力低下、面部紅斑。4080 結節(jié)硬化患者伴有AML 。vAML不伴結節(jié)硬化 多發(fā)生中年女性，多為單側。也可多發(fā)，在我國此型多見 。 CT表現 v典型AML表現 單側、雙側腎臟增大或局部突出，其內見圓

3、形、類圓形或分葉狀不均勻腫塊影，可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影，CT 值約為-20-110HU，境界一般較清楚。特征性脂肪密度一般可明確診斷 。增強掃描由脂肪組織構成的病灶無明顯強化，但脂肪間隔可有強化。肌肉、血管構成的病灶可有不同程度的強化，強化的程度要低于正常腎實質，CT值約升高2030 HU，與正常腎臟分界清楚。 v 不典型AML 表現 當腫瘤內脂肪組織極少時，CT平掃表現為等、稍高或稍低密度的軟組織腫塊。增強掃描皮質期腫瘤強化低于腎皮質高于腎髓質，形成小網格狀，無結節(jié)強化，實質期仍為較高密度，病理上為多條血管影。當腫瘤合并出血、破裂時，呈大片狀不均勻高密度影。 MR表現 v 含脂肪多的

4、腫塊 在T1WI像上顯示高信號，T2WI像上出現較高信號。在脂肪抑制像上，信號明顯減低。增強壓脂掃描，腫瘤實質部分可不均勻強化。 v 含脂肪少的腫塊 T1WI及T2Wl上顯示較低或中等信號。 較有特征性的征象是T2WI病灶內可見與肌肉信號相似的稍低信號，推測其病理基礎可能是病灶內富含多核細胞或細胞分布密集所致 。 28歲女性伴結節(jié)硬化58歲女性38歲女性54歲女性診斷AML 注意點 v 多中心特點：AML有多中心起源的特點，腫瘤可在單側、雙側腎臟呈多發(fā)病灶。v 向外生長特點：AML是良性腫瘤，呈膨脹性生長，一般位于腎實質，多向腎輪廓外突出，向腎盂方向生長較少。腫瘤與正常腎組織界限清楚，以膨脹生

5、長方式取代正常腎組織。v易出血特點：AML 為無包膜的實性腫物，瘤體位于腎表面者，易發(fā)生破裂出血引起急腹癥。腫瘤內血管多發(fā)育畸形，明顯擴張、增厚，常見纖維化和透明樣變，血管壁厚薄不均，缺乏彈力內膜層，易造成瘤內和腎周出血形成動脈瘤，AML自發(fā)出血的機會遠較腎癌常見。vCT診斷關鍵是薄層連續(xù)掃描多點位測量脂肪成分。鑒別診斷v腎癌 多見于中老年男性，典型腎癌血供豐富，CT增強動脈期顯著強化，靜脈期很快下降，強化呈不均勻方式，中心可見腫瘤壞死區(qū)?？砂橛懈鼓ず罅馨徒Y轉移、腎靜脈和下腔靜脈瘤栓形成 。 52歲男性v脂肪肉瘤 脂肪肉瘤發(fā)生于腎實質少見，一般為腹膜后脂肪肉瘤，好發(fā)于腎周圍脂肪組織，沿筋膜和組織器官間隙生長，包繞、推擠或侵犯鄰近器官。瘤體一般較大，包膜菲薄，境界不清。其內常有粗細不等條狀、片狀軟組織間隔或軟組織塊影 。不典型AML診斷要點vCT平掃表現邊界清楚，密度均勻的略高密度影。 Kim等發(fā)現53的不典型AML呈高密度而僅 有13的腎細胞癌呈高密度。v腫塊強化 類型： 均勻、延遲強化 v腫瘤內鈣化常提示為惡性，而這在AML中十