糖原的分解和生物合成總PPT課件

1、 異檸檬酸裂合酶蘋果酸合酶 乙醛酸循環(huán) 與 TCA 關(guān)系第1頁/共46頁第2頁/共46頁1 1、磷酸戊糖途徑中需要的酶有（ ）1 1、C C A A、異檸檬酸脫氫酶 B B、6-6-磷酸果糖激酶 C C、6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶 D D、轉(zhuǎn)氨酶第3頁/共46頁2 2磷酸戊糖途徑的重要生理功能是生成：A A6-6-磷酸葡萄糖B BNADH+HNADH+H+ +C CNADPH+HNADPH+H+ +D D5-5-磷酸核糖 2.C2.C、D D第4頁/共46頁3. 3. 糖酵解、TCATCA、戊糖磷酸途徑、乙醛酸途徑分別是在細(xì)胞的什么部位進(jìn)行的。 A A、線粒體 B B、細(xì)胞溶膠 C C、乙醛酸循

2、環(huán)體 D D、細(xì)胞核內(nèi) 3. B3. B、A A、B B、C C第5頁/共46頁4.4.一分子葡萄糖經(jīng)戊糖磷酸途徑代謝時(shí)可生成： A. 1A. 1分子NADH + HNADH + H+ + B. 2 B. 2分子NADH + HNADH + H+ + C. 1 C. 1分子NDPH + HNDPH + H+ + D. 2 D. 2分子NADPH + HNADPH + H+ + E. 2 E. 2分子COCO2 2 4.D4.D第6頁/共46頁第一節(jié)第一節(jié) 糖酵解作用糖酵解作用 第二節(jié)第二節(jié) 檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán) 第三節(jié)第三節(jié) 磷酸戊糖途徑和糖的其他代謝途徑磷酸戊糖途徑和糖的其他代謝途徑 第四節(jié)

3、第四節(jié) 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成 第7頁/共46頁第四節(jié)第四節(jié) 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成第8頁/共46頁一、概述一、概述l糖原糖原是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的貯存形式。是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的貯存形式。 肝肝和和肌肉肌肉是貯存糖原的主要器官。是貯存糖原的主要器官。l糖原的生物學(xué)意義：糖原的生物學(xué)意義： 肌肌糖原與糖原與能量供應(yīng)能量供應(yīng)有關(guān)，而有關(guān)，而肝肝糖原在糖原在維持血糖水平維持血糖水平 的穩(wěn)定中起著重要作用。的穩(wěn)定中起著重要作用。l糖原分子結(jié)構(gòu)：糖原分子結(jié)構(gòu)： 糖原分子只有一個(gè)糖原分子只有一個(gè)還原端還原端。糖原的合成分解都是在。糖原的合成分解都是在 非還原端非還原端上進(jìn)行的

4、。上進(jìn)行的。 第9頁/共46頁糖原糖原第10頁/共46頁非還原性 末端 -1,6-1,6-糖苷鍵分支-1,4-1,4-糖苷鍵第11頁/共46頁第12頁/共46頁二、糖原的降解二、糖原的降解 糖原降解糖原降解習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖糖。 降解是從非還原端按順序一個(gè)個(gè)地移去降解是從非還原端按順序一個(gè)個(gè)地移去葡萄糖殘基。葡萄糖殘基。GnPi Gn-1G-1-PG-6-P G-6-P酶H2O PiG磷酸化酶第13頁/共46頁第14頁/共46頁（一）糖原磷酸化酶磷酸化酶1. 1. 催化特點(diǎn)：催化特點(diǎn)： 催化糖原催化糖原1414糖苷鍵糖苷鍵磷酸解磷酸解 催化糖原催化糖原非還原

5、性末端非還原性末端磷酸解磷酸解第15頁/共46頁非還原性 末端 -1,6-1,6-糖苷鍵分支-1,4-1,4-糖苷鍵第16頁/共46頁還原末端非還原末端-1，4糖苷鍵-1，6糖苷鍵第17頁/共46頁還原末端非還原末端-1，4糖苷鍵-1，6糖苷鍵第18頁/共46頁2. 2. 磷酸解意義：磷酸解意義： 經(jīng)濟(jì)經(jīng)濟(jì) 防止擴(kuò)散防止擴(kuò)散G-1-P第19頁/共46頁3. 3. 磷酸化酶的分子結(jié)構(gòu)：磷酸化酶的分子結(jié)構(gòu)： 有有a a、b b兩種形式兩種形式 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛是輔助因子是輔助因子 AMPAMP是別構(gòu)活化劑是別構(gòu)活化劑第20頁/共46頁（二）（二）糖原脫支酶糖原脫支酶 存在兩種酶：存在兩種酶：

6、糖基轉(zhuǎn)移酶：轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基糖基轉(zhuǎn)移酶：轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基 糖原脫支酶：糖原脫支酶：水解水解-1,-1,6-6-糖苷鍵糖苷鍵第21頁/共46頁脫支酶的作用：第22頁/共46頁 絲氨酸殘基上帶有一個(gè)磷酸基團(tuán)絲氨酸殘基上帶有一個(gè)磷酸基團(tuán)葡萄糖-1-磷酸 葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1,6-二磷酸磷酸葡萄糖變位酶 需少量葡萄糖需少量葡萄糖-1-1，6-6-二磷酸存在二磷酸存在（三）磷酸葡萄糖變位酶（三）磷酸葡萄糖變位酶第23頁/共46頁（四）葡萄糖（四）葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖-6-磷酸 + H2O 葡萄糖 + Pi葡萄糖-6-磷酸酶 存在于肝細(xì)胞、腎細(xì)胞及腸細(xì)胞光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜存在于肝細(xì)胞、腎細(xì)胞及腸

7、細(xì)胞光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的內(nèi)腔，腦細(xì)胞和肌肉細(xì)胞都無此酶。的內(nèi)腔，腦細(xì)胞和肌肉細(xì)胞都無此酶。 通過轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白進(jìn)出內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔通過轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白進(jìn)出內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔第24頁/共46頁糖原的降解：糖原的降解： 1.1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 2.2.糖原脫支酶糖原脫支酶 3.3.磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 4.4.葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶第25頁/共46頁 三、糖原的生物合成 糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的過程第26頁/共46頁（一）（一）UDP-UDP-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶G-1-P + UTP UDPG + PPi 2Pi無機(jī)焦磷酸酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 不可逆焦磷酸水解推動(dòng)不可逆焦

8、磷酸水解推動(dòng)UDPGUDPG的合成的合成 UDPGUDPG是葡萄糖的活化形式，是糖基供體是葡萄糖的活化形式，是糖基供體 第27頁/共46頁（二）糖原合酶（二）糖原合酶 只催化只催化1414糖苷鍵糖苷鍵的形成的形成 將將UDPGUDPG上的上的G G分子轉(zhuǎn)移到已具有分子轉(zhuǎn)移到已具有4 4個(gè)以上葡萄糖殘基的葡萄糖分子上個(gè)以上葡萄糖殘基的葡萄糖分子上 生糖原蛋白生糖原蛋白 未磷酸化未磷酸化的糖原合酶（的糖原合酶（a a）是有活性的）是有活性的第28頁/共46頁第29頁/共46頁（三）糖原分支酶 斷開斷開1414糖苷鍵并形成糖苷鍵并形成1616糖苷鍵糖苷鍵第30頁/共46頁四、糖原代謝的調(diào)控四、糖原代

9、謝的調(diào)控1. 1. 別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)糖原葡萄糖 AMPG-6-P ATP糖原磷酸化酶糖原合酶第31頁/共46頁AMPAMP對(duì)磷酸化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)機(jī)制對(duì)磷酸化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)機(jī)制PP磷酸化酶a鈍化的T態(tài)PP磷酸化酶a活化的R態(tài)磷酸化酶b活化的R態(tài)磷酸化酶b鈍化的T態(tài)AMPATP 2ATP2ADP 2Pi2H2O第32頁/共46頁Ca2+ 糖原磷酸化酶b 糖原磷酸化酶a活性無活性 無活性磷酸化酶激酶b磷蛋白磷酸酶（PP1）活性磷蛋白磷酸酶 抑制劑a 無活性c-AMPc-AMP依賴性蛋白激酶 c-AMP依賴性蛋白激酶 活性 無活性糖原合酶a 糖原合酶 b 活性 無活性活性磷酸化酶激酶a【磷蛋白磷酸酶 磷蛋

10、白磷酸酶】 無活性 抑制劑a磷蛋白磷酸酶 抑制劑b活性2. 共價(jià)修飾調(diào)節(jié)PPPP其他激酶第33頁/共46頁3. 肝臟中糖原代謝調(diào)控的特殊性 血糖濃度直接控制相關(guān)酶4. 激素對(duì)糖原代謝的調(diào)節(jié)5. G蛋白及其對(duì)激素信號(hào)的傳遞作用第34頁/共46頁G蛋白偶聯(lián)受體七個(gè)跨膜螺旋受體第35頁/共46頁 G G蛋白：是一類和GTP GTP 或 GDP GDP 相結(jié)合、位于細(xì)胞膜胞漿面的外周蛋白，由 、 三個(gè)亞基組成。有兩種構(gòu)象: : 非活化型：、 三聚體結(jié)合GDPGDP 活化型：亞基結(jié)合GTPGTP，與 亞基分離第36頁/共46頁第37頁/共46頁一些生長(zhǎng)因子及胰島素受體單個(gè)跨膜 螺旋受體 特點(diǎn)：均有TPK

11、酪氨酸蛋白激酶活性免疫球蛋白樣序列激酶插入序列膜TPKEGF-RIGF-I-RPDGF-RFGF-R富含Cys區(qū)段第38頁/共46頁6. 6. 糖原累積癥糖原累積癥 由于先天缺乏糖原代謝的有關(guān)由于先天缺乏糖原代謝的有關(guān)酶，造成某些組織器官糖原大量酶，造成某些組織器官糖原大量堆積。堆積。第39頁/共46頁血糖水平的調(diào)節(jié)血糖水平的調(diào)節(jié)（一）（一）胰島素胰島素：是唯一降血糖的激素。：是唯一降血糖的激素。（二）（二）胰高血糖素胰高血糖素：是體內(nèi)主要升高血糖的：是體內(nèi)主要升高血糖的激素。激素。（三）（三）糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素：升高血糖的激素。：升高血糖的激素。（四）（四）腎上腺素腎上腺素：是強(qiáng)有力的升高

12、血糖激素。：是強(qiáng)有力的升高血糖激素。主要在應(yīng)急狀態(tài)下發(fā)揮作用。主要在應(yīng)急狀態(tài)下發(fā)揮作用。第40頁/共46頁血糖水平異常血糖水平異常（一）高血糖及糖尿癥（一）高血糖及糖尿癥 空腹血糖水平高于空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L7.22-7.78mmol/L稱為高稱為高血糖。血糖。 當(dāng)血糖濃度高于當(dāng)血糖濃度高于 8.89-10.00 mmol/L8.89-10.00 mmol/L時(shí)，時(shí)，可出現(xiàn)糖尿。此血糖值稱為腎糖閾?？沙霈F(xiàn)糖尿。此血糖值稱為腎糖閾。 高血糖見于：糖尿病、腎臟疾病、情緒激高血糖見于：糖尿病、腎臟疾病、情緒激動(dòng)等。動(dòng)等。 第41頁/共46頁高血糖及糖尿的病理和生理原因高血糖

13、及糖尿的病理和生理原因 a. 持續(xù)性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病持續(xù)性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。型（胰島素依賴型）型（胰島素依賴型）型（非胰島素依賴型）型（非胰島素依賴型）b. 血糖正常而出現(xiàn)糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合血糖正常而出現(xiàn)糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合征等引起腎對(duì)糖的吸收障礙。征等引起腎對(duì)糖的吸收障礙。c. 生理性高血糖和糖尿可因情緒激動(dòng)而出現(xiàn)。生理性高血糖和糖尿可因情緒激動(dòng)而出現(xiàn)。 糖尿病可分為二型糖尿病可分為二型: 第42頁/共46頁（二）低血糖（二）低血糖 空腹血糖水平低于空腹血糖水平低于3.33-3.89mmol/L3.33-3.89mmol/L稱為稱為低血糖。低血糖。 低血糖可影響腦的正常功能。當(dāng)血糖水平低血糖可影響腦的正常功能。當(dāng)血糖水平過低時(shí)，可出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克。過低時(shí)，可出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克。 低血糖病因：胰性、肝性、內(nèi)分泌異常、低血糖病因：胰性、肝性、內(nèi)分泌異常、腫瘤和饑餓等。腫瘤和饑餓等。第43頁/共46頁低血糖的病因低血糖的病因 胰性（胰島胰性（胰島 - -細(xì)胞功能亢進(jìn)、胰島細(xì)胞功能亢進(jìn)、胰島 - -細(xì)細(xì)胞功能低下等）胞功能低下等） 肝性（肝癌、糖原積累病等）肝性（肝癌、糖原積累病等） 內(nèi)分泌異常（垂體功能低下、腎上腺內(nèi)分泌異常（垂體功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下