擴(kuò)張型心肌病20750

1、擴(kuò)張型心肌病 (dilated cardiomyopathy,DCM) 心肌病的定義和分類 心肌病是指合并有心臟機(jī)能障礙的心肌疾病，其類型包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不全心肌病、未分類的心肌病。 擴(kuò)張型心肌病（DCM） 肥厚型心肌?。℉CM）HCM以左心室和或右室肥厚為特征，通常表現(xiàn)為室間隔非對(duì)稱性肥厚、左心室容量正?；驕p低、左室流出道收縮期壓力差加大。 限制型心肌?。≧CM）RCM以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正常或接近正常，可見(jiàn)間質(zhì)纖維化。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替

2、代為特征，家族性發(fā)病頗為常見(jiàn)，多為常染色體顯性遺傳，心律失常和猝死多見(jiàn)，尤其是年輕患者。臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴(kuò)大，難治性右心衰和/或室性心動(dòng)過(guò)速。 未分類的心肌病 是指不適合歸類為上述類型的心肌病，例如彈力纖維增生癥，非致密性心肌病、心室擴(kuò)張不明顯的收縮功能減退、線粒體損害。有些疾病可以表現(xiàn)為多種類型心肌病的特征，如淀粉樣變性，系統(tǒng)性高血壓。心律失常和傳導(dǎo)性疾病可以是原發(fā)性心肌病，目前未列入心肌病范疇。 特異性心肌病 是指與特異心臟病或系統(tǒng)性疾病有關(guān)的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、系統(tǒng)性疾病、神經(jīng)肌肉性疾病、過(guò)敏性和中毒性疾病、圍產(chǎn)期心肌

3、病、克山病。 強(qiáng)調(diào)一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期階段，是由于冠關(guān)動(dòng)脈粥樣病變引起的心肌氧供和氧需之間不平衡而導(dǎo)致心肌細(xì)胞缺血壞死，心肌細(xì)胞減少和心肌纖維化，心肌瘢痕形成，最終導(dǎo)致心肌擴(kuò)大和心力衰竭的結(jié)果。擴(kuò)心病是排除診斷。兩者極易相互混淆和誤診。鑒別病史，年齡、心電圖變化，冠心病的易發(fā)因素，心肌酶譜、超聲心動(dòng)圖。 擴(kuò)張型心肌病（DCM） 擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。 本病常伴有心律失常，病死

4、率較高。約20%的DCM 患者有心肌病的家族史。擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計(jì)，年診斷率約為8/10 萬(wàn)，患病率約為37/10 萬(wàn)，其中半數(shù)患者年齡在55 歲以下，約1/3 患者心功能為級(jí)(紐約心臟病協(xié)會(huì)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn))。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。 病因 擴(kuò)張型心肌病是多種因素長(zhǎng)期作用引起心肌損害的最終結(jié)果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對(duì)某些心肌細(xì)胞來(lái)說(shuō)可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會(huì)因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和

5、舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細(xì)胞，但如長(zhǎng)期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會(huì)累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。 發(fā)病機(jī)制1.病毒持續(xù)感染病毒持續(xù)感染 病毒感染后體內(nèi)持續(xù)存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病的一個(gè)危險(xiǎn)因素。病毒對(duì)心肌組織的損傷既可直接損傷，亦可通過(guò)免疫機(jī)制造成損傷。當(dāng)病毒RNA 持續(xù)存在于心肌時(shí)，T 淋巴細(xì)胞可浸潤(rùn)心肌組織。研究表明，病毒基因的低水平表達(dá)可引起慢性進(jìn)行性心肌損傷，當(dāng)病毒RNA在心肌持續(xù)存在90 天以上時(shí)，心

6、肌可呈現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病的病理變化。當(dāng)機(jī)體防御能力降低時(shí)，機(jī)體可呈慢性病毒攜帶狀態(tài)。在此慢性過(guò)程中，病毒可存在于脾臟、肝臟、胰腺和全身淋巴結(jié)。其危害不在于對(duì)心肌的直接侵襲，而在于激發(fā)機(jī)體的免疫反應(yīng)；同時(shí)持續(xù)存在的病毒RNA 仍可復(fù)制，產(chǎn)生無(wú)侵襲性但具有抗原性的大量病毒RNA，誘發(fā)機(jī)體的免疫反應(yīng)，引起心肌損傷。 2.自身免疫反應(yīng)自身免疫反應(yīng) 目前推測(cè)免疫介導(dǎo)的心肌損害是DCM 發(fā)病的重要機(jī)制。 體液免疫：在擴(kuò)張型心肌病患者血清標(biāo)本中可檢測(cè)出多種抗心肌的自身抗體，包括抗線粒體ADP/ATP 載體抗體、抗1-腎上腺素能受體抗體、抗M2 膽堿能受體抗體、抗熱休克蛋白抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗支鏈-酮

7、酸脫氫酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase，BCKD)復(fù)合體抗體和抗層粘連蛋白(laminin)抗體等，這些自身抗體在本病發(fā)病中起重要作用。 細(xì)胞免疫： 在擴(kuò)張型心肌病中，細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)表現(xiàn)為損害淋巴細(xì)胞功能、改變淋巴細(xì)胞亞群的比例和活化免疫細(xì)胞因子系統(tǒng)。擴(kuò)張型心肌病病人外周血總T 細(xì)胞(CD3)、抑制性/細(xì)胞毒性T 細(xì)胞(CD8)明顯降低，輔助性/誘導(dǎo)性T 細(xì)胞(CD4)無(wú)明顯變化。研究表明，細(xì)胞毒性T 淋巴細(xì)胞有體外溶解病毒感染的心肌細(xì)胞的作用。病毒感染后，心肌細(xì)胞膜上可呈現(xiàn)一種稱為T 細(xì)胞受體的多肽，T 淋巴細(xì)胞識(shí)別并和這種受

8、體結(jié)合后，可引起心肌細(xì)胞損傷；應(yīng)用抗T 細(xì)胞受體抗體可使心肌細(xì)胞損傷減輕。此外，自然殺傷細(xì)胞尚可分泌一種穿孔素(perforin)，使心肌細(xì)胞形成孔狀損傷。 細(xì)胞因子的作用： DCM 患者血清中炎癥因子水平顯著增高，腫瘤壞死因子(TNF)/白細(xì)胞介素(IL)-10 比值與血漿腎上腺素水平呈正相關(guān)；血清TNF 受體(sTNFR)水平與左心室大小相關(guān)；白介素含量與心肌重量的增加及心肌纖維化的程度呈正相關(guān)。干擾素和TNF-可誘導(dǎo)心肌細(xì)胞表面產(chǎn)生細(xì)胞間黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的聯(lián)結(jié)中發(fā)揮作用。 3.遺傳遺傳 擴(kuò)張型心肌病的家族遺傳傾向不及肥厚型心肌病，但遺傳因素仍起一定作

9、用，擴(kuò)張型心肌病的家族連鎖比通常意識(shí)到的更為多見(jiàn)。有20%的病人其一級(jí)親屬也呈現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病的證據(jù)，提示家族遺傳相對(duì)常見(jiàn) 病理及病理生理 DCM 的心臟擴(kuò)大常兩倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，心臟擴(kuò)張為普遍性，即各房室腔均擴(kuò)張，二尖瓣和三尖瓣瓣環(huán)增大，偶爾有瓣葉邊緣增厚，因心肌及心內(nèi)膜都有纖維化，故心臟外觀呈蒼白色，心腔內(nèi)有附壁血栓。 光鏡下：心肌纖維常明顯變粗、變性、壞死及纖維化。 電鏡下：心肌細(xì)胞內(nèi)肌原纖維含量減少，線粒體增大，增多，嵴斷裂或消失，肌漿網(wǎng)擴(kuò)張，糖原增多。 組織化學(xué)檢查：琥珀酸脫氫酶、膦酸酯酶和糖原不同程度減少，鈣依賴性ATP 酶、馬來(lái)酸脫氫酶、谷氨酸脫氫酶和5-核苷酸

10、酶減少，LDH 和LDH5 升高，可能與血流動(dòng)力學(xué)失代償有關(guān)。 DCM 病人因心肌病變，使心臟收縮功能障礙，心排血量減少，心臟殘余血量增多，左室舒張末壓升高，心腔被動(dòng)擴(kuò)張，肺循環(huán)與體循環(huán)淤血，產(chǎn)生頑固性心力衰竭的表現(xiàn)。由于心腔極度擴(kuò)張，房室瓣環(huán)周徑增大引起房室瓣關(guān)閉不全并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音。歷久，左心房、肺動(dòng)脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰，心室腔擴(kuò)大，心壁內(nèi)張力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速導(dǎo)致心肌相對(duì)缺血，而心肌攝取氧的能力已達(dá)極限，因而可發(fā)生心絞痛。心肌病變累及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)時(shí)可引起各種心律失常。 臨床表現(xiàn) 起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以3050歲多見(jiàn)，遺傳性DCM發(fā)病更早。DCM

11、病程可分為三個(gè)階段： 1.無(wú)癥狀期體檢可以正常，X線檢查心臟輕度擴(kuò)大，心電圖非特異性改變，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為56.5cm，射血分?jǐn)?shù)40%50%之間。 2.有癥狀期 主要表現(xiàn)為極度疲勞、發(fā)力、氣促、心悸等癥狀，舒張?jiān)缙诒捡R律，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為6.57.5cm，射血分?jǐn)?shù)20%40%之間。3.病情晚期肝腫大，水腫，腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)，可相對(duì)穩(wěn)定，反復(fù)心衰數(shù)年至十余年，也可進(jìn)行性加重，短期內(nèi)死亡。 多數(shù)患者合并有各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞或猝死。主要體征是心臟擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征。 癥狀1.充血性心力衰竭充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)

12、生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致。可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見(jiàn)的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 2.心律失常心律失常 可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見(jiàn)原因。3.栓塞栓塞可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來(lái)源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。4.胸痛胸痛雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3 的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生

13、可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。 體征體征(1)心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時(shí)可不出現(xiàn)；心尖搏動(dòng)常彌散；深吸氣時(shí)在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動(dòng)。(2)常可聽(tīng)到第三、第四心音“奔馬律”，但無(wú)奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過(guò)重。(3)心功能失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時(shí)可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。(4)心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動(dòng)脈壓顯著增高的患者，可于舒張?jiān)缙诼?tīng)到短暫、中調(diào)的肺動(dòng)脈反流性雜音。(5)右心功能不全時(shí)可見(jiàn)發(fā)紺、

14、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。 輔助檢查1.擴(kuò)張型原發(fā)性心肌病心電圖表現(xiàn)a.心律失常b.第一度房室傳導(dǎo)阻滯 c.非特異性ST-T異常Q波d.室性早博e.心房肥大f.左束支后分支阻滯 2.線檢查：心影增大，心胸比0.6，肺淤血征，有時(shí)伴胸腔積液。 3.超聲心動(dòng)圖： 常示以下幾項(xiàng)特點(diǎn)：“一大”：全心腔擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑5055mm,或=2.7cm/m2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，711mm；“三弱”：室壁、室間隔運(yùn)動(dòng)普遍性減弱；“四小”：瓣膜口開(kāi)放幅度小。并可測(cè)定左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）與舒張功能、肺動(dòng)脈高壓，也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。4.核素顯影： 核素心

15、血池顯像可見(jiàn)心臟擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)普遍性減弱，整體射血分?jǐn)?shù)及各階段局部射血分?jǐn)?shù)均下降，心肌灌注顯像則見(jiàn)多節(jié)段性花斑狀改變或節(jié)段性減低；心肌代謝顯像極少有代謝缺損，多數(shù)表現(xiàn)為代謝不均勻，灌注代謝異常的心肌節(jié)段匹配者占多數(shù)。 .磁共振成像（）：可見(jiàn)受累心臟擴(kuò)大，相應(yīng)心房心室收縮功能減弱。另磁共振光譜分析（）可測(cè)定心肌代謝功能障礙。.電子束：能準(zhǔn)確的測(cè)量心臟經(jīng)線，對(duì)心功能進(jìn)行定量分析，觀察室間隔和室壁運(yùn)動(dòng)情況，并可進(jìn)行冠狀動(dòng)脈平掃以鑒別缺血性心肌病。 .心導(dǎo)管和血管造影檢查：左心室舒張末壓、左房壓及肺毛細(xì)血管契壓升高，心排量和每搏量減少，射血分?jǐn)?shù)減低。左室造影可見(jiàn)左室腔擴(kuò)大，左室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠脈造影常正

16、常。.心內(nèi)膜心肌活檢：缺乏特異性。近年來(lái)在臨床上開(kāi)展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對(duì)病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問(wèn)題待解決。 實(shí)驗(yàn)室檢查1.血清學(xué)檢查 可有紅細(xì)胞沉降率增加、球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強(qiáng)?？紤]到DCM 可由心肌炎演變而來(lái)。2.抗心肌抗體和病毒檢測(cè)非常必要，可能檢測(cè)出多種抗心肌自身抗體；病毒滴度的連續(xù)測(cè)定有助于病毒性心肌炎的診斷。3.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加時(shí)應(yīng)進(jìn)一步檢查有無(wú)系統(tǒng)性變態(tài)反應(yīng)性疾病存在，因?yàn)檫@些疾病可引起過(guò)敏性心肌炎。 診斷診斷 1995年中華心血管病學(xué)會(huì)組織專題研討會(huì)，提出本病

17、的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。2.心臟擴(kuò)大X線檢查心胸比0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑2.7cm/m2，心臟可呈球型。3.心室收縮功能減低超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。ㄈ毖孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)

18、節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。 鑒別診斷鑒別診斷 1.風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。 2.心包積液心包積液 心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超

19、聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說(shuō)明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。 3.高血壓性心臟病高血壓性心臟病心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過(guò)14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。 4.冠心病冠心病中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o(wú)其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異

20、常者有利于診斷冠心病。近年來(lái)，對(duì)冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長(zhǎng)期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過(guò)去無(wú)心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。 5.先天性心臟病先天性心臟病 多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。6.繼發(fā)性心肌病繼發(fā)性心肌病 全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌

21、炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無(wú)明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來(lái)，即所謂“心肌炎后心肌病”。 并發(fā)癥并發(fā)癥1.心力衰竭 2.心律失常 3.心臟性猝死 是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。4.動(dòng)脈栓塞 栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見(jiàn)。 治療治療 由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無(wú)徹底的治療方法。治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。 1.心力衰竭的治療心力衰竭的治療 限制體力活動(dòng)，低鹽

22、飲食， 藥物治療包括洋地黃制劑 、利尿藥和血管擴(kuò)張藥 ，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI) 。2.心肌保護(hù)心肌保護(hù)(1)-受體阻滯藥：具有免疫調(diào)節(jié)作用，可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等 。(2)鈣拮抗藥 ：DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 載體抗體通過(guò)增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細(xì)胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防止該效應(yīng)的發(fā)生。 常用藥有氨氯地平 等。(3)免疫吸附療法：應(yīng)用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗1 受體抗體，同時(shí)進(jìn)行糾正心衰的基本治療 。 (4)

23、免疫球蛋白：免疫球蛋白通過(guò)調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。 3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥對(duì)于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長(zhǎng)期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4 周后，才能進(jìn)行電復(fù)律。 4.抗心律失常治療抗心律失常治療當(dāng)發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵鲃?dòng)力學(xué)惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時(shí)應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。5.中藥中

24、藥黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。 6.其他其他(1)甲狀腺素：研究報(bào)道，成人DCM 患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100g/d)后，可見(jiàn)左室射血分?jǐn)?shù)增加，左室心肌變力效應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加受體密度，從而改善DCM 患者伴隨的受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階段，需進(jìn)一步研究及臨床驗(yàn)證。 (2)生長(zhǎng)激素：生長(zhǎng)激素(GH)不僅參與人體生長(zhǎng)的調(diào)節(jié)過(guò)程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH 缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血分?jǐn)?shù)；慢性GH 缺乏可引起擴(kuò)張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM 患者左室心肌重量改變與血漿IGF 濃度改變相關(guān)?；贕H 用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH 可用于DCM 的治療。GH 用于治療DCM 目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察 7